Anda di halaman 1dari 37

DEFINICIN: son malformaciones del corazn,

producidas por un desarrollo incorrecto de dicho rgano


durante el embarazo.

TIPOS:

existen

mltiples

tipos

de

cardiopatas

congnitas, de importancia y complejidad diferentes,


por lo que no todos los nios con cardiopata pueden ser
tratados del mismo modo.

Herencia 8 %
Principalmente polignica
Cromosomopatas (trisomas)
Genopatas polimalformativas
Agrupacin familiar (miocardiopata
hipertrfica)
Factores ambientales 2 %
Infecciones (rubeola...)
Txicos (frmacos, cocana...)
Radiaciones
Multifactorial 90 %

Riesgo gentico

1-3% con hermano afecto


10-14 % con padre afecto

Perodo crtico

3-8 semana de la gestacin

Cortocircuitos (shunts)
Izquierda

Derecha

Derecha

Izquierda

Obstruccin

Miocardiopata

Arritmias
Contractilidad

Cardiopatas no cianticas

70 %

Comunicacin interventricular (CIV)


Comunicacin interauricular (CIA)
Ductus persistente (PCA)
Estenosis pulmonar (EP)
Coartacin de aorta (CoA)

Cardiopatas cianticas
Tetraloga de Fallot
Trasposicin de grandes vasos (TGV)

30 %

Al nacimiento :
1 % de RN vivos

CIV

28%

Ductus (PCA)

11%

CIA

10%

Coartacin de aorta

9%

Tetraloga de Fallot

8%

TGV

7%

Estenosis pulmonar

6%

Estenosis artica

4%

Otras CC raras

17%

1.

Hiperflujo pulmonar

2. Sobrecarga de volumen cavidades


izquierdas
3. Hipertensin pulmonar por cambios de
la pared.
4. La magnitud del cortocircuito depende
del tamao del defecto y las presiones
pulmonares.

MANIFESTACIONES:
Sobrecarga de volumen y de presin de
aurcula izquierda.
Aumento de presin venosa pulmonar
Aumento de presin hidrosttica capilar
pulmonar
Extravasacin de lquido al intersticio
pulmonar
Edema alveolar y bronquiolar
Cuadros Respiratorios

Cortocircuito
en
sstole
desde
VI
(120mmHg) a VD (30mmHg)
El volumen del cortocircuito depende de:
1. tamao defecto
Restrictiva: < 0.5 cm2 (mas frecuente)
No Restrictiva: > 1 cm
2. resistencia pulmonar y/o sistmica
Flujo pulmonar alto: sobrecarga a AI y
VI

CIV restrictivas
Asintomticas.
Soplo holosistlico paraesternal
izquierdo
fuerte, spero o
silbante
Rx:
normal
o
cardiomegalia
mnima con moderado aumento
flujo pulmonar

Comunicaciones IV grandes
Con flujo pulmonar aumentado e HTP
Disnea de esfuerzos
Anorexia
Retraso pondoestatural
Infecciones pulmonares recurrentes
IC en lactancia precoz.
Cardiomegalia con elevacin esternal
palpable
Soplo mesodiastolico

Comunicaciones IV grandes
Rx: cardiomegalia (VD y VI).
Congestin pulmonar Crecimiento AP

El defecto puede
ubicarse
a
diferentes
niveles:
1. Tipo
ostium
secundum : nivel del
foramen oval
2. Tipo ostium primum
en la parte ms baja del
septum, se asocia a
vlvulas
aurculoventriculares anormales

Grado de cortocircuito tamao defecto.


CIA < 1 cm2 : flujo pequeo. Puede
llegar hasta 2 a 4 veces el flujo
sistmico.

Mayor P AI : paso de sangre a AD.


VD es ms complaciente.
Aumento flujo sanguneo pulmonar.
Dependiendo del flujo, aumenta Ph
y con el tiempo desarrolla HTP, que
puede llegar a invertir el shunt
(15% CIA).
HTP puede llegar a IC derecha

Generalmente
asintomticos
los
primeros aos. Se manifiesta en edad
adulta .
Fatiga, anorexia
Signos pulmonares por congestin
pulmonar
Retraso desarrollo pondoestatural.
Sobrecarga
VD,
cardiomegalia
derecha, congestion pulmonar
Soplo
sistlico
foco
pulmonar
(hiperflujo)

