CAMACHO IZA VCTOR DANIEL

CARDIOPATAS CONGNITAS

EMBRIOLOGA DEL
CORAZN

Introduccin
* El sistema cardiovascular es el primer
sistema principal en funcionar en el embrin.
* Aparicin en la mitad de la tercera semana.


Origen del Sistema
Cardiovascular
Mesodermo esplcnico --> forma el
rudimento del corazn.
Mesodermo paraxial y lateral --> forma el
sistema circulatorio.

Desarrollo Inicial del
Corazn
* Aparicin de los cordones angioblsticos.

Desarrollo Posterior del
Corazn
Pasos:
1. Fusin del los tubos cardiacos.
2. Plegamiento del tubo cardiaco empezando por
la regin ceflica.
3. Alargamiento, dilatacin y constriccin del
tubo cardiaco.
4. Formacin del asa bulbo ventricular con forma
de U.
5. Ubicacin dorsal de la aurcula y el seno
venoso.






Desarrollo Posterior del
Corazn
1. Fusin de los tubos cardiacos
* Formacin del miocardio primitivo --> pared
muscular del corazn.
* Unin de los tubos endoteliales delgados -->
endocardio interno definitivo.
* Gelatina cardiaca --> separa las dos capas.
* Epicardio o pericardio: mesotelio (clulas de la
superficie externa del seno venoso).



Fusin de los tubos
cardiacos (22-35 das: 3-5
semana)


Desarrollo Posterior del
Corazn
2. Plegamiento del tubo cardiaco empezando por la
regin ceflica.


Desarrollo Posterior del
Corazn
3. Alargamiento, dilatacin y constriccin del
tubo cardiaco


Desarrollo Posterior del
Corazn
4. Formacin del asa bulbo ventricular con forma de U.

Desarrollo Posterior del
Corazn
5. Ubicacin dorsal de la aurcula y el seno
venoso


Divisin del Corazn
Primitivo
* La divisin comienza alrededor de la mitad
de la cuarta semana y termina alrededor de la
octava semana.



Divisin del conducto
auriculoventricular
* Formacin de cojinetes endocrdicos (masas
de tejido procedentes de la gelatina cardiaca)
y formacin del primer tabique o tabique
auriculoventricular.


Divisin en la aurcula
primitiva
* Al final de la cuarta semana se divide en
derecha e izquierda por la formacin de dos
tabiques:
Septum primum
Septum secundum


Divisin de la aurcula
primitiva

Divisin de la aurcula
primitiva

Divisin de la aurcula
primitiva

Divisin del ventrculo
primitivo

CARDIOPATAS
CONGNITAS


Alteracin funcional o estructural
del corazn en el recin nacido
establecida durante la gestacin.



ETIOLOGIA
factor caracteristicas
Geneticos Por genes mutantes simples
Anomalias cromosomicas S. Down, Turner, Trisoma13 y18.
Infecciones virales rubola, Coxackie.
medicamentos *Sales de litio
*Anfetaminas
*Hidantoina
*Estrogenos/Progesterona

Cundo buscar una
cardiopata?
Antecedentes de cardiopatas congnitas en la familia
(0.5-1% sin antecedentes contra 4% con antecedentes).
Antecedentes maternos de ingesta de alcohol, diazepam
o corticoides (altas dosis).
Infecciones perinatales (Rubeola, Sarampin, Influenza,
Cocksackie).
Diabetes materna.
Lupus materno.
Paciente sindromtico:

Sndromes
Sndrome

Incidencia

Malformacin

Trisoma 21 40-50 % CIV, Ductus, T. De Fallot
Trisoma 18 90 % CIV, Ductus, doble salida VD
Trisoma 13 80-85 % CIV
Sme. de Turner 45 % Coartacin Artica.
Sme. de Di Giorge

80 %

Anomalas del cayado artico -Fallot -
Atresia artica.

