ENFERMEDAD PULMONAR

INTERSTICIAL DIFUSA PARTE I

ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR



Intersticio alveolar
Espacio entre el epitelio alveolar y el
endotelio capilar, incluyendo el tejido conectivo
que rodea a los vasos
ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR
Grupo heterogneo de enfermedades de la
porcin inferior del aparato respiratorio

Tienen en comn: Clnica
Radiologa
Fisiologa
Inmuno-
supresin
Fibrosis
pulmonar
idioptica
Sarcoidosis
Vasculitis
Drogas
Irradiacin
Infecciones
Colagenopatas
Ocupacionales
Enfermedades
intersticiales
ENFERMEDADES INTERSTICIALES
Inflamacin
crnica
Lesin hstica
con intento de
reparacin
Reparacin
normal
Fibrosis
progresiva
ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR
Prevalencia: 20-40/ 100.000 habitantes
Causa 100.000 hospitalizaciones/ ao
Ms frecuentes:
AGUDAS: Medicamentos antineoplsicos
antiarritmicos
Infecciones
CRONICAS: Contacto profesional
Fibrosis pulmonar idioptica
Sarcoidosis

Supervivencia media de IPF despus del diagnstico: 5 a 7 aos

PATOGENIA
Lesin del epitelio

Exposicin de membrana basal , con
exagerada produccin de matriz extracelular
por depsito de fibroblastos
PATOGENIA
Factores que
estimulan a
migracin de las
clulas inflamatorias

Leucotrieno B4
Interleucina 8
C5 a para neutrfilos
Interleucina 1
Protena1
Factores que estimulan la
divisin de fibroblastos y
produccin de matriz

Factor de crecimiento beta
Factor de crecimiento Insulina-
like (IGF)
Factor de crecimiento de
derivados plaquetarios
PATOGENIA
INFLAMACIN SI ?
NO ?

Algunos consideran que no existe inflamacin
que solamente la presencia del factor de
necrosis tumoral alfa produce fibrosis
LA INFLAMACIN sera una respuesta a la

injuria de la Vasculatura pulmonar
Epitelio


Se activan clulas inmunes
Citocinas
Factores de crecimiento


Remodelacin del alvolo
Diagnstico
Clnico Radiolgico
Anatomopatolgico Funcional
ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR
ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR
De causa conocida Neumona intersticial idioptica Granulomatosis Otras
Fibrosis pulmonar idioptica Otras
Neumona intersticial
descamativa
Neumona intersticial
aguda
Neumona intersticial
No especfica
Neumona Intersticial
linfoidea
BOOP
Bronquiolitis asociada a
neumonitis
ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR
Aguda
Infeccin: Bacteria
Virus
Hongos
Alrgicas
Vasculitis
Txicas
De causa desconocida
ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR
Episdica
Neumona eosinoflica
Vasculitis pulmonar hemorrgica
Churg- Strauss
Alveolitis alrgica extrnseca
Neumona organizativa criptogentica
ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR
Crnica debida a
enfermedades
ocupacionales y
drogas
Asbestosis
Silicosis
Siderosis
Beriliosis
Suberosis
Bagasosis

Antibiticos: Nitrofurantona
Antiflamatorios: aspirina,oro
Cardiovasculares: Amiodarona
Quimioterapia:Bleominina,
Methotrexato
Drogas ilcitas:Herona, Methadona
Miscelneas: Oxgeno
Radiacin
Neumona lip.
ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR
Crnica con evidencia de enfermedad
sistmica
Enfermedad de tejido conectivo
Neoplasia: Micrometstasis
Linfoma
Vasculitis: Wegener
Goodpasture
Sarcoidosis
Crnica sin evidencia de enfermedad sistmica
o agentes externos
Fibrosis pulmonar idioptica
BOOP
Proteinosis alveolar
Microlitiasis alveolar
Linfangioleimiomatosis
Eosinofilia pulmonar
Histiocitosis X
Granulomatosis broncocntrica
ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR

CARACTERSTICAS CLNICAS
Disnea progresiva
Tos no productiva
Intolerancia al esfuerzo
Ruidos respiratorios anormales
Disnea
Tos no productiva (BOOP, neumona
eosinoflica, fibrosis pulmonar idioptica)
Dolor pleurtico---- Neumotrax
Linfangioleiomiomatosis
Neurofibromatosis
Histiocitosis X
Esclerosis tuberosa
ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR
Interrogar contacto con sustancias
Medicamentos
Tabaquismo: Histiocitosis X
Fiebre y escalofrios: Neumonitis por
hipersensibilidad
Comienzo de los sntomas luego de
infeccin respiratoria: BOOP
Dolor retroesternal: hipertensin
pulmonar
ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR
Examen fsico:
Puede ser normal
Crepitantes bibasales
Sibilancias y estertores gruesos
Taquicardia
Dedos en palillo de tambor 40%
Signos de insuficiencia cardaca derecha
Lesiones cutneas
ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR
Laboratorio

Hemograma
Creatinina
Orina
Factor reumatoideo 10-20%
Ac. Antinucleares 10-20%
Ac. Citoplas. antineutroflicos (ANCA) Wegener
Ac contra la membrana basal----- Goodpasture
Enzima convertidora de angiotensina ---Sarcoidosis
ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR
Pruebas de funcionalidad pulmonar

Muestran la anormalidad fisiolgica que
acompaa a la patologa intersticial pulmonar

Precisa la gravedad, evolucin y repuesta al
tratamiento
ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR
FUNCIONALIDAD RESPIRATORIA
Capacidad vital
Capacidad pulmonar total
DLCO
Elasticidad pulmonar
Hipoxemia
Excepciones:

De capacidad pulmonar total y limitacin
del flujo areo
Histiocitosis X
Linfangioleiomiomatosis
Neurofibromatosis
Sarcoidosis
Esclerosis tuberosa
ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR
Rx de trax
Patrn en vidrio esmerilado: Primeras fases
Neumonitis
actnicas
Asbestosis
Patrn nodular: Infecciones
TBC miliar
Silicosis
Sarcoidosis
ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR
Patrn reticulonodular

Patrn en panal de abeja: Fibrosis Pulmonar
Idioptica
Histiocitocis X
ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR
ALGORITMO DIAGNOSTICO
Historia
*Antecedentes
*Ocupacin
*Drogas
*Pasatiempos
*Inmunosupresin
*Enf. Sistmicas
*Tabaquismo
Examen y Rx de trax
*Rx actual
*Rx previas

Investigaciones
Hemograma
Creatinina
Factor reumatoideo
Factores antinucleares
ANCA
ECA
AC antimembrana basal
Diagnstico clnico
De alta probabilidad
Broncoscopia
Para diagnstico
Diagnstico
Clnico de FPI
Diagnstico
incierto
Tomografa
computada
Biopsia
quirrgica
Enfermedad ocupacional
Eosinofilia pulmonar
Algunas drogas
Cncer secundario
Infecciones
Malignidad
Sarcoidosis
BOOP
CRITERIOS DIAGNSTICO DE FIBROSIS
PULMONAR IDIOPTICA
Criterios mayores
Exclusin de otras causa (drogas, colagenopatas)
Funcin pulmonar anormal
Patrn reticular bilateral en TC
Biopsia transbronquial o BAL descartando otra patologa

Criterios menores
Mayor de 50 aos
Disnea insidiosa de causa no explicada
Sntomas de ms de 3 meses de evolucin
Rales velcro en bases
ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR
Fibrobroncoscopa
Biopsia transbronquial: 38-79% diagnstico
BOOP: 64%
Carcinoma: 68%
Sarcoidosis 75-89%
Complicaciones: Sangrado 8%
Neumotrax 10%
Mortalidad: 0.1%
Las muestras que contienen mayor cantidad de
tejido alveolar flotan ms frecuentemente que
las que se hunden
Am.Rev.Respir. Dis. 1991 ;144:1406

Las pinzas de biopsia mayores que se usan en
la BTB aumentan la rentabilidad en relacin
con las ms pequeas ya que obtienen ms
muestra de tejido
Am.Rev.Respir.Dis 1993;148:1411

ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR
Biopsia pulmonar a
cielo abierto: 94%

VATS: 86-95%

Mortalidad: 1%
ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR
Contraindicacin de Biopsia pulmonar:
* Mayor de 70 aos
* Insuficiencia cardaca
* Enfermedades asociadas
* Grave deterioro respiratorio
ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR
Mal pronstico

Focos de fibroblastos
DLCO de 20% en 12 meses
FVC de 10% entre 6 y 12 meses

ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR
OBJETIVO
Evaluar los diagnsticos obtenidos de los
pacientes con enfermedad intersticial pulmonar
atendidos por la Seccin de Neumonologa y de
Ciruga Torcica del Hospital Italiano de Buenos
Aires entre Julio de 1999 y Julio de 2003.

RESULTADOS

De los 75 pacientes evaluados:
41 sexo femenino (54%)
34 sexo masculino (46%).

Edad mediana: 56 aos ( 22- 84 aos).

ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR
Clnica

Disnea: 96%
Tos seca: 100%
Fiebre: 33%
Tabaquismo: 23%
Dedos en palillo de tambor 5%

ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR
De los 75 pacientes estudiados en el 72% se le
realiz determinacin de DLCO.

DLCO normal fueron los de diagnstico de
Sarcoidosis, el resto estuvo por debajo de 63%.
Todos los pacientes a los que se les efectu
biopsia quirrgica, la DLCO fue menor al 40% e
hipoxmicos en reposo
ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR
Fibrobroncoscopia 40 (53%)
BAL 40 (53%)

BAL + Bacteriologa 10 (13%)
BAL + Citologa 25 (33%)
Biopsia transbronquial 24 (32%)

ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR
(A) Chest radiograph shows typical peripheral reticular opacity, most marked at the bases, with honeycombing.
Lower lobe volume loss (not present in this case) is also common. Chest radiographs may occasionally be
normal in patients with IPF. (B and C) CT images show basal predominant, peripheral predominant reticular
abnormality with traction bronchiectasis and honeycombing, typical of IPF.
CAUSAS DE ENFERMEDAD PULMONARES
INTERSTICIAL DIFUSA (EPID)
EPID
Granulomatosas:
Ej Sarcoidosis
Exposicin u
ocupacin
conocida
Ag orgnicos
Ag inorgnicos
Frmacos
Otros
Otras EPID:

Linfangioleio
Miomatosis
Histiocit Cel
Langerhans
EPID
Idioptica
Otras NO FPI/ NIU:

NID
BR- EPI
NIA
NII
COP
NIL
FPI / NIU
Enf Sistmica
Colgeno
Vasculitis
Neumona Intersticial Usual 7
Sarcoidosis 2
BOOP 1
Neumonitis por hipersensibilidad 1
Enfermedad injerto vs Huesped 1
Granulomatosis linfomatoide 1
Carcinoma bronquioloalveolar 1
Linfangioleiomiomatosis 1
Neumoconiosis 1
Fibrosis pulmonar 1
89%
ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR
De los 75 pacientes estudiados:
Fallecieron hasta la actualidad el 21%.
1 fue transplantado con buena evolucin.
1 ingres a la lista de transplante pulmonar

Los enfermos con Sarcoidosis, Neumona
Eosinoflica y BOOP tuvieron buena evolucin,
recuperando estos ltimos la difusin de
monxido de carbono y desaparicin de
hipoxemia durante el ejercicio

ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR
* 64 aos
* Disnea de 1 mes
* Fiebre
* Radioterapia
* Zonas mixtas en TC
* Unilateral


58 aos
Sexo masculino
Disnea de esfuerzo
de 10 aos de
evolucin
Exposicin laboral
Patrn reticular
Bilateral
Qusticas:
Linfangioleiomiomatosis
Histiocitosis Cel Langerhans
PCP Crnico
Reticulares
Nodulares
Opacidades
Alveolares








Patrones de
las EPID
en la HRCT
Panalizacin: Habla de fibrosis avanzada
Mnima o nula respuesta al TTO. Mal pronstico
Ej: Fibrosis Pulmonar Idioptica (= NIU)
Panalizacin
Vidrio Esmerilado: = Alveolitis
es factible que responda al TTO Inmunosupresor
Patrn qustico: frecuente en la Histiocitosis de
clulas de Langherhans
Imgenes
Qusticas
PATRONES EN LA HRCT DE LAS EPID
Patrn en la
HRCT
Entidades
Nodular Enf Granulomatosas: TBC miliar, Micosis, Sarcoidosis,
Histiocit X, Neumonitis x HS,
Neumoconiosis: Silicosis, Enf mineros carbn
MTS: Ca mama, Rin, Tiroides, Melanoma, Seminoma (
Suelta de globos)
Reticular



