Tinjauan Pustaka

Hemangioma malformasi vaskuler

sering terjadi pada bayi yaitu 1,1% sampai 2,6% dan anak-anak yaitu
10% sampai 12%
paling sering terjadi pada regio kraniofasial (60%), diikuti oleh tubuh
(25%) dan ekstremitas (15%)

wanita dibanding pria memiliki rasio 3:1

Hemangioma merupakan tumor jinak pembuluh

darah yang berproliferasi dari sel-sel endothelium
pembuluh darah diikuti involusi terus menerus,
menyebabkan kelainan yang merupakan hasil dari
anomali perkembangan pleksus vascular

 Insidensi

pada waktu lahir dilaporkan 1-2,6%,

meningkat menjadi 10-12% pada usia 1 tahun
pada anak berkulit putih
Perempuan labih banyak dari laki-laki yaitu 3:1
Jarang ditemukan pada ras kulit hitam, past
mengatakan 1-4% insidensinya
14-20% bayi yang terkena memiliki > 1
hemangioma

Virchow dan Ribbert : lesi tersebut tumor yang tumbuh

secara bebas dari kanal sebleumnya
Walsh dan Tempkins : tumbuhnya hemangioma tergantung
dari lokasi diatas arteri subkutan setempat
Pasyk dkk : sel mast meningkat pada area fibrosa dari
involusi hemangioma, terjadi peningkatan sel mast pada area
fibrosa dari involusi hemangioma
Folkman : ada tiga inhibitor kuat angiogenesis, yaitu faktor
pada tulang rawan, aprotamin, dan steroid angiostasis.
Diantara inhibitor tersebut tetrahydro-cortisol adalah yang
paling kuat
Sasaki, Pang, dan Wittliff : peningkatan kadar 17-beta
estradiol dan meningkatnya sisi ikatan dalam tubuh pasien
dengan hemangioma yang berproliferasi

Presentasi dari hemangioma bervariasi dalam ukuran,

perluasan, dan morfologi.
Jika dermis superfisial terliput, kulit menjadi naik, seperti
terbakar, dan menyerupai warna vivid crimson.
Jika hemangioma mengenai lapisan lebih dalam dari
dermis, subkutis atau otot, lapisan kulit sedikit
mengangkat dan hangat

Proliferasi
Berinvolusi

Involusi

Tumbuh secara cepat 608 bulan pertama

Mendatar pertumbuhannya selama 10-12 bulan

pertumbuhan hemangioma menurun dan ada

waktu menjadi proporsional

kulit dapat menjadi normal kembali sekitar 50%

pada anak
berubah jadi warna kuning jika pernah terjadi
ulserasi pada fase proliferasi

Proliferasi
Semakin hemangioma meluas maka kanal-kanal akan
melebar pula kavernous

drain dank anal vaskuler baru

Berinvolusi
pucat kebiruan pada bagian tengah

dikelilingi oleh warna cerah crimson hingga ungu redup.

Involusi
Area biru keabuan kemudian mulai menjadi pudar dan
permukaan berubah jadi abu-abu, berbintik-bintik

Penampakan akhir bisa jadi seperti kulit normal, atau

eksesif, kendur, atau atrofi kulit yang memerlukan eksisi

Karena aliran
darah
meningkat
mendadak
Macula
(Herald spot)
atau
telangiektasia
lokal

Herald spot
luas
prebbly
crimson
hemangioma

 Hemangioma

malformasi vaskuler
Hemangioma merupakan neoplasma yang
tumbuh dari proliferasi endotel
Malformasi vaskuler merupakan
abnormalitas structural yang berubah
dengan aliran dan tekanan darah, formasi
kolateral, aliran, dan modulasi hormonal

Hemangioma superfisial berubah dari lesi cerah menjadi

lebih dalam pada tahun pertama
malformasi vaskuler warnanya konsisten

Pemeriksaan fisik : hemangioma tampak seperti

kemerahan dengan konsistensi seperti malam (lilin).
Malformasi limfatik dan vena lebih dapat dikompresi dan
sistik
Deformitas skeletal jarang ditemukan pada hemangioma,
tetapi sering ditemukan pada malformasi vaskuler,
terutama malformasi limfatik
Pada CT scan dengan kontras, hemangioma bertepi
tegas, massa homogeny, sedangkan malformasi
heterogen tipikal
Pada arteriografi Hemangioma menampilkan tipikal,
keliling tepi yang baik. malformasi vaskuler menunjukkan
abnormalitas pembuluh darah murni dan tidak ada
densitas parenkim

CT Scan

MRI

Hemangioma

USG Doppler

Sonografi dan
Angiografi

 Indikasi

untuk terapi Intervensi :

