Anda di halaman 1dari 42

BAYI DENGAN GEJALA KUNING:

KAPAN DICURIGAI KOLESTASIS?


EVALUASI DIAGNOSTIK DAN
TERAPI
Jaundice atau ikterus.
Jaundice jaune (Perancis ) : kuning
Iterus icteros (Yunani) : pewarnaan kuning pada kulit, sclera
atau membran mukosa penumpukan bilirubin
Warna kuning
mata : > 2-3 mg/dl
kulit : > 5 mg/dl.

Gourley GR. Jaundice. Dalam: Wyllie R, Hyams JS, penyunting. Pediatric gastrointestinal disease. Pathophysiology, diagnosis,
management. Edisi ke-2. Philadelphia: Saunders; 1999. h. 88-102.
Pendekatan etiologi ikterus
Bilirubin Indirek
Bilirubin Direk
Jenis
hiperbilirubinemia
Firmansyah A. Pendekatan klinis anak kuning. Dalam: Hadinegoro SR, Prawitasari T, Endyarni B, Kadim M, Sjakti HA, penyuting.
Diagnosis dan tata laksana penyakit anak dengan gejala kuning. Pendidikan kedokteran berkelanjutan ilmu kesehatan anak
LIII FKUI. Jakarta: Bagian IKA FKUI; 2007. h. 1-11.
Suchy F. Approach to the infant with cholestasis. Dalam: Suchy F, Sokol R, Balistreri W, penyunting. Liver disease in children. Edisi
ke-2. Philadelphia: Lippincott Williams&Wilkins; 2001. h.187-94.
Mclin V, Balstreri WF. Approach to neonatal cholestasis. Dalam: Walker W, Goulet O, Kleinman R, Sherman P, Shneider B,
Sanderson, penyunting. Pediatric gastrointestinal disease. Edisi ke-4. Ontario: BC Decker Inc; 2004. h. 1079-1093.
Ratnavel N, Ives NK. Investigation of prolonged neonatal jaundice. Current Paediatrics. 2005; 15:85-91.
Pendekatan etiologi ikterus
Neonatus
Bayi
Anak
Usia
Ikterus
Firmansyah A. Pendekatan klinis anak kuning. Dalam: Hadinegoro SR, Prawitasari T, Endyarni B, Kadim M, Sjakti HA, penyuting.
Diagnosis dan tata laksana penyakit anak dengan gejala kuning. Pendidikan kedokteran berkelanjutan ilmu kesehatan anak
LIII FKUI. Jakarta: Bagian IKA FKUI; 2007. h. 1-11.
Suchy F. Approach to the infant with cholestasis. Dalam: Suchy F, Sokol R, Balistreri W, penyunting. Liver disease in children. Edisi
ke-2. Philadelphia: Lippincott Williams&Wilkins; 2001. h.187-94.
Mclin V, Balstreri WF. Approach to neonatal cholestasis. Dalam: Walker W, Goulet O, Kleinman R, Sherman P, Shneider B,
Sanderson, penyunting. Pediatric gastrointestinal disease. Edisi ke-4. Ontario: BC Decker Inc; 2004. h. 1079-1093.
Ratnavel N, Ives NK. Investigation of prolonged neonatal jaundice. Current Paediatrics. 2005; 15:85-91.
PENDAHULUAN
Pendekatan etiologi ikterus


