ALUMNOS:
FFA = cidos
grasos no
esterificados
cidos grasos de
cadena larga
combinados con
albmina
cidos grasos de
cadena corta, como
cidos no ionizados
o aniones.
ATP +
por
la
acil-CoA
Origina
Acetil-CoA
Residuo de 3 carbonos
Propionil-CoA
Succinil-CoA
origina
Acetil-CoA
H2O2
en lugar de FADH2
Carecen de cadena de transporte
electrnico
Descarboxilacin
Instantnea
Acetona
Cuerpos
Cetnicos
D(-)-3-Hidroxibutirato
deshidrogenasa es un enzima
mitocondrial.
Equilibrio controlado por el estado
REDOX mitocondrial.
Proporcin [NAD+]/[NADH]
PROPORCION EN SANGRE DE
CUERPOS CETNICOS:
No excede 0,2 mmol/L
La cetonemia se debe a
incremento de la
produccin de cuerpos
cetnicos por el hgado
La -oxidacin de FFA
esta controlada por la
puerta de CPT-I hacia la
mitocondria, y el saldo de
la captacin de FFA no
oxidado es esterificado.
Deficiencia de CPT-I
Afecta al hgado
Ocasiona oxidacin de cidos grasos y cetognesis
reducida
Deficiencia de CPT-II
Afecta al musculo estriado e hgado
Ocasiona hipoglucemia
Hipoglicina
Blighia sapida
Acil CoA
deshidrogenasa
Sndrome cerebro-hepato-renal