R3PM Gmez Lpez Eos Eunice

HP CMN SXXI
Definicin
Falta
absoluta o
relativa de
secrecin
Accin de
la
hormona
Poliuria
Gran
volumen
de orina
diluida
BALANCE HIDRICO
Sometido a estrecho control, participacion de varios sistemas
reguladores:
Hormona Antidiurtica
Sed
Sistema renina angiotensina aldosterona
Sensible a cambios de volumen
Peptido natriuretico atrial
Cambios de presion en AI


HORMONA
ADH
SECRECION ADH
Neuronas de ncleos
hipotalmicos
(paraventricular y
supraptico))
Transporte grnulos
neurosecretores por el axn
celular
Almacenada en las
dilataciones terminales del
axn.
stos atraviesan la
eminencia media tracto
supraptico hipofisario.
Los pptidos precursores
contenidos son
transportados desde el
hipotlamo a los axones
terminales en la hipfisis
posterior.
Su secrecin est regulada
por la osmolalidad del
plasma, estimulndose
cuando esta aumenta,
indicando un dficit de agua
extracelular
ACCION ADH
rgano diana: Rin.
Tbulo colector : union con receptor
antidiurtico V2
Activa adenilciclasa.
Estimula proteinquinasa intracelular
que fija las vesculas citoplsmicas
que contienen acuaporina 2
Paso de agua libre de la luz de la
nefrona al interior de las clulas
ductales
Concentra orina
MECANISMOS REGULADORES DE
SECRECION
Osmolaridad
plasmatica
Hiper
osmolaridad
Aumenta ADH
Volemia
Disminuye
volemia
Hipotension
Aumenta
produccion ADH
Otros factores
Dolor, nauseas,
estrs, farmacos.
HIPEROSMOLARIDAD
HIPOTENSION
VOLEMIA
Reabsorcin renal
de agua
Ingesta de agua
Sed
Osmorreceptor
Barorreceptor
MECANISMOS REGULADORES
Clasificacin
Diabetes inspida central*
Deficit congenito o adq.





Diabetes inspida nefrgena*
Insensibilidad renal
Perdida de
grandes
volmenes de
orina diluida
ETIOLOGIA
DIC DIN
Etiologa congenita Mutacion del gen ADH
Holoprosencefalia
Displasia septo-optica
Hipoplasia/afasia
hipofisiaria
Sx Wolfram
Defecto genetico de la
aquaporina 2
Defecto del gen en el
receptor V2 de la ADH
Etiologa adquirida Trauma: NeuroCx / TCE
Tumores: craneofaringioma,
germinoma, adenoma
hipofisiaria, glioma NO.
Infecciones a SNC: mengitis,
encefalitis, CMV
Granulomas: TB, sarcoidosis,
histiocitosis X
Farmacos: etanol, fenitona,
morfina, halotano
Idiopatica 50%
Diuresis osmotica
Poliuria metabolica: K bajo,
Ca alto
ERC: rion poliquistico,
pielonefritis cronica,
amiloidosis
Fermacos: litio anfotericina
B
MANIFESTACIONES CLINICAS


Debuta de
forma brusca
Poliuria
UH >2L/m2/dia
Polidipsia
Nicturia
Dx diferencia PP
Dx Dif.
nio con
poliuria/po
lidipsia
Velocidad
de
crecimiento
lenta
Larga evolucion,
otros deficits
hormonales
MANIFESTACIONES CLINICAS
D
e
s
h
i
d
r
a
t
a
c
i
o
n

Centro de la sed normal
No manifestacion habitual
Excepto en lactantes
Nios pequeos con ingesta
hdrica por sed no est
asegurada.
RESPUESTA TRIFASICA