Produce
un
cortocircuito
de
izquierda derecha desde Ao a AP
Clnica depende del tamao del
defecto:
Dilatacin pulmonar por hiperflujo
Dilatacin VI por sobrecarga diastlica,
dilatacin de aurcula izquierda

DUCTUS ARTERIOSO PEQUEO


Muy pocos paciente tienen sntomas, siendo el signo caracterstico el soplo a la
auscultacin. Los pulsos perifricos suelen estar llenos y la presin del pulso arterial
suele ser algo mayor que la habitual. El ECG y la radiografa de trax son normales, salvo
una leve prominencia del tronco de la arteria y ramas pulmonares.
DUCTUS ARTERIOSO MODERADO
Puede producir sintomatologa como dificultad en las tomas, irritabilidad, taquipnea y
retraso ponderal. La sintomatologa aumenta a partir del 2-3er mes de vida.
DUCTUS ARTERIOSO GRANDE
Tienen sntomas como irritabilidad, dificultad en las tomas, retraso ponderal, cansancio
fcil y sudoracin con las tomas. Tienen taquipnea y tiraje y cuadros de infeccin
respiratoria frecuentes. Todo ello es reflejo de la insuficiencia cardiaca izquierda y del
edema pulmonar. El ECG muestra el crecimiento del ven-trculo izquierdo con ondas Q
profundas y R prominentes. Las ondas T pueden ser difsicas o invertidas. El
crecimiento

Paso de sangre desde cavidades


cardacas
derechas
a
cavidades
izquierdas, resultando en desaturacin
de la sangre del territorio arterial
sistmico.
Hipoxemia
Cianosis (Coloracin azul de piel y
mucosas)

Malformacin
congnita
ciantica mas comn despus
del primer ao de vida 50%75%. 10 % del total de CC

1. estenosis de la arteria pulmonar


2. comunicacin
interventricular
amplia
3. desplazamiento de la aorta hacia la
derecha (aorta cabalgante sobre
septum IV)
4. hipertrofia de VD (por la dificultad
para la eyeccin hacia la pulmonar

Cuadro clnico
Cianosis generalizada
Disnea
Posicin en cuclillas
Crisis hipxicas (llanto, esfuerzo
fsico)

Fatigabilidad
soplo protomesositlico

Intensidad inversamente proporcional


grado de estenosis pulmonar

al

Cardiopata congnita ciantica:


AP sale del VI y Ao del VD con dos
circulaciones paralelas: ventrculo
derecho

Sistmica
(sin
oxigenarse) y ventrculo izquierdo
Pulmonar (sangre oxigenada
vuelve al pulmn)
Ms frecuente en varones 2:1

Existe
shunt (CIA,CIV,
ductus
arterioso)
que
permite mezcla de sangre
Intensidad
de
cianosis
depende de magnitud de
mezcla
Flujo pulmonar aumentado

- CIANOSIS
MANIFESTACIONES
DE
INSUFICIENCIA CARDIACA:
TAQUIPNEA
PLETORA YUGULAR
TAQUICARDIA
CARDIOMEGALIA
RITMO DE GALOPE
HEPATOMEGALIA CONGESTIVA

Radiografa de trax
Silueta cardaca
Vascularizacin pulmonar

Electrocardiografa (ECG)
Ecocardiografa (bi-dimensional, doppler)
Morfologa
Funcin cardaca

Cateterismo cardaco (hemodinmica)


Presiones vasculares / intracardacas
Gasometras arterial/venosa/intracardaca
Angiocardiografa

CC leves no requieren tratamiento ni


restricciones de la actividad del nio
Nutricin
Actividad fsica adecuada a su capacidad
Vacunaciones
Profilaxis de endocarditis bacteriana
Tratamiento farmacolgico (diurticos,
cardiotnicos)
Ciruga

Si los nios con CIV mediana-grande


desarrollan insuficiencia cardiaca congestiva
est indicado el tratamiento mdico,
inicialmente con IECA (captopril o enalapril) y
diurticos (furosemida, espironolactona), con
los que es frecuente la mejora sintomtica.

OCLUSIN POR CATETERISMO


Se inici utilizando dispositivos diseados para oclusin de
ductus y comunicaciones interauriculares.
La principal limitacin tcnica es la posibilidad de
comprometer
estructuras
prximas
(vlvulas
aurculoventriculares
o
sigmoideas,
nodo
aurculoventricular) al implantar el oclusor, por ello
inicialmente se aplic a comunicaciones musculares y
posteriormente se ha ex-tendido a perimembranosas
seleccionadas.

Anda mungkin juga menyukai