Anemia Falciforme

Curso: Farmcia. 6 semestre. Noturno

Disciplina: Ensino Clinico IV
Docente: Gabriela Cena
Discentes: Deivson Rios
Fernanda Grisi
Rosiene Varjo

O que anemia falciforme?

Tambm chamada de drepanocitose ou siclemia, uma
doena gentica e hereditria, predominante em negros, mas
que pode manifestar-se tambm nos brancos. Ela se caracteriza
por uma alterao nos glbulos vermelhos, que perdem a
forma arredondada e elstica, adquirem o aspecto de uma foice
(da o nome falciforme) e endurecem, o que dificulta a
passagem do sangue pelos vasos de pequeno calibre e a
oxigenao dos tecidos.

Sinais e sintomas

Dor forte provocada pelo bloqueio do fluxo sangneo

e pela falta de oxigenao nos tecidos;
Dores articulares;
Fadiga intensa;
Palidez e ictercia;
Atraso no crescimento;
Feridas nas pernas;
Tendncia a infeces;
Clculos biliares;
Problemas neurolgicos, cardiovasculares, pulmonares
e renais;
Priapismo;

Causas
causada por mutao gentica, responsvel pela deformidade
dos glbulos vermelhos. Para ser portador da doena, preciso
que o gene alterado seja transmitido pelo pai e pela me. Se for
transmitido apenas por um dos pais, o filho ter o trao
falciforme, que poder passar para seus descendentes, mas no
a doena manifesta.

Estatsticas
Traa falciforme no Brasil:
Dados do teste do pezinho mostram que nascem no Brasil
cerca de 3.500 crianas, por ano, com doena falciforme e
200.000 com o trao falciforme entre os recm-nascidos vivos.
A maior incidncia est nos estados em que houve grande
presena de escravos durante a colonizao, como o Rio de
Janeiro e a Bahia.
Estado da Bahia 1:650 com a doena, 1:17 de trao.
No Rio de Janeiro 1:1200 com a doena e 1:21 de trao.
Minas Gerais 1:1400 com a doena e 1:23 de trao.

Fisiopatologia
A modificao na posio 6 da cadeia beta da hemoglobina que
gera a HbS responsvel por alteraes na hemoglobina que a
tornam instvel.
Sob condies de baixo oxignio (sendo na altitude, por
exemplo), a ausncia de um cido amino promove a agregao
de hemoglobina, o que distorce as clulas vermelhas do sangue
em uma forma de foice e diminui a sua elasticidade.
Quando h hipxia ocorre a falcizao das hemcias, isto , elas
perdem sua forma normal (bicncava) e tomam a forma de
foice (conhecidos como drepancitos). Essa falcizao
irreversvel e ocorre pela polimerizao da hemoglobina sob
estado de desoxigenao.

Diagnostico
Baseia-se nos achados clnicos, na presena de clulas
falciforme no esfregao de sangue perifrico e na deteco de
HbS por eletroforese da hemoglobina. possvel efetuar uma
deteco pr-natal dos heterozigotos e homozigotos atravs da
anlise do DNA fetal. Teste do pezinho...

Tratamento
Embora no possa ser curada, o tratamento pode diminuir os
sintomas e evitar as crises dolorosas. O tratamento inclui:
acido flico;
analgsicos;
Arginina;
Hidroxiuria (Hydrea);
transplante de medula ssea;
Transfuso de eritrcitos por longo prazo.

Crises da anemia falciforme

CRISES DOLOROSA
Resultante de hipxia tecidual e necrose devido a um fluxo sanguneo
inadequado a uma regio de tecido ou rgo especifico.
CRISE APLASTICA
Resulta de infeco com o parvovrus humano. O nvel de hemoglobina cai
rapidamente, mas a medula no pode compensar, como evidenciado pela
ausncia de reticulcitos.
CRISE DE SEQUESTRO
Resulta quando outros rgos juntam clulas falciformes. Como o bao
comum em crianas ate 10 ano, nos adultos comumente so o fgado e os
pulmes.
CRISE HEMOLTICA
A vida mdia dos eritrcitos diminuda. E taxa aumentada de hemlise
designa a crise .
O aumento da ictercia resultante est associado com queda da hemoglobina e
elevao da contagem de reticulcitos.

Complicaes potenciais
DOENA RENAL
A obstruo dos vasos ocorre tambm no rim. Isto leva a uma
srie de alteraes no funcionamento dos rins, como capacidade
de concentrar a urina. Alguns pacientes podem evoluir para
insuficincia renal crnica.
DOENA NEUROLGICA
Os pacientes com Doena falciforme podem apresentar diversas
queixas e sinais neurolgicos, tais como: dor de cabea,
convulses, tonteiras . Tais complicaes se devem anemia
que por sua vez baixa os nveis de oxignio na circulao
cerebral ou obstruo dos vasos cerebrais.
ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL (AVC)
A causa mais freqente o bloqueio dos vasos sangneos no
crebro, resultando em leso.

