T. ABDURRAHMAN JOHAN MAYA FITRIE NADYA LUBIS HABIBIE HASYIM LUBIS HIPERSPLENISME DEFINISI
Evans Syndrome : suatu penyakit autoimun dimana antibodi menyerang sel-sel mereka sendiri dan menyerang sel darah merah dan trombosit yang menyebabkan autoimun anemia hemolitik dan trombositopenia karena imun. EPIDEMIOLOGI Evans Syndrome : penyakit yang jarang ditemukan dan didiagnosis angka frekuensi kejadian secara pasti masih belum diketahui. Pada anak-anak Evans Syndrome sering dikaitkan dengan ALPS, sedangkan pada orang dewasa sangat sedikit sekali diketahui.
PATOFISIOLOGI Abnormalitas seluler dan humoral penurunan persentase sel T helper, peningkatan sel T supressor Penurunan rasio CD4/CD8 GAMBARAN KLINIS -kelemahan, kelelahan, sesak nafas, pucat, jaundice - rentan terhadap pendarahan, memar, ptekie, perdarahan mukokutan - rentan terhadap infeksi - limfadenopati, hepatomegali, splenomegali
PEMERIKSAAN FISIK
Pada pemeriksaan fisik biasanya menunjukkan AIHA dan ITP. Pemeriksaan dapat menunjukkan limfadenopati, hepatomegali, dan atau splenomegali PEMERIKSAAN LABORATORIUM sitopenia, peningkatan retikulosit, hiperbilirubine mia, penurunan haptoglobin
gambaran AHAI (polikromasia, sferosit)
Pemeriksaan imunoglobin serum. Pemeriksaan sel T darah tepi dengan flowcitometri Investigasi sumsum tulang SLE (Syndrome Lupus Erythematosus) ALPS( autoimun Limfo proliferatif Syndrome) CVID (common variable Immunodeficiency) DIAGNOSA BANDING PENATALAKSANAAN PROGNOSIS Evans Syndrome dikarakteristikkan sebagai penyakit yang berulang. Pada beberapa pasien dapat bertahan lama dengan transplantasi sumsum tulang. Penyebab kematian berhubungan dengan hemoragik dan sepsis yang berlangsung. FOLLOW UP ANAMNESE PRIBADI Nama : Nurasni Umur : 55 tahun Jenis Kelamin : Perempuan Status Perkawinan : Menikah Pekerjaan : IRT Suku : Jawa Agama : Islam Alamat : Jl. Rumah Potong Hewan Lingk. 05 gg. Rusli Rel Barat Medan
FOLLOW UP Anamnese Penyakit Keluhan Utama : Lemas Telaah : Hal ini dialami os sejak 2 minggu ini, dan memberat dalam 1 hari ini. Muka pucat (+), os mengaku baru menyadarinya dalam 1 minggu ini. Riwayat mimisan (-), riwayat gusi berdarah(+), muntah darah (-), BAB bercampur darah (-). Mual dijumpai diikuti dengan muntah dalam 2 hari ini. Volume 150 cc/x muntah. Isi muntah apa yang dimakan dan diminum. Muntah darah (-). Riwayat kontak dengan bahan kimia (-), riwayat lebam-lebam (-). BAK (+)N, BAB (+)N OS merupakan pasien rujukan dari RS Mitra Medika RPT : - RPO : Ranitidin, Ondansetron, Antasida Jantung Sesak nafas : - Edema : - Angina pectoris : - Palpitasi : - Lain lain : - Sal. Pernafasan Batuk - batuk : +, hilang timbul Asma bronchitis : - Dahak : - Lain-lain : - Sal. Pencernaan Nafsu makan : Penurunan BB : - Keluhan menelan : - Keluhan defekasi : - Keluhan perut : - Lain-lain : - Sal.Urogenital Sakit BAK : - BAK tersendat : - Mengandung batu : - Keadaan urine : kunin g teh Haid : + Lain lain : - ANAMNESE ORGAN Sendi dan Tulang Sakit pinggang : - Keterbatasan gerak : - Kel.persendia an : - Lain-lain : - Endokrin Haus/polidipsi : - Gugup : - Poliuri : - Perubahan suara : - Polifagi : - Lain-lain : - FOLLOW UP Keadaan Umum Keadaan Penyakit Sensorium : Compos mentis Tekanan darah : 130/70 mmHg Nadi : 90 x/i reg t/v : cukup Pernafasan : 24 x/i Temperatur : 37 o C