CLASIFICACION
CIANOTICAS:
1. FLUJO PULMONAR DISMINUIDO
2. FLUJO PULMONAR AUMENTADO

ACIANOTICAS:
1. FLUJO PULMONAR NORMAL
2. FLUJO PULMONAR AUMENTADO
NO CIANOSANTES
FLUJO PULMONAR AUMENTADO

-Defectos del tabique
interventricular.
-Defectos del tabique
interauricular CIA.
-Ductus arterioso persistente.
-Defecto de cojinetes
endocrdicos
(septum auriculoventricular).
FLUJO PULMONAR NORMAL

-Estenosis pulmonar.
-Insuficiencia mitral.
-Coartacin artica.
Estenosis artica.


CARDIOPATIAS
CIANOSANTES
FLUJO PULMONAR AUMENTADO
-Transposicin de grandes vasos.
-Retorno venoso pulmonar
totalmente anmalo.
-Sndrome de corazn
izqdo hipoplsico
FLUJO PULMONAR DISMINUIDO
-Atresia pulmonar con tabique IV
integro.
-Atresia tricuspidea.
-Tetraloga de Fallot.
-Anomala de Ebstein



CORTOCIRCUITOS DE
IZQUIERDA A
DERECHA
Comunicacin Interauricular
Persistencia del Conducto Arterioso
Comunicaciones Auriculoventriculares
Comunicacin Interventricular

CORTOCIRCUITO
S DE DERECHA A
IZQUIERDA
TETRALOGIA DE
FALLOT
Persistencia del tronco arterioso
Atresia tricuspidea
Transposicin de los grandes vasos
Comunicacin venosa pulmonar anmala

MALFORMACIONES
CONGENITAS
OBSTRUCTIVAS
Coartacin aortica
Estenosis y Atresia Pulmonar
Estenosis y Atresia Aortica

Eventos adaptativos
Inspiracin.
Aumento de PO2.
Vasodilatacin
pulmonar.
Descenso de resistencias.
Cierre del ductus.
Aumento de flujo en A.I.
Cierre del Foramen Oval,
con lo que la sangre
desoxigenada va al V.D.
y luego a los pulmones =
Hematosis

Muchos de estos eventos son
sincrnicos, aumentando su
complejidad.

COMUNICACIN INTERAURICULAR
Se define como la
presencia de un defecto
en el tabique
interauricular que
comunica las dos
aurculas entre s.
Ostium
secundum
seno
venoso
Ostium
Primum
Se clasifican segn su
localizacin:




Ostium
Secundum
Localizacin medioseptal
Deficiencia o perforacin de la fosa oval (90% CIA)
Pueden tener cualquier tamao
nicas o mltiples (agujeradas)
Ostium
Primum
Porcin ms baja del septo interauricular, por encima de
las dos vlvulas AV (5% CIA)
Capaz de producir insuficiencia mitral.
Seno
Venoso
Cerca de la desembocadura de la cava superior o
inferior
Retorno venoso pulmonar anmalo a AD

CLNICA.

La mayora de las CIA son asintomticas.
En el canal AV comn la sobrecarga pulmonar: IC en los
primeros meses de vida y ligera cianosis.

AUSCULTACIN hay un primer tono fuerte con soplo
sistlico de hiperaflujo pulmonar, y es caracterstico el
desdoblamiento fijo del 2 tono.

El desdoblamiento del segundo tono puede hacerse
menos evidente o incluso desaparecer, si aparece
hipertensin pulmonar .
En los defectos del canal AV se ausculta un soplo
pansistlico de insuficiencia Mitral/tricspide asociada.

EXPLORACIONES
COMPLEMENTARIAS.

ECG: en el ostium secundum, sobrecarga de VD con eje derecho
y bloqueo incompleto de rama derecha (rSR en V1).
En el ostium primum el eje suele ser izquierdo y en
ocasiones con bloqueo AV.

Rx de trax: con hiperaflujo y dilatacin de cavidades
derechas.
Ecocardiograma: es la tcnica de eleccin para el diagnstico y
seguimiento de la CIA .
Cateterismo: slo til si hay dudas, lesiones asociadas o
hipertensin pulmonar grave.

PRONSTICO Y
TRATAMIENTO.

Algunas CIA se cierran espontneamente antes
de los 2 aos.
Correccin quirrgica: 3 y 6 aos en pacientes
con un cortocircuito izquierda a derecha
significativo
La ciruga no debe efectuarse en pacientes con
defectos pequeos.

CIRUGA
Consiste en el cierre del defecto
suturndolo directamente o mediante un
parche.
Mortalidad - del 1% con resultados
excelentes.

