Sindroma Lupus

Eritomatous
Presented by:
Zesika Nur Annisa/10700348
Desak Made Oka/ 10700171

Pembimbing :
dr. Kholid Ubed, Sp. PD

BATASAN

DEFINISI
LATAR
BELAKANG
ETIOLOGI
PATOFISIOLOGI
MANIFESTASI
KLINIS

PEMERIKSAAN
PENUNJANG
DIAGNOSIS
PENATALAKSANAAN
PENCEGAHAN
PROGNOSIS
KESIMPULAN

BELAKANG
LATARLATAR
BELAKANG
Penyakit inflamasi autoimun kronis dengan
etiologi yang belum diketahui serta manifestasi klinis.
Angka kejadian penyakit ini cukup tinggi, baik
di seluruh dunia maupun di negara berkembang
termasuk Indonesia.
SLE

terutama

menyerang

wanita

usia

reproduksi dengan angka kematian yang cukup tinggi

Definisi

DEFINISI

Lupus Eritematosus Sistemik (SLE) adalah penyakit

reumatik autoimun yang ditandai adanya inflamasi
tersebar luas, yang mempengaruhi setiap organ atau

sistem dalam tubuh. Penyakit ini berhubungan

dengan deposisi autoantibodi dan kompleks imun
sehingga mengakibatkan kerusakan jaringan

ETIOLOGI

ETIOLOGI

SLE merupakan gangguan di mana interaksi antara

faktor host (kerentanan gen, lingkungan hormonal, dll)
dan faktor lingkungan (ultraviolet (UV) radiasi, virus,
obat) mengarah pada hilangnya toleransi-tubuh, dan
menginduksi autoimunitas

Genetik

Lingkungan

Obat-obatan

Virus

Kerentanan Gen
Defisiensi genetik
dari komponen
pelengkap awal
C1q, C4, dan C2
mempengaruhi
pasien pada
peningkatan Lupus

Radiasi Ultraviolet
Radiasi UVA juga
dapat menyebabkan
SLEi kulit LE

Procainamide,
hydralazine,
isoniazid,
klorpromazin,
phenytoin (dilantin),
dan, terakhir,
minocycline, serta
COL-3, suatu
turunan tetrasiklin
antikanker

Infeksi oleh
alphavirus seperti
rubella, dan
cytomegalovirus
tampaknya dapat
menginduksi
ekspresi sel
permukaan dari Ro /
SS-A dan terkait
autoantigens dalam
sel yang mengalami
apoptosis indikasivirus

Hormon Seks.
Tingginya kadar
estrogen dan
progesteron
meningkatkan
autoreaktivitas
humoral.

Paparan Tembakau
Berhubungan
dengan amina
aromatik lipogenik
yang terkandung
dalam asap
tembakau kau

PATOFISIOLOGI
Patofisiologi
Ada empat faktor yang menjadi perhatian bila
membahas patogenesis SLE, yaitu:
1. Faktor genetik
2. Hormon
3. Lingkungan
4. Kelainan sistem imun

BATASAN
Genetik

AutoAntibodi

Hormon

Polimorfis
me GEn

Estroge
n

Prolakti
n

Ig G Larut dalam
Nukleus

Antigen
Berlebih

Berlebih

Berlebih

Antibodi
antinukleus

Lingkungan

Kontrase
psi

UV

EpsteinBar
(EBV)

Reaksi Imun
Spesifik

Imun
Terbentuk

kompleks imun
kerusakan jaringan

FAKTOR GENETIK
Gen dari kompleks Histokompatibilitas mayor (MHC)
polimorfisme dari gen HLA (human leucoyte antigen ) kelas II dan III
Gen HLA kelas II

Gen HLA kelas III

mengkode komponen
komplemen C2 dan C4

anti DNA

Penderita dengan
Homozigot C4A

perubahan
respon imun

defisiensi C1q, C1 r/s

dan C2
beban antigen melebihi
kapasitas

FAKTOR HORMONAL
(FAKTOR ESTROGEN)
Pada usia prepubertas dan setelah menopause

Peningkatan oksidasi testosterone pada C-17 atau peningkatan aktifitas

aromatase jaringan.
Konsentrasi androgen plasma yang rendah, termasuk testosterone,
dehidrotestosteron, dehidroepiandrosteron (DHEA)

Estrogen yang berlebihan dengan aktifitas hormone

Perubahan respon imun

KELENJAR HIPOFISE ANTERIOR

Hormon Prolaktin diRelease

Mempunyai aktifitas endokrin, parakrin, autokrin

Menstimulasi sel T, sel NK, makrofag, neutrofil, sel hemopoietik CD34+ dan
sel dendrite presentasi antigen

Menstimulasi respon imun humoral dan seluler

Respon Berlebih

ANTIBODI
IgG dan factor koagulasi

Larut pada self molecular (Pada Nukleus)

Antibodi antinukleus

Anti double stranded DNA

anti-Sm antibody

Target Organ

Anti double stranded

DNA
Antibodi anti DNA berikatan dengan bagian
DNA yang melekat pada membrane
basal dari glomerulus

C1q nukleosom,
heparin sulfat, dan
laminin

Aktivasi dan
berikatan

menginisiasi inflamasi local

kompleks imun yang

mengandung antibody

Nefritis

mengendap di ginjal

Antibodi

Kulit

Otak

Sel darah merah

Reseptor Ro/SSA

Reseptor N-methylD-aspartate
(NMDA)

Trombosit

Anti-Ro

Anti-reseptorNMDA

Anti-Trombosit

Lupus serebral

Anemia hemolitik
dan
trombositopenia

Ruam Kulit

Lingkungan

Epstein-Bar (EBV)

UV

Kontrasepsi
(Paparan estrogen
berlebih )

Kemiripan
molecular

Struktur DNA
dirusak

Perkembangan
timus dan toleransi
imun

Menginduksi
respon spesifik

Autoantibodi

Imunologik

Gangguan
terhadap regulasi
imun

Apoptosis
keratinosis

Perubahan respon
imun

MANIFESTASI KLINIS

Bervariasi
Mendadak
Onset kronis
Anemia
Nafsu makan menurun
Arthritis
Allopesia
Kerusakan berbagai sistem tubuh
Gangguan pada sistem imun
Dan lain sebagainya

MANIFESTASI KLINIS
Manifestasi

Manifestasi konstitusional
Manifestasi
Muskuloskeletal

Manifestasi Kulits

Manifestasi Kardiovaskular

Klinis
Kelelahan , Penurunan berat badan

Poliartritis , Osteonekrosis , Tendonitis, mialgia

Fotosensitivitas, butterfly rash, SLEi diskoid

kronik, alopesia, panikulitis,
Perikarditis ringan, efusi pericardial, penebalan
pericardial, miokarditis

Manifestasi Paru-paru

Pleuritis , nyeri pleuritik

Manifestasi Ginjal

Hipertensi, proteinuria silinderuria,

Manifestasi Hemopoetik

Anemia normositik normokrom yang terjadi akibat

anemia akibat penyakit kronik

Manifestasi Susunan Saraf

Neuropati perifer, sampai kejang dan psikosis.

Manifestasi
Gastrointestinal

Hepatomegali, nyeri perut yang tidak spesifik,

splenomegali, peritonitis aseptik, vaskulitis
mesenterial, pankreatitis.

PEMERIKSAAN
Pemeriksaan PENUNJANG
Penunjang
Pemeriksaan

Lab
1. Faktor Rematoid
2. Tes serologic
3. Laju endap darah
4. Urine Lengkap

Interprestasi

1.
2.
3.
4.

Faktor rematoid positif

Positif
Meningkat
mengetahui adanya
protein, leukosit, eritrosit
dan silinder

Keterangan

1. 33% kasus
2. Sekitar 10%
3. Mengukur tingkat
peradangan
4. Komplikasi ginjal

Pemeriksaan
Anti-ds-DNA

Anti-Sm

Interprestasi

Keterangan

Anti-ds-DNA, yang spesifik

untuk S.L.E

Adanya antibody tersebut

dan kadar komplemen yang
rendah dapat meramalkan
akan terjadinya hematuria
dan atau proteinuria

Anti-Sm positif

Tetapi hanya terjadi pada

sekitar 20-30% penderita
dan tidak ditemukan pada
penyakit lain

Fenomena Sel S.E dan

tes sel S.E

granulosit neutrofilik yang

mengandung bahan nuclear
basofilik yang telah
difagositosis

Tes sel L.E kini tidak

penting karena
pemeriksaan antibody
antinuclear lebih sensitive

Antibodi antinuclear
(ANA)

Dilihat pita terdiri atas deposit

granular immunoglobulin G, M
atau A dan komplemen C3
pada taut epidermal-dermal
yang disebut lupus band

Tes tersebut positif pada

90-100% kasus L.E.S dan
90-95% kasus L.E.D

DIAGNOSIS
SLE
DIAGNOSIS
SLE
Kriteria ( Kecurigaan ke SLE bila
ada 2 atau 3 kriteria dibawah)

Wanita muda dengan

keterlibatan dua
organ atau lebih.

Gejala konstitusional:
kelelahan, demam
(tanpa bukti infeksi)
dan penurunan berat
badan.

Muskuloskeletal:
artritis, artralgia,

Kulit: butterfly atau malar

rash, fotosensitivitas,
SLEi membrana mukosa,
alopesia, fenomena
Raynaud, purpura,
urtikaria, vaskulitis.
Ginjal: hematuria,
proteinuria, silinderuria,
sindroma nefrotik

Gastrointestinal: mual,
muntah, nyeri abdomen
Paru-paru: pleurisy,
hipertensi pulmonal, SLEi
parenkhim paru.
Jantung: perikarditis,
endokarditis, miokarditis

Retikulo-endotel:
limfadenopati,
splenomegali,
hepatomegaly
Hematologi: anemia,
leukopenia, dan
trombositopenia
Neuropsikiatri:
psikosis, kejang,
sindroma otak organik,
mielitis transversus,
gangguan kognitif
neuropati kranial dan
perifer.

DIAGNOSIS SLE
Kriteria menurut Amercican College of Rheumatology

Kriteria

Definisi

Bercak
malar

Eritema datar, menetap di daerah pipi, cenderung menyebar ke

lipatan nasolabial

Bercak
diskoid

Bercak eritema yang menimbul dengan adherent keratotic

scaling dan follicular plugging,

Fotosensitif

Bercak di kulit yang timbul akibat paparan sinar matahari

Ulkus mulut

Ulkus mulut atau nasofaring, biasanya tidak nyeri

Artritis

Artritis nonerosif pada dua atua lebih persendian perifer,

ditandai dengan nyeri tekan, bengkak, atau efusi

Serositif

Pleuritis . Riwayat pleuritic pain atau terdengar pleural

friction rub atau terdapat efusi pleura pada pemeriksaan
fisik.
Perikarditis. Dibuktikan dengan EKG atau terdengar
pericardial friction rub atau terdapat efusi perikardial
pada pemeriksaan fisik

Gangguan ginjal

Proteinuria persisten .0,5g/hr atau pemeriksaan +3

Celluar cast: eritrosit, Hb, granular, tubular atau campuran

Gangguan saraf

Kejang
Psikosis

Gangguan darah

Terdapat salah satu kelainan darah

Anemia hemolitik dengan retikulositosis .
Leukopenia <4000/mm3 pada 1 pemeriksaan .
Limfopenia <1500/mm3 pada 2 pemeriksaan .
Trombositopenia <100.000/mm3 tanpa adanya intervensi
obat .

Antibodi antinuklear
positif( Tes ANA

Titer abnormal dari antibody anti-nuklear berdasarkan

pemeriksaan imunofluoresensi pada kurun waktu berjalan
penyakit tanpa keterlibatan obat

Gangguan imunologi

Kadar serum IgG atau IgM antikardiolipin yang abnormal

antikoagulan lupus (+) dengan menggunakan tes standar tes
sifilis (+) palsu,

Interpretasi Kriteria ARA

4 atau lebih kriteria diatas, diagnosis SLE memiliki

sensitifitas 85% dan spesifisitas 95%.
3 kriteria dan salah satunya ANA positif, maka sangat
mungkin SLE dan diagnosis bergantung pada
pengamatan klinis
Bila hasil tes ANA negatif, maka kemungkinan bukan
SLE.
Apabila hanya tes ANA positif dan manifestasi klinis
lain tidak ada, maka belum tentu SLE

DIAGNOSABANDING
BANDING
DIAGNOSIS
Diagnosa

Keterangan

Artritis Reumatika

Otot dan kekakuan sendi biasanya paling sering di pagi hari. Pola
karakteristik dari persendian yang terkena adalah mulai pada
persendian kecil di tangan, pergelangan, dan kaki.

Sklerosis Sistemik

Merupakan kolagenosis kronis dengan gejala khas bercak-bercak

putih kekuning-kuningan dan keras yang seringkali mempunyai halo
ungu disekitarnya

Dermatomiositis

yakni terdapat eritema dan edema berwarna merah ungu kadangkadang juga livid. Pada palpebra terdapat telangiektasis, disertai
paralisi otot-otot ekstraokular.

Purpura
Trombositopenik

trias: trombositopenia, anemia hemolitik, dan gangguan susunan

saraf pusat.

PENATALAKSAAAN
PENATALAKSANAAN
Edukasi
Penderita harus
selalu diingatkan
untuk tidak terlalu
banyak terpapar oleh
sinar matahari,
kortikosteroid dosis
tinggi, obat-obat
sitotoksik
Pengaturan
kehamilan,
kontraindikasi untuk
kehamilan, misalnya
antimalaria atau
siklofosfamid

Medikamentos
a

Rehabilitasi

Secara garis besar

tujuan, indikasi dan
teknis rehabilitasi
melibatkan:
1. Istirahat
2. Terapi fisik
3. Terapi dengan
modalitas
4. Ortotik
5. Lain-lain

OAINS
Kortikosteroid
Klorokuin
Hidroksiklorokuin
Azatioprin
Siklofosfamid
Metotreksat
Mikofenolat mofetil

KEADAAN KHUSUS
Lupus dalam Kehamilan

Sebelum
Selama kehamilan
Pasca persalinan

Hal-hal yang harus diperhatikan adalah jika penderita SLE

ingin hamil dianjurkan sekurang-kurangnya setelah 6 bulan aktivitas
penyakitnya terkendali atau dalam keadaan remisi total. Pada lupus
nefritis jangka waktu lebih lama sampai 12 bulan remisi total. Hal ini
dapat mengurangi kekambuhan lupus selama hamil.

Kontrasepsi untuk SLE

Kekambuhan penyakit akibat hormon estrogen

Depomedroxy progesteron acetate (DMPA) dapat merupakan suatu

pilihan, tetapi efek sampingnya (menimbulkan osteoporosis).

Sistemik dengan Antifosfolipid/ Hughes

Akumulasi dari bekuan darah oleh antibodi antifosfolipid

Kelainan trombosis, peningkatan kadar antibodi antifosfolipid yang
menetap yaitu antibodi antikardiolipin (ACA) atau lupus
antikoagulan (LA).

Lupus Nefritis
Klasifikasi kriteria World Health Organization (WHO)
untuk lupus nefritis sudah diperbaharui oleh International
Society of Nephrolog dan Renal Pathology Society
(ISN/RPS) tahun 2003 Klasfikasi WHO dinilai
berdasarkan pola histologi dan lokasi dari imun kompleks
kelas I:Minimal mesangial lupus nefritis
kelas II : mesangial proliferative lupus nefritis
kelas III : Fokal lupus nefritis
Kelas IV Difuse lupus nefritis
Kelas V Membranous lupus nefritis
Kelas VI Advanced sklerotik lupus nefritis

PEMERIKSAAN

Pemeriksaan urin analisis

Proteinuria
Serum kreatinin
Serologi anti dsDNA dan
C3

PROGNOSA MEMBURUK

Ras hitam
Azotemia
Anemia
Sindroma
antiphospholipid,
gagal
terhadap
terapi
imunosupresi awal
Kambuh dengan fungsi
ginjal yang memburuk

PENCEGAHAN
PENCEGAHAN
Proteksi Diri
Cream (sunblock), pakaian
Obat

Pengobatan steroid, pengobatan bila demam

Imun
Vitamin
Gaya Hidup
Makan, Pembatasan aktivitas, diit
Hindari
Merokok, stres, trauma fisik

PROGNOSIS
Prognosis
BAIK, jika:
Diagnosis yang lebih awal
Tergantung kepada adanya inflamasi
organ yang serius

KESIMPULAN
KESIMPULAN

SLE adalah penyakit autoimun yang dominan pada

perempuan dan biasanya memiliki manifestasi di
beberapa organ. kelainan sistem kekebalan tubuh,
kelainan genetik, hormonal, dan faktor lingkungan

Penegakan diagnosa SLE dibutuhkan adanya

pengamatan klinis yang baik serta pemeriksaan Antibodi
Antinuklear (ANA)

DAFTAR PUSTAKA
Afifurrahman,Ardianto, Ariesta Ayu, et al. 2011 Laporan Tutorial Skenario D Blok 7. FKUSP.
Aisah Siti. Purpura. 2010. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Ed. 5. Jakarta: Balai Penerbit FKUI;.h.285-86.

A Harsono, A Endaryanto. Lupus Eritematosus Sistemik pada Anak. Tersedia pada:

http://www.pediatrik.com diakses pada tanggal 20 Agustus 2014.
B.H. Hahn, et al. 2012. Systemic Lupus Erythematosus. Harrisons Principles of Internal Medicine. Edisi
18. United States of America; Mc Graw Hill Companies;. H 2724-35.
D DCruz, Espinoza G, Cervera R. 2010 Systemic Lupus Erythematosus: Pathogenesis, Clinical
Manifestations, and Diagnosis. Tersedia pada:
http://www.eular.org/myuploaddata/files/Compendium_sample_chapter.p df diakses pada tanggal 22
Agustus 2014.
Isbagio, Z Albar , Kasjmir YI, et al. 2009. Lupus Eritematosus Sistemik..
Dalam: Sudoyo AW,Setiyohadi
B, Alwi I, et al, editor. Ilmu Penyakit Dalam Jilid III. Edisi kelima. Jakarta: Interna Publishing; 2565-2579.
MQ Anna, Peter VR, et al. 2012. Diagnosis of Systemic Lupus Eritematosus. Tersedia pada:
http://www.aafp.org diakses pada tanggal 16 Agustus 2014.
Perhimpunan Reumatologi Indonesia. 2011. Diagnosis dan Pengelolaan Lupus Eritematosus
Sistemik. Jakarta.
Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata KM, Setiati S, ed. 2009. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid
ke-3. Edisi ke-5. Jakarta: Interna Publishing,,h. 2494-511, 2565-76,
2559.
Sukundaputra Arby S. 2013. .Referat LES. Bagian Ilmu Penyakit Dalam di RSUD KRT Setjonegoro
Wonosobo.
Suria Djuanda, et al. 2010. Penyakit Jaringan Konektif.. Ilmu .Penyakit Kulit dan Kelamin Ed. 5. Jakarta:
Balai Penerbit FKUI;.h.264-67.

S Ntali, M Tzabakakis , et al. 2009. Whats New In Clinical Trials In Lupus. Int

Jclin

46