USIA 2 3 MINGGU IKTERUS




KOLESTASIS ??
Firmansyah A. Pendekatan klinis anak kuning. Dalam: Hadinegoro SR, Prawitasari T, Endyarni B, Kadim M, Sjakti HA, penyuting.
Diagnosis dan tata laksana penyakit anak dengan gejala kuning. Pendidikan kedokteran berkelanjutan ilmu kesehatan anak
LIII FKUI. Jakarta: Bagian IKA FKUI; 2007. h. 1-11.
Suchy F. Approach to the infant with cholestasis. Dalam: Suchy F, Sokol R, Balistreri W, penyunting. Liver disease in children. Edisi
ke-2. Philadelphia: Lippincott Williams&Wilkins; 2001. h.187-94.
Mclin V, Balstreri WF. Approach to neonatal cholestasis. Dalam: Walker W, Goulet O, Kleinman R, Sherman P, Shneider B,
Sanderson, penyunting. Pediatric gastrointestinal disease. Edisi ke-4. Ontario: BC Decker Inc; 2004. h. 1079-1093.
Ratnavel N, Ives NK. Investigation of prolonged neonatal jaundice. Current Paediatrics. 2005; 15:85-91.
Bayi berkurang kuningnya
Kadar bilirubin total
menurun
Kesalahan
sering
Penurunan bilirubin indirek dapat lebih
besar dari pada peningkatan bilirubin direk,
sehingga total terjadi penurunan kadar
bilirubin, Sindrom Kolestasis.
DEFINISI DAN PENYEBAB
Hambatan sekresi dan/atau aliran empedu yg biasanya terjadi 3 bulan
pertama kehidupan bayi oleh berbagai macam penyebab.
Kolestasis
Kadar bilirubin direk > 1 mg/dl (bila bilirubin total kurang dari 5 mg/dl)
Kadar bilirubin direk > 20 % dari bilirubin total (bila kadar dari bilirubin
total lebih dari 5 mg/dl).
6

North American Society for Pediatric
Gastroenterology, Hepatology and Nutrition
Moyer V, Freese Dk, Whitington Pf, Olson AD, Brewer F, Coletti RB, Heyman MB. Guidelines for the evaluatin of cholestasis
jaundice in infants: Recomendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. J
Pediatr Gastroenterol Nutr. 2004; 39:115-28.
Kolestasis ekstrahepatik
Atresia bilier ekstrahepatik
Kista duktus koledokus
Inspissated bile syndrome
Sindrome Caroli
Perforasi spontan duktus biliaris komunis
Sindrom hepatitis neonatal
Infeksi
Sepsis
TORCH
Infeksi saluran kemih
Malaria
Hepatitis B,C
HIV
Virus lainnya
Kelainan metabolik
Kelainan metabolisme asam amino
Tirosinemia
Hipermetioninemia
Kelainan metabolism lipid
Penyakit Niemann- Pick
Penyakit Wolman
Penyakit Gaucer
Kalainan metabolism lain
Defisiensi alfa 1-antitripsin
Sindrom Alagille
Progressive familial intrahepatic cholestasis
Kelainan endokrin
Hipopitutarisme
Hipotiroidisme
Kelainan kromosom
Trisomi 18,21
Kelainan toksik
Obat-obatan
Nutrisi parenteral
Hepatitis neonatal idiopatik
Tabel 1. Penyebab
kolestasis pada bayi
Davis MK, Andreas JM. Cholestasis in neonates and infants. Dalam: Neu J, Polin RA, penyunting. Gastroenterology and nutrition
Neonatology Questions and Controversies. Philadelphia: Sauders; 2008. h. 135-55.
EVALUASI BAYI KOLESTASIS
Langkah 3
Pertimbangkan terapi komplikasi klinis
kolestasis
Langkah 2
Apakah ada obtruksi bilier total yang perlu intervensi bedah
Langkah 1
Cari penyebab yg dapat ditangani segera
Mclin V, Balstreri WF. Approach to neonatal cholestasis. Dalam: Walker W, Goulet O, Kleinman R, Sherman P, Shneider B, Sanderson,
penyunting. Pediatric gastrointestinal disease. Edisi ke-4. Ontario: BC Decker Inc; 2004. h. 1079-1093.
Diferensiasi kolestasis dari ikterus fisiologi akibat ASI dan tentukan beratnya penyakit
- Evaluasi klinis (anamnesis, pemeriksaan fisis dan warna BAB)
- Pemeriksaan bilirubin direk dan indirek asam empedu
- Tes kelainan hepatoselluler dan bilier (ALT,AST, fosfatase alkali, GGT)
- Tes fungsi hati (albumin serum, waktu protrombin, glukosa darah, amonia)
Usaha menyingkirkan kelainan yang dapat diterapi dan kelainan spesifik lainnya
- Kultur bakteri (darah,urin)
- Serologis virus (TORCH)
- FT4 dan TSH
Bedakan obstruksi ekstrahepatik dari kelainan intrahepatik
- USG
- Biopsi hati
Tabel 3. Tahapan evaluasi kolestasis neonatal.
4