Cierre percutneo de la CIA.
Muchos defectos se cierran de forma percutnea mediante
el empleo de un dispositivo tipo Amplatzer.


COMUNICACIN
INTERVENTRICULAR

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
Describe un orificio en el
tabique interventricular,
que puede encontrarse en
cualquier punto del
mismo, ser nico o
mltiple y con tamao y
forma variable
Anomala congnita mas
frecuente en el corazn.
Puede presentarse
asociada con tetraloga de
Fallot

Tipos de CIV.


1. Perimembranosas.
2. Infundibulares
(anteriores)
3. Del septo de entrada.
4. Musculares (apicales).
1
2
3
Tipos de CIV.

Se sitan en una localizacin
posteroinferior, por delante de la
VALVA SEPTAL DE LA VT.
Se presenta en el 75% de todos los
casos de CIV.
CIV
Perimembranoso
Es la CIV situada por encima de la
CRESTA SUPRAVENTRICULAR.
Son menos frecuentes.
CIV
Infundibulares
Localizada en la porcin media o
apical del tabique interventricular.
Pueden ser nicos o mltiples.
Se presenta en hasta el 20% de todos
los casos de CIV.
CIV
Muscular
Tipos de Comunicacin IV

Tamao
del defecto
Presin
pulmonar
Flujo
sanguneo
Manifestaciones Clnicas

CLINICA
CIV Pequeo:
Asintomticos
Soplo es pansistlico, de alta frecuencia, 2 ruido
normal
No soplos diastlicos

CIV Mediano o Grande
Sntomas las primeras semanas de vida
Taquipnea con aumento de trabajo respiratorio
Sudoracin excesiva debida al tono simptico
aumentado
Fatiga con la alimentacin
Infeccin Respiratoria
Actividad precordial est acentuada, precordio
hiperdinmico.



Cardiomegalia
Aumento del flujo
pulmonar
Edema pulmonar
Rx de Trax
Hipertrofia
ventricular
izquierda
EKG
Localizacin,
tamao y
cantidad de CIV
ECG
Diagnstico

Tratamiento
Medicamentos para
que el corazn
funcione mejor:
Digoxina
Diurticos
Reparacin
Quirrgica
Cateterismo
cardiaco

CONDUCTO
ARTERIOSO
PERSISTENTE

Conducto Arterioso Persistente
Es un problema cardaco
que se observa
generalmente en las
primeras semanas o
meses de vida. Se
caracteriza por una
conexin entre la aorta y
la arteria pulmonar que
permite que la sangre rica
en oxgeno que debera
dirigirse al cuerpo vuelva
a circular por los
pulmones.

MANIFESTACIONES
CLINICAS

Fatiga
Sudoracin
Respiracin
dificultosa
El signo clnico ms frecuente es un soplo
sistlico o continuo en la regin infra
clavicular izquierda.


Taquicardia
Galope
Hepatomegalia
Cardiomegalia
Edema pulmonar
MANIFESTACIONES
CLINICS

FISIOPATOLOGA.

Se establece un shunt de aorta a arteria pulmonar con
hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de trabajo de
cavidades izquierdas.

Rx de trax: crecimiento del VI, flujo pulmonar aumentado,
crecimiento de la aurcula izq. Dilatacin del botn aortico.


Ecografa: visualizacin directa del ductus, direccin y
duracin del flujo, dimetro de Ai y aorta aumentado.
DIAGNOSTICO

PRONSTICO Y
TRATAMIENTO.

Si es pequeo puede cerrarse durante la lactancia.
Cierre espontneo es la norma.
Si es mayor y no se cierra originar clnica de IC
Slo si presenta IC es necesario el tratamiento. Como
primera medida se utiliza indometacina
preferentemente antes de los 7 dias de vida, dosis: 0.1 a
0.25 mg/kg/ds cada 1224 hr 3 dosis, hay xito en el
90% dc.
El 10% restante precisa ciruga.
En nios a trmino la ciruga se puede diferir hasta los 2
aos si no existe IC.


