Anda di halaman 1dari 42

SWEET CHATHERINE MARPAUNG

PRASTI WINDIKA SYAFITRI


T. ABDURRAHMAN JOHAN
MAYA FITRIE NADYA LUBIS
HABIBIE HASYIM LUBIS
HIPERSPLENISME
DEFINISI



Evans Syndrome : suatu penyakit autoimun dimana
antibodi menyerang sel-sel mereka sendiri dan
menyerang sel darah merah dan trombosit yang
menyebabkan autoimun anemia hemolitik dan
trombositopenia karena imun.
EPIDEMIOLOGI
Evans Syndrome :
penyakit yang jarang
ditemukan dan
didiagnosis angka
frekuensi kejadian
secara pasti masih
belum diketahui.
Pada anak-anak Evans
Syndrome sering
dikaitkan dengan
ALPS, sedangkan pada
orang dewasa sangat
sedikit sekali
diketahui.

PATOFISIOLOGI
Abnormalitas seluler
dan humoral
penurunan
persentase sel T
helper, peningkatan
sel T supressor
Penurunan rasio
CD4/CD8
GAMBARAN
KLINIS
-kelemahan, kelelahan,
sesak nafas, pucat, jaundice
- rentan terhadap
pendarahan, memar, ptekie,
perdarahan mukokutan
- rentan terhadap infeksi
- limfadenopati,
hepatomegali, splenomegali

PEMERIKSAAN FISIK

Pada pemeriksaan fisik biasanya menunjukkan
AIHA dan ITP. Pemeriksaan dapat menunjukkan
limfadenopati, hepatomegali, dan atau
splenomegali
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
sitopenia,
peningkatan
retikulosit,
hiperbilirubine
mia,
penurunan
haptoglobin

gambaran
AHAI
(polikromasia,
sferosit)

Pemeriksaan
imunoglobin
serum.
Pemeriksaan
sel T darah
tepi dengan
flowcitometri
Investigasi
sumsum
tulang
SLE (Syndrome Lupus
Erythematosus)
ALPS( autoimun Limfo
proliferatif Syndrome)
CVID (common variable
Immunodeficiency)
DIAGNOSA BANDING
PENATALAKSANAAN
PROGNOSIS
Evans Syndrome dikarakteristikkan
sebagai penyakit yang berulang. Pada
beberapa pasien dapat bertahan lama
dengan transplantasi sumsum tulang.
Penyebab kematian berhubungan dengan
hemoragik dan sepsis yang berlangsung.
FOLLOW UP
ANAMNESE PRIBADI
Nama : Nurasni
Umur : 55 tahun
Jenis Kelamin : Perempuan
Status Perkawinan : Menikah
Pekerjaan : IRT
Suku : Jawa
Agama : Islam
Alamat : Jl. Rumah Potong Hewan
Lingk. 05 gg. Rusli Rel Barat
Medan

FOLLOW UP
Anamnese Penyakit
Keluhan Utama : Lemas
Telaah : Hal ini dialami os sejak 2 minggu ini, dan
memberat dalam 1 hari ini.
Muka pucat (+), os mengaku baru
menyadarinya dalam 1 minggu ini.
Riwayat mimisan (-), riwayat gusi berdarah(+),
muntah darah (-), BAB bercampur darah (-).
Mual dijumpai diikuti dengan muntah dalam
2 hari ini. Volume 150 cc/x muntah. Isi muntah
apa yang dimakan dan diminum. Muntah
darah (-).
Riwayat kontak dengan bahan kimia (-),
riwayat
lebam-lebam (-).
BAK (+)N, BAB (+)N
OS merupakan pasien rujukan dari RS Mitra
Medika
RPT : -
RPO : Ranitidin, Ondansetron, Antasida
Jantung Sesak nafas : - Edema : -
Angina pectoris : - Palpitasi : -
Lain lain : -
Sal. Pernafasan Batuk - batuk : +, hilang
timbul
Asma bronchitis : -
Dahak : - Lain-lain : -
Sal. Pencernaan Nafsu makan : Penurunan BB : -
Keluhan menelan : - Keluhan defekasi : -
Keluhan perut : - Lain-lain : -
Sal.Urogenital Sakit BAK : - BAK tersendat : -
Mengandung batu : - Keadaan urine :
kunin
g teh
Haid : + Lain lain : -
ANAMNESE ORGAN
Sendi dan
Tulang
Sakit pinggang : - Keterbatasan
gerak
: -
Kel.persendia
an
: - Lain-lain : -
Endokrin Haus/polidipsi : - Gugup : -
Poliuri : - Perubahan
suara
: -
Polifagi : - Lain-lain : -
FOLLOW UP
Keadaan Umum
Keadaan Penyakit
Sensorium : Compos mentis
Tekanan darah : 130/70 mmHg
Nadi : 90 x/i reg t/v : cukup
Pernafasan : 24 x/i
Temperatur : 37
o
C

