Definisi Hidrosefalus

Penumpukan cairan cerebrospinal ( CSF )

dikepala sehingga menyebabkan pembesaran
ruang di otak (ventrikel).
Liquid Cerebrospinal (LCS) atau cerebrospinal
fluid (CSF) cairan bening yang mengelilingi otak
dan spinal cord.

Fungsi CSF

Sebagai 'Shock Absorber' (perendam goncangan)

& melindungi otak.
Sebagai media transportasi nutrisi ke otak &
mengangkut zat yang tidak berguna keluar dari
otak.
Mengalir antara tempurung kepala (cranium) &
tulang belakang (vertebrae) guna mengkom-pensasi
perubahan volume darah dalam otak.
Keseimbangan sirkulasi ( penyerapan & produksi )
CSF sangat penting.

Fisiologi Cairan CSF:

Nilai normal cairan
Jumlah total 120 ml
Tekanan 60-150 mmH2O/l
200-300 mg protein/l
2,8 4,4 mmol glukosa /l
Ruangan CSF terdiri dari ventrikel latelar (kanan dan kiri)
ventrikel III dan ventrikel IV, sistem
magna pada dasar otak dan ruang subarakhnoid (selaput
otak).

Embrio mencit umur 7

hari, 4 jam setelah
radiasi 1,4 Gy dibuat
sayatan histologi

Kontrol

Perlakuan
(X-irradiation)

Hari ke 9

Hari ke 11

H 13

H 15

H 17

H 19

H 19

P 45

4 jam

H 11

H 13

Immunohistokimia dengan Proliferating Cell Nucleic Antigen (PCNA)

menunjukkan jumlah ang rendah pada otak akibat radiasi

Asumsi Mekanisme Penyebab Hidrosefalus

1.

2.
3.

4.

Gangguan pertumbuhan ependyma

menyebabkan kelambatan pertumbuhan
Choroid pleksus.
Gangguan pertumbuhan dari cerebral kortek,
sehingga cerebral kortek menipis
Kerusakan Choroid Pleksus, sehingga proses
sekresi dan absorbsi cerebro spinal Fluid
(CSF) tidak seimbang (berlebihan).
Menyempitnya Ductus sylvii / cerebral
aqueduct/ aqueductus sylvii, shg CSF tidak
bisa mengalis ke ventrikel IV (dari ventrikel III
menuju ventrikel IV) : Contoh pada
hidrosefalus akibat infeksi virus.

 Fungsi

Choroid Pleksus;
Mensekresi dan mengabsorbsi CSF

Tipe stenosis /penyumbatan dukstus sylvii

adalah :
Gliosis

akuaduktus: berupa pertumbuhan

berlebihan dari glia fibriler yang
menyebabkan lumen menutup.
Akuaduktus yang berbilah (seperti garpu)
menjadi kanal-kanal kecil yang kadang dapat
tersumbat.
Obstruksi (sumbatan) akuaduktus oleh
septum ependim yang tipis (biasanya pada
ujung kaudal).

Spina bifida dan kranium bifida

hidrosefalus pada kelainan ini biasanya berhubungan
dengan sindrom Arnold-Chiari akibat tertariknya medula
spinalis dengan medula oblongata dan cerebelum
letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum
sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total dari
aliran CSF.
Sindrom Dandy-Walker
hidrosefalus yang terjadi diakibatkan dari dilatasi saluran
antara ventrikel IV dengan rongga subarakhnoid.

Kista araknoid
dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat
trauma sekunder suatu hematoma.
Anomali pembuluh darah

terjadinya hidrosefalus akibat aneurisma arterio-vena

yang mengenai arteria serebralis posterior dengan vena
Galeni atau sinus transversus dengan akibat obstruksi
akuaduktus.
Hydrocephalus Akuisita
yaitu hydrocephalus yang terjadi setelah bayi dilahirkan
atau terjadi karena faktor eksternal setelah bayi
dilahirkan.

Proses Terbentuknya Hydrocephalus :

Hydrocephalus Akut

yaitu hydrocephalus yang tejadi secara

mendadak yang diakibatkan oleh gangguan
absorbsi CSF (Cairan Serebrospinal).
Hydrocephalus Kronik

hydrocephalus yang terjadi setelah cairan CSF

mengalami obstruksi (sumbatan) beberapa
minggu.

Sirkulasi Cairan Serebrospinal

Communicating
kondisi hydrocephalus dimana CSF masih bisa
keluar dari ventrikel namun alirannya tersumbat
setelah itu.
Non Communicating
dimana cairan serebro spinal hanya di rongga
ventrikel tidak berhubungan dengan CSF yang
berada di ruang subarachnoid/ selaput otak . hal ini
disebabkan karena terjadinya sumbatan aliran CSF
yang menghubungkan ventrikel otak dengan selaput
otak

Proses Penyakit
Acquired

yaitu hydrocephalus yang disebabkan oleh infeksi

yang mengenai otak dan jaringan sekitarnya
termasuk selaput pembungkus otak (meninges).
Ex-Vacuo
yaitu kerusakan otak yang disebabkan oleh stroke
atau cedera traumatis yang mungkin menyebabkan
kerusakan pada otak karena kecelakaan/ kepala
terbentur sangat keras.

 Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus

tekanan normal (normal pressure

hydrocephalus)
Pseudohidrosefalus adalah disproporsi
kepala dan badan bayi.
Hidrosefalus tekanan normal/ normal
pressure hydrocephalus bisa terjadi pada
orang-orang di segala usia, tetapi yang
paling umum di kalangan orang tua.