Mclin V, Balstreri WF. Approach to neonatal cholestasis. Dalam: Walker W, Goulet O, Kleinman R, Sherman P, Shneider B, Sanderson,
penyunting. Pediatric gastrointestinal disease. Edisi ke-4. Ontario: BC Decker Inc; 2004. h. 1079-1093.
atresia bilier dan hepatitis neonatal idiopatik mencakup 60% kasus
kolestasis.
Sindrom hepatitis neonatal Atresia bilier
Jenis kelamin
Pertumbuhan
Keadan umum
Tinja pucat/dempul
Gambaran dismorfik
Fungsi sintetik
Hipogklikemia
lebih sering pada laki
sering terganggu
biasanya tampak sakit
berfluktuatif
sering
sering terganggu
sering
Perempuan
pada awal normal
biasanya tampak sehat
terus menerus
kadang-kadang
umumnya awalnya baik
jarang
Tabel 2. Gambaran klinis atresia bilier dan sindrom hepatitis neonatal.
Firmansyah A. Pendekatan klinis anak kuning. Dalam: Hadinegoro SR, Prawitasari T, Endyarni B, Kadim M, Sjakti HA, penyuting. Diagnosis
dan tata laksana penyakit anak dengan gejala kuning. Pendidikan kedokteran berkelanjutan ilmu kesehatan anak LIII FKUI. Jakarta: Bagian
IKA FKUI; 2007. h. 1-11.
ATRESIA BILIER
Atresia bilier (kolangiopati obliteratif progresif)
Obstruksi total aliran empedu akibat destruksi serta inflamasi sebagian atau
seluruh ductus bilier, yang bermula dari duktus biliaris ekstrahepatik, yang terjadi
progresif.
9

Biila tidak ditangani segera fibrosis dan sirosis hati pada usia yang sangat dini,
Etiologi
Belum dapat dipastikan.
Epidemiologi
Bervariasi
1: 10.000-15.000 kelahiran hidup
>
Di Amerika, bayi African-american > kulit putih; >
Sinha CK, Davenvort M. Biliary Atresia. J Indian assoc Pediatric Surgery. 2008;13:49-56.
Zutkotynski K. Biliary atresia. 2009. Diunduh dari:http://emedicine.medscape.com/article/406335-overview.
ATRESIA BILIER
Fetal atau embrionik (10-35% kasus)
Peri atau pasca natal (65-90 % kasus)
2 type
Type 1 (5%) obstruksi i pada duktus biliaris komunis
(kandung empedu akan berisi empedu)
Tipe 2 (3%) obstruksi terjadi pada duktus hepatikus
komunis (kandung empedu tidak berisi empedu),
Tipe 3 (> 90%) tidak terlihat lumen yang berisi
empedu, obstruksi terjadi di porta hepatis.
Klasifikasi
klinis
Campbell K, Bezerra J. Biliary atresia. Dalam: Walker W, Goulet O, Kleinman R, Sherman P, Shneider B, Sanderson I, penyunting. Pediatric
gastrointestinal disease. Edisi ke-2. Ontario: BC Decker Inc; 2004. h. 1122-38.
ATRESIA BILIER
Patogenesis
Mutasi genetik
Gangguan metabolisme garam empedu
Abnormalitas pembentukan lempeng
saluran empedu embrionik
Infeksi virus intrauterin atau perinatal.
obliterasi komplit lumen saluran
empedu ektrahepatik dan
inflamasi progresif seluler
saluran intrahepatik
Sinha CK, Davenvort M. Biliary Atresia. J Indian assoc Pediatric Surgery. 2008;13:49-56.
ATRESIA BILIER
Gambaran klinis
Bayi perempuan
Berat badan lahir
normal
Tumbuh baik pada
awalnya
Tidak tampak sakit -
sedikit ikterik.
Tanda
Tinja pucat/dempul
terus menerus
(anamnesis & tinja
3 porsi)
Sinha CK, Davenvort M. Biliary Atresia. J Indian assoc Pediatric Surgery. 2008;13:49-56.

