DERMATOSIS VESIKOBULOSA

KRONIK
Dr. Brahm U. Pendit, SpKK

Dermatosis vesikobulosa kronik

Penyakit kulit kronik yang
ditandai oleh pembentukan
lepuh (vesikel/bula)
Herediter
(Mechanobullous disease)
Otoimun
Mechanobullous Diseases
Kelainan struktural kulit (defek anchoring
complexes di lapisan basal dan BMZ)
Epidermolisis bulosa (EB) herediter

Anchoring complexes: filamen keratin,
hemidesmosom, anchoring filaments,
anchoring fibrils



Klasifikasi
Intraepidermis (EB simpleks)
Dominan otosom
Resesif otosom
BMZ (EB junctional)
Resesif otosom
Sublamina densa (EB distrofik)
Resesif otosom
Dominan otosom
Gambaran Klinis
Timbul lepuh sejak lahir
Predileksi: daerah trauma
Dapat mengenai kuku, gigi, mukosa
Sembuh dengan atau tanpa jaringan parut

Semakin dalam defek semakin parah
Diagnosis
Riwayat penyakit, riwayat keluarga,
pemeriksaan fisik
Biopsi kulit
Hematoksilin & eosin
Mikroskop imunofluoresensi
Mikroskop elektron
Pemeriksaan lanjutan
Biakan sel, transcript analysis, RFLP analysis, dsbnya


Terapi
Penatalaksanaan luka
Gizi
Pengendalian infeksi

Penyuluhan genetik
Pemeriksaan pranatal