Desafo clnico

Dra. Andrea Salgado U.

Residente Infectologa Peditrica
Pontificia Universidad Catlica de Chile
Data Manager REKAMLATINA
Kawasaki Disease Research Center
Universidad de California, San Diego
C
o
n
t
e
x
t
o


Miercoles
Rash
Mircoles
PMD
Mexico
Otitis
Tylenol
Benadryl
Ibuprofen
Jueves
Vomitos
PMD
Mexico
Lunes
Fiebre 39
Martes
PMD
Mexico
FAg
Azitro
Previamente sano, nacido en USA, primer hijo de inmigrantes
ilegales mexicanos, que hablan muy poco ingls.
Miercoles
Rash
Mircoles
PMD
Mexico
Otitis
Tylenol
Benadryl
Ibuprofen
Jueves
Vomitos
PMD
Mexico
Obs Hepatitis aguda
Examenes
Control 24 hrs con examenes
Control con exmenes
Hgma: 15.800 GB, 79% segm, 9.7 Hb con 27.6%
hto, PLT 89.000
Na:132, K 4.2, Cl 100, crea 0.79, bun 37, glucosa 77,
albumina 2.6
PTT 36 segundos, PT 15, INR 1.2
Bili total 1.7, GOT 875, GPT 1427, FA 327
Orina x recolector: 54 WBC
Lunes
Fiebre
Martes
PMD
Mexico
FAg
Azitro
Previamente sano, nacido en USA, primer hijo de inmigrantes
ilegales mexicanos, que hablan muy poco ingls.
Miercoles
Rash
Mircoles
PMD
Mexico
Otitis
Tylenol
Benadryl
Ibuprofen
Jueves
Vomitos
PMD
Mexico
Obs Hep.
aguda
Examenes
C24 hrs con
examenes

Viernes
CEG
PMD
Mexico
Hepatitis
A ED si lo
ve malito
Lunes
Fiebre
Martes
PMD
Mexico
FAg
Azitro
Miercoles
Rash
Mircoles
PMD
Mexico
Otitis
Tylenol
Benadryl
Ibuprofen
Jueves
Vomitos
PMD
Mexico
Viernes
CEG
PMD
Mexico
Hepatitis
A ED si lo
ve malito
Sabado
CEG
No camina
No orina
No come
Ojos rojos
ED RCHSD
20 cc/kg
NS x2
PICU
admission
UCIP (sbado 08 de marzo)
Feo aspecto, irritable
PA 129/57, FC 176, T 37.4C, FR 36, sat O2 97%
Labios edematosos y fisurados, lengua y faringe normales,
inyeccin conjuntival bilateral en regresin segun madre
Cuello con pequea adenopata de 1 cm a D
Cardiopulmonar normal
Abdomen BD, sin hepatomegalia, esplenomegalia leve
EE edematosas, rash eritematoso con petequias
Neuro sin deficit focales
Laboratorios muy similares
DX
Kawasaki incompleto
Infeccion bacteriana/viral/rickettsia
IVIG + Remicade, plaquetas, albmina
Pancultivo, vanco, ceftriaxona, doxyciclina
Eco cardio
Pruebas hepaticas, PL, PCR ADV, PCR enterovirus, IgG/M
virus del nilo oeste, IgM Mycoplasma, EBV, serologa
hepatitis, test pack EGA
UCIP (domingo)
Compromiso de conciencia (GCS 8) que requiere
intubacin
TAC cerebro: edema generalizado sin otras
anormalidades
Cambios al examen fisico: hepatomegalia 4 cm brc,
esplenomegalia 2 cm brc
Eco cardio: LAD z score 2.6, resto normal

UCIP (domingo)
Labs con bandemia 7%, anemia 8.7 Hb,
trombocitopenia 47.0, hipoalbuminemia 2.7,
transaminitis (GGT 121, GOT 472, GPT 320), PCR
elevada (140), hiponatremia (132), piuria estril y
esplenomegalia en el contexto de EK
Evaluado por el equipo de Kawasaki, piden otros
exmenes e IC a onco por sospecha de?
UCIP (domingo)
Se recomienda medir:
Fibringeno (120 -disminuido)
Niveles de ferritina (1426- elevados)
Trigliceridos (344- elevados)
Receptor soluble IL2 7233(normal <2126 U/mL)
Funcin de NK (disminuida)
Ensayo de perforinas
Biopsia de mdula sea
Biopsia de M.O: hipercelularidad, hiperplasia meacarioctica
Frotis de MO: hemofagocitosis de GR y ausencia depsitos de Fe
Evolucin por sistemas
Se inici QT al confirmarse el diagnstico
Status coronario nunca empeor
IgM Mycoplasma negativa, EBV PCR plasma y LCR
negativo, PCR ADV negativo, panel Rickettsia
negativo, serologa Leptospira negativo,
Ehrlichia/Anaplasma negativo, PCR CMV sangre y LCR
negativo
Falla multiorgnica progresiva, fallece el 23 de Marzo.
Sindrome de activacin
macrofgica secundario a KD
Raro!
SAM
Linfohistiocitosis hemofagoctica
Raro, portencialmente mortal
Activacin y proliferacin excesiva de macrfagos y cel
T
Familiar o espordico
Gatillante infeccioso es comn, especialmente EBV
Reconocimiento y pronto tratamiento son claves
SAM
Falla en el control de los macrfagos y su
produccin de citokinas por parte de los NK y
linfocitos citotxicos
Diagnstico :5 de los siguientes 8 criterios
Fiebre 38.5C
Esplenomegalia
Citopenias con al menos dos de los siguientes: hemoglobina <9 g/dL;
plaquetas <100,000/microL; RAN <1000/microL
Hipertrigliceridemia (TGL ayunas>265 mg/dL) y/o hipofibrinogenemia
(fibrinogeno <150 mg/dL)
Hemofagocitosis en m. osea, bazo, linfonodos o hgado
Actividad de NK baja o ausente
Ferritina >500 ng/mL
Rc CD25 soluble elevado (soluble IL-2 receptor alpha) >2 SD
Dg. diferencial
Compromiso multisistmico caracterizado por fiebre, falla
heptica y sntomas neurolgicos
Sepsis/Shock septico
Falla heptica primaria
Encefalitis
DRESS (drug reaction with eosinophilia and systemic
symptoms
Maltrato infantil
Evaluacin inicial
Hemograma con frotis, pruebas coagulacin,
ferritina srica, funcin heptica, triglicridos,
cultivos.
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REKAMLATINA
21 pases
180 investigadores
Prospectivo Junio 01
Bienvenidos!
apsalgado@ucsd.edu