Pancaran Wajah : biasa
Sikap paksa : -
Refleks fisiologis : +
Refleks patologis : -
Keadaan Gizi :
BB
RBW = x 100% = 130%
TB-100

Anemia (+). Ikterus (+). Dispnoe (-). Sianosis (-). Udem (-). Purpura (-). Turgor kulit : baik
TB : 160 cm
BB : 78 kg
FOLLOW UP
KEPALA
konjungtiva palpebra pucat (-/-), ikterus (+/+), pupil :
isokor, ukuran 3mm. Refleks cahaya direk (+) /
indirek (+), kesan : normal, lain-lain : -
Telinga : kesan normal
Hidung : NGT (-)
Mulut : Lidah : kesan normal
Gigi/geligi : kesan normal
Tonsil/faring : kesan normal
FOLLOW UP
LEHER
Struma : tidak membesar
Pembesaran kelenjar limfe (-)
Posisi trakea : medial. TVJ : R-2 cmH
2
O
Kaku kuduk (-), lain-lain : -
FOLLOW UP
TORAKS DEPAN
Inspeksi
Bentuk : Simetris Fusiformis
Pergerakan : Simetris
Palpasi
Nyeri tekan : -
Fremitus suara : SF ka = ki, kesan normal
Iktus : tidak teraba

Perkusi
Paru
Batas Paru Hati R/A : ICR V/VI dextra
Peranjakan : 1 cm

FOLLOW UP
Jantung
Batas atas jantung : ICR II - III sinistra
Batas kiri jantung : 1 cm medial linea mid clavicularis
sinistra
Batas kanan jantung : LSD ICR V sinistra

Auskultasi
Paru
Suara pernafasan : Vesikuler pada kedua lapangan
paru
Suara tambahan : -
Jantung
M1 > M2, P2 < P1, A2 > A1, T2 < T1, desah sistolik (-), desah
diastolik (-), lain-lain : -
HR : 90 x/i, reguler, intensitas : cukup
FOLLOW UP
TORAKS BELAKANG
Inspeksi : Simetris fusiformis
Palpasi : Sf Ka=Ki
Perkusi : sonor dikedua lapangan paru
Auskultasi : Suara pernafasan : vesikuler pada
kedua lapangan paru
Suara tambahan : -
FOLLOW UP
ABDOMEN
Inspeksi
Bentuk : Simetris
Gerakan lambung/usus : -
Vena kolateral : -
Caput medusae : -



FOLLOW UP
HATI
Pembesaran : + teraba 2 cm BAC
Permukaan : rata
Pinggir : tumpul
Nyeri tekan : -

LIMPA
Pembesaran : -, Schufner : -, Haecket : -

FOLLOW UP
GINJAL
Ballotement : - Lain-lain : -

UTERUS / OVARIUM : -
TUMOR : -
Perkusi
Pekak Hati : beda
Pekak beralih : -

FOLLOW UP
Auskultasi
Peristaltik usus : peristaltik (+), kesan :
normal
Lain-lain : -

Pinggang
Nyeri ketok sudut kostovertebra : -

FOLLOW UP
INGUINAL : tidak dilakukan pemeriksaan
GENITALIA LUAR : tidak dilakukan pemeriksaan

PEMERIKSAAN COLOK DUBUR (RT) :
Perineum : tidak dilakukan pemeriksaan
Spinchter ani : tidak dilakukan pemeriksaan
Lumen : tidak dilakukan pemeriksaan
Mukosa : tidak dilakukan pemeriksaan
Sarung tangan : tidak dilakukan pemeriksaan
FOLLOW UP
ANGGOTA GERAK ATAS
Deformitas sendi : -
Lokasi : -
Jari tabuh : -
Tremor ujung jari : -
Telapak tangan sembab : -
Sianosis : -
Eritema palmaris : -
Lain-lain : Jaundice (+)
FOLLOW UP
ANGGOTA GERAK BAWAH
Ka Ki
Edema - -
A. femoralis + +
A. tibialis posterior + +
A. dorsalis pedis + +
Refleks KPR + +
Refleks APR + +
Refleks fisiologis + +
Refleks patologis - -

