Anda di halaman 1dari 36

V i j a y a k u m a r a n

C 1 1 1 0 8 7 5 2

d r . R i r i n N i s l a w a t i

d r . A . M u h a m m a d I c h s a n , P h D , S p . M


I. IDENTITAS PASIEN
Nama : An.A
Umur : 3 Tahun 1 bulan
Jenis Kelamin : Laki-laki
Agama : Islam
Bangsa/Suku : Indonesia
Alamat : Jl.Abadi No.130
Tanggal Pemeriksaan : 23 Januari 2014
No. Register : 583992
Ruangan : Kamar 2, Lontara 4 AD, RSWS


LAPORAN KASUS

ANAMNESIS
Keluhan Utama : Benjolan pada mata kiri

Anamnesis Terpimpin :
Dialami sejak 3 bulan sebelum masuk Rumah Sakit Wahidin
Sudirohusodo (RSWS). Benjolan awalnya kecil dan lama
kelamaan makin membesar. Benjolan tidak mudah berdarah.
Nyeri terutama bila ditekan. Pasien juga rewel dan sering
menangis. Riw mata merah (+), air mata berlebih (-), kotoran
mata berlebih (-). Riwayat tampak putih pada mata hitam
seperti mata kucing pada kedua mata (+) 2 tahun yang lalu.
Riwayat keluarga dengan keluhan yang sama (-). Riwayat
keluhan yang sama pada mata kanan (+) 1 tahun yang lalu,
hilang setelah dikemoterapi dari Bagian Anak dengan
diagnosis Retinoblastoma.

LAPORAN KASUS

Riwayat kehamilan : Ibu kontrol teratur di bidan, tidak pernah
mengkomsumsi obat-obatan maupun jamu-jamuan. Tidak
pernah sakit saat hamil. Ibu melahirkan secara normal dan
ditolong oleh bidan. Anak lahir cukup bulan dengan berat
badan lahir 2600 gr.
Riwayat trauma (-).

LAPORAN KASUS

Keadaan Umum : Sakit Sedang/ Gizi Cukup/
Composmentis

Tanda Vital :
Tekanan darah : 90/60 mmHg
Nadi : 90 /menit
Pernasapan : 20/menit
Suhu : 36,5 C


Status Generalis


Foto Klinis

INSPEKSI

No Pemeriksaan OD OS
1 Palpebra Edema (-) Edema (-)
2 Silia Sekret (-) Sekret (-)
3 Apparatus Lakrimalis Lakrimasi (-) Lakrimasi (-)
4 Konjungtiva Hiperemis (-) Hiperemis (+)
5 Bola mata Normal Proptosis
6 Mekanisme muscular

Kesegala arah Kesegala arah
7 Kornea

Jernih Jernih
8 Bilik mata depan Normal Sulit dievaluasi
9 Iris Coklat, kripte (+) Sulit dievaluasi
10 Pupil Bulat, sentral, RC (+) Sulit dievaluasi
11 Lensa Jernih Sulit dievaluasi

Palpasi

PALPASI OD OS
Tensi Okuler
Tn
Sulit dievaluasi
Nyeri Tekan (-)
(+)
Massa Tumor (-)
Massa tumor (+),
konsistensi kenyal
padat, terfiksir, uk
4cm x 3cm x 2cm
Glandula
Preaurikuler
Pembesaran (-) Pembesaran (-)
Lab

HASIL
WBC : 1,71
RBC : 3,47
HGB : 9,4
HCT : 28,0
PLT : 228
Ur : 14
Cr : 0,2
SGOT 76
SGPT : 37
ALB : 3,8
Na : 139
K : 3,5
Cl : 109
GDS : 72
CT-SCAN


Oculi dextra :
Tampal massa densitas heterogen, batas tidak tegas dengan kalsifikasi di
dalamnya normal tidak mendestruksi tulang sekitarnya. Nervus opticus dan
Mm. recti kanan dalam batas normal.

Oculi sinistra :
Bulbus oculi tampak membesar dengan massa intraoculi densitas
heterogen, batas tidak tegas, yang menonjol ke anterior dengan klasifikasi
namun tidak mendestruksi tulang sekitarnya. Nervus opticus dan Mm. recti
kiri kesan normal.

Densitas dan differensiasi grey dan white matter dalam batas normal.
Tidak tampak lesi hipo dan hiperdens patologik intracranial.
Aircell mastoid dan sinus paranasalis yang terscan dalam batas normal.
Tulang tulang yang terscan kesan intak.

