Amenorrea se define como la perdida temporal o permanente de la menstruacin.
La amenorrea no es un sndrome ni un diagnstico, es la manifestacin de mltiples causas.
En algunos perodos de la mujer son fisiolgicas, como en la infancia, el embarazo, el puerperio, la lactancia y la menopausia.
Ginecologa Gonzlez Merlo 2003 8va Edicin EPIDEMIOLOGA Las alteraciones del ciclo menstrual constituyen uno de los principales motivos de consulta en ginecologa ( aproximadamente 37% de las consultas)
La prevalencia de la amenorrea no debido al causas fisiolgicas es de aproximadamente 3% a 4%. Fertil Steril 2008;90:S21925. 2008 by American Society for Reproductive Medicine. The Practice Committee of the American Society for Reproductive Medicine. Current evaluation of amenorrhea. Fertil Steril 2004;82(suppl 1): S33-9 CLASIFICACIN
FISIOPATOLOGA Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin CAUSAS DE AMENORREA Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin CAUSAS DE AMENORREA Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin CLASIFICACIN DE LA AMENORREA Clasificacin de la OMS (1974).
Clasificacin de Mashchak (1981).
Clasificacin compartimental de Speroff (2006).
Clasificacin de la Sociedad Espaola de Ginecologa y Obstetricia (SEGO, 2006).
Clasificacin de la Sociedad Americana de Medicina Reproductiva (ASRM, 2008).
Clasificacin de la Sociedad Espaola de la Fertilidad (SEF 2010)
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin CLASIFICACIN DE LA OMS Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin CLASIFICACIN DE MASHCHAK. CATEGORA I. Ausencia de mamas y presencia de tero. CATEGORA II. Mamas presentes y tero ausente CATEGORA III. Mamas ausentes y tero ausente CATEGORA IV. Mamas presentes y tero presente Seplveda J y cols. Amenorrea Primaria Revista Colombiana de Obstetricia y Ginecologa Vol. 60 No. 1 2009 (57-67) Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin CLASIFICACIN COMPARTIMENTAL DE SPEROFF Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin CLASIFICACIN DE LA SEGO Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin CLASIFICACIN DE LA ASRM Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin CLASIFICACIN DE LA SEF Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin Diagrama de flujo sugerido ayudar en la evaluacin de mujeres con amenorrea. 1. Historia Clnica y Exploracin Fsica 2. Descartar gestacin 3. FSH y PRL (II) PRL (I) FSH o (III) FSH FSH Anovulacin Crnica (SOP, amenorrea de origen hipotalmico) Evaluacin radiogrfica (Prolactinoma) Falla ovrica (Disgenesia gonadal) Defecto anatmico (Malformacin mulleriana) ASRM Practice Committee. Amenorrhea. Fertil Steril 2008. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin AMENORREA PRIMARIA
INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL UNIDAD MDICA DE ALTA ESPECIALIDAD HOSPITAL DE GINECO-OBSTETRICIA NO.3 C.M.N. LA RAZA
DEFINICIN. AMENORREA PRIMARIA Ausencia del perodo menstrual a los 15 aos, con aparicin de caracteres sexuales secundarios.
Ausencia del perodo menstrual 5 aos despus de la telarquia (si esta se presento antes de los 10 aos de edad).
A los 14 aos, si hay ausencia de pubarquia; o a los 13 aos, si hay ausencia de telarquia
The Practice Committee of the American Society for Reproductive Medicine. Current evaluation of amenorrhea. Fertil Steril 2004;82(suppl 1): S33-9 Pletcher JR, Slap GB. Menstrual disorders. Amenorrhea. Pediatr Clin North Am 1999;46:505-18 Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin
La amenorrea primaria puede ser causada por una variedad de alteraciones que incluyen anormalidades mllerianas, gonadales, hipofisiarias, hipotalmicas, adrenales y tiroideas, o disfunciones hormonales en estos diferentes niveles.
Incidencia menor a 0.1%
Seplveda J y cols. Amenorrea Primaria Revista Colombiana de Obstetricia y Ginecologa Vol. 60 No. 1 2009 (57-67) Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin Agenesia mulleriana (10) Insensibilidad a los andrgenos (9) Septum vaginal (2) Himen imperforado (1)] Retraso constitucional (8) Con Desarrollo Mamario (30 %) 46 XX (15) 46 XY (5) Anormal (20) Sin Desarrollo Mamario con FSH (40%) Retraso constitucional (10) Prolactinomas (5) Sndrome Kallman (2) Otras alteraciones del SNC (3) Stress, Prdida de peso, anorexia (3) SOP (3) Hiperplasia adrenal congnita (3) Otras (1) Sin Desarrollo Mamario con FSH (30%) AMENORREA PRIMARIA. CAUSAS MS FRECUENTES Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin AMENORREA PRIMARIA. CAUSAS MS FRECUENTES La causa ms frecuente de amenorrea primaria es el Sndrome de Turner .
La segunda causa ms frecuente de amenorrea primaria es el Sndrome de Mayer-Rokitansky- Kster-Hauser.
La tercera causa ms frecuente de amenorrea primaria es la insensibilidad a los andrgenos, sndrome de feminizacin testicular completa o Sndrome de Morris. ASRM Practice Committee. Amenorrhea. Fertil Steril 2008. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin HISTORIA CLNICA. Antecedentes heredofamiliares Edad de la menarquia de la madre y las hermanas (orientaran hacia un posible retraso constitucional). Antecedentes de menopausia precoz. Antecedentes de anomalas genticas. Antecedentes familiares de anosmia. Enfermedades autoinmunes (diabetes, patologa tiroidea, vitligo). Uso materno de frmacos durante su embarazo. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin Antecedentes personales Edad. Enfermedades crnicas (diabetes, tiroiditis, enfermedad intestinal inflamatoria crnica, hepatopatas). Historia de traumatismos craneoenceflicos. Infecciones, tumores del SNC. Tratamientos con RT o QT. Tratamientos actuales: corticoides, psicofrmacos, antihipertensivos Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin Historia sexual. Estilo de vida, ejercicio fsico y hbitos alimentarios. Hbitos txicos. Prdidas importantes de peso o fluctuaciones.
Interrogatorio por Sistemas Galactorrea espontanea. Cefalea, alteraciones visuales, disminucin de la capacidad olfatoria) Hirsutismo, acn. Patologa actual: hipotiroidismo, hipertiroidismo, diabetes, trastornos del SNC. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin EXPLORACIN FSICA Fenotipo, talla, peso, ndice de masa corporal, ndice cintura/cadera. Tensin arterial, pulso. Caracteres sexuales secundarios. Exploracin de la piel que descarte signos de androgenizacin: hirsutismo, acn, hipertricosis, alopecia, acantosis nigricans) Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin EXPLORACIN FSICA Examen de mamas.
Exploracin de genitales externos para descartar: clitoromegalia, himen imperforado, ausencia de vagina.
Exploracin de genitales internos para valorar la correcta estrogenizacin y descartar patologa uterina u ovrica. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin EXPLORACIN FSICA Palpacin abdominal e inguinal para descartar posibles hernias (que pueden corresponder a testes inguinales en el sndrome de Morris).
Posible interrelacin con otras glndulas, evaluando signos clnicos de patologa tiroidea, o suprarrenal (enfermedad de Cushing).
Examen neurolgico si procede por interrogatorio (pares craneales, campo visual)
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin The Practice Committee of the American Society for Reproductive Medicine. Current evaluation of amenorrhea. Fertil Steril 2004;82(suppl 1): S33-9 ALGORITMO DE LA AMENORREA PRIMARIA Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin CAUSAS MS FRECUENTES DE AMENORREA PRIMARIA Caracteres sexuales secundarios Hipogonadismo hipergonadotrpico Hipogonadismo hipogonadotrpico Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin AGENESIA MLLERIANA Se produce por la ausencia total de los conductos de Mller.
Su prevalencia es baja, slo del 5-10%.
La principal entidad dentro de este grupo es el Sndrome de Rokitansky.
Son pacientes con ausencia de tero y en muchas ocasiones dficit de tercio superior de vagina (vagina corta).
Gurtcheff SE, Hatasaka H, Lambert P, Empey R, Morris E, Hammoud A. Clinical presentation of Mullerian anomalies in a large population cohort. Fertility and Sterility 2008;90(1):S153-S154 Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin AGENESIA MLLERIANA Encontraremos una paciente con amenorrea primaria pero con caracteres sexuales secundarios normales.
En ocasiones hay dficit de uno de los dos riones, esto ltimo por el origen embriolgico comn entre conductos de Mller y mesonfricos (de los que derivan los riones). Gurtcheff SE, Hatasaka H, Lambert P, Empey R, Morris E, Hammoud A. Clinical presentation of Mullerian anomalies in a large population cohort. Fertility and Sterility 2008;90(1):S153-S154 Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin AGENESIA MLLERIANA Las malformaciones renales incluyen: agenesia renal, rin plvico, rin en herradura, hidronefrosis u duplicacin ureteral. The Practice Committee of the American Society for Reproductive Medicine. Current evaluation of amenorrhea. Fertil Steril 2004;82(suppl 1): S33-9 Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin AGENESIA MLLERIANA El Sndrome de Mayer-von Rokitansky-Kster Hauser (MRKH) tiene una incidencia de ~ 1:5.000 nacidas vivas.
Se caracteriza por agenesia de tero y vagina.
Pero puede variar desde la total ausencia de estas dos estructuras, hasta la presencia de remanentes uterinos (mllerianos) con o sin tejido endometrial. Gurtcheff SE, Hatasaka H, Lambert P, Empey R, Morris E, Hammoud A. Clinical presentation of Mullerian anomalies in a large population cohort. Fertility and Sterility 2008;90(1):S153-S154 Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin AGENESIA MLLERIANA Puede existir el tercio inferior de la vagina, que puede consistir en simplemente una pequea depresin entre los labios, o tener una longitud de hasta 5 a 6 cm.
