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Universidad Nacional

del Centro del Per


Facultad de Medicina Humana

ALUMNOS:

ASPARRIN LAURENTE SINDEY CAROLINA


CERVANTES QUISPE ROCIO MILAGROS
RAMIREZ ROJAS PERCY CARLOS
RODRIGUEZ FELIX DANNY HAROLD
ROJAS LANAZCA EDER ABEL

FFA = cidos
grasos no
esterificados

cidos grasos de
cadena larga
combinados con
albmina

cidos grasos de
cadena corta, como
cidos no ionizados
o aniones.

Utiliza: ATP + CoA


Enzima: Acil-CoA sintetasa (Tiocinasa)

ATP +

Carnitina: -hidroxi--trimetilamonio butirato

El primer paso es la eliminacin de dos tomos de


hidrogeno de los tomos de carbono 2() y 3().
Se formara el enlace trans entre los tomos de
carbono 2() y 3().
La reaccion es catalizado
deshidrogenasa, y requiere FAD.

por

la

acil-CoA

Se aade agua para saturar el doble enlace y formar 3hidroxiacil-CoA.


La reaccin es catalizada por la 2-enoil-CoA hidratasa.

El derivado 3-hidroxi pasa por otra deshidrogenacin en el


carbono 3.
Catalizado por la l(+)-3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa para
formar el compuesto 3-cetoacil-CoA.

Se tiene como coenzima a el NAD+.

La 3-cetoacil-CoA se rompe en la posicin 2,3 por medio


de la tiolasa (3-cetoacil-CoA-tiolasa).
La acetil-CoA se puede oxidar hacia CO2 y agua mediante
el ciclo del acido logrndose la oxidacin completa de
cidos grasos.

Origina

Acetil-CoA

Residuo de 3 carbonos

Propionil-CoA

Succinil-CoA

Se realizaran series de -oxidacin.


Seguidamente ocurrir una isomerizacion hacia
trans en el carbono dos.
A continuacin se daran mas -oxidacines y
desaparece el primer enlace trans.
Por ultimo solo se darn -oxidacines.

cidos grasos de cadena muy larga

origina

Acetil-CoA

Enzimas inactivas con cidos grasos de


menos de ocho carbonos

H2O2
en lugar de FADH2
Carecen de cadena de transporte
electrnico

Sucede en condiciones metablicas donde se da un alto


ndice de oxidacin de cidos grasos
D(-)-3-hidroxibutirato
Va producir
Acetoacetato

Descarboxilacin
Instantnea
Acetona

Cuerpos
Cetnicos

D(-)-3-Hidroxibutirato
deshidrogenasa es un enzima
mitocondrial.
Equilibrio controlado por el estado
REDOX mitocondrial.
Proporcin [NAD+]/[NADH]
PROPORCION EN SANGRE DE
CUERPOS CETNICOS:
No excede 0,2 mmol/L

Cuando hay cetosis el cuerpo


predominante en la sangre y
orina es: d()-3-hidroxibutirato

La cetonemia se debe a
incremento de la
produccin de cuerpos
cetnicos por el hgado

Los factores que regulan


la movilizacin de FFA
desde el tejido adiposo
son importantes en el
control de la cetognesis.

La -oxidacin de FFA
esta controlada por la
puerta de CPT-I hacia la
mitocondria, y el saldo de
la captacin de FFA no
oxidado es esterificado.

La acetil-CoA formada en la oxidacion se puede oxidar en el


ciclo del acido citrico, o entra en
la va de la cetogenesis para
formar cuerpos cetonicos.

Deficiencia de CPT-I
Afecta al hgado
Ocasiona oxidacin de cidos grasos y cetognesis
reducida

Deficiencia de CPT-II
Afecta al musculo estriado e hgado
Ocasiona hipoglucemia

La deficiencia de CARNITINA resulta en una menor


produccin de energa y en el aumento de masa del tejido
adiposo.

O sndrome hipoglucmico txico. Entre los efectos adversos estn la


prdida del tono muscular, vmito, convulsiones, coma y la muerte.
Inhibe la accin de:

Hipoglicina

Blighia sapida

Acil CoA
deshidrogenasa

La enfermedad de Refsum forma


parte del grupo de enfermedades
genticas llamadas leucodistrofias
que afecta al crecimiento de la
envoltura
de
mielina,
el
recubrimiento graso, que acta como
un aislante, de las fibras nerviosas
del cerebro.
Acido fitanico
inhibe
Expresin de gen

Sndrome cerebro-hepato-renal

Baja produccin o ausencia de produccin de


peroxisomas
No existe tratamiento para la cura del
sndrome de Zellweger.