Normalnya,

CSF mengalir dari ventrikel lateral

yaitu ventrikel ke III melalui Foramen
Interventrikel , ke Ventrikel IV Melalui aqua
duktus silvii, dan ke ruang sub arachnoid melalui
Foramen magendi dan foramen Luschka .
Kemudian cairan bersirkulasi mengelilingi bagian
otak dan medulla spinalis. Pada akhirnya, cairan
diabsorpsi melalui granulasi arachnoid.
Keseimbangan antara produksi dan penyerapan
(absorpsi) dari CSF adalah sangat penting.

Penyebab lain terjadinya Hidrosefalus

adalah :
a. Produksi likuor yang berlebihan
b. Peningkatan resistensi aliran likuor
c. Peningkatan tekanan sinus venosa
Sebagai konsekuensi dari tiga mekanisme
di atas adalah peningkatan tekanan
intrakranial sebagai upaya
mempertahankan keseimbangan sekresi
dan absorbsi.

 Adanya

produksi yang berlebihan akan menyebabkan

tekanan intrakranial meningkat dalam mempertahankan
keseimbangan antara sekresi dan resorbsi likuor,
sehingga akhirnya ventrikel akan membesar.

gangguan

aliran akan meningkatkan tekanan likuor

secara proporsional dalam upaya mempertahankan
resorbsi yang seimbang.

Peningkatan

tekanan sinus vena mempunyai dua

konsekuensi, yaitu peningkatan tekanan vena kortikal
sehingga menyebabkan volume vaskuler intrakranial
bertambah dan peningkatan tekanan intrakranial sampai
batas yang dibutuhkan untuk mempertahankan aliran
likuor terhadap tekanan sinus vena yang relatif tinggi.

PENYEBAB PENYUMBATAN ALIRAN CSF

PADA BAYI
Kelainan bawaan
seperti: Stenosis akuaduktus sylvii, Spina bifida dan kranium bifida,
Sindrom Dandy Walker, Kista Araknoid, Anomali pembuluh darah.

Infeksi

dapat menimbulkan perlekatan meningen sehingga dapat terjadi obliterasi

ruangan subaraknoid.

Neoplasme

Hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat

aliran CSF.

Perdarahan

perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan

fibriosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain
penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri.

Perbedaan otak orang normal dan penderita

Contoh penderita Hydrocephalus

 Hidrosefalus

terjadi pada masa

neonatus
Meliputi pembesaran kepala abnormal ,
yaitu: 35-40 cm,
Tulang-tulang kepala menjadi sangat tipis.
Vena-vena di sisi samping kepala tampak
melebar dan berkelok.
Sering terjadi retraksi kelopak mata yang
terus-menerus.

 Pada

hidrosefalus infantil yang berat,

tampak suatu fenomena matahari
terbenam (sunset phenomenon) pada
bola mata.
Pada neonatus gejala yang paling umum
dijumpai adalah iritabilitas. Sering kali
anak tidak mau makan dan minum, dan
kadang-kadang kesadaran menurun ke
arah letargi. Anak kadang-kadang muntah,
jarang yang bersifat proyektil.

Hidrosefalus terjadi pada akhir masa

kanak-kanak

pembesaran kepala tidak bermakna

anak mengeluh nyeri kepala sebagai manifestasi
hipertensi intrakranial. Lokasi nyeri kepala tidak
khas atau tidak menentu.
Kadang-kadang anak muntah di pagi hari.
Dapat disertai keluhan penglihatan ganda
(diplopia).

 Gangguan

motorik dan koordinasi dikenali

melalui perubahan cara berjalan.
Anak dapat mengalami gangguan dalam hal
daya ingat dan proses belajar,
Fungsi bicara seringkali masih baik, sehingga
bermanifestasi sebagai ocehan kosong yang
agak karakteristik.
Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik
maka akan terlihat adanya labilitas emosional
dan kesulitan dalam hal konseptualisasi.

Diagnosa
Didiagnosa melalui evaluasi neurological klinis dan

dengan menggunakan teknik-teknik pencitraan cranial

seperti ultrasonography, computed tomography (CT),
magnetic resonance imaging (MRI), atau teknikteknik pengamatan tekanan.

Mengurangi produksi CSF dengan merusak

sebagian pleksus khoroidalis dengan tindakan
reseksi (pembedahan) atau koagulasi, akan tetapi
hasilnya kurang memuaskan.
Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi
CSF dengan tempat absorbsi yakni
menghubungkan ventrikel dengan ruang
subaraknoid.
Pengeluaran likuor (CSF) kedalam organ
ekstrakranial

Penanganan
Operasi Pemasangan Pintas (Shunting)
Hydrocephalus paling sering dirawat dengan menyisipkan secara operasi
sistim shunt (langsiran). Sistim ini mengalihkan aliran CSF dari CNS ke
area lain dari tubuh dimana ia dapat diserap sebagai bagian dari proses
sirlukasi normal.

Komplikasi-Komplikasi Yang Mungkin Dari

Sistem Shunt

Sistem-sistem shunt bukanlah alat-alat yang sempurna. Ketika komplikasikomplikasi terjadi, sistim shunt biasanya memerlukan beberapa tipe-tipe
dari revisi (perbaikan). Beberapa komplikasi-komplik asi dapat menjurus
pada persoalan-persoalan lain seperti overdraining (pengaliran yang
berlebihan) atau underdraining (pengaliran yang kekurangan).

Sulit untuk diramalkan, meskipun ada

beberapa korelasi antara penyebab yang

spesifik dari hydrocephalus dan hasilnya.
hydrocephalus memberikan risiko-risiko pada
keduanya, perkembangan kesadaran dan fisik.
Penderita harus menjalani terapi-terapi
rehabilitasi dan intervensi intervensi
pendidikan dan terus menjalankan kehidupan
yang normal dengan sedikit keterbatasan keterbatasan.

Penanganan