Gurtcheff SE, Hatasaka H, Lambert P, Empey R, Morris E, Hammoud A. Clinical presentation of Mullerian anomalies in a large population cohort. Fertility and Sterility 2008;90(1):S153-S154 Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin AGENESIA MLLERIANA El sndrome de MRKH es la segunda causa ms frecuente de amenorrea. Las mujeres que padecen este sndrome tienen un cariotipo 46XX. El fenotipo femenino normal con desarrollo espontneo de caractersticas sexuales secundarias. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin AGENESIA MLLERIANA El tratamiento hormonal es innecesario ya que la produccin de estrgenos es normal. Presentan ciclos ovulatorios. La reproduccin asistida, mediante estimulacin ovrica, aspiracin de ovocitos y tero subrogado es factible. Esfandiari N, Claessens EA, OBrien A, Gotlieb L, Casper RF. Gestational carrier is an optimal method for pregnancy in patients with vaginal agenesis (Rokitansky syndrome). Int J Fertil Womens Med 2004;49:79-82. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin AGENESIA MLLERIANA La edad promedio al diagnstico es de 15 a 18 aos.
Importancia de un examen ginecolgico cuidadoso
Por la variabilidad en la longitud del canal vaginal, es importante tener en cuenta que un examen fsico en apariencia normal, no descarta por completo el diagnstico de MRKH Colmenares Belkis, Colmenares Jess, Vilela Ottoniel, Alonso Jos Francisco. Sndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster- Hauser: a propsito de un caso. Rev Obstet Ginecol Venez [serial on the Internet]. 2007 June [cited 2012 July 19] ; 67(2): 131-134. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin AGENESIA MLLERIANA Resonancia Magntica Actualmente es el mtodo de eleccin para el diagnostico de estas anomalas uterinas, ya que nos aporta informacin de las caractersticas externas e internas de las mismas.
Elevada sensibilidad y especificidad (100%), la desventaja es su elevado costo. Colmenares Belkis, Colmenares Jess, Vilela Ottoniel, Alonso Jos Francisco. Sndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster- Hauser: a propsito de un caso. Rev Obstet Ginecol Venez [serial on the Internet]. 2007 June [cited 2012 July 19] ; 67(2): 131-134. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin AGENESIA MLLERIANA El aspecto psicolgico de esta patologa no recibe toda la atencin que se merece.
Se les debe enfatizar que posterior al tratamiento practicado no existirn diferencias entre ellas y las mujeres a quienes se les realiz histerectoma. Colmenares Belkis, Colmenares Jess, Vilela Ottoniel, Alonso Jos Francisco. Sndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster- Hauser: a propsito de un caso. Rev Obstet Ginecol Venez [serial on the Internet]. 2007 June [cited 2012 July 19] ; 67(2): 131-134. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin El tratamiento del sndrome de MRKH es multidisciplinario y un reto quirrgico.
La incidencia de malformaciones mayores de las vas urinarias es ~ 15 40 %.
Presentan adems, anormalidades esquelticas en ~ 5 a 10%. Gurtcheff SE, Hatasaka H, Lambert P, Empey R, Morris E, Hammoud A. Clinical presentation of Mullerian anomalies in a large population cohort. Fertility and Sterility 2008;90(1):S153-S154 Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin AGENESIA MLLERIANA No existe una opinin unnime con respecto a la creacin de una vagina en dichas pacientes.
Lo que ha dirigido el tratamiento hacia mtodos no quirrgicos y quirrgicos. Esfandiari N, Claessens EA, OBrien A, Gotlieb L, Casper RF. Gestational carrier is an optimal method for pregnancy in patients with vaginal agenesis (Rokitansky syndrome). Int J Fertil Womens Med 2004;49:79-82. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin AGENESIA MLLERIANA La dilatacin activa y pasiva de los mtodos no quirrgicos deben ser el tratamiento inicial para la creacin de una vagina.
Si este mtodo es infructuoso est indicada la vaginoplasta.
Esfandiari N, Claessens EA, OBrien A, Gotlieb L, Casper RF. Gestational carrier is an optimal method for pregnancy in patients with vaginal agenesis (Rokitansky syndrome). Int J Fertil Womens Med 2004;49:79-82. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin AGENESIA MLLERIANA Se utilizan dilatadores vaginales de dimetros y longitudes crecientes que la paciente utiliza 20 minutos, tres veces por da durante 6 a 12 semanas.
Despus del uso del dilatador de mximo calibre durante 1 2 meses puede sugerirse un intento de relacin sexual. Esfandiari N, Claessens EA, OBrien A, Gotlieb L, Casper RF. Gestational carrier is an optimal method for pregnancy in patients with vaginal agenesis (Rokitansky syndrome). Int J Fertil Womens Med 2004;49:79-82. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin AGENESIA MLLERIANA Cuando la paciente no est motivada, el perin es plano o fracasa el mtodo anterior, se requiere la correccin quirrgica. La tcnica de vulvovaginoplasta ms utilizadas es la de Abble Wharton Mc Indoe . (Colgajo glteo)
Con un xito de 75 % 85 % Esfandiari N, Claessens EA, OBrien A, Gotlieb L, Casper RF. Gestational carrier is an optimal method for pregnancy in patients with vaginal agenesis (Rokitansky syndrome). Int J Fertil Womens Med 2004;49:79-82. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin AGENESIA MLLERIANA El mtodo de Williams para la creacin de una bolsa vulvovaginal o el trasplante sigmoideo de Pratt.