- hemangiomas yang menghalangi visual,
saluran napas, oropharynx, atau saluran
pendengaran
- lesi besar dan ulserasi dengan perdarahan
atau infeksi sekunder
- hemangiomas berhubungan dengan
sindrom Kasabach-Merritt atau gagal
jantung kongestif

INVASIF

Eksisi bedah
Fotokoagulasi laser
Embolisasi selektif
Terapi kombinasi
Cryoterapi

NON INVASIF

Kortikosteroid sistemik
Steroid Intralesi
Interferon alfa-2a
Agen scleroosing
Radioterapi
Kemoterapi

prednison oral, 2-3 mg / kg / hari selama 2-3

minggu, Jika regresi terjadi, biasanya dan dosis ini
kemudian diturunkan menjadi 1-1,5 mg / kg / hari
Efek samping :
- moon face
- gangguan pertumbuhan dan perubahan perilaku
termasuk irritabilitas, sering menangis, dan nafsu
makan meningkat biasanya terjadi setelah 2 minggu
pengobatan

Vaksinasi seperti polio, campak, rubella dan

varicela sebaiknya diberikan selama pemberian
terapi steroid

 Teknik

steroid intralesi dengan dosis dari

40-80 mg triamsinolon dan 6-12 mg
betametason diberikan kepada bayi
kurang dari 2 bulan dengan general
anestesi
Suntikan kedua pada usia 4 sampai 7
bulan. digunakan 0,2 mg / kg triamcinolone
acetonide 2x seminggu penurunan
dalam ukuran tumor dan tidak ada
pertumbuhan lebih jauh

Overdosis dapat menyebabkan atropi subkutaneus,

tapi ini bersifat sementara.
Tiga hingga 5 kali injeksi selama interval 6-8 minggu
biasanya dibutuhkan
Injeksi intralesi pada hemangioma periorbita harus
diberikan secara hati-hati karena dilaporkan ada 2
kasus kebutaan, dianggap sebagai akibat dari oklusi
emboli

 White

merekomendasikan bahwa pengobatan

interferon alfa-2a dipertimbangkan ketika :
1) kortikosteroid tidak efektif
2) efek samping dari kortikosteroid tidak
dapat diterima
3) komplikasi lain telah kambuh setelah
pemberian steroid
efek menguntungkan dari interferon alfa dapat
membutuhkan waktu 1 hingga 2 bulan untuk
manifestasinya

Dosis empiric interferon yaitu 2-3 juta unit/m2, diinjeksi

subkutan setiap hari
Dosis absolute dari interferon harus dititrasi sesuai
peningkatan berat badan, terutama pada kasus
kekambuhan
Angka keberhasilan terapi ini > 80% termasuk pada
tumor yang gagal diterapi menggunakan kortikosteroid
Interferon biasanya menimbulkan demam subfebris
pada 1-2 minggu awal pemakaian namun dapat
diminimalisasi dengan menggunakan asetaminofen
atau ibuprofen, 1-2 jam sebelum injeksi

 Interferon

menyebabkan toksisiti reversible

yang berat, termasuk peningkatan
transaminase hepatic, transient
neutropenia, dan anemia.
Interferon tidak perlu dihentikan karena
terjadinya neutropenia atau peningkatan
enzim hepatic
Diplegia spastik merupakan toksisiti yang
serius dari terapi interferon

 Endotel

cepat berkembang biak menjadi

hemangioma sangat sensitif terhadap
efek sitotoksik terapi radiasi
Efek samping :
- Luka bakar dan perubahan kulit
- Kerusakan pada epifisis, payudara,
gonad, lensa okuler, tiroid
- peningkatan risiko angiosarcoma serta
kanker tiroid, paratiroid, dan saliva
kelenjar

KEMOTERAPI

Vinkristin dan sikloposfamid

cukup evektif untuk terapi
tumor vascular, termasuk
hemangioma

AGEN SCLEROSING

Sclerosing agen misalnya

salin hipertonik, glukosa
hipertonik, dan sodium
morrhuate telah disuntikkan
ke hemangioma, dan tidak
terlalu membuahkan hasil

 Terapi

bedah ditujukan untuk tiga fase

yang berhubungan dengan bayi, anakanak, dan akhir masa kanak-kanak ke
masa remaja awal

Proliferatif
(bayi)

Berinvolusi
(Anak-anak)
Involusi (akhir
masa anakanak)

