MIOCARDIOPATAS

Dr. Johnny P. Laguna R.

MDICO CARDILOGO

CARDIOMIOPATAS

1.
2.

Son enfermedades que comprometen el

miocardio directamente y no son
resultado de hipertensin ni alteraciones
valvulares, arteriales o pericrdicas.
Clasificacin:
Segn etiologa: primaria o secundaria.
Segn fisiopatologa: dilatada,
hipertrfica y restrictiva.

CARDIOMIOPATAS

Dilatada: Crecimiento ventricular izquierdo y/o

derecho, disminucin de la funcin sistlica,
ICC, arritmias, mbolos.
Restrictiva: Cicatrizacin o infiltracin
miocrdica resultando en restriccin en el
llenado ventricular.
Hipertrfica: hipertrofia desproporcionada del
ventrculo izquierdo, tpicamente afectando el
septum ms que la pared libre ; con o sin
gradiente de presiones sistlica.

MIOCARDIOPATA
DILATADA

CARDIOMIOPATA DILATADA
La funcin de bomba (sistlica) del
ventrculo est afectada. Llevando a
agrandamiento cardiaco.
Puede ser asintomtica o llevar a
sntomas de insuficiencia cardiaca,
cardioembolismo y muerte sbita por
arritmia ventricular. No hay buena
correlacin entre severidad de los
sntomas y grado de disfuncin contractil.

CARDIOMIOPATIA DILATADA

Puede ser resultado de agentes infecciosos

(miocarditis viral), txicos (alcohol, cocana),
embarazo o metablicos (deficiencia de selenio,
hipofosfatemia, hipocalcemia, enfermedad
tiroidea).
20% tienen formas familiares (gentica
heterognea), por lo que deben buscarse
familiares afectados.
No hay causa aparente en muchos casos.

CARDIOMIOPATIA DILATADA
Sntomas de ICC izquierda y derecha:
disnea de esfuerzos, ortopnea, DPN,
edema, IY, S3, S4.
RX trax: agrandamiento de la silueta
cardiaca, aumento de trama o edema
pulmonar.
EKG: taquicardia sinusal o FA,
anormalidades difusas de ST-T,
alteraciones de conduccin o bajo voltaje.

Miocardiopata Dilatada:
Diagnstico I

Radiografa

cardiomegalia global y signos de

insuficiencia cardaca

CARDIOMIOPATIA DILATADA
Ecocardiograma y ventriculografa con
radionclido: dilatacin ventricular
izquierda, disfuncin sistlica (fraccin de
eyeccin reducida), paredes normales o
mnimamente engrosadas o adelgazadas.
Cateterismo cardaco y angiografa
coronaria se realizan usualmente para
descartar enfermedad cardiaca isqumica.

Ecocardiograma en Miocardiopata
dilatada

CARDIOMIOPATIA DILATADA
Cateterismo: Las presiones ventricular al
final de la distole, auricular izquierda y
capilar pulmonar estn usualmente
elevadas.
Angiografa: muestra un ventrculo
izquierdo dilatado, difusamente
hipocintico, usualmente con algn grado
de regurgitacin mitral.

TRATAMIENTO
No existe tratamiento especfico en la
mayora de pacientes.
Tratamiento de ICC, prevencin de
tromboembolismo y de muerte sbita.
Todos los pacientes deben recibir IECA.
Alternativa: antagonistas de receptores de
angiotensina II.
Espironolactona en pacientes con ICC
moderada a severa.

TRATAMIENTO
Beta-bloqueador, incluso en pacientes con
ICC severa (carvedilol, metoprolol).
Diurticos mejoran los sntomas de
congestin.
Anticoagulacin en FA, trombo
intracardaco o historia de ACV.

TRATAMIENTO
Algunos pacientes con biopsia que
muestra inflamacin miocrdica deben
tratarse con terapia inmunosupresora,
pero falta evidencia a largo plazo .
Debe evitarse el alcohol.
Evitar antiarrtmicos por efectos adversos
proarrtmicos, a menos que sean
necesarios para tratar arritmias severas
sintomticas.

TRATAMIENTO
En enfermedad avanzada sin respuesta al
tratamiento, debe considerarse el
transplante cardaco, ventriculectoma
izquierda parcial.
Pacientes con arresto cardaco o TV
sostenida, que adems tienen FE menor a
35%, se benefician ms con cardiovertordesfibrilador.

TRATAMIENTO

Disminucin en la variabilidad de la FC, y

una combinacin de TV no sostenida con
un dimetro ventricular al final de la
distole de 70 mm o una FE menor a
30%, son factores predictivos para
arritmias malignas y muerte sbita.

PRONSTICO
La mayora van empeorando
inexorablemente y, sobretodo los mayores
de 55 aos , mueren a los 3 aos del
inicio de los sntomas.
Estabilizacin o mejora espontnea
ocurre en un cuarto de pacientes.
La muerte es debida a ICC o a taqui o
bradiarritmia ventricular.