Pancaran Wajah : biasa Sikap paksa : - Refleks fisiologis : + Refleks patologis : - Keadaan Gizi : BB RBW = x 100% = 130% TB-100
Anemia (+). Ikterus (+). Dispnoe (-). Sianosis (-). Udem (-). Purpura (-). Turgor kulit : baik TB : 160 cm BB : 78 kg FOLLOW UP KEPALA konjungtiva palpebra pucat (-/-), ikterus (+/+), pupil : isokor, ukuran 3mm. Refleks cahaya direk (+) / indirek (+), kesan : normal, lain-lain : - Telinga : kesan normal Hidung : NGT (-) Mulut : Lidah : kesan normal Gigi/geligi : kesan normal Tonsil/faring : kesan normal FOLLOW UP LEHER Struma : tidak membesar Pembesaran kelenjar limfe (-) Posisi trakea : medial. TVJ : R-2 cmH 2 O Kaku kuduk (-), lain-lain : - FOLLOW UP TORAKS DEPAN Inspeksi Bentuk : Simetris Fusiformis Pergerakan : Simetris Palpasi Nyeri tekan : - Fremitus suara : SF ka = ki, kesan normal Iktus : tidak teraba
FOLLOW UP Jantung Batas atas jantung : ICR II - III sinistra Batas kiri jantung : 1 cm medial linea mid clavicularis sinistra Batas kanan jantung : LSD ICR V sinistra
Auskultasi Paru Suara pernafasan : Vesikuler pada kedua lapangan paru Suara tambahan : - Jantung M1 > M2, P2 < P1, A2 > A1, T2 < T1, desah sistolik (-), desah diastolik (-), lain-lain : - HR : 90 x/i, reguler, intensitas : cukup FOLLOW UP TORAKS BELAKANG Inspeksi : Simetris fusiformis Palpasi : Sf Ka=Ki Perkusi : sonor dikedua lapangan paru Auskultasi : Suara pernafasan : vesikuler pada kedua lapangan paru Suara tambahan : - FOLLOW UP ABDOMEN Inspeksi Bentuk : Simetris Gerakan lambung/usus : - Vena kolateral : - Caput medusae : -
FOLLOW UP HATI Pembesaran : + teraba 2 cm BAC Permukaan : rata Pinggir : tumpul Nyeri tekan : -
FOLLOW UP Auskultasi Peristaltik usus : peristaltik (+), kesan : normal Lain-lain : -
Pinggang Nyeri ketok sudut kostovertebra : -
FOLLOW UP INGUINAL : tidak dilakukan pemeriksaan GENITALIA LUAR : tidak dilakukan pemeriksaan
PEMERIKSAAN COLOK DUBUR (RT) : Perineum : tidak dilakukan pemeriksaan Spinchter ani : tidak dilakukan pemeriksaan Lumen : tidak dilakukan pemeriksaan Mukosa : tidak dilakukan pemeriksaan Sarung tangan : tidak dilakukan pemeriksaan FOLLOW UP ANGGOTA GERAK ATAS Deformitas sendi : - Lokasi : - Jari tabuh : - Tremor ujung jari : - Telapak tangan sembab : - Sianosis : - Eritema palmaris : - Lain-lain : Jaundice (+) FOLLOW UP ANGGOTA GERAK BAWAH Ka Ki Edema - - A. femoralis + + A. tibialis posterior + + A. dorsalis pedis + + Refleks KPR + + Refleks APR + + Refleks fisiologis + + Refleks patologis - -
FOLLOW UP Tanggal S O A P 23 Oktober 2013 Kuning seluruh tubuh Sens: CM TD: 130/70 mmHg HR: 84 x/i RR: 24x/I T: 37C - Evans Syndrome + Selulitis + Gangren o/t Regio Cruris Sinistra - TTirah baring - Diet MB - IFVD NaCl 0,9 % 20 gtt/i - Ciprofloxacin 2 x 500 mg
Anjuran : - Urinalisa, darah, feses rutin - HST - D-dimer - SI, TIBC - morfologi darah tepi - Fibrinogen, Bleeding Time, Coomb Test - Viral marker - Konsul HOM - LFT lengkap Tanggal S O A P 24 Oktober 2013 Kuning seluruh tubuh Sens: CM TD: 140/60 mmHg HR: 1000 x/i RR: 26 x/i T: 36,6C - Evans Syndrome + Selulitis + Gangren o/t Regio Cruris Sinistra - Tirah baring - Diet MB - IFVD NaCl 0,9% 20 gtt/i - Ciprofloxacin 2 x 500 mg - GV 2 x sehari mg