FPI/ NIU
Neumonitis x HS
Colagenopatas
Asbestosis
Neumonitis Actnica
Qustico Histiocitosis Cel Langerhans
Linfangioleiomiomatosis, PCP crnico
Patrn en la
HRCT
Entidades





Opacidades
Alveolares






Consolidacin:
Hemorragia Alveolar, Proteinosis Alveolar
Neumona Eosinoflica Crnica o Aguda
Carcinoma Bronquioloalveolar, Linfoma
BOOP
Neumona Lipoidea ( Broncoaspiracin)

Vidrio esmerilado:
NID, BR-EPI, Neumonitis x HS
Hemorragia Alveolar
Toxicidad x Drogas


Patrn en la
HRCT
Entidades
Panalizacin FPI/NIU, Neumonitis x HS crnica, Sarcoidosis, Histiocit cel
Langerhans, Linfangioleiomiomatosis, Asbestosis
Linfadenopati
a Hiliar o
Mediastinal
TBC, Micosis, Sarcoidosis, Linoma, Ca, Amiloidosis, Gaucher,



Calcificacin
en cscara de
huevo de
Ganglios
Linfticos
Silicosis, Sarcoidosis(?), Histoplasmosis, Neumonitis Actnica
Infiltrados
Migratorios
BOOP, Eosinofilia Pulmonar Sme de Loeffler Infecciones
parasitarias, HS x Frmacos, ABPA (Aspergilosis
Broncopulmonar Alrgica)
Patrn en la
HRCT
Entidades
Asociada con
Neumotrax
Linfangioleiomatosis, Histiocit cel Langerhans, Esclerosis
Tuberosa

Afectacin
Pleural

Colagenopatas, Asbestosis, EPID x frmacos, Neoplasias,
Sarcoidosis, Neumonitis y Pleuritis actnica
Volmenes
pulmonares
aumentados
Neumonitis x HS
Sarcoidosis
Neurofibromatosis
Histiocit cel Langerhans
FPI/ NIU + EPOC
ZONAS DEL PULMN DONDE PREDOMIAN LOS HALLAZGOS
Zona Pulmonar >
afectada
Entidades
Lbulos
Superiores
Enf Granulomatosas: Sarcoidosis Neumonitis x HS
crnica, Histiocit X, TBC Histoplasma
Neumoconiosis: Silicosis, Beriliosis, Enf minero carbn
Lbulos
Inferiores
FPI/ NIU
Asbestosis
NIU asociada a AR
Compromiso
Central
(Engrosamiento
broncovascular)
Sarcoidosis
Linfangitis Carcinomatosa
Compromiso
Perifrico
BOOP, NIU/FPI, Neumona Eosinoflica,
Colagenopatias, Asbestosis
Pulmn











Predominio Central:
Sarcoidosis
Linfangitis
Carcinomatosa
Predominio Lbulos Superiores:
Enf Granulomatosas: Sarcoidosis, Histiocit X,
Neumon x HS crnica
TBC, Histoplasma
Neumoconiosis:
Beriliosis, Silicosis, Carbn
Predominio
Perifrico:

Neumona
Eosinoflica
FPI/NIU
BOOP
Colagenopatias
Asbestosis

Predominio
Lbulos Inferiores:
FPI/NIU
AR NIU
Asbestosis

PRINCIPALES DATOS QUE APORTA EL BAL
Diagnstico probable Datos del BAL
Hemorragia Alveolar Macrfagos cargados con hemosiderina
Neumona Lipoidea Macrfagos cargados con lpidos
Neumona Aspirativa crnica Macrfagos cargados con lpidos

Infecciones Dto y Cultivo microbiolgico
Neoplasias: Linfangitis Ca, Ca
Bronquioloalveolar, Linfomas
Cel neoplsicas ( igualmente requiere Bx
confirmatoria)
Asbestosis Cuerpos Furriginosos
Proteinosis Alveolar Material Proteinaceo PAS+
Eosinofilia (> 5% de las cel) Neumona Eosinoflica
Histiocitosis de Cel Langerhans Grnulos de Birbeck
Ac Monoclonales T6 + Histiocitos
55 aos
Masculino
Disnea de 4 meses
de evolucin
Tos seca
24 aos
Sexo femenino
Disnea de 5 meses
de evolucin
64 aos
Sexo femenino
Disnea de 6 meses
de evolucin
Tos seca
MUCHAS GRACIAS