ATRESIA BILIER
Tipe perinatal usia 3-6 minggu
Tipe embrionik (prenatal) sejak lahir (10%-15% memiliki
malformasi kongenital lain)
Ikterik
LFT (tes fungsi hati ) membantu tetapi tidak bernilai diagnostik.
Dini
PT , (kembali normal dengan vitamin K)
Albumin serum jormal
Fungsi sintesis hati masih baik.
AST & ALT ringan sampai sedang.
Gamma glutamyl transpeptidase (GGT) sampai dengan > 5x
nilai normal atau > 600 U/l.
11-12

Laboratorium
Campbell K, Bezerra J. Biliary atresia. Dalam: Walker W, Goulet O, Kleinman R, Sherman P, Shneider B, Sanderson I, penyunting. Pediatric
gastrointestinal disease. Edisi ke-2. Ontario: BC Decker Inc; 2004. h. 1122-38.
Balistreri W, Bove K, Ryckman F. Biliary atresia and other disorders of the extrahepatic bile ducts. Dalam: Suchy F, Sokol RBW,
penyunting. Liver disease in children. Edisi ke-2. Philadelphia: Lippincott William & Wilkins; 2001. h. 253-274.
ATRESIA BILIER
USG 2 fase diagnostik: ada tidaknya obstruksi saluran bilier ekstrahepatik.
Normal
Puasa kandung empedu terisi cairan empedu mudah terlihat dengan USG.
Minum kandung empedu berkontraksi mengecil
Atresia bilier,
Puasa kandung empedu tidak terlihat (gangguan patensi duktus hepatikus dan duktus
hepatikus komunis gangguan aliran empedu dari hati ke saluran empedu ekstrahepatik
Minum tidak perlu
Atau,
Puasa kandung empedu kecil
Minum ukuran kandung empedu tidak berubah
Triangular cord (sensitivitas 93% dan spesifisitas 96%)
Kotb M, Kotb A, Sheba M, Nehal M, Koofy E. Evaluation of the triangular cord sign in the diagnosis of the biliaru atresia. Pediatrics. 2001;
108:416-20.
Kanagawa K, Akasaka Y, Kitamura E, Nishiyama S, Muraji E, Nishijima E dkk. Sonographic diagnosis of biliary atresia in pediatric patients
using the triangular cord sign versus gallbaldder length and contraction. AJR. 2003; 181:1387-90.
ATRESIA BILIER
Biopsi hati per kutan
(tes diagnostik terpenting)
Obstruksi duktus biliaris
komunis antara lain proliferasi
duktus biliaris,
Bile plug pada duktus biliaris,
Fibrosis portal
Pelebaran portal track
Edema
Kolangiografi intraoperatif
Histopalogi hati mengarah
pada atresia bilier atau
belum dapat menyingkirkan
atresia bilier perlu
dilakukan laparatomi
eksplorasi. dilakukan inspeksi
keadaan kandung empedu
dan sistem bilier.
Menentukan patensi sistem
bilier
Campbell K, Bezerra J. Biliary atresia. Dalam: Walker W, Goulet O, Kleinman R, Sherman P, Shneider B, Sanderson I, penyunting. Pediatric
gastrointestinal disease. Edisi ke-2. Ontario: BC Decker Inc; 2004. h. 1122-38.
Balistreri W, Bove K, Ryckman F. Biliary atresia and other disorders of the extrahepatic bile ducts. Dalam: Suchy F, Sokol RBW,
penyunting. Liver disease in children. Edisi ke-2. Philadelphia: Lippincott William & Wilkins; 2001. h. 253-274.
Obstruksi ekstra hepatik oleh karena adanya
sludge di kandung empedu atau di dalam
duktus bilier yg menyebabkan obstruksi
partial / komplit.
Nutrisi parenteral total
Hemolisis jangka panjang
Dehidrasi dan lebih sering pada
prematur.
Faktor resiko
Davenport M, Howard ER. Surgical disorder of the liver and bile ducts. Dalam: Kelly DA, penyunting. Diseases of the liver and biliary
system in children. Edisi ke-1. Oxford: Oxford Blackwell Science; 1999. h. 253-78.
Gambaran klinik ~ atresia
ikterus
Urin gelap
Tinja pucat sampai dempul
Laboratorium
bilirubin direk & indirek
Diagnosis
USG dilatasi sistem bilier intra dan ektrahepatik disertai sludge.
Diagnosis pasti & terapi irigasi kolangiografi perkutaneus transhepatik
(PTC)
Bila gagal laporatomi.
Davenport M, Howard ER. Surgical disorder of the liver and bile ducts. Dalam: Kelly DA, penyunting. Diseases of the liver and biliary
system in children. Edisi ke-1. Oxford: Oxford Blackwell Science; 1999. h. 253-78.
Disebabkan oleh berbagai keadaan dengan manifestasi yang sama, berupa
gejala kolestasis disamping gejala penyakit utamanya
Penyebab Diagnosis Terapi
Infeksi
Cytomegalovirus
Toksoplasmosis
Rubella
Herpes simpleks
Sifilis
Sepsis
ISK
Metabolik
Galaktosemia
Tirosenemia
Endokrin
Hipopituitarism
Hipotiroidism