MIOCARDIOPATA
HIPERTRFICA

Miocardiopata hipertrfica
hipertrofia VI severa
de predominio septal

obstruccin del tracto de

salida del VI

Miocardiopata Hipertrfica:
Aspectos funcionales

Disfuncin diastlica
Obstruccin subvalvular artica dinmica
Insuficiencia coronaria

masa ventricular
puente coronario

Arritmias supra y ventriculares

Disfuncin sistlica, si ocurre es tarda

Miocardiopata Hipertrfica:
Formas de presentacin

Asintomtica

ECG anormal: confusin frecuente con Infarto

del Miocardio

Sintomtica
angor
sncope
disnea

Muerte Sbita

Miocardiopata Hipertrfica:
Examen Fsico

En ausencia de obstruccin subartica

Puede ser normal
apex prominente con 4R palpable
4 ruido
insuficiencia mitral

Con obstruccin subartica

soplo de eyeccin que aumenta con Valsalva
pulso celer

Miocardiopata
hipertrfica:ecocardiograma
Hipertrofia marcada de
V.I. de predominio septal
Signos de obstruccin
subartica dinmica
movimiento anormal del velo
mitral anterior
gradiente de presin subartico

Miocardiopata Hipertrfica:
Historia natural

Muy variable
Es peor y hay riesgo de Muerte Sbita en
pacientes

con historia familiar

Jvenes

es aumentado por el esfuerzo fsico

No relacionado con la severidad de los signos
fsicos o de la obstruccin subvalvular

Miocardiopata Hipertrfica:
Tratamiento

Mejorar la funcin diastlica

betabloqueadores
bloqueadores del Calcio

Explorar y prevenir arritmias ventriculares

graves
Tratamiento quirrgico de la obstruccin
subvalvular y de la insuficiencia mitral
Tratamiento intervencional (alholizacin
septal) de la obstruccin subartica

TRATAMIENTO

En casos refractarios con gradiente en el tracto

de salida del VI mayor a 50 mmHg, est
indicada la miotoma-miectoma quirrgica,
ablacin transcoronaria de la hipertrofia septal o
el marcapaso de doble cmara.
Miotoma-miectoma: reduce en forma
importante los sntomas por reducir la gradiente
de salida del VI, baja mortalidad (1-2%). Centros
especializados, pacientes seleccionados.
Eleccin si requiere cirugas adicionales.

TRATAMIENTO
Ablacin transcoronaria del septum
hipertrfico: reduce sustancialmente el
grosor septal y la obstruccin del tracto de
salida. Alta frecuencia de BAV (17%),
mortalidad 1-4% y riesgo terico de
arritmias ventriculares.
Marcapasos: reduce la gradiente en el 4050%. Mecanismo se desconoce. No se
usa de rutina.

PREVENCIN DE MUERTE
SBITA
Cardiovertores-defibriladores,
antiarrtmicos.
Estratificacin del riesgo: edad menor de
30 al momento del dx, TV en Holter,
historia familiar de HCM con muerte
sbita.
Alto VPN: TV no sostenida en Holter,
sncope, rpta de PA al ejercicio,
engrosamiento de pared VI.

CARDIOMIOPATA
RESTRICTIVA

CARDIOMIOPATA RESTRICTIVA

Funcin diastlica anormal: paredes

ventriculares demasiado rgidas para permitir el
llenado ventricular.
Fibrosis miocrdica o infiltracin.
Infiltracin puede dar tambin cierto grado de
alteracin en la funcin sistlica.
Amiloidosis, hemocromatosis, depsito de
glucgeno, fibrosis endomiocrdica, sarcoidosis,
esclerodermia, neoplasias, fibrosis, etc.

CARDIOMIOPATA RESTRICTIVA
Incapacidad del ventrculo de llenarse
disminuye el GC y aumenta la presin de
llenado.
Intolerancia al ejercicio y disnea, edema,
IY, signo de Kussmaul.
Impulso apical usualmente palpable y
regurgitacin mitral es ms frecuente
(diferente a pericarditis constrictiva).

CARDIOMIOPATA RESTRICTIVA
EKG: Cambios inespecficos de ST-T y
arritmias.
RX trax: no calcificacin pericrdica.
Eco: engrosamiento VI simtrico, funcin
sistlica normal.
Cateterizacin: GC disminuido, elevacin
de la presin diastlica final.

CARDIOMIOPATA RESTRICTIVA
Diferenciacin con pericarditis constrictiva:
importante porque sta ltima es
potencialmente curable con ciruga.
Biopsia endomiocrdica transvenosa de
VD (infiltracin o fibrosis en la
cardiomiopata) y TAC o RMN (pericardio
engrosado en la pericarditis).

TRATAMIENTO
Tratamiento suele ser desalentador,
excepto para hemocromatosis
(deferoxamina reduce el contenido de Fe
en miocardio).
Anticoagulacin crnica suele
recomendarse para reducir el riesgo de
cardioembolismo.

GRACIAS