COARTACIN
ARTICA

Coartacin artica.
Estrechamiento o constriccin de la aorta
anomala estructural mas frecuente.
Los hombres la presentan ms que las mujeres.
Cuando es notable, aparecen soplos a lo largo
de la sstole, a veces frmito.
Cardiomegalia por la hipertrofia por presin
sobrecarga del ventrculo izquierdo


Estenosis y atresia
pulmonar.
Obstruccin a la altura de la vlvula pulmonar.
Aislada o formar parte de la tetraloga de Fallot o
la transposicin de los grandes vasos.
Hipertrofia ventricular derecha
Cuando la atresia de la vlvula es completa, no
exite comunicacin entre el ventrculo derecho y
los pulmones.
Hipoplasia del ventriculo derecho y una CIA.
La sangre llega a los pulmones a travs de un
conducto arterioso permeable.


Estenosis y atresia
artica.
Puede darse a tres alturas:
Valvular.
Subvalvular.
Supravalvular.
Valvular.-
Son hipoplsicas, displsicas o anormales por su
nmero.
Subvalvular.-
Engrosamiento en anillo o en collar, forma hereditaria
de displasia artica.


CARDIOPATIAS
CIANOSANTES

ANOMALA DE
EBSTEIN

ANOMALA DE
EBSTEIN.

L as valvas no se unen normalmente al anillo
tricuspdeo. Existe un desplazamiento distal de la unin
proximal de las valvas de la vlvula tricspide del anillo
atrioventricular, con un adosamiento anormal de las
valvas posterior y septal a la pared del ventrculo
derecho.

Enfermedad de Ebstein.

Cianosis progresiva (cuando se asocia a cortocircuito
derecha-izquierda), sntomas derivados de la
insuficiencia tricuspdea,

Disfuncin del ventrculo derecho y taquiarritmias
paroxsticas con o sin vas accesorias

La radiografa muestra cardiomegalia masiva a expensas
de la AD.
El ECG muestra sobrecarga derecha.


Sustitucin o reparacin de la vlvula tricspide, con
ligadura del ventrculo derecho o sin ella.
Puede ser necesaria la seccin de las vas anmalas (si el
defecto es pequeo no precisa correccin quirrgica
pero s puede hacerse ablacin con radiofrecuencia de
las vas accesorias).
EL TRATAMIENTO QUIRRGICO

CARDIOPATAS
CONGNITAS
CIANGENAS CON
PLTORA
PULMONAR.

D-TRANSPOSICIN COMPLETA
DE LAS GRANDES ARTERIAS.

La aorta se origina en el ventrculo derecho, a la
derecha y delante de la arteria pulmonar, que se
origina en el ventrculo izquierdo.
Es la cardiopata congnita ciantica ms frecuente
al nacimiento.
Se asocia CIA, 2/3 de los pacientes tienen DAP y
1/3 presentan CIV.

Trasposicin de las grandes
arterias.
La sangre que sale por el VI
va a la AP y regresa por las
venas pulmonares a la AI; la
que sale del VD va a la aorta
y regresa a la AD por las
cavas. Esto provoca la
existencia de dos
circulaciones en paralelo, por
lo que es obligatorio que
exista comunicacin entre
ambas con mezcla de sangre
para que sea posible la
supervivencia (CIA, ductus
y/o CIV).


CLNICA.

Cianosis al nacimiento, que aumenta al cerrarse el ductus
(que es vital si no existe CIV, por lo que hay que intentar
mantenerlo permeable con PG E1).
EKG: puede ser normal o mostrar sobrecarga VD.
La Rx trax: muestra hiperaflujo pulmonar, con la
base cardaca ms estrecha, apareciendo el corazn
ovalado con un pedculo estrecho por la superposicin de
las grandes arterias en sentido anteroposterior.
El cateterismo muestra una presin de VI inferior a la de la
aorta.

PRONSTICO Y
TRATAMIENTO.

Sin Tx, fallecen el 90% el primer ao de vida.
La creacin o el aumento de una CIA es un
Procedimiento sencillo para proporcionar una mayor
mezcla intracardaca de sangre venosa perifrica y
pulmonar

UN CATTERBALN que se infla en aurcula
izquierda, y se retira bruscamente a aurcula derecha,
con el fin de rasgar el septo interauricular
(atrioseptostoma de Rashkind).