Traumatismos
Base del crneo
Cirugas
Regin
hipotlamo,
hipfisis
DI Central
Respuesta
trifasica
Sndrome Trifsico
DI transitoria
(12-48 d. *5d)
Fase poliurica
Disfuncion
temporal de las
neuronas
producturas
Oliguria(6-11d)
Fase antidiuretica
Degeneracion de
celulas de
neurohipofisis
Liberacion brusca
ADH, no regulada
DIC
Deficit de
neuronas
productoras
DI permanente
Destruccion
90% de las
celulas
EVALUACION DIAGNOSTICA
Anamnesis
AHF, definicion de patron de herencia determinado
Origen genetico
Trauma craneal, alteraciones en linea media
Inicio brusco
Nicturia

Documentar volumen de orina de 24 horas

Pruebas diagnosticas
Basadas capacidad de reabsorcion de agua del rinon tras
aumentar la osmolaridad plasmatica

>2lt/m2/24h
150 ml/k/dia RN
110-120 ml/k/dia 2aos
40-50 ml/k/dia mayor
Primer escaln
Abordar diagnostico diferencial poliuria/polidipsia
Glucemia capilar DM
QS, ES osmolaridad plasmatica
Orina: densidad, pH, osmolaridad


Sospecha DI Pb Polidipsia
primaria
Osm sanguinea >300 mOsm <290 mOsm 290-300 mOsm
Na serico >150 mEq/L Normal Normal
Osm urinaria <300 mOsm >600 mOsm 300-600 mOsm
Plan Dx Diferencial DIC
vs DIN
Lactantes
Recomendaciones
conductuales
Test de restriccion
hidrica
Segundo escalon
Test de deprivacion acuosa
Medio hospitalario

Nios <2 aos: sondaje urinario, sin liquido desde las 00 hrs
Nios mayores: restriccion 8-10 hrs

Medir: temperatura, peso, TA y diuresis
Cuantificar: osmolaridad sanguinea, urinaria y natremia
inicio y con periodicidad horaria.
PRUEBA DE RESTRICCION HIDRICA
1. Pesar y explorar al paciente
2. Determinacion de niveles de ADH, de sodio y osmolaridad
plasmatica y urinaria.

3. Monitorizacion de forma horaria (peso, temperatura, presion
arterial, sensacion de sed y osmolaridad).

4. La restriccion hidrica se mantendra durante un maximo de 17
horas (iniciando a la 6 de la maana en casos graves y a las 20 h del
dia anterior en casos leves). Hay otros formatos de prueba mas
cortos.

PRUEBA DE RESTRICCION HIDRICA

Se suspendera la prueba si:
Temperatura >38C
TA < percentil 5
Perdida de peso superior al 5 %
Sed incontrolable.
Osmolaridad plasmatica superior a 300 mOs/kg.
Sodio superior a 150 meq/l

6. Una vez suspendida la prueba se administrara vasopresina
acuosa subcutanea (10 mU/kg.).
Se pide al paciente que orine cada media hora durante las dos
horas siguientes a la administracion de la vasopresina.


Interpretacion
Si la osmolaridad urinaria aumenta el 50% sobre la que
presentaba antes de la administracion diagnostico de
diabetes insipida central
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
Diuresis mayor de 4 ml/kg/hora (al menos en dos horas
consecutivas)
Na plasmatico mayor de 150 mEq/l
Osmolalidad plasmatica mayor de 300 mOsm/kg
Osmolalidad urinaria menor de 300 mOsm/kg
DU menor de 1010

Tras la administracion de ADH la normalizacion de estos
parametros indicara DIC y si no cambian nos encontraremos
ante una DIN.
TERCER ESCALON

Confirmada la presencia de DIC buscar etiologia
Resonancia magnetica > patologia organica
Repetir semestral durante 2-3 aos : idiopatica, germinoma
incipiente
Cultivo LCR; gammagrafia con Tc, bx osea; B-HGC en plasma y
LCR; estudio del gen aDH

TRATAMIENTO
Objetivo disminuir y normalizar la cantidad de diuresis.

DESMOPRESINA
Analogo sintetico de la ADH
Accion antidiuretica mas prolongada que la hormona natural
Minimo efecto vasopresor.

Comprimidos 0.1-0.2 mg
Dosis: 0.1-0.4 mg cada 8-12 hrs
Accion: 15-30 min
VM: 8-12 hrs

TRATAMIENTO DIN
Cede semanas despues de corregir el trastorno metabolico o
suspender el farmaco.

Disminucion de la carga renal de solutos
Dieta hipoosmolar disminuye filtrado glomerular y la excrecion
de agua libre

Tiacidas
Aumentan excrecion de Na a expensas de agua
Disminuyen TFG
Hidroclorotiazida 1 mg/kg/12
Indometacina: 1,5 a 3 mg/kg/dia
Combinados: reduccion del 80% de la diuresis.
SINDROME DE SECRECION
INADECUADA DE HORMONA
ANTIDIURETICA
R3PM GOMEZ LOPEZ EOS EUNICE
HP CMN SIGLO XXI
DEFINICION
Hiponatremia
Orina
concentrada de
forma
inapropiada
>100 mOsm
Na urinario NL o
aumentado
ETIOLOGIA
Raro en poblacion pediatrica
Tras cirugia endocraneal
Contexto de sindrome trifasico

Puede ser secundario a otras patologias
Tumores
Infecciones SNC
Infecciones pulmonares
VIH, farmacos
CBZ; Vincristina, vinblastina, antidepresivos triciclicos.
35% de los pacientes 1 sem
posqx
Degeneracion neuronal
Muerte celular
Liberacion vasopresina
ADH
AUMENTO
OSMOLARIDAD
URINARIA



HIPONATREMIA




> ELIMINACION URINARIA
DE SODIO
RB AGUA TC
RETENCION
HIDRICA
AUMENTO
VOLEMIA
AUMENTO MEC
NATRIURETICOS
SRAA /PNA
SOSPECHA
PACIENTES CON HIPONATREMIA
EUVOLEMICA O HIPERVOLEMICA
Osm urinaria > osmolaridad plasmatica plasm < 280mOsm
Excrecion aumentada de Na en orina (>80 mEq)

CLINICA : VELOCIDAD INSTAURE HIPONATREMIA
ANOREXIA
DEBILIDAD
NAUSEA
DETERIORO NIVEL DE CONSCIENCIA
ESTUPOR
COMA
CONVULSIONES
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
SIADH DI CENTRAL Perdedor de Sal
Na plasmatico Bajo Alto Bajo
Uresis Normal o bajo Alta Alto
Na urinario Alto Bajo Muy alto
Volumen
intravascular
Normal o alto Bajo Bajo
Concentracion
vasopresina
Alto Bajo Bajo
HIPONATREMIA < 130 MEQ/LT
HIPOOSMOLARIDAD < 280 OSM/LT
OSM URINARIA (ms de 100mosm/kg)
NATRIURESIS > 40mmol/l.
MANEJO AGUDO
CORREGIR HIPONATREMIA
Max 10 mEq/L 24 hr
Si severo y convulsiones:
Llevar rapido a 125 meq/lt
SS3% 2-4 ml/kg


SODIO SEGURO
Restriccion hidrica 50-70% basales
Furosemida 1mg /kg : perdida H20 libre
MANEJO CRONICO
Restriccion hidrica

Furosemide con adeduado aporte de Na en la dieta
Alcalosis, nefrocalcinosis, hipokalemia

Urea oral
0.1-2 gramos kg/dia en 4 dosis
Disminuye natriuresis osmotica
Etiologico si es factible

Manejo de hiponatremia
Grave <120 mEq con alteracion de nivel de conciencia
ClNa 3% 1-2 ml/kg en 30 min
Fase cronica
Restriccion de liquidos
Bibliografia
Castao L, Calvo B, Vela A. Patologa del metabolismo del agua
asociado a enfermedad hipofisaria. Rev Esp Endocrinol Pediatr
2010; 1
Garcia Garcia EJ. Diabetes insipida. Protoc diagn ter pediatr.
2011;1:1:44-53
Tratado de Pediatra de Nelson, 18. Ed., McGraw Hill, 2009, 2
vol.
Manual de endocrinologia pediatrica. Argente. 1 Ed., Ergon,
2010.