FOLLOW UP
Tanggal S O A P
23 Oktober
2013
Kuning
seluruh
tubuh
Sens: CM TD: 130/70
mmHg
HR: 84 x/i RR: 24x/I
T: 37C
- Evans
Syndrome +
Selulitis +
Gangren o/t
Regio Cruris
Sinistra
- TTirah baring
- Diet MB
- IFVD NaCl 0,9 % 20 gtt/i
- Ciprofloxacin 2 x 500 mg

Anjuran :
- Urinalisa, darah, feses
rutin
- HST
- D-dimer
- SI, TIBC
- morfologi darah tepi
- Fibrinogen, Bleeding
Time, Coomb Test
- Viral marker
- Konsul HOM
- LFT lengkap
Tanggal S O A P
24
Oktober
2013
Kuning
seluruh
tubuh
Sens: CM TD:
140/60 mmHg
HR: 1000 x/i RR: 26
x/i
T: 36,6C
- Evans Syndrome +
Selulitis + Gangren
o/t Regio Cruris
Sinistra
- Tirah baring
- Diet MB
- IFVD NaCl 0,9% 20
gtt/i
- Ciprofloxacin 2 x 500
mg
- GV 2 x sehari
mg

Anjuran :
- menunggu hasil
penjajakan lab
- Inj.
Methylprednisolon
250 mg/ 12 jam
- Inj. Vincristin 2 gr/ 24
jam
- Cellcept 2 x 500 mg
- Ceftriaxon 1 gr/ 12
jam (skintest)
- Inj. Ketorolac 30 mg
(k/p)
- bacakan foto cruris
- hubungi bedah
plastik rawat
bersama
Tanggal S O A P
25 Oktober
2013

Kuning
seluruh tubuh
Sens: CM TD:
130/70 mmHg
HR: 104 x/i RR: 24
x/i
T: 36,2 C
- Evans
Syndrome +
Selulitis +
Gangren o/t
Regio Cruris
Sinistra
I
- TTirah baring
- Diet MB
- IFVD NaCl 0,9% 20
gtt/i
- Inj.
Methylprednisolon
250 mg/ 12 jam
- Inj. Vincristin 2 gr/
24 jam
- Cellcept 2 x 500 mg
- Ceftriaxon 1 gr/ 12
jam (ST)
- Ketorolac 30 mg/ 8
jam
- GV 2 x sehari

Rencana :
- menunggu hasil lab

Atas anjuran dr.
Gatot, Sp.PD-KHOM,
os sudah bisa PBJ
16 Oktober 2013

JENIS
PEMERIKSAAN
SATUAN
HASIL RUJUKAN KETERANGAN
HEMATOLOGI
Darah Lengkap
(CBC)
Hemoglobin
(HGB)
g% 6,40 11,7 - 15,5
Eritrosit (RBC)
10
6
/mm
3
1,84 20 - 4,87
Leukosit (WBC)
10
3
/mm
3
10,06 4,5 - 11,0
Hematokrit
% 18,90 38 44
Trombosit (PLT)
10
3
/mm
3
38 150 - 450
MCV
fL 102,70 150 - 450
MCH Pg 34,80 28-32
MCHC g% 33,90 33-35
RDW 21,90 11,6-14,8
MPV 12,30 7,0-10,2
PCT 0,05
PDW 17,9
Hitung Jenis:
Netrofil % 69,40 37-80
Limfosit %

14,50 20-40
Monosit %

12,20 2-8
Eosinofil %

3,70 1-6
Basofil %

0,200 0-1
Netrofil Absolut 10
3
/uL

6,98 2,7-6,5
Limfosit Absolut 10
3
/uL

1,46 1,5-3,7
Monosit Absolut 10
3
/uL

1,23 0,2-0,4
Eosinofil Absolut 10
3
/uL

0,37 0-0,10
Basofil Absolut 10
3
/uL

0,02 0-0,1
MORFOLOGI
Eritrosit : Normokrom normositer
Leukosit : Bentuk normal, jumlah cukup
Trombosit : Bentuk normal, jumlah kurang
Kesan : Trombositopenia
JENIS PEMERIKSAAN SATUAN HASIL RUJUKAN
FAAL HEMATOSIS
PT+INR
WAKTU
PROTROMBIN
Kontrol Detik 13,60 > 1,3
Pasien Detik