Correccin anatmica de la
TGA (Jatene).
Correccin anatmica en una
sola etapa (Jatene): La
desinsercin y adecuada
reimplantacin de las grandes
arterias en su lugar
correspondiente, con
reimplante de las coronarias.
Conviene realizar antes de 2-3
semanas para evitar atrofia del
VI (sometido a
bajas presiones).
COMPLICACIONES: Estenosis supravalvular de la pulmonar (sutura)
Insuficiencia de la vlvula artica, que generalmente es ligera.


CARDIOPATAS CONGNITAS
CIANGENAS CON ISQUEMIA
PULMONAR.

1) comunicacin
interventricular
2) obstruccin al flujo
del ventrculo derecho
3) acabalgamiento de la
aorta sobre el defecto
septal ventricular
4) hipertrofia del
ventrculo derecho

Segunda cardiopata
congnita ciantica ms
frecuente al nacimiento
y la primera a partir del
ao de edad.


Es la cardiopata congnita ciantica ms frecuente
despus del 1
er
ao de vida
Representa del 5 - 10% de todas las cardiopatas
congnitas


ANATOMA
Estenosis pulmonar infundibular
CIV amplia
Dextroposicin artica-acabalgamiento
(favorecida por CIV)
Hipertrofia del Vent. Dcho


La FISIOPATOLOGA de la T/F depende exclusivamente
de la severidad de la estenosis. Por medio de la CIV lleva
a la cianosis

Causas
Defecto congnito ( anomalas cromosmicas)

Alcoholismo fetal, infecciones como rubeola.

Frmacos anticonvulsivantes.

Nutricin deficiente durante la gestacin.

Causas desconocidas


Cuadro clnico y
Diagnstico
Factor hemodinmico mas importante es la
resistencia al flujo vascular pulmonar

Cianosis. Mayora de los pacientes se ven
a los 6 meses por cianosis si la obstruccin al
flujo pulmonar es severa la cianosis puede
verse desde el nacimiento tan pronto como
se cierra el ductus.


Crisis Hipoxmicas : Aparicin o aumento
brusco de la cianosis o palidez, con disnea o prdida
de conciencia


Examen Fsico : Crecimiento normal.
Cianosis. Dedos en palillo de tambor
ICC no hay en Fallot a menos que : Anemia,
endocarditis infecciosa
Impulso VD. Frmito y Soplo sistlico con 2 R
disminuido
*Menor soplo = mayor cortocircuito D-I

Radiografa Trax: Corazn de
tamao normal. FVP disminuido. Cono
pulmonar abolido. Corazn en bota
o sueco.

Electrocardiograma : Eje a la
derecha. Hipertrofia de VD.
Crecimiento auricular derecho.

Ecocardiograma Doppler

Cateterismo cardiaco y RM


Manifestaciones Clinicas
Dependen de las severidad de la estenosis pulmonar

Diagnstico
Alto ndice de sospecha clnica.

Al valorar a un recin nacido con:
1. soplo cardaco.
2. Hipoxemia.
3. cianosis.


ECG

Desviacin del eje a la derecha.

Se observa una onda R dominante en las derivaciones
precordiales derechas

La onda P es alta y puntiaguda o a veces es bfidas.




Tratamiento quirurgico
Cierre de CIV

Desobstruccin del TSVD

Reparacin de Estenosis de Ramas


TRATAMIENTO
Manejo Mdico:
Anemia : suplemento de hierro
Fiebre y deshidratacin
Crisis de hipoxia : Posicin. Morfina,
bicarbonato Oxgeno Propanolol.


Manejo quirrgico:
Paliativo
* Fstulas Aorto/Pulmonares,
hemicorreccin, angioplastia
infundibular transcutanea.
Reparador
* Cierre de la CIV con parche
* Reseccin infundibular
Parche transanular pulmonar.
*Conducto valvulado entre V. Dcho. y Art. P.

Pronstico

Es pobre en infantes que presentan cianosis
precozmente
Pronstico peor con crisis de cianosis
Complicaciones frecuentes : DCV y abceso
cerebral
Sin ciruga 1/3 muere antes del ao, a los
3 aos, 3/4 a los 10 aos menos del 5 %
sobreviven hasta los 30 aos.