Kultur virus pada urin
Antibodi IgM
Antibodi IgM
ME/Kultur virus
Tes VDRL
Kultur darah
Kultur urin
Galaktose 1-6 fosfat
Uridiltransferase
Suksinil aseton urin,
Asam amino serum,
Alfafetoprotein
Kortisol,TSH,T4
TSH, T4, T4 bebas, T3

Gansiclovir
Spiramisin
Suportif
Acyclovir
Penisilin
AB sesuai test
AB sesuai test
Diet bebas galaktose
NTBC
Hormon
Hormon
Tabel 4. Beberapa penyebab sindrom hepatitis neonatal dengan upaya diagnostik serta terapinya.
NTBC = Nitrotrifluorometilbenzoilcyclonescanedion
Kelly DA. Pediatric liver disease. Dalam: O

Grady JG, Lake JR, Howdle PD, penyunting. Comprehensive clinical hepatology. Edisi ke-1.
London: Mosby; 2000. h. 231-6.
Anamnesis
Riwayat kolestasis pada saudara kandung (15-20% kasus) kelainan genetik
atau metabolik.
Riwayat morbiditas selama kehamilan (infeksi TORCH ,hepatitis B, serta
infeksi lainnya) dan proses kelahiran (infeksi intrapartum), morbiditas
perinatal
Riwayat nutrisi parenteral
Transfusi
Obat hepatotoksik.
Kecil untuk masa kehamilan (sindrom Alagille, kelainan metabolik, & infeksi
intrauterin).
Berat lahir < 2500 gram (35 % kasus), gagal tumbuh dan kesukaran minum.
Perdarahan (defisiensi vitamin K atau trombositopenia)
Kelly DA. Pediatric liver disease. Dalam: O

Grady JG, Lake JR, Howdle PD, penyunting. Comprehensive clinical hepatology. Edisi ke-1.
London: Mosby; 2000. h. 231-6.
Pemeriksaan fisik
Wajah dismorfik (sindrom Alagille atau infeksi kongenital)
Tampak sakit (infeksi kongenital)
Kelainan non hepatik lain seperti katarak, kalsifikasi intrakranial, mikrosefali.
Bising jantung dan kelainan neurologik dapat ditemukan pada sindrom
kongenital yang spesifik.
Hepatomegali, splenomegali (40-60%).
Asites jarang kecuali kelainan metabolik
Sepsis, galactosemia atau tirosenimia muntah dan riwayat hipoglikemia
Cytomagalovirus (CMV) mikrosefali, kalsifikasi ventrikuler, tuli saraf,
korioretinitis .
Kelly DA. Pediatric liver disease. Dalam: O

