Definisi Tuli sensorineural disebabkan oleh kelainan atau kerusakan pada koklea (rumahsiput), saraf pendengaran dan batang otak sehingga bunyi tidak dapat diproses sebagaimana mestinya. Etiologi Tuli sensorineural biasanya timbul sejak lahir dan dapat mengenai satu telinga atau kedua telinga.
Ada berbagai penyebab tuli ini. Faktor-faktor resiko tinggi yang penyebab tuli sensorineural yaitu: 1. Tuli Bawaan (Genetik) 2.Tuli Rubella 3.Tuli dan Kelahiran Prematur 4.Tuli Ototosik A. Tuli Bawaan ( Genetik ) Biasanya bilateral tapi dapat asimetris.
Kelainan dapat bersifat dominan, resesif. (berhubungan dengan kromosom X, contohnya Hunters Syndrome, Alport Syndrome ).
Dapat disebabkan karena kelainan mitokondria ex. Kearns Sayree Syndrome.
Atau merupakan suatu malformasi pada satu atau beberapa organ telinga. ( stenosis atau atresia kanal telinga eksterna ).
B. Tuli Rubella Infeksi Rubella dapat menyebabkan kerusakan pada koklea dan saraf pendengaran sehingga terjadi gangguan pendengaran.
Dari seluruh kasus Infeksi Rubella terjadi sebanyak 50 %.
Infeksi ini terjadi pada saat kehamilan yang menyebabkan gannguan pendegaran sejak lahir atau selama masa neonatus.
Golongan diuretika : furosemide Presbikusis adalah tuli sensorineural (saraf) pada usia lanjut (55- 65 tahun) akibat proses degenerasi (penuaan) organ pendengaran. Yang dimulai pd frekunsi 100 Hz.
Proses ini terjadi berangsur angsur, dan simetris ( terjadi pada kedua sisi telinga). Penyebab gangguan pendengaran pada presbikusis umumnya merupakan kombinasi dari beberapa hal sebagai berikut : Degenerasi elastisitas gendang telinga Degenerasi sel rambut di koklea. Degenerasi fleksibilitas dari membran basilar Berkurangnya neuron pada jalur pendengaran Perubahan pada sistem pusat pendengaran dan batang otak Degenerasi jangka pendek dan auditory memory Menurunnya kecepatan proses pada pusat pendengaran di otak (central auditory cortex ).
Proses patologi Degenerasi menyebabkan perubahan struktur kokleadan N.VIII . Pada koklea perubahan yang mencolok adalah atrofi dan degenerasi sel sel rambut penunjang pada organ korti. Proses degeneras ijuga terjadi pada vaskulara juga terjadi pada stria vaskularis.Selain itu juga terdapat perubahan berupa berkurangnya jumlah dan ukuran sel- sel ganglion dan saraf.Hal yang sama juga terjadipadaakson myelin saraf Klasifikasi Berdasarkan pada perubahan patologik yang terjadi,pada dasarnya dibagi menjadi 4 golongan :
Sensoris Keadaan ini ditandai dengan penurunan pendengaran. Pada awalnya di frekuensi tinggi dan bersifat bilateral ,simetris sehingga frekuensi percakapan tidak terganggu. Kemudian ambang dengar secara kontinyu menurun terus yang akhirnya mengenai frekuensi rendah sehingga mengakibatkan kesulitan komunikasi karena adanya kesulitan membedakan konsonan. Proses ini berjalan progresif dalam kurun waktu yang lama. Neural Pada presbiakusis neural, terjadi pula kehilangan neuron secara umum yang berupa perubahan SSP yang difus dan berhubungan dengan defisit lain seperti kelemahan, penurunan perhatian, dan penurunan konsentrasi.
Schuknect memperkirakan dari 35.000 tota lneuron terjadi kehilangan sebesar 2.100 neuron. Kehilangan neuron ini mulai terjadi pada usia muda yang diturunkan secara genetic. Efek dari kehilangan neuron ini akan memberikan gejala sampai 90% neuron tersebut menghilang pada usia tua. Metabolik Pada audiometric tampak penurunan pendengaran dengan gambaran flat pada seluruh frekuensi karena melibatkan seluruh daerah koklea dan diskriminasi bicara dipertahankan dengan baik. Mekanikal Pada tipe ini terjadi penebalan dan pengerasan membrane basalis koklea sehingga mengkibatkan penurunan mobilitas yang menyebabkan gambaran penurunan pendengaran dengan pola menurun pada frekuensi tinggi secara lurus pada pemeriksaan audiometric diserai penurunan skor diskriminasi bicara.