Indikasi relatif ialah terjadi obstruksi biasanya pada subglotis;

deformasi, seperti distorsi periorbital dengan secondary
astigmatic amblyopia; perdarahan atau ulserasi yang tidak
responsif terhadap terapi topikal atau sistemik; dan sebagai
antisipasi untuk mencegah terbentuknya skars

sebaiknya dilakukan sebelum anak memasuki periode sekolah

diindikasikan pada konsekuensi dari postulceration jaringan
parut, diperluas dan kulit elastis, dan fibrofatty residuum

Indikasi untuk reseksi selama akhir masa kanak-kanak

termasuk kerusakan kulit, kontur normal, dan distorsi
Eksisi sangat berguna untuk hemangioma involusi dari bibir,
pipi, glabella, dan kulit kepala

Perdarahan intra lesi pada

hemangioma luas
Ulserasi, paling sering
terjadi pada lesi di sekitar
bibir, perineum, area
anogenital dan ekstremitas
Ulkus yang lebih besar
Infeksi. Jika daerah ulserasi
berkembang menjadi
selulitis
Obstruksi Visual diakibatkan
hemangioma periorbital
menyebabkan amblyopia
atau anisometropia

Strabismus, mata proptosis,

atau optik atrofi
Obstruksi Nasolaryngeal
obstruksi saluran
pendengaran kadangkadang terlihat dengan
hemangiomatous dan
keterlibatan kelenjar parotis
Sindrom Kasabach-Merritt
Gagal jantung kongestif
Perubahan tulang

FOTOKOAGULASI LASER

flashlamp pulsed dye laser

hanya mampu menembus
0,75-1,2 mm ke dalam dermis
Terapi laser yang berlebihan
dapat menyebabkan ulserasi,
menipisnya kulit dan
terbentuknya skars
tujuan utama laser
terapi hemangioma adalah
untuk memungkinkan anak
untuk tampak normal pada
saat ia masuk sekolah

EMBOLISASSI SELEKTIF

Jika setelah didiagnosis

hemangioma visceral
ternyata pengobatan steroid
tidak membuahkan hasil
setelah 2 minggu
percobaan, terapi embolik
harus dipertimbangkan
dalam pengobatan lanjutan
gagal jantung kongestif

TERAPI KOMBINASI

digunakan pada kasus yang

unik dan massive,
hemangioma yang cepat
membesar serta
menghambat fungsi penting
dan membahayakan
kehidupan

CRYOTERAPI

tidak memiliki tempat

dalam pengobatan
hemangioma tetapi mungkin
memainkan peran
dalam mengendalikan
kehilangan darah yang
berlebihan dari intraoral
atau hemangioma yang
sangat invasive

Tanda prognostik hemangioma:

Kecepatan resolusi hemangioma tidak dipengaruhi oleh
ukuran hemangioma maupun jenis kelamin pasien.
Lokasi dari tumor memiliki efek minimal pada hasil akhir,
meskipun lesi pada mukosa oral memiliki kemungkinan
regresi yang kurang dibandingkan tumor di tempat lain.
Lesi multipel pada seorang pasien tidak selalu hilang pada
waktu dan kecepatan yang sama dan mutiplikasi dengan
prognosis yang signifikan
Kemunculan dari elemen subkutan tumor tidak berdampak
pada hasil akhir.

Pertumbuhan awal yang drastis bukan merupakan tanda

prognostik resolusi, tidak juga ditentukan dari kurangnya
ekspansi.
Waktu dari involusi mengindikasikan hasil: semua lesi yang
bagus memberikan perkembangan pada akhir tahun keempat,
sedangkan lesi dengan hasil yang tidak sempurna
perkembanganna lebih lambat.
Adanya ulserasi tidak memiliki prognosis signifikan, Ulkus
pada permukaan berkembang menjadi 10% dari ukuran
hemangioma; ulserasi menjadi membesar berukuran sedang
hingga luas selama fase pertumbuhan dan perluasan, dan
selalu membaik dalam beberapa minggu.

Syndroma
Maffuci
Von HippelLindau
Syndrome
PHACE
Syndrome

ditandai dengan enchondromatosis

Chondrosarcomas dan berbagai jenis tumor intrakranial
berkembang pada 20% pasien yang terkena dampak

ditandai oleh hemangioma retina dan

hemangioblastomas dari cerebellum dan kadang-kadang
dari organ lain
Kejang dan keterbelakangan mental mungkin bisa muncul

hemangioma wajah besar yang berhubungan dengan

malformasi fossa posterior, hemangioma, anomali arteri,
koarktasio dari aorta dan kelainan jantung lainnya, dan
ketidaknormalan mata

Hemangioma
epithelioid

tumor langka dewasa yang memiliki potensi

ganas
Cockerell et al berteori proses reaktif
untuk produk sel mast atau infeksi virus
mungkin merupakan etiologinya
Diagnosis banding nya termasuk penyakit
Kimura, sarkoma Kaposi, dan angiosarcoma

Hemangioma
dan
Dismorfisme Ko
ngenital

Burns, Kaplan, dan Mulliken mereview

tentang literature genetik dan tidak
menemukan adanya pembahasan yang
tepatt tentang hubungan dismorfik sindrom
dan hemangioma

 Malformasi

vaskular adalah anomali

structural dan morfologik yang berasal dari
kegagalan embryogenesis.
Malformasi vaskular tidak bersifat
neoplastik.
Lesi yang melibatkan tulang hampir pasti
merupakan malformasi dari hemangioma.