Grady JG, Lake JR, Howdle PD, penyunting. Comprehensive clinical hepatology. Edisi ke-1.
London: Mosby; 2000. h. 231-6.
Laboratorium
Bilirubin direk dan bilirubinuria,
Transaminase serum (SGOT,SGPT) : sampai dengan >10 kali normal,
GGT : < 5 kali normal
Hipoglikemia dapat ditemukan pada penyakit metabolik
Hipopituitarisme atau hati yang berat.
Waktu protrombin biasanya normal atau
Albumin dengan memberatnya penyakit
Kolesterol normal pada 4 bulan pertama.
Pemeriksaan khusus lain : Hormon tiroid & galaktose-1 fosfat
uridiltransferase (sesuai indikasi)
Davenport M, Howard ER. Surgical disorder of the liver and bile ducts. Dalam: Kelly DA, penyunting. Diseases of the liver and biliary
system in children. Edisi ke-1. Oxford: Oxford Blackwell Science; 1999. h. 253-78.
Ultrasonografi 2 fase (Akurasi 80%)
Kandung empedu mengecil sesudah minum.
Gambaran histopatologik hepatitis neonatal
perubahan arsitektur lobulus yang menjolok,
nekrosis hepatoseluler fokal,
pembentukan pseudoroset dan giant cells dengan ballooning pada sitoplasma,
juga fokus hematopoesis ekstrameduler terlihat lebih banyak,
deposit hemosiderin pada sel hati dan sel Kupffer.
2 penyebab sindrome hepatitis neonatal tersering:
INFEKSI SALURAN KEMIH
HEPATITIS NEONATAL IDIOPATIK
Davenport M, Howard ER. Surgical disorder of the liver and bile ducts. Dalam: Kelly DA, penyunting. Diseases of the liver and biliary
system in children. Edisi ke-1. Oxford: Oxford Blackwell Science; 1999. h. 253-78.
SINDROM HEPATITIS NEONATAL
ISK
Epidemiologi
Karim dan Kamal Banglades kolestasis
intrahepatik 67% disebabkan ISK 23%
FKUI/RSCM, Jan-Des 2003, 68 bayi kolestasis, 34
bayi dilakukan biakan urin 24 bayi bakteri
bermakna.
11 dari 24 bayi kadar bilirubin menjadi normal
RS Sanglah: Jan 2008- Des 2009) = 55 kasus
biakan urin (+) 23 kasus (42%)
Karim ASMB, Kamal M. Cholestatic Jaundice during infancy: experience at a tertiary-care center in Bangladesh.Indian J Gastroenterol.
2005; 24:52-4.
Oswari H, Harijadi, Bisanto J, Pujiarto P. Infeksi saluran kemih sebagai penyebab kolestatik intrahepatik. Sari pediatrika. 2005; 6:166-71.

SINDROM HEPATITIS NEONATAL
ISK
PATOGENESIS
infeksi baik intra
atau ekstrahepatik
Bakteri
endotoksin
sirkulasi
merangsang sintesis
sitokin olh makrofag
sitokin intrahepatik
hambat fungsi
protein transporter
hepatosit &
kanalikulus
ganggu fungsi
hepatosit
kolestasis.
Oswari H. Kolestasis: Atresia bilier dan sindrom hepatitis neonatal. Dalam: Hadinegoro SR, Prawitasari T, Endyarni B, Kadim M, Sjakti HA.
Diagnosis dan tata laksana penyakit anak dengan gejala kuning. Pendidikan kedokteran berkelanjutan ilmu kesehatan anak LIII FKUI.
Jakarta: Bagian IKA FKUI; 2007. h. 42-54.
SINDROM HEPATITIS NEONATAL
ISK
Sitokin proinflamasi (TNF alfa dan IL-1)
inhibitor poten penghambat ekspresi gen
transpoter hepatobilier.
Protein transporter
Membantu asam empedu dan bilirubin masuk dari
sinusoid ke intrahepatik
Ekskresi asam empedu dan bilirubin dari
intrahepatik ke kanilikulus biliaris
Oswari H. Kolestasis: Atresia bilier dan sindrom hepatitis neonatal. Dalam: Hadinegoro SR, Prawitasari T, Endyarni B, Kadim M, Sjakti HA.
Diagnosis dan tata laksana penyakit anak dengan gejala kuning. Pendidikan kedokteran berkelanjutan ilmu kesehatan anak LIII FKUI.
Jakarta: Bagian IKA FKUI; 2007. h. 42-54.
Hepatitis Neonatal Idiopatik
Kelompok kolestasis pada bayi yang etiologinya tidak diketahui.
Makin maju upaya diagnostik yang dapat dilakukan, maka kelompok
diagnosis ini akan makin berkurang.
Klinis
Prematur atau kecil untuk masa kehamilan dengan BBLR
50% bayi kuning pada minggu pertama kehidupan
1/3 kasus gagal tumbuh.
Tinja warna dempul jarang kecuali dalam keadaan berat
Tanda lain seperti mikrosefali, korioretinitis, anomali vaskuler dan skletal tidak umum
ditemukan, kalau ditemukan perlu dipikirkan diagnosis lain.
Oswari H. Kolestasis: Atresia bilier dan sindrom hepatitis neonatal. Dalam: Hadinegoro SR, Prawitasari T, Endyarni B, Kadim M, Sjakti HA.
Diagnosis dan tata laksana penyakit anak dengan gejala kuning. Pendidikan kedokteran berkelanjutan ilmu kesehatan anak LIII FKUI.
Jakarta: Bagian IKA FKUI; 2007. h. 42-54.
Hepatitis Neonatal Idiopatik
Bilirubin direk
ALT dan AST 2-10 kali normal
GGT bervariasi, biasanya < 5 kali normal.
Serum asam empedu .
PT memanjang (defisiensi vitamin K atau
penurunan sintesis faktor pembekuan)
Laboratorium
Transformasi sel giant cell transformation
Hematopoesis ekstramedular tetapi ductus bilier
biasanya normal.
Histopatologi
hati
Oswari H. Kolestasis: Atresia bilier dan sindrom hepatitis neonatal. Dalam: Hadinegoro SR, Prawitasari T, Endyarni B, Kadim M, Sjakti HA.
Diagnosis dan tata laksana penyakit anak dengan gejala kuning. Pendidikan kedokteran berkelanjutan ilmu kesehatan anak LIII FKUI.
Jakarta: Bagian IKA FKUI; 2007. h. 42-54.c
Gambar 1. Sekuele kolestasis
kronik.
Bilirubin
- Ikterus
Lemak : malnutrisi, retardasi
pertumbuhan, diare/steatore
kehilangan kalsium
Retensi / regurgitasi
Malabsorbsi
Vitamin yang larut dalam lemak
A: Kulit tebal, rabun senja
D: Osteopenia
E: Degenerasi neuromuskular,
anemia hemolitik
K: Hippoprotrombinemia
Kolesterol:
- Xantomatosis
hiperkolesterolemia
Gagal hati
Hipertensi portal
- Hipersplenisme
- Asites
- Perdarahan (varises)
Asam empedu:
- Pruritus (?)
- Hepatotoksik
Trace element hepatotoksik
- tembaga, dll
Penyakit hati progresif
(sirosis bilier)
Kolestasis
(aliran empedu darah)
Konsentrasi asam empedu
intraluminal menurun
Kelly DA. Pediatric
liver disease.
Dalam: O

Grady
JG, Lake JR,
Howdle PD,
penyunting.
Comprehensive
clinical
hepatology. Edisi
ke-1. London:
Mosby; 2000. h.
231-6.
PENATALAKSANAAN
KOLESTASIS
Tujuan
Memperbaiki aliran empedu
Operasi pada kolestasis obstruktif
Medikamentosa pada kolestasis
hepatoseluler
Menstimulasi aliran empedu.
Menjaga tumbuh kembang bayi optimal
Mengatasi komplikasi dan dukungan psikologis
Suchy F. Approach to the infant with cholestasis. Dalam: Suchy F, Sokol R, Balistreri W, penyunting. Liver disease in children. Edisi ke-2.
Philadelphia: Lippincott Williams&Wilkins; 2001. h.187-94.
prosedur Kasai