Despus de una adecuada evaluacin psicolgica y multidisciplinaria y por eleccin de la paciente, se lleva a ciruga, donde se realiza una neovaginoplasta sigmoidea en tres tiempos sucesivos, dentro de la misma intervencin. Esfandiari N, Claessens EA, OBrien A, Gotlieb L, Casper RF. Gestational carrier is an optimal method for pregnancy in patients with vaginal agenesis (Rokitansky syndrome). Int J Fertil Womens Med 2004;49:79-82. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin AGENESIA MLLERIANA La histerectoma total abdominal, sin salpingooferectoma bilateral o amenorrea ginecolgica con agonistas de hormona liberadora de gonadotropinas (GnRH), es un tratamiento temporal. Es una opcin cuando no se acepte la histerectoma como tiempo complementario en las pacientes con tero funcional debido a hematmetra crnica. Snchez Contreras J y col. Correccin quirrgica de la agenesia vaginal Ginecol Obstet Mex 2006;74:37-47 Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin CAUSAS MS FRECUENTES DE AMENORREA PRIMARIA Caracteres sexuales secundarios Hipogonadismo hipergonadotrpico Hipogonadismo hipogonadotrpico Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin The Practice Committee of the American Society for Reproductive Medicine. Current evaluation of amenorrhea. Fertil Steril 2004;82(suppl 1): S33-9 ALGORITMO DE LA AMENORREA PRIMARIA Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin ANORMALIDAD GENTICA El Sndrome de Turner: es el ms frecuente de este grupo.
Es la primera causa de amenorrea primaria.
Tiene una frecuencia de 1- 2000 a 1-7000 nacidos vivos.
Se caracteriza por ausencia de uno de los cromosomas X (45 X,0)
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin ANORMALIDAD GENTICA Las caractersticas clnicas asociadas con este sndrome son: Baja estatura Cuello membranoso Paladar ojival Micrognatia. Enfermedad cardaca congnita Anomalas renales Desrdenes autoinmunes como la tiroiditis y la enfermedad de Addison. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin ANORMALIDAD GENTICA Se ha reportado menstruacin espontnea en 2 a 5% de las nias con sndrome de Turner.
La incidencia de gonadoblastomas es aproximadamente del 12%
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin ANORMALIDAD GENTICA En el 50-60% de los casos se demuestra una monosoma o ausencia completa de un cromosoma X.
En un 20% de casos se encuentran alteraciones estructurales en un cromosoma X (monosoma parcial) como deleciones mayores, microdeleciones, isocromosomas o cromosoma en anillo.
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin ANORMALIDAD GENTICA El 20% restantes son pacientes con la presencia de dos o ms lneas celulares derivadas del mismo cigoto (mosaicismos).
Ranke M, Saenger P. Turner syndrome. Lancet 2001; 358: 309-314. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin ANORMALIDAD GENTICA El espectro clnico del ST es muy variable. Aunque ningn hallazgo aislado es especfico, los mismos confieren en su conjunto un fenotipo muy caracterstico que en los casos tpicos es prcticamente suficiente para el diagnstico. El retraso del crecimiento es el dato ms constante presente en ms del 90% de los casos. Ranke M, Saenger P. Turner syndrome. Lancet 2001; 358: 309-314. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin Fernndez A, Labarta JI, Calvo M, Mayayo E, Puga B, Cncer E, Ruiz Echarri M. Sndrome de Turner. En: Tratado de Endocrinologa Peditrica. Pombo M, ed. 3 edicin. McGraw Hill- Interamericana, Madrid. 2002; 780-803. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin La mayora de los casos detectados prenatalmente son diagnosticados de manera accidental en el curso de un estudio citogentico prenatal realizado por otro motivo, el ms frecuente por edad avanzada. El diagnstico se sospecha en funcin de los hallazgos clnicos, radiolgicos y hormonales pero requiere una confirmacin citogentica. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin A nivel radiolgico existen hallazgos caractersticos como la osteoporosis carpiana, acortamiento del cuarto metacarpiano.
A nivel hormonal es tpico el patrn de hipogonadismo hipergonadotropo. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin Ferrndez A, Labarta JI, Calvo M, Mayayo E, Puga B, Cncer E, Ruiz Echarri M. Sndrome de Turner. En: Tratado de Endocrinologa Peditrica. Pombo M, ed. 3 edicin. McGraw Hill- Interamericana, Madrid. 2002; 780-803. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin El diagnstico de ST se basa en la demostracin de la alteracin citogentica mediante la prctica de un cariotipo.
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin El tratamiento es multidisciplinario ( pediatra, endocrinlogo, genetistas, cardilogos, nefrlogos, otorrinos, cirujanos, oftalmlogos, gineclogos, psiclogos y ortopedas)
Tratamiento de la baja talla (hGC, estrgenos) Tratamiento del hipogonadismo Tratamiento psicolgico
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin Ranke M, Saenger P. Turner syndrome. Lancet 2001; 358: 309-314. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin Tratamiento del hipogonadismo El fallo ovrico ocurre en la mayora de las pacientes. Un 20% presentan signos de pubertad espontnea. Los objetivos del tratamiento estrognico son el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios, la adquisicin de un pico de masa sea adecuado y mejorar sus capacidades mentales y de relacin social.
El tratamiento debe ser iniciado con dosis bajas (10-20 ng/kg/da de etinilestradiol oral )
Se debe aumentar la dosis gradualmente (cada 3-6 meses)
Guarnieri MP, Abusrewil SAS, Bernasconi S, Bona G, Cavallo L, Cicognani A, Battista AD. Turner syndrome. J Pediatr Endocrinol Metab 2001; 14(Suppl 2): 959-965. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin Estrogenoterapia Se debe aadir un progestgeno en la segunda fase del ciclo cuando se inicien las metrorragias, o en todo caso, una vez pasados 2 aos tras el inicio del tratamiento.
El tratamiento se debe continuar durante la edad adulta. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin CAUSAS MS FRECUENTES DE AMENORREA PRIMARIA Caracteres sexuales secundarios Hipogonadismo hipergonadotrpico Hipogonadismo hipogonadotrpico Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin The Practice Committee of the American Society for Reproductive Medicine. Current evaluation of amenorrhea. Fertil Steril 2004;82(suppl 1): S33-9 ALGORITMO DE LA AMENORREA PRIMARIA Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin Se presenta por carencia de receptores andrognicos o defectos en el funcionamiento normal.
La insensibilidad a los andrgenos es rara, tiene una incidencia de 1 en 60,000.
Se sospecha por los antecedentes al interrogatorio como, la ausencia de vello pbico y ocasionalmente por la presencia ocasional de masas inguinales.
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin El cariotipo es 46 XY. Se debe a una anormalidad en el gen que codifica el receptor de andrgenos (RA), localizado en el cromosoma X(q11-12). El fenotipo es femenino con ausencia de vello pbico y axilar. El patrn de herencia es recesivo ligado al cromosoma X. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin Los ovarios, tero y trompas estn ausentes, porque los testculos secretan normalmente factor inhibidor mlleriano (MIF).
El testculo produce normalmente testosterona y estradiol.
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin Estas personas suelen ser altas y manifiestan tendencia eunucoide (brazos largos con manos y pies grandes)
Las mama suelen ser voluminosas.
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin El estradiol est en niveles bajos (<30 pg/mL) debido a la oposicin andrognica.
El nivel de testosterona est en nivel masculino.
Fertil Steril 2008;90:S21925. 2008 by American Society for Reproductive Medicine. The Practice Committee of the American Society for Reproductive Medicine. Current evaluation of amenorrhea. Fertil Steril 2004;82(suppl 1): S33-9 Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin
El diagnstico diferencial con agenesia de genital se realiza con la medicin de testosterona en suero, la cual est en el intervalo normal o mayor en pacientes de sexo masculino.(300 1200 ng/dl) Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin El diagnstico se confirma por un cariotipo 46 XY.
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin El tratamiento es multidisciplinario.
La asignacin del sexo es femenino.
Estas pacientes tambin requieren remocin gonadal por el aumento de malignidad de un 22% Fertil Steril 2008;90:S21925. 2008 by American Society for Reproductive Medicine. The Practice Committee of the American Society for Reproductive Medicine. Current evaluation of amenorrhea. Fertil Steril 2004;82(suppl 1): S33-9 Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin CAUSAS MS FRECUENTES DE AMENORREA PRIMARIA Caracteres sexuales secundarios Hipogonadismo hipergonadotrpico Hipogonadismo hipogonadotrpico Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin The Practice Committee of the American Society for Reproductive Medicine. Current evaluation of amenorrhea. Fertil Steril 2004;82(suppl 1): S33-9 ALGORITMO DE LA AMENORREA PRIMARIA Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin DISGENESIA GONADAL PURA ste trmino se refiere a las mujeres cuyo cariotipo es 46, XX o 46, XY y tienen bandas gonadales. Este trastorno puede ocurrir espordicamente o heredarse como rasgo autosmico recesivo o ligado al cromosoma X. Estas pacientes tienen caractersticas sexuales infantiles, estatura normal. Cuando ocurre disgenesia gonadal en individuos 46 XY, se denomina sndrome de Swyer-James. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin DISGENESIA GONADAL PURA La disgenesia gonadal pura con cariotipo XX es muy heterognea, se ha postulado la existencia de un gen ODG1, en el cromosoma 2.
El sndrome de Swyer (disgenesia gonadal pura XY ) se debe a mutaciones en el gen SRY ubicado en el cromosoma Y. Pero en el 15% de los casos a mutaciones en otros genes, como DHH, NR5A1.
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin DISGENESIA GONADAL PURA Se han reportado 62 pacientes en la literatura hasta 1994. Su etiologa an permanece desconocida. La malignizacin de la gnada fibrosa ocurre en un 10 a 30% de las pacientes. Los tumores ms frecuentes son el gonadoblastoma en el 75% de los casos. Villegas JD, Cuevas R, Barn G. Disgenesia gonadal pura: sndrome de Swyer-James. Presentacin de un caso y revisin de la literatura. Rev Colomb Obstet Ginecol 1998;49:41-5. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin AMENORREA SECUNDARIA
INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL UNIDAD MDICA DE ALTA ESPECIALIDAD HOSPITAL DE GINECO-OBSTETRICIA NO.3 C.M.N. LA RAZA
DEFINICIN. AMENORREA SECUNDARIA Es la ausencia de la menstruacin durante tres meses en mujeres con ciclos menstruales normales y de nueve meses en las mujeres con oligomenorrea.
American College of Obstetricians and Gynecologists. Amenorrhea (ACOG Technical Bulletin 128). Washington, D.C.: ACOG, 1989. Speroff L, Fritz MA. Amenorrhea. In: Clinical gynecologic endocrinology and infertility. 7th ed. Philadelphia, Pa.: Lippincott Williams & Wilkins, 2005;401-64. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin AMENORREA SECUNDARIA. CAUSAS MS FRECUENTES FSH o (66%) Peso / Anorexia Disfuncin hipotalmica Anovulacin crnica (SOP) Hipotiroidis mo Sndrome de Cushing Tumor pituitario, silla turca vaca, Sndrome Sheehan Falla gonadal FSH (12%)
46 XX Cariotipo anormal PRL (13%) Prolactinom a Anatmico (7%) Sndrome Asherman Estados hiperandrognic os (2%) Tumor ovario Hiperplasia adrenal congnita no clsica Idioptica ASRM Practice Committee. Amenorrhea. Fertil Steril 2008. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin AMENORREA SECUNDARIA. CAUSAS MS FRECUENTES
Una vez descartado el embarazo, las causas ms frecuentes son el sndrome de ovarios poliqusticos y los trastornos hipotalmicos. Hernndez M, e tal. Amenorrea y trastornos de la menstruacin. ACTA MDICA GRUPO NGELES. Volumen 4, No. 3, julio-septiembre 2006 Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin HISTORIA CLNICA Antecedentes obsttricos y ginecolgicos. Mtodos anticonceptivos o medicacin utilizada. Existencia de otras enfermedades endocrinolgicas o sistmicas. Sintomatologa de sofocos, galactorrea, hirsutismo, aumento o disminucin de peso, etc.. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin Antecedentes de menopausia precoz. Antecedentes de anomalas genticas. Historia de traumatismos craneoenceflicos. Infecciones, tumores del SNC. Tratamientos con RT o QT. Tratamientos actuales: corticoides, psicofrmacos, antihipertensivos
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin HISTORIA CLNICA Valorar la normalidad de los genitales externos e internos, existencia o ausencia de galactorrea o hiperandrogenismo.
Si se considera necesario, puede completarse con la prctica de una ecografa.
Existencia de disfuncin psicolgica, estrs, u otros trastornos.
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin TARANNUM M, e tal. Amenorrhea: Evaluation and Treatment . American Family Physician 2006; 73 (8): 1374- 1382 The Practice Committee of the American Society for Reproductive Medicine. Current evaluation of amenorrhea. Fertil Steril 2004;82(suppl 1): S33-9 TEST HORMONAL DE ORIENTACIN DIAGNSTICA. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin TEST HORMONAL DE ORIENTACIN DIAGNSTICA. La realizacin de los tests clnicos no excluye la necesidad de solicitar anlisis basal de FSH, LH, PRL y E2
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin TEST DE GESTGENOS Valora si el nivel de estradiol endgeno es suficiente para proliferar el endometrio y producir una hemorragia por deprivacin si el tracto genital esta intacto.
Se administra un ciclo de progestgeno (progesterona natural micronizada 200-400 mg/dia o acetato de medroxiprogesterona 10 mg/dia, 5 dias) Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin TEST DE GESTGENOS En los 2-7 das siguientes a la interrupcin del progestgeno, la paciente sangra (test positivo) o no (test negativo). Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin TEST DE GESTGENOS POSITIVO Se establece con fiabilidad y seguridad un diagnostico de anovulacin.
Se confirma la presencia de una va de salida funcional y un endometrio reactivo suficientemente preparado por los estrgenos endgenos. Con ello se establece una funcin mnima del ovario, la hipfisis y el sistema nervioso central.
Con determinaciones hormonales normales, no seria necesario continuar con la evaluacin.
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin TEST DE GESTGENOS NEGATIVO Es necesario continuar con la evaluacin. La causa puede ser un canal genital alterado o una insuficiente proliferacin endometrial debido a una alteracin central o gonadal severa.
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin TEST DE ESTRO-GESTGENOS
Indicado cuando el test de gestgenos es negativo.
El objetivo es determinar si la falta de menstruacin es debida a alteracin en el tracto de salida o a falta de estrgenos por alteracin gonadal o central. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin TEST DE ESTRO-GESTGENOS Se administran preparados secuenciales que contengan estrgenos y progesterona o estrgeno en cantidad y duracin suficientes para estimular la proliferacin del endometrio (3 semanas).
Seguidos de progesterona que permita la hemorragia por deprivacion (5-10 das) Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin TEST DE ESTRO-GESTGENOS
2,5 mg/da de estrgenos conjugados + 10 mg/dia de medroxiprogesterona.
