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Prpura de Schnlein-Henoch

PEDIATRIA I
DR. JULIO ORTEGA
JACOBO MURILLO

LA PSH tambin conocida como purpura


anafilactoide, es una vasculitis comn de los vasos
pequeos con complicaciones cutneas y sistmicas.

Aunque se desconoce el agente causal de la enfermedad, se


ha visto asociada a infecciones respiratorias de las vas altas,
por lo que se ha planteado que ciertos microorganismos
como bacterias del gnero Streptococcus puedan estar
implicados en la patogenia.

Se desconoce la patogenia pero la enfermedad activa se


caracteriza por una concentracin elevada del TNF y IL-6.

Afecta
fundamentalmente a
poblacin infantil y
adultos jvenes
aunque puede
encontrarse a
cualquier edad.
Es ms frecuente en
varones y en niveles
socio-econmicos ms
bajos.
Presenta un
predominio estacional,
siendo ms frecuente
en primavera.

Sntomas
Los sntomas son diversos, afectando con mayor
frecuencia a la piel (100% de los casos), donde
produce prpura palpable de distribucin
caracterstica, ms intensa en gluteos y extremidades
inferiores,

En mas de la mitad de los pacientes se presenta


febrcula y astenia. La manifestacin caracterstica
comienza en forma de micropapulas rosadas que
inicialmente blanquean a la presin y que progresan a
ptequias y purpuras.

Las lesiones tienden a aparecer, en brotes que duran de 3-10 das o


extenderse de 3-4 meses. En el 10% de los casos el exantema puede duras
de uno a varios aos.

Gastrointestinales, aparicin de edema en la pared


intestinal.
Se manifiesta en forma de episodios de dolor abdominal de
tipo clico as como naseas y vmitos. Puede cursar con
diarrea o estreimiento y si se daa la mucosa aparecer
rectorragia. La aparicin de invaginacin intestinal es
excepcional.

Renal
afectacin renal es una glomerulonefritis generalmente asintomtica
que cursa con hematuria y proteinuria en el sedimento.
En una minora de casos aparecer hematuria macroscpica o
sndrome nefrtico. Raramente producir insuficiencia renal

Es el principal marcador pronstico de la enfermedad.

Articular
Entre un 60 y un 90% de los casos pueden desarrollar
sntomas articulares,

Suele ser transitoria y no es erosiva ni deja secuelas.

generalmente artralgias, aunque algunos pacientes pueden


presentar poliartritis que afecta fundamentalmente a
rodillas, carpos y pequeas articulaciones de la mano

DIAGNOSTICO
La aparicin de purpura palpable en los
lugares caractersticos.
La aparicin de exantema, artritis, sntomas
abdominales de forma simultanea de uno o
varios.

Hallazgos laboratoriales
leucocitosis
elevacin de la IgA
El estudio de la coagulacin es negativo
prueba del lazo (Rumpel-Leede) es moderadamente positiva en el
25% de los casos.
Cuando hay particpacin renal se encuentran proteinuria y
hematuria microscpoca, con cilindros hemticos.
Enla mitad de los pacientes hay un aumento de IgA srico.

tratamