Anda di halaman 1dari 23

= ERITEMA MULTIFORME

SYNDROME
STEVEN
JOHNSON
SYNDROME

Merupakan sindroma yang mengenai


kulit, selaput lendir di orifisium, dan
mata

Keadaan umum bervariasi dari ringan


sampai berat
Kelainan pada kulit berupa eritema,
vesikel , bula, dapat disertai purpura

ETIOLOGI
Sampai kini blm diketahui secara pasti
Merupakan eritema multiformis derajat berat :
Eritema multiformis mayor
Obat sistemik :
Penisilin & sintetiknya, streptomisin,
sulfonamida, tetrasiklin, analgetik/antipiretik :
derivat salisil, pirazolon, metamizol,
metapiron, parasetamol, klorpromasin,
karbamazepin, kinin, antipirin, tegretol dan
jamu
Penyebab lain : Infeksi : bakteri, virus, jamur,
parasit neoplasma, pasca vaksinasi, radiasi dan
makanan

PATOGENESIS
Terjadinya dikarenakan kelainan
metabolisme obat walaupun petogenesisnya
belum jelas
SSJ sering dihubungkan dengan reaksi
hipersensitivitas tipe II (sitolitik) menurut
Coomb dan Gel.
Gejala klinis atau gejala reaksi bergantung
kepada sel sasaran (target cell). Sasaran
utama SSJ pada kulit berupa destruksi
keratinosit

Aktivitas sel T (CD4 ,CD8)


IL5, sitokin
sitokin
yg lain
CD4 terdapat di dermis
CD8 di
epidermis
Keratinosit epidermal
ICAM-1, ICAM-2,
&
MHC II
Sel langerhans tidak / sedikit
TNF alfa di epidermis

GEJALA KLINIS
Dpt anak dan dewasa, jarang pd usia < 3 tahun
KU variasi, ringan sp berat
Kesadaran : kompos mentis soporo / koma
Penyakit akut disertai gejala prodromal :
Demam tinggi
Malese
Nyeri kepala
Batuk
Pilek
Nyeri tenggorokan

Trias kelainan :
a. Kelainan kulit
b. Kelainan selaput lendir di orifisium
c. Kelainan selaput mata dan mata

Kelainan kulit
Eritem, papel, vesikel,
bula.
Vesikel & bula pecah
erosi.
Prognosis buruk bl
purpura (+)
bl lesi generalisata

Kelainan selaput lendir di orifisium


Paling sering (100 %) mukosa mulut
Kemudian disusul orifisium genital
eksterna : 50 %
Lubang hidung dan anus : 8 % dan 4 %
Lesi awal : vesikel mukosa bibir, lidah,
bukal pecah erosi, ekskoriasi,
eksudasi, ulserasi & pseudomembran,
krusta hemoragik kehitaman, tebal,
hipersalivasi kesulitan menelan
Kelainan dapat
laring & saluran pernafasan atas
gejala ggg pernafasan esofagus
hidung rinitis + epistaksis & krusta
Anus jarang ditemukan

Kelainan selaput lendir mata


80 % SSJ kelainan selaput lendir
Mata
Paling sering : konjungtivitis
kataralis / konjungtivitis purulen

Kornea : erosi, perforasi,


ulkus, kekeruhan kebutaan
Iritis, uveitis, iridosilitis & udem
palpebra

Di samping itu :
Kelainan kuku : onikolisis
Organ tubuh lain :
sal.pencernaan, ginjal, : nefritis;
hati

KOMPLIKASI
Tersering ialah bronkopneumonia (16%
diantara seluruh kasus)
Komplikasi lainnya ialah :

Kehilangan

cairan
Gangguan keseimbangan elektrolit
Sepsis
syok

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium

Tidak

khas
Jika leukositosis, penyebabnya
infeksi bakteri
Jika eosinofilia, kemungkinan
alergi

HISTOPATOLOGI
Infiltrat

sel mononuklear di sekitar


pembuluh darah dermis
superfisialis
Edema dan ektravasasi sel darah
merah di dermis papilar
Degenerasi hidropobik lapisan
basalis sampai terbentuk vesikel
subepidermal
Nekrosis sel epidermal
Spongiosis dan edema intrasel
dermis

DIAGNOSA BANDING
Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)
NET : KU > buruk dr SSJ
Lesi kulit utama : epidermolisis menyeluruh,
tanda Nikolsky (+), tidak selalu mata dan
sekitar hidung

PENGOBATAN
Obat yang diduga sebagai kausa dihentikan.
Keadaan umum pasien baik & lesi tidak
menyeluruh prednison 30-40 mg/hari
Keadaan umum buruk & lesi menyeluruh,
pasien harus diobati secara cepat dan tepat
dan pasien harus dirawat inap.

KORTIKOSTEROID

Penggunaan kortikosteroid merupakan


tindakan life-saving.
Dapat digunakan deksametason i.v
dengan dosis permulaan 4-6 x 5 mg/hari
Selain itu dapat digunakan
metilprednisolon dengan dosis setara.
Umumnya masa krisis dapat diatasi dalam
beberapa hari.
Diet rendah garam tinggi protein untuk
mengurangi efek samping kortikosteroid

ANTIBIOTIKA
Untuk mencegah infeksi sekunder.
Hendaknya dipilih yang jarang menyebabkan
alergi, berspektrum luas, bersifat
bakterisidal, dan tidak atau sedikit
nefrotoksik.
Ex: -Siprofloksasin 2x400 mg i.v/hari
- Klindamisin 2x600 mg i.v/hari

KESEIMBANGAN CAIRAN
ELEKTROLIT DAN NUTRISI

Dapat diberikan infus, misalnya dekstrose


5%, NaCl 9% dan RL berbanding 1:1:1
dalam 1 labu yang diberikan 8 jam sekali.

TRANSFUSI DARAH
Dapat diberikan 300 cc selama 2 hari
berturut-turut.
Indikasi transfusi darah:
1. belum ada perbaikan setelah 2 hari bila
telah diobati dengan kortikosteroid dosis
adekuat
2. terdapat purpura generalisata
3. terdapat leukopenia
Purpura luas dapat ditambah vit. C 500
mg atau 1000 mg sehari i.v

TERAPI TOPIKAL
Pada daerah erosi dan ekskoriasi diberikan
krim sulfodiazin-perak.
Lesi di mulut diberikan kenalog in orabase
dan betadine gargle.
Bibir dengan kelainan berupa krusta tebal
kehitaman diberi emolien, misal krim urea
10%

PROGNOSIS
Jika bertindak cepat dan tepat, prognosis
cukup memuaskan.
Bila terdapat purpura yang luas dan
leukopenia prognosisnya menjadi lebih
buruk.
Pada keadaan umum yang buruk dan
didapatkan bronkopneumonia, bisa
menyebabkan kematian.

Anda mungkin juga menyukai