PRESENTASI KASUS

HIPOSPADIA
Oleh :
Salwa
Seila Inayatullah
Teguh Imanuddin
Pembimbing : dr. Audy Budiarty, Sp. BP

Identitas Pasien
Nama : An. MR
Usia : 9 tahun
Jenis kelamin : Laki-laki
Alamat : Jl. Masjid Al Istiqomah RT/RW
02/06 Beji, Depok
Status : Belum Menikah
Pekerjaan : Pelajar SD
Agama : Islam
No. RM : 1273687
Anamnesis
Keluhan utama
Lubang kencing berada tidak pada tempatnya sejak
lahir.
Riwayat penyakit sekarang
Pasien mengeluh lubang kencing tidak pada
tempatnya sejak lahir. Pasien sering memperbaiki
posisi lubang kencing dengan tangannya saat
sedang BAK. Air kencing memancar tidak
menyebar.

Riwayat Penyakit Dahulu :
Riwayat operasi ganglion pada usia 8.5 tahun
Riwayat asma, alergi disangkal
Riwayat perdarahan yang sulit berhenti (-)
Riwayat Penyakit Keluarga :
Riwayat diabetes mellitus disangkal
Riwayat hipertensi disangkal
Riwayat stroke disangkal
Riwayat hipospadia, asma, alergi disangkal

PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan umum : baik
Kesadaran : compos mentis
TD: 110/70 mmHg, RR: 28 x/menit,
FN: 100 x/menit, S: 36.7
o
C



Kepala: normocephal, Jejas (-).
Mata:, konjungtiva pucat (-)/(-), sklera ikterik (-
)/(-), pupil isokor kanan-kiri, diameter 3cm|3 cm,
RC +/+
Thoraks :
I: Pergerakan simetris, jejas (-), retraksi (-)
P: VF kanan= kiri normal
P: sonor kanan, kiri
A: suara nafas vesikuler +/+, Rh-/-, Wh-/-
Jantung: BJ I & II normal, murmur(-), gallop(-)

Abdomen:
I: Datar, hematom (-)
A: BU (+) N
P: Supel, NT (-)
P: Timpani
Genitalia eksterna :
Lihat status lokalis
Ekstremitas: Akral hangat, CRT <2


Status Lokalis
Pada genitalia eksterna :
Penis : tampak belum disunat, penis bengkok,
preputium bagian dorsal berlebih, muara OUE
berada di distal corpus penis
Skrotum : warna kulit gelap dibanding sekitar, tak
tampak tanda radang. Teraba dua buah testis sama
besar.
Perineum : warna kulit sama dengan sekitar
chordee
Pemeriksaan Penunjang
LABORATORIUM
HEMATOLOGI
Hemoglobin : 11.3 g/dl
Leukosit : 6.800 sel/mm3
Hematokrit : 33.2 %
Trombosit : 374.000 sel/mm3
KIMIA DARAH
Ureum : 18 mg/dl
Kreatinin : 0.58 mg/dl
PT/APTT : 12.5/31.9 detik
LED : 11 mm/jam
GDS : 105 mg/dl

Diagnosis Kerja
Hipospadia midshaft

Tata Laksana
Rencana operasi dalam dua tahun :
1. Release chordee
2. Uretroplasti

Prognosis
1. Ad vitam : bonam
2. Ad functionam : dubia ad bonam
3. Ad sanationam : bonam
Pembahasan Kasus
An. MR, 9 tahun, didiagnosis dengan hipospadia
penile distal atas dasar :
Anamnesis : didapatkan keluhan lubang kencing
yang berada tidak pada tempatnya sejak lahir.
Dari pemeriksaan fisik didapatkan,
Penis : tampak belum disunat, penis bengkok,
preputium bagian dorsal berlebih, muara OUE
berada di distal corpus penis
Hipospadia merupakan defek kongenital dari
penis yang menghasilkan perkembangan tidak
sempurna dari uretra anterior. Bagian proksimal
dari meatus, kearah sisi lengkungan ventral
(korde) muncul lebih pendek.



Gambaran hipospadia adalah sebagai berikut :
Perkembangan genitalia
eksterna
A dan B. Tehap indiferen pada
genitalia eksterna.
A.Sekitar 4 minggu.
B.Sekitar 6 minggu.
C.Scanning elektron mikrograf pada
genitalia eksternal dari embrio
manusia kira-kira pada minggu
ketujuh.
AF, Anal fold (lipat anal); tanda
panah
anus membuka, GS, kelamin
bengkak, GT, tuberkulum kelamin; T,
(Tail) ekor, UF, lipatan uretra.
Genitalia eksterna pada pria
Perkembangan genitalia eksterna pada pria
Pengaruh hormon androgen yang disekresi oleh
testis janin
Ditandai oleh cepat memanjangnya tuberkulum
genital yang kini dinamakan phallus (penis).
Phallus menarik lipatan uretra ke depan sehingga
membentuk dinding lateral sulkus uretra.
Sulkus ini terbentang sepanjang permukaan
kaudal penis tetapi tidak mencapai bagian paling
distal, yang dikenal sebagai glans.
Lapisan epitel yang melapisi sulkus ini berasal
dari endoderm dan membentuk lempeng uretra.
Akhir bulan ke-3, kedua lipatan uretra menutup di atas
lempeng uretra uretra pars kavernosa.
Bagian uretra yang paling distal dibentuk bulan ke-
4 ketika sel-sel ektoderm dari ujung glans menembus
masuk ke dalam dan membentuk sebuah korda epitel
yang pendek OUE
A. Genitalia of a male fetus at 14 weeks, showing fusion of the scrotal
swellings (S ). Arrow, epithelial tag. B and C. Dorsal and ventral views, respectively, of
the genitalia of a female fetus at 11 weeks. The genital tubercle at this stage is longer
than in the male (A), and the genital swellings (GS ) remain unfused.
Gambar
Hipospadia
Berbagai
macam lokasi
abnormal OUE
Epidemiologi
Cacat ini terjadi pada 3 dari 1000 kelahiran, dan muara uretra yang
abanormal biasanya didekat glans, di sepanjang penis, atau dekat
pangkal penis. Jarang terletak sepanjang rafe skrotum.
Hipospadia lebih sering terjadi pada ras kaukasian dan jarang terjadi
pada orang hispanic (Leung, Robson, 2007)
Kutipan Rochester, Minnesota, dalam studi case-control hipospadia,
Sweet dan rekan (1974)
Periode 1940-1970 Terdapat 113 kasus hipospadia dalam
13.776 kelahiran hidup laki-laki (1 dari setiap 122).
Sekitar 87% pasien menderita hipospadia tipe glanular atau
koronal.

Faktor genetik
Prevalensi dengan orangtua hipospadia berkisar 8%,
dan sekitar 14% jika ada saudara-saudara yang
mengalami hipospadia.
Faktor Endokrin
Penurunan cadagan androgen atau ketidakmampuan
untuk menggunakan androgen secara tepat.
Faktor lingkungan
Zat seperti dianggap toksik bagi janin.

Etiologi
Etiologi
Kelainan anomali hipospadia kemungkinan akibat dari :

(1) Produksi androgen testis yang abnormal oleh janin,
(2) Terbatas sensitivitas androgen di jaringan target pada
genitalia eksterna yang berkembang, dan/atau
(3) Penghentian dini stimulasi androgenik sekunder pada
involusi prematur dari sel Leydig pada testis janin

Diagnosis (1)
Hipospadia adalah kelainan kongenital pada pria
dimana didapatkan 3 tanda klasik;
1. Letak meatus uretra eksterna terletak di ventral
aspect antara glans penis dan perineum.
2. Didapatkan chordee didaerah ventral
3. Kulit bagian ventral defisit sedangkan pada
bagian dorsal berlebih

Diagnosis (2)
Dilakukan pada pemeriksaan fisik bayi baru lahir :
Glans penis bentuknya lebih datar dan ada lekukan yang
dangkal di bagian bawah penis yang menyerupai meatus
uretra eksternus
Preputium (kulup) tidak ada dibagian bawah penis,
menumpuk di bagian punggung penis
Adanya chordee, yaitu jaringan fibrosa yang mengelilingi
meatus dan membentang hingga ke glans penis, teraba
lebih keras dari jaringan sekitar

Diagnosis (3)
Kulit penis bagian bawah sangat tipis
Tunika dartos, fasia buch dan korpus spongiosum tidak
terbentuk
Dapat timbul tanpa chordee, bila letak meatus pada dasar
dari glans penis
Chordee dapat timbul tanpa hipospadia sehingga penis
menjadi bengkok
Hal ini tidak selalu terjadi untuk anak laki-laki dengan
bentuk hipospadia yang ringan
Penatalaksanaan (1)
Pertimbangan khusus : Preoperatif
Indikasi
Tujuan operasi Menurut Cecil (1932), satu-satunya
alasan untuk operasi pada setiap pasien hipospadia
adalah untuk memperbaiki cacat yang mengganggu
fungsi dari buang air kecil dan prokreasi.
Hasil pembedahan yang diharapkan adalah penis yang
lurus, simetris, dan memiliki meatus uretra eksternus
pada tempat yang seharusnya, yaitu di ujung penis.


Tujuan operasi hipospadia
Membuang korde yang ada dan membuat tambahan
uretra sehingga muaranya berada di ujung glans
penis.
Operasi pembuatan uretra
Hal ini memerlukan bahan kulit yang cukup banyak,
dari prepusium, sehingga anak dengan cacat
bawaan hipospadia tidak boleh disunat
Prinsip-prinsip Umum Perbaikan
Hipospadia
Teknik-teknik perbaikan hipospadia :
Orthoplasty,
Urethroplasty,
Meatoplasty dan
Glanuloplasty.
Tekhnik operasi dilakukan dalam 2 tahap
Pada teknik dua tahap,
Tahap pertama melakukan eksisi korde (bisa dilakukan
setelah umur 1 tahun) dan penyiapan bahan neouretra
dengan bahan kulit prepusium yang dipindahkan ke
ventral.
Tahap kedua dilakukan 6 bulan kemudian, yakni adalah
uretroplasti menghubungkan meatus uretra lama dengan
ujung proksimal neouretra di glans penis.

Urethroplasty
Formasi Neourethral
Jaringan yang berdekatan
Jaringan Lokal Flaps
Cangkokan Lokal atau Extragenital
Neourethral Cakupan (Lapisan Kedua)