Roux-en-Y hepatoportojejunostomy

Survival 3 tahun < 10%


PENATALAKSANAAN
KOLESTASIS
Obat-obat medikamentosa:
Asam ursodeoksikolat (Dosis: 10-30 mg/kgBB/hari)
21

Asam empedu tersier dgn sifat lebih hidrofilik
Tidak hepatotoksik
Competitif binding terhadap asam empedu toksik.
Suplemen empedu untuk absorpsi lemak.
Hepatoprotektor serta sebagai flow inducer
Ferancak AP, Ramirez RO, Sokol RJ. Medical and nutritional management of cholestasis. Dalam: Suchy FJ, Sokol RJ, Balistri
WF,penyunting. Liver disease in children. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2001. h. 195-203.
PENATALAKSANAAN
KOLESTASIS
Obat-obat medikamentosa:
Rifampisin (Dosis: 5-10 mg/kgBB/hari, mengontrol
pruritus yang berat)
Aktifitas mikrosom
Hambat ambilan asam empedu oleh sel hati dan
mengubah metabolismenya menghilangkan
gatal pada 50% kasus.
E S: Trombositopenia & hepatotoksisitas (5 -10%)
Ferancak AP, Ramirez RO, Sokol RJ. Medical and nutritional management of cholestasis. Dalam: Suchy FJ, Sokol RJ, Balistri
WF,penyunting. Liver disease in children. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2001. h. 195-203.
PENATALAKSANAAN
KOLESTASIS
Terapi nutrisi
Kalori 120-150% dari kebutuhan
Formula MCT
Vitamin yang larut dalam lemak : A D E K
Terapi komplikasi:
Hiperlipidemia Kolestipol
Gagal hepar Transplantasi

Ferancak AP, Ramirez RO, Sokol RJ. Medical and nutritional management of cholestasis. Dalam: Suchy FJ, Sokol RJ, Balistri
WF,penyunting. Liver disease in children. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2001. h. 195-203.
PROGNOSIS
Tergantung penyebab kolestasis
Atresia bilier
Pengalaman operator dan sentral rujukan,
Luasnya kerusakan hati saat operasi (umur saat operasi < 8 minggu
keberhasilan 80%, > 8 minggu hanya 20%)
Frekuensi kolangitis prognosa yang lebih jelek.
Sindrom hepatitis neonatal
infeksi prognosis lebih baik dari atresia bilier atau sindrom hepatitis
neonatal akibat metabolik maupun genetik.
Angka kesembuhan kolestatik intrahepatik akibat infeksi berkisar 60-
80%.
Sinha CK, Davenvort M. Biliary Atresia. J Indian assoc Pediatric Surgery. 2008;13:49-56
Rosenthal P. Neonatal hepatitis and congenital infection. Dalam: Suchy FJ, Sokol RJ, Balistreri WF, penyunting. Liver disease in children.
Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2001. h. 239-52.
KESIMPULAN
Bayi yang gejala kuning > 2 perlu dipikirkan suatu kolestasis.
Kolestasis kasus

emergency


Bedakan kolestasais ektrahepatik yang perlu operatif
segera atau sindrom hepatitis neonatal yang perlu intervensi
medikamentosa
KESIMPULAN
Penyebab sindrom hepatitis neonatal yang paling penting
adalah menentukan penyebab yang dapat diterapi.
Hepatitis neonatal idiopatik merupakan diagnosis terakhir yang
umumnya digunakan bila penyebab lain tidak diketahui.
Terapi sindrom hepatitis neonatal bertujuan
Memperbaiki aliran empedu,
Menjaga tumbuh kembang bayi secara optimal,
Mengatasi komplikasi dan dukungan psikologis.