2 mg/dia de valerato de estradiol + 200 mg/dia de progesterona natural micronizada. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin TEST DE ESTRO-GESTGENOS POSITIVO Confirma un tracto genital intacto, y explicara la existencia de un estado hipoestrogenico como consecuencia de anomalas a nivel gonadal o a nivel hipotlamo-hipofisario. En funcin de los valores de gonadotropinas, se establecer el diagnstico de una amenorrea gonadal (hipogonadismo hipergonadotropo) o amenorrea central (hipogonadismo hipogonadotropo) Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin TEST DE ESTRO-GESTGENOS NEGATIVO Test negativo: Se puede establecer con seguridad el diagnostico de un defecto de los sistemas de la va de salida (amenorrea genital) Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin TEST DE ESTIMULACIN DE GNRH Tiene como objetivo descartar una lesin hipofisaria como causa del hipogonadismo hipogonadopo. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin TEST DE ESTIMULACIN DE GNRH Se administran 100 g de GnRH en bolo endovenoso determinando la respuesta de FSH y LH a los 30 y 60 minutos.
- Test positivo: Se doblan los niveles de gonadotropinas tras el estimulo. Se confirma con ello la integridad hipofisaria.
- Test negativo: Se confirma que la causa del hipogonadismo radica en la hipfisis. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin TEST DE ESTIMULACIN DE GNRH La utilidad del test es controvertida, ya que la alteracin pura de la hipfisis es poco frecuente y existe una tasa considerable de falsos negativos, debido a que la hipfisis precisa para su correcto funcionamiento la impregnacin previa de GnRH y estrgenos. Speroff L, Fritz M. Amenorrea. En: Speroff L, Fritz M. Endocrinologia Ginecolgica Clnica y Esterilidad. 2a ed. Madrid: Wolters Kluwer Health, 2006: 401-63 Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin ALGORITMO DE LA AMENORREA SECUNDARIA The Practice Committee of the American Society for Reproductive Medicine. Current evaluation of amenorrhea. Fertil Steril 2004;82(suppl 1): S33-9 Hipogonadismo Hipogonadotrpico Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin FSH O ANOVULACIN CRNICA El sndrome de ovarios poliqusticos (SOP) es una de las alteraciones endocrinas ms comunes en la mujer ya que afecta al 510% de las mujeres en edad reproductiva, Es la principal causa de infertilidad por anovulacin. Es la causa ms frecuente de amenorrea secundaria. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin FSH O ANOVULACIN CRNICA
El diagnstico actual del SOP se basa en los criterios definidos en la conferencia de Rotterdam.
La causa del SOP sigue siendo desconocida, y es un rea de investigacin activa. The Rotterdam ESHRE/ASRM-Sponsored PCOS consensus workshop group. Revised 2003 consensus on diagnostic criteria and long-term health risks related to polycystic ovary syndrome (PCOS). Hum Reprod 2004;19:417. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin FSH O ANOVULACIN CRNICA La presentacin clsica del SOP es un sndrome heterogneo caracterizado por:
Amenorrea anovulatoria, oligomenorrea o ciclos irregulares. Signos de exceso de andrgenos como acn, hirsutismo y alopecia. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin Las opciones de tratamiento del SOP en la adolescente incluye: Prdida de peso en las adolescentes obesas. Tratamiento sintomtico del SOP. Correccin metablica de la resistencia insulnica. Fomentar un estilo de vida saludable con reduccin de los riesgos de secuelas a largo plazo del SOP. Tratamiento quirrgico. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin Se ha demostrado que una prdida de peso del 5 al 10%da lugar a una reduccin de la testosterona, a un aumento de la SHBG, a la reanudacin de las menstruaciones.
El uso de metformina en chicas adolescentes obesas y no obesas con SOP ha demostrado la recuperacin de las menstruaciones en el 91 a 100% de las pacientes. CrosignaniPG,Colombo M, Vegetti W,et al. Overweight and obese anovulatory patients with polycystic ovaries:parallel improvements in anthropomorphic indices, ovarian physiology and fertility rate induced by diet. Hum Reprod 2003;18:192832.
Bridger T, MacDonald S, Baltzer F, et al. Randomized placebo-controlled trial of metformin for adolescents with polycystic ovary syndrome. Arch Pediatr Adolesc Med 2006;160:2416 Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin El tratamiento quirrgico actual es la perforacin ovrica laparoscpica usando un cauterio monopolar, un cauterio bipolar o lser.
Entre tres y cinco agujeros por ovario.
Esta tcnica reduce la testosterona plasmtica y la LH y recupera la ovulacin espontnea en entre el 50 y el 100%de las pacientes. Seow K, Juan C, Hwang J, et al. Laparoscopic surgery in polycystic ovary syndrome: reproductive and metabolic effects. Semin Reprod Med 2008;26:10110. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin ALGORITMO DE LA AMENORREA SECUNDARIA The Practice Committee of the American Society for Reproductive Medicine. Current evaluation of amenorrhea. Fertil Steril 2004;82(suppl 1): S33-9 Hipogonadismo Hipogonadotrpico Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin La Perdida de peso excesiva es la causa mas frecuente dentro de las amenorreas hipotalmicas funcionales.