18,50 > 1,3
INR 1,40
APTT
Kontrol Detik

34,0 > 1,29
Pasien Detik

44,5 > 1,29
Waktu Trombin
Kontrol Detik

16,9
Pasien Detik

16,2
D-dimer ng/mL 400 < 500
23 Oktober 2013
JENIS PEMERIKSAAN SATUAN HASIL RUJUKAN KETERANGAN
KIMIA KLINIK
Metabolisme Karbohidrat
Glukosa Darah (Sewaktu)
mg/dl 98 <200
Ginjal
Ureum
mg/dl

56 <50
Kreatinin
mg/dl 1,39 0,70-1,20
Elektrolit
Natrium (Na)
mEq/l 133 135-155
Kalium (K)
mEq/l 4,2 3,6-5,5
Klorida (Cl)
mEq/l 100 96-106
RESUME

ANAMNESIS

Keluhan Utama : Malaise
Telaah: Hal ini sudah dialami 2 hari ini.
Kuning seluruh tubuh dialami os 2 hari
ini. Gatal-gatal ditubuh (-).
BAK kuning pekat seperti teh (-
)
Demam (-)
Keluhan kuning sudah dialami
os 2 tahun ini dan bersifat hilang timbul.
Os sudah memeriksakan diri ke dokter
spesialis penyakit dalam dan didiagnosa
dengan Evans Syndrome.
Keluhan bengkak didaerah lutut
hingga betis kiri (+) dialami 2 hari ini.
5 hari yang lalu os terjatuh dari
motor dan mengalami luka robek, lalu os
mendapat jahitan di Puskesmas
STATUS PRESENS Keadaan Umum: Baik/Sedang/Buruk
Keadaan Penyakit : Ringan/Sedang/Berat
Keadaan Gizi: Kurang/Normal/Berlebih
PEMERIKSAAN FISIK Kepala : mata: konjungtiva palpebra inferior anemis (-
/-), ikterus (+/+), pupil isokor, 3mm, refleks cahaya
(+/+)
Telinga: kesan normal
Hidung: kesan normal
Mulut: Lidah : kesan normal
Gigi/geligi : kesan normal
Tonsil/faring : kesan normal
Leher: kesan normal

Thoraks: kesan normal

Abdomen:
I : simetris
P: soepel, hepar teraba 2 cm BAC, tepi tumpul, nyeri
tekan (-)
P : timpani
A: peristaltik (+) N

PEMERIKSAAN FISIK

Ekstremitas:
Superior: jaundice
Inferior: oedem o/t reg. Cruris sinistra.
hiperemis.
Tampak luka jahitan dengan ajringan
menghitam



PEMERIKSAAN COLOK DUBUR (RT) :
Perineum : tidak dilakukan
pemeriksaan
Spinchter ani : tidak dilakukan
pemeriksaan
Lumen : tidak dilakukan pemeriksaan
Mukosa : tidak dilakukan pemeriksaan
Sarung tangan : tidak dilakukan
pemeriksaan

Laboratorium Rutin Darah: Hb 6,40 g%
Trombosit 38. 10
3
/mm
3

Urin:
Feces:
Diagnosa Banding
Diagnosa Sementara Evans Syndrome + Selulitis + Gangren o/t
Reg. Cruris sinistra
Penatalaksanaan Aktivitas:
Tirah baring
Diet MB
IVFD NaCl 20 gtt/i
- Inj. Methylprednisolon 250 mg/ 12 jam
- Inj. Vincristin 2 gr/ 24 jam
- Cellept 2 x 500 mg
- Ceftriaxon 1 gr/ 12 jam (ST)
- Ketorolac 30 mg/ 8 jam
- GV 2 x sehari
Kesimpulan

Laki-laki, 21 tahun datang ke RSUP. H. Adam
Malik Medan dengan keluhan badan lemas dan
kuning diseluruh tubuh sejak 2 hari yag lalu,
keluhan kuning sudah dialami 2 tahun bersifat
hilang timbul dan di diagnosa dengan Evans
Syndrome

TERIMA KASIH