Complicaes potenciais
PRIAPISMO
um estado de ereo DOLOROSA, causada pela obstruo
dos vasos do pnis. O sangue que chega ao pnis atravs das
artrias, no consegue retornar ao corpo por uma obstruo no
conjunto de veias que drenam o pnis.
ICTERCIA
Causada pelo aumento dos nveis sangneos da bilirrubina.
INFARTO
O infarto geralmente ocorre devido leso de grandes artrias
cerebrais. A alterao mais comum arteriografia o
estreitamento acentuado ou ocluso completa das artrias:
cartida, cerebral mdia e/ou anterior.
NECROSE ASSPTICA DA CABEA DO FMUR
Alguns pacientes fazem obstruo das pequenas veias da
articulao do quadril. Nesse caso a cabea do fmur, se achata
e a perna encurta.

Cuidados de enfermagem
DIAGNSTICO DE ENFERMAGEM:
Dor aguda relacionada com hipxia tissular devido
aglutinao das clulas afoiadas dentro dos vasos sanguneos.
INTERVENES DE ENFERMGEM:
Realizar uma avaliao abrangente da dor;
Assegurar a administrao de analgsicos;
Aplicar medida de conforto ;
Promover repouso/sono adequados para facilitar o alivio da
dor.
RESULTADOS ESPERADOS:
Controle da dor

Cuidados de enfermagem
DIAGNSTICO DE ENFERMAGEM:
Risco de Infeco por causa das alteraes fibrticas do bao.
INTERVENES DE ENFERMGEM:
Aumentar a oferta hdrica;
Monitorar os sinais e sintomas de infeces;
Assegurar o manuseio assptico de todos os acessos venosos.
RESULTADOS ESPERADOS:
No apresentar infeces

Cuidados de enfermagem
DIAGNSTICO DE ENFERMAGEM:
Risco de impotncia relacionada com o desamparo induzido
pela doena.
INTERVENES DE ENFERMGEM:
Prover o paciente com oportunidades para tomar decises
sobre o cuidado dirio;
Incentiv-lo a participar do estabelecimento de metas,
planejamento e implementao das atividades dirias;
Incentiv-lo a participar de aes a respeito do cuidado.
RESULTADOS ESPERADOS:
Expressar a sensao de controle melhorada.

Cuidados de enfermagem
DIAGNSTICO DE ENFERMAGEM:
Dficit de conhecimento relacionado com a preveno da
crise falciforme.

INTERVENES DE ENFERMGEM:
Orient-lo a manter o aquecimento e a hidratao adequada;
Orientar aos familiares a evitarem situaes estressantes ao
paciente;
Promover educao em grupo com membros da comunidade
que tem a mesma doena.
RESULTADOS ESPERADOS:
Aumentar o conhecimento a respeito do processo patolgico.

Importante
NO CONFUNDIR ANEMIA FALCIFORME COM
FERROPRIVA. Anemia falciforme no se corrige com
alimentao nem com suplementao de ferro. So doenas
diferentes, com tratamentos diferentes!
Crianas com DF, em seu cotidiano, NO so molinhas,
fracas nem tm aspecto de doente. So CRIANAS que em
alguns momentos precisaro de cuidados especiais.

Doena Falciforme NO afeta diretamente o desenvolvimento

cognitivo da criana. Isto pode ocorrer em caso de AVC, mas
no uma regra. Questes do contexto social pode ter impacto
sobre o desempenho escolar dela.
HIDRATAO FUNDAMENTAL PARA AS CRIANAS
COM DF. Importante ter uma garrafinha com gua e liberao
para ir ao banheiro sempre que necessrio.

Importante
FEBRE em crianas com doena falciforme deve ser vista
como um sinal de risco. Pode ser um indcio de infeco.
Necessrio ENCAMINHAR PARA AVALIAO MDICA.
Pessoas com doena falciforme podem fazer atividade fsicas,
mas em excesso prejudicial. A medida certa diferente para
cada criana e interessante que ela seja estimulada a conhecer
a sua, pois alm de benfica para a sade, a atividade fsica
tambm uma importante forma de interao social.
importante ter sempre o cuidado em manter a hidratao e fazer
uma pausa quando necessrio.

Anemia Falciforme

Referncias Bibliogrficas

BRUNER & sUDDARTH. Tratado de Enfermagem Mdico-Crrgico. 11 Edio.

Ed. Guanabara Koogan S. A. 2009. Rio de Janeiro. RJ.

ROBBINS; COTRAN; KUMAR; COLLINS. Fundamentos de Robbins. Patologia

Estrutural e Funcional. 6 Edio. Ed. Guanabara Koogan S. A. 2001. Rio de Janeiro.
RJ

SANDRA M. NETTINA. Pratica de Enfermagem. 8 Edio. Ed. Guanabara Koogan

S. A. 2007. Rio de Janeiro. RJ

PATRICIA GONCE MORTON . Cuidados Crticos de Enfermagem: Um abordagem

holistica. 8 Edio. Ed. Guanabara Koogan S. A. 2007. Rio de Janeiro. RJ

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