Anjuran : - menunggu hasil penjajakan lab - Inj. Methylprednisolon 250 mg/ 12 jam - Inj. Vincristin 2 gr/ 24 jam - Cellcept 2 x 500 mg - Ceftriaxon 1 gr/ 12 jam (skintest) - Inj. Ketorolac 30 mg (k/p) - bacakan foto cruris - hubungi bedah plastik rawat bersama Tanggal S O A P 25 Oktober 2013
Kuning seluruh tubuh Sens: CM TD: 130/70 mmHg HR: 104 x/i RR: 24 x/i T: 36,2 C - Evans Syndrome + Selulitis + Gangren o/t Regio Cruris Sinistra I - TTirah baring - Diet MB - IFVD NaCl 0,9% 20 gtt/i - Inj. Methylprednisolon 250 mg/ 12 jam - Inj. Vincristin 2 gr/ 24 jam - Cellcept 2 x 500 mg - Ceftriaxon 1 gr/ 12 jam (ST) - Ketorolac 30 mg/ 8 jam - GV 2 x sehari
Rencana : - menunggu hasil lab
Atas anjuran dr. Gatot, Sp.PD-KHOM, os sudah bisa PBJ 16 Oktober 2013
0,02 0-0,1 MORFOLOGI Eritrosit : Normokrom normositer Leukosit : Bentuk normal, jumlah cukup Trombosit : Bentuk normal, jumlah kurang Kesan : Trombositopenia JENIS PEMERIKSAAN SATUAN HASIL RUJUKAN FAAL HEMATOSIS PT+INR WAKTU PROTROMBIN Kontrol Detik 13,60 > 1,3 Pasien Detik
18,50 > 1,3 INR 1,40 APTT Kontrol Detik
34,0 > 1,29 Pasien Detik
44,5 > 1,29 Waktu Trombin Kontrol Detik
16,9 Pasien Detik
16,2 D-dimer ng/mL 400 < 500 23 Oktober 2013 JENIS PEMERIKSAAN SATUAN HASIL RUJUKAN KETERANGAN KIMIA KLINIK Metabolisme Karbohidrat Glukosa Darah (Sewaktu) mg/dl 98 <200 Ginjal Ureum mg/dl
Keluhan Utama : Malaise Telaah: Hal ini sudah dialami 2 hari ini. Kuning seluruh tubuh dialami os 2 hari ini. Gatal-gatal ditubuh (-). BAK kuning pekat seperti teh (- ) Demam (-) Keluhan kuning sudah dialami os 2 tahun ini dan bersifat hilang timbul. Os sudah memeriksakan diri ke dokter spesialis penyakit dalam dan didiagnosa dengan Evans Syndrome. Keluhan bengkak didaerah lutut hingga betis kiri (+) dialami 2 hari ini. 5 hari yang lalu os terjatuh dari motor dan mengalami luka robek, lalu os mendapat jahitan di Puskesmas STATUS PRESENS Keadaan Umum: Baik/Sedang/Buruk Keadaan Penyakit : Ringan/Sedang/Berat Keadaan Gizi: Kurang/Normal/Berlebih PEMERIKSAAN FISIK Kepala : mata: konjungtiva palpebra inferior anemis (- /-), ikterus (+/+), pupil isokor, 3mm, refleks cahaya (+/+) Telinga: kesan normal Hidung: kesan normal Mulut: Lidah : kesan normal Gigi/geligi : kesan normal Tonsil/faring : kesan normal Leher: kesan normal
Thoraks: kesan normal
Abdomen: I : simetris P: soepel, hepar teraba 2 cm BAC, tepi tumpul, nyeri tekan (-) P : timpani A: peristaltik (+) N
PEMERIKSAAN FISIK
Ekstremitas: Superior: jaundice Inferior: oedem o/t reg. Cruris sinistra. hiperemis. Tampak luka jahitan dengan ajringan menghitam
PEMERIKSAAN COLOK DUBUR (RT) : Perineum : tidak dilakukan pemeriksaan Spinchter ani : tidak dilakukan pemeriksaan Lumen : tidak dilakukan pemeriksaan Mukosa : tidak dilakukan pemeriksaan Sarung tangan : tidak dilakukan pemeriksaan
Urin: Feces: Diagnosa Banding Diagnosa Sementara Evans Syndrome + Selulitis + Gangren o/t Reg. Cruris sinistra Penatalaksanaan Aktivitas: Tirah baring Diet MB IVFD NaCl 20 gtt/i - Inj. Methylprednisolon 250 mg/ 12 jam - Inj. Vincristin 2 gr/ 24 jam - Cellept 2 x 500 mg - Ceftriaxon 1 gr/ 12 jam (ST) - Ketorolac 30 mg/ 8 jam - GV 2 x sehari Kesimpulan
Laki-laki, 21 tahun datang ke RSUP. H. Adam Malik Medan dengan keluhan badan lemas dan kuning diseluruh tubuh sejak 2 hari yag lalu, keluhan kuning sudah dialami 2 tahun bersifat hilang timbul dan di diagnosa dengan Evans Syndrome