 Port

wine stains merupakan malformasi

kapiler intradermal yang muncul pada saat
lahir dan bertahan sepanjang hidup tanpa
regresi.
Insiden port wine stains pada bayi baru
lahir adalah 0,3%.
Port wine stains kadang-kadang terlihat
dalam kombinasi dengan anomali
pembuluh darah lainnya

 Laser

photocoagulation
Flashlamp pumped pulsed dye
laser (FPPDL)

 Sturge-Weber

Syndrome
Klippel-Trenaunay Syndrome
Parkes Weber Syndrome

Sindrom Bannayan
Sindrom Bannayan terdiri dari microcephali, beberapa lipoma, dan beberapa
malformasi vaskular. Sindrom langka ini bersifat autosomal dominan.

Sindrom Riley-Smith
Sindrom ini dibedakan dari Bannayan atas dasar pseudopapilledema, yang
merupakan fitur khas Riley-Smith, dan tidak adanya lipoma kulit. Mikrosefali
dan vaskular malformasi yang menonjol.

Blue Rubber Bleb Nevus

Adalah gangguan langka yang terdiri morphogenetic saluran pembuluh
darah dari kelainan dalam kulit dan usus

Sindrom Osler-Weber-Rendu
Sindrom ini juga dikenal sebagai telangiectasia hemoragik herediter. Fitur
patognomonik dari sindrom ini adalah berupa kelainan pembuluh darah
pada kulit, selaput lendir, dan visera.

 Telangiectasia

Telangiectasia atau spider veins merupakan

masalah yang signifikan bagi banyak
perempuan. Semua bentuk telangiectasia
diperkirakan berasal dari pelepasan atau
aktivasi zat vasoaktif yang merangsang
neogenesis kapiler dan venular. Stimulus
untuk pelepasan zat vasoaktif ini terjadi pada
kondisi anoksia, hormon, bahan kimia,
infeksi, dan factors fisik. Telangiectases
terutama venular di kaki dan disebabkan
dilatasi vena.

 Macular

Stain
Macular stain berupa makula, warna merah
muda, tidak teratur umumnya terdapat pada
kulit bayi yang baru lahir, terutama di bagian
glabella, kelopak mata, tengkuk, dan hidung.
Lesi menjadi pucat dengan tekanan dan
ketika bayi menangis. Macular stain adalah
istilah umum untuk lesi yang dikenal sebagai
gigitan bangau, salmon patch atau ciuman
malaikat.

 Granuloma

piogenik
Granuloma piogenik adalah lesi
vasoproliferative kulit dan selaput lendir
yang cukup umum yang muncul tiba-tiba
pada respon terhadap iritan lokal. Lesi
sering polypoidal dan menyerupai
hemangioma pedunculated, yang
menunjukan banyak fitur histologis.

 Granuloma

piogenik
Granuloma piogenik adalah lesi
vasoproliferative kulit dan selaput lendir
yang cukup umum yang muncul tiba-tiba
pada respon terhadap iritan lokal. Lesi
sering polypoidal dan menyerupai
hemangioma pedunculated, yang
menunjukan banyak fitur histologis.

 Hemangioma

adalah proliferasi abnormal

pembuluh darah yang dapat terjadi pada
semua jaringan yang bervaskularisasi, dan
merupakan tumor jinak vaskuler yang paling
sering ditemukan terutama pada bayi dan
anak-anak
Insidensi dari hemangioma dari seluruh
kelahiran adalah sekitar 30%
Gambaran klinik dari hemangioma tergantung
kedalaman, lokasi, dan derajat dari evolusi

 Diagnosis

hemangioma selain dengan gejala

klinis, juga dapat ditegakkan dengan
pemeriksaan penunjang lain
Bedah plastik memiliki peranan penting dalam
penentuan tatalaksana dan perawatan
hemangioma
Komplikasi yang dapat terjadi yaitu perdarahan,
ulkus, trombositopenia, dam gangguan
penglihatan
prognosis bergantung kecepatan mendiagnosa
dan ketepatan mengangkatnya secara operatif