La reduccin de la masa grasa en estas mujeres desnutridas y el consiguiente descenso de la leptina provoca en el hipotlamo, la sntesis del Neuropptido Y (NPY). Seow K, Juan C, Hwang J, et al. Laparoscopic surgery in polycystic ovary syndrome: reproductive and metabolic effects. Semin Reprod Med 2008;26:10110. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin El Neuropptido Y (NPY) bloquea los receptores de las neuronas del Ncleo Arcuato sintetizadoras del GnRH. Seow K, Juan C, Hwang J, et al. Laparoscopic surgery in polycystic ovary syndrome: reproductive and metabolic effects. Semin Reprod Med 2008;26:10110. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin ALGORITMO DE LA AMENORREA SECUNDARIA The Practice Committee of the American Society for Reproductive Medicine. Current evaluation of amenorrhea. Fertil Steril 2004;82(suppl 1): S33-9 Hipogonadismo Hipogonadotrpico Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin Otros signos clnicos de la enfermedad de la tiroides generalmente se detectan antes de que se presenta amenorrea. Hipotiroidismo leve es ms a menudo asociado con hipermenorrea o la oligomenorrea. El tratamiento del hipotiroidismo debe restaurar la menstruacin. The Practice Committee of the American Society for Reproductive Medicine. Current evaluation of amenorrhea. Fertil Steril 2004;82(suppl 1): S33-9 Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin ALGORITMO DE LA AMENORREA SECUNDARIA The Practice Committee of the American Society for Reproductive Medicine. Current evaluation of amenorrhea. Fertil Steril 2004;82(suppl 1): S33-9 Hipogonadismo Hipogonadotrpico Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin Ante una concentracin elevada de PRL (>20ng/ml), conviene repetir la determinacin y descartar por anamnesis si existe una etiologa sobre la que podamos intervenir (iatrognica, estrs, ejercicio, perdida de peso, patologas concomitantes).
The Practice Committee of the American Society for Reproductive Medicine. Current evaluation of amenorrhea. Fertil Steril 2004;82(suppl 1): S33-9 Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin Los niveles de PRL se encuentran elevados en:
Cirrosis, nefropata, sndrome de Stein Leventhal, lesiones de la pared torcica anterior.
Por medicamentos diversos (antidepresivos, anticonvulsionantes, antipsicticos, colinrgicos, antihistamnicos, bloqueadores dopaminrgicos, etc.) Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin Una hiperprolactinemia grave (>100ng/ml), obliga siempre a realizar un estudio de imagen., ya que es muy sugestiva de la existencia de un prolactinoma.
The Practice Committee of the American Society for Reproductive Medicine. Current evaluation of amenorrhea. Fertil Steril 2004;82(suppl 1): S33-9 Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin Para el tratamiento en la actualidad slo existen dos frmacos que son la bromoergocriptina (Parlodel) y la cabergolina (Dostinex).
El Parlodel a dosis de 2.5 mg /da. De eleccin durante la gestacin.
El Dostinex a dosis inicial de 0.25 mg. Administracin dos veces por semana (0.5 1 mg)
The Practice Committee of the American Society for Reproductive Medicine. Current evaluation of amenorrhea. Fertil Steril 2004;82(suppl 1): S33-9 Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin ALGORITMO DE LA AMENORREA SECUNDARIA The Practice Committee of the American Society for Reproductive Medicine. Current evaluation of amenorrhea. Fertil Steril 2004;82(suppl 1): S33-9 Hipogonadismo Hipogonadotrpico Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin Comprende aquellas condiciones caracterizadas por la precoz desaparicin de la funcionalidad ovrica. Se define como amenorrea primaria o secundaria con hipoestrogenismo y elevados niveles de gonadotropinas antes de los 40 aos de edad. El nico criterio diagnstico de este sndrome est representado por niveles de FSH mayores de 40 UI/L obtenidos dos veces a intervalo de un mes en una mujer de edad menor a los 40 aos. Cibula D, Zivny J. Premature ovarian failure syndrome. Ceska Gynekol. 2000;65:98-102. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin Afecta al 1% a 5% de las mujeres. Las mujeres menores de 30 aos con falla ovrica prematura, ameritan cariotipo para descartar translocacin del cromosoma sexual, delecin del brazo corto, o la presencia de un cromosoma oculto. Lo anterior se justifica por el aumento en el riesgo de tumores gonadales. Cibula D, Zivny J. Premature ovarian failure syndrome. Ceska Gynekol. 2000;65:98-102. Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin Una vez diagnosticada la falla ovrica prematura, esta condicin clnica representa una clara indicacin para la TRH a largo plazo aun en ausencia de los sntomas por dficit de estrgenos.
En las pacientes tratadas por carcinoma endometrial existe acuerdo en contraindicar la prescripcin de la TRH Genazzani AR, Gambacciani M, Simoncini T. Menopausa e terapia ormonale sostitutiva. Giorn It Ost Ginecol. 2007;XXIX:213- 222 Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin
Evaluación de La Incidencia de La Cerámica Molida Reciclada (CMR) Como Agregado Fino en Una Proporción Del 20% para Un Concreto Modificado, Con El Fin de Obtener Mejoras en La Resistencia Mecánica.