Kesan : - Retinoblastoma bilateral

Seorang anak laki-laki berumur 3 tahun MRS dengan
keluhan benjolan pada mata kiri yang sejak 3 bulan
sebelum masuk Rumah Sakit Wahidin Sudirohusodo
(RSWS). Benjolan awalnya kecil dan lama kelamaan makin
membesar. Benjolan tidak mudah berdarah. Nyeri terutama
bila ditekan. Pasien juga rewel dan sering menangis. Riw
mata merah (+), air mata berlebih (-), kotoran mata
berlebih (-).Riwayat tampak putih pada mata hitam seperti
mata kucing pada kedua mata (+) 2 tahun yang lalu.

Riwayat keluarga dengan keluhan yang sama (-). Riwayat
keluhan yang sama pada mata kanan (+) 1 tahun yang
lalu, hilang setelah dikemoterapi dari Bagian Anak dengan
diagnosis Retinoblastoma. Riwayat trauma (-)
RESUME
Dari pemeriksaan fisis didapatkan pasien gizi cukup,
composmentis, dengan tanda vital dalam batas normal.
Dari pemeriksaan oftalmologi, pemeriksaan inspeksi
OS tampak palpebra udem (+), proptosis (+),
konjungtiva hiperemis (+), kornea sulit dievaluasi,
tampak massa tumor ukuran 4cm x 3 cm x 2 cm,
konsistensi kenyal padat, tidak mudah berdarah dan
suhu sama dengan sekitar. OD dalam batas normal.
Pada palpasi OS teraba massa tumor,konsistensi padat,
terfiksir ukuran 4 cm x 3 cm x 2 cm, nyeri tekan (+),
palpasi OD dalam batas normal. Visus OD: 0 OS : 0.
Pemeriksaan penyinaran oblik OS konjungtiva
hiperemis (+), kornea sulit dievaluasi, massa tumor (+),
detail lain sulit dievaluasi. OD dalam batas normal.

RESUME

DIAGNOSIS
ODS retinoblastoma stadium III

TERAPI
GV/hari
C. Xitrol Zalf 3x1 qs OS
Konsul Bagian Ilmu Kesehatan Anak untuk
pemberian kemoterapi.
Retinoblastoma adalah tumor intraocular yang
tersering ditemukan pada anak, umumnya terjadi
pada anak usia 5 tahun ke bawah.

Retinoblastoma adalah blastoma (suatu neoplasma
yang terdiri dari sel-sel embrionik yang berasal dari
blastema suatu organ atau jaringan) kongenital
ganas yang terdapat baik dalam bentuk herediter
maupun sporadik
RETINOBLASTOMA
Retinoblastoma merupakan tumor intraocular tersering
ditemukan pada anak, insidennya menempati sekitar 2-3%
dari tumor ganas anak.

Di Amerika Serikat dari setiap 2000 kelahiran hidup
terdapat satu penderita retinoblastoma.

Retinoblastoma semula diperkirakan terjadi akibat mutasi
suatu gen dominan autosom, tetapi sekarang diduga
bahwa suatu alel di satu lokus di dalam pita kromosom
13q14 yang mengontrol tumor bentuk herediter dan non-
herediter.

Gen retinoblastoma normal yang terdapat pada semua
orang adalah suatu gen supresor atau anti-onkogen.
RETINOBLASTOMA

ANATOMI MATA
RETINA
Group I
Tumor Soliter, ukuran kurang dari 4 diameter disc, pada atau
di belakang equator.
Tumor Multipel, ukuran tidak melebihi 4 diameter disc,
semua pada atau di belakang equator.

Group II
Tumor Soliter, ukuran 4-10 diameter disc, pada atau di
belakang equator.
Tumor Multipel, ukuran 4-10 diameter disc, di belakang
equator.

Group III
Ada lesi di anterior equator dan tumor Soliter lebih besar 10
diameter disc di belakang equator.

Klasifikasi Reese-Ellsworth
Klasifikasi
Group IV
Tumor Multipel, beberapa besarnya lebih besar dari
10 diameter disc.
Ada lesi yang meluas ke anterior ora serrata.

Group V
Massive Seeding melibatkan lebih dari setengah
retina
Vitreous seeding
Klasifikasi Reese-Ellsworth
Klasifikasi
Pada stadium ini berlangsung selama 6 bulan sampai
dengan 1 tahun. Selama stadium ini, mungkin akan
menunjukkan gejala antara lain:
Leukokoria atau yellowish-white papillary reflex.
Strabismus
Nystagmus
Gangguan penglihatan.
STADIUM TENANG
Stadium Klinis
Tumor menjadi besar, menyebabkan tekanan
intraokuler meningkat(glaukoma sekunder) yang
disertai rasa sakit yang sangat. Media refrakta keruh,
pada funduskopi sukar menentukan besarnya tumor
Stadium Glaukoma
Stadium Klinis
Tumor menjadi lebih besar, bola mata membesar
menyebabkan eksoftalmus kemudian dapat pecah ke
depan sampai ke luar dari rongga orbita disertai
nekrosis di atasnya. Pertumbuhan dapat pula terjadi
ke belakang sepanjang N. II dan masuk ke ruang
tengkorak.
Stadium ekstraokuler
Stadium Klinis
Hal ini ditandai dengan keterlibatan struktur yang
jauh, antara lain:
Limfogen, pertama terjadi di preaurikuler dan
kelenjar gentah bening yang terdekat.
Direct extension, pada umum mengenai saraf optik
dan otak.
Hematogen, melibatkan tengkorak dan tulang
lainnya. Metastasis ke organ lain biasanya ke hati, ini
relatif jarang.

Stadium metastasis
Stadium Klinis
Pertumbuhan endofitik terjadi saat tumor
menembus membran limitans interna dan memiliki
gambaran massa berwarna putih sampai krem yang
menunjukkan tidak adanya pembuluh darah
superfisial atau pembuluh darah tumor irregular
yang kecil.
Pertumbuhan endofitik
Pertumbuhan eksofitik terjadi pada celah
subretinal. Pola pertumbuhan ini
biasanya berhubungan dengan akumulasi cairan
subretinal dan terjadinya robekan pada retina. Sel
tumor menginfiltrasi melalui membran bruch ke
koroid dan kemudian menginvasi nervus siliaris
Pertumbuhan eksofitik.
Jenis pertumbuhan ini merupakan jenis
pertumbuhan yang jarang di mana hanya 1,5% dari
seluruh pola pertumbuhan retinoblastoma.
Pertumbuhan ini dikarakteristikkan dengan infiltrasi
datar pada retina oleh sel tumor tanpa massa tumor
yang tampak jelas.
Pertumbuhan infiltrasi difus..
Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis,
pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang.
Gejala klinik subjektif pada pasien
retinoblastoma anak tidak memberi keluhan
Amaurotic cats eye
Kemerahan
Nyeri
Mata berair
Proptosis
heterochromia
nistagmus
DIAGNOSIS
Radiologi ( USG , CT-Scan, MRI )

Gambaran Histopatologi
Khas gambaran histopatologis Retinoblastoma yang
biasanya dijumpai adanya Flexner-Wintersteiner
rosettes dan gambaran fleurettes yang jarang.
Homer-Wright rosettes juga sering dijumpai tapi
kurang spesifik untuk retinoblastoma karena sering
juga dijumpai pada tumor Neuroblastik lain.

DIAGNOSIS
Flexner-wintersteiner Rosettes, yang terdiri dari
lumen central yang dikelilingi oleh sel kolumnar
tinggi. Nukleus sel ini lebih jauh dari lumen.

DIAGNOSIS
Homer-Wright Rosettes, rosettes yang tidak
mempunyai lumen dan sel terbentuk
mengelilingi masa proses eosinophilik

DIAGNOSIS
Flerettes adalah fokus sel tumor, yang mana
menunjukkan differensiasi fotoreseptor,
kelompok sel dengan proses pembentukan
sitoplasma dan tampak menyerupai karangan
bunga.

DIAGNOSIS
Stadium tenang
Katarak Congenital
Retinopathy of Prematurity
Persistent Hyperplastic Primary Vitreous

Stadium glaukoma
Glaukoma Kongenital

Stadium Ekstra Okuler
Rhabdomyosarcoma


Diagnosis Banding
Enukleasi
Kemoterapi
Krioterapi
Photocoagulasi
Radioterapi
Penatalaksanaan
Angka kesembuhan stadium I intraocular 95
%, kesembuhan stadium II 87%, angka
kesembuhan stadium III-IV 75 %. Pasien
dengan metastasi jauh, angka survival
menurun tajam.
Prognosis