REFERAT BEDAH

Hidrosefalus
Disusun oleh :
Rosa Ismasari H.P.

1102010258

Pembimbing :
Dr. Dik Adi Nugraha, Sp. B, M.Kes

Definisi
Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang
berarti air dan chepalon yang berarti
kepala. Hidrosefalus dapat didefinisikan
secara luas sebagai gangguan
pembentukan aliran atau penyerapan
LCS/CSS yang menyebabkan
peningkatan volume pada CNS.

Epidemiologi
Frekuensi hidrosefalus lebih kurang 2
kasus per 1.000 kelahiran.
Frekuensi hidrosefalus dan spina bifida
adalah 9.7% diantara kelainan
perkembangan sistem saraf.
Dapat terjadi pada semua umur. Juga tidak
ada perbedaan ras. Pada remaja dan dewasa
lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis.

Anatomi
Pleksus koroideus

Sistem ventrikulus

Sirkulasi CSS
Spatium/Ruang
Subaraknoid

Granulatio dan vili

araknoidea

Pleksus Koroideus

Pleksus koroideus terletak pada

ventrikulus lateralis, tertius dan
quartus.

Sistem
Ventrikulus

Ventrikulus Lateralis
Ventrikulus lateral berjumlah
dua buah dan berbentuk huruf
C. Dibagi menjadi beberapa
bagian yaitu bagian kornu
anterior, korpus dan kornu
posterior.
Ventrikulus Tertius
Ventrikulus tertius berada
diantara dua thalami dan
dibatasi oleh hypothalamus di
bagian inferior. Bagian
posteriornya berhubungan
dengan ventrikulus quartus
melalui aquaduktus cerebri
Sylvii.
Ventrikulus Quartus
Terdiri dari tiga bagian, bagian
superior (bagian dari isthmus
rhombensefalon), intermedius
(bagian metensefalon) dan
inferior (bagian mielensefalon).

Spatium/Ruang Subaraknoid
Otak dan medulla spinalis dibungkus
oleh menings yang terdiri dari tiga
lapisan. Dari luar ke dalam dimulai dari
duramater, araknoid dan piamater.
Antara araknoid dan piamater terdapat
spatium subaraknoid. Spatium
subaraknoid diisi oleh CSS dan arteriarteri utama yang memperdarahi otak.
Pada bagian tertentu spatium
subaraknoid melebar dan membentuk
suatu cisterna.

Granulatio dan vili araknoidea

Aliran CSS

Anak dengan hidrosefalus

Patofisiologi

 Disgenesis serebri
Berbagai malformasi serebral akibat kegagalan dalam proses pembentukan otak
dapat menyebabkan penimbunan CSS sebagai kompensasi dari tidak
terdapatnya jaringan otak. Salah satu contoh jelas adalah hidroanensefali yang
terjadi akibat kegagalan pertumbuhan hemisferium serebri.
Produksi CSS yang berlebihan
Penyebab tersering adalah papiloma pleksus khoroideus.
Obstruksi aliran CSS
Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. Obstruksi dapat
terjadi di dalam atau di luar sistem ventrikel. Obstruksi dapat disebabkan
beberapa kelainan seperti: perdarahan subarakhnoid post trauma atau
meningitis.
Absorpsi CSS berkurang
Kerusakan vili arakhnoidalis.
Akibat atrofi serebri
Penimbunan CSS yang merupakan kompensasi ruang terhadap proses atrofi
tersebut

Klasifikasi

Hidrosefalus tipe obstruksi/non

komunikans

Hidrosefalus tipe komunikans

Tipe obstruktif (nonkomunikans)

Kongenital
a. Stenosis akuaduktus
serebri
b. Sindroma Dandy-Walker
(atresia foramen
Megendie dan Luschka)
c. Malformasi ArnoldChiari
d. Aneurisma vena Galeni
e. Hidroansefali

Acquired
a. Stenois akuaduktus
serebri (setelah infeksi
atau perdarahan)
b. Herniasi tentorial akibat
tumor supratentorial
c. Hematoma
intraventrikular
d. Tumor : Ventrikel, Regio
vinialis, Fossa posterior
e. Abses/granuloma
f. Kista arakhnoid

Tipe Komunikans
Penebalan leptomeningens dan/atau
granulasi arakhnoid
Peningkatan viskositas CSS
Produksi CSS yang berlebihan

NPH (Normal Pressure

Hydrocephalus)

Hidrosefalus yang terjadi tanpa disertai dengan

peningkatan tekanan intrakranial yang berarti,
merupakan suatu tipe hidrosefalus kronik dimana
tekanan intracranial berangsur-angsur berubah
stabil dan terjadi pembesaran dari ventrikel otak.

Trias NPH
Gaya berjalan ataxia

Demensia

Inkontinensia urin

Normal
Pressure
Hydrocephalus

Manifestasi Klinis
Hidrosefalus pada bayi (Tipe congenital/infantil)
- Kepala membesar
- Sutura melebar
- Fontanella kepala prominen
- Mata kearah bawah (sunset phenomena)
- Nistagmus horizontal
- Perkusi kepala : cracked pot sign atau seperti semangka masak.
Tipe juvenile/adult (2-10 tahun) :
- Sakit kepala
- Kesadaran menurun
- Gelisah
- Mual, muntah
- Hiperfleksi
- Gangguan perkembangan fisik dan mental
- Papil edema; ketajaman penglihatan akan menurun dan lebih lanjut dapat mengakibatkan kebutaan
bila terjadi atrofi papila N.II.
- Tekanan intrakranial meninggi oleh karena ubun-ubun dan sutura sudah menutup, nyeri kepala
terutama di daerah bifrontal dan bioksipital

Diagnosis
Rontgen foto kepala

Transiluminasi

Lingkaran kepala

Ventrikulografi

Ultrasonografi

CT Scan kepala

MRI Kepala

CT Scan

MRI Kepala

Penatalaksanaan
Terapi Medikamentosa
Pada pasien yang tidak gawat, terutama
pada pusat-pusat kesehatan dimana
sarana bedah saraf tidak ada.

Acetazolamide
25-100 mg/kg/bb/hari Acetazolamide bekerja dengan
cara merintangi enzym karboanhidrase di tubuli
proksimal, sehingga disamping karbonat, juga Na dan K
dieksresikan lebih banyak, bersamaan dengan air.
ES: kebas pada jari tangan dan kaki karena hipokalemia,
pandangan kabur, meningkatkan resiko batu ginjal
kalsium oksalat dan kalsium fosfat.
KI: sickle cell anemia, alergi terhadap sulfa dan CA
inhibitor, sakit ginjal atau hati, gagal kelenjar adrenal,
diabetes, ibu hamil dan menyusui.

Furosemid
Per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau injeksi iv 0,6
mg/kgBB/hari
Furosemide bekerja sebagai loop diuretic kuat
pada transport Na K Cl loop henle thick
ascending untuk menghambat Na dan Cl
reabsorbsi, berakibat kenaikan produksi urin.
ES: jaundice, tinitus, fotosensitif, rash,
pankreatitis, mual, sakit perut, pusing, anemia

Operatif
Third Ventrikulostomi/Ventrikel III

Operasi pintas/Shunting

Operasi Pintas/Shunting
Eksternal
CSS dialirkan dari
ventrikel ke luar
tubuh, dan bersifat
hanya sementara.
Misalnya: pungsi
lumbal yang
berulang-ulang untuk
terapi hidrosefalus
tekanan normal

Internal
a. CSS dialirkan dari
ventrikel ke dalam
anggota tubuh lain.
b. Lumbo Peritoneal
Shunt

Shunting

Lumbo Peritoneal Shunt

Diagnosis Banding
Higroma subdural ; penimbunan cairan dalam ruang
subdural akibat pencairan hematom subdural
Hematom subdural ; penimbunan darah di dalam
rongga subdural
Emfiema subdural ; adanya udara atau gas dalam
jaringan subdural.
Hidranensefali ; sama sekali atau hampir tidak memiliki
hemisfer serebri, ruang yang normalnya di isi hemisfer
dipenuhi CSS
Tumor otak
Kepala besar
- Megaloensefali : jaringan otak bertambah
- Makrosefali : gangguan tulang

Komplikasi
Atrofi otak
Hidrosefalus
Herniasi otak yang
menyebabkan
kematian

Prognosis
Jika tidak diobati 50-60% bayi akan tetap dengan
hidrosefalus atau mengalami penyakit yang berulangulang
Dengan pengobatan dan pembedahan yang baik
setidak-tidaknya 70% penderita dapat hidup hingga
melampaui masa anak-anak

40% diantaranya dengan intelegensi normal

60% sisanya mengalami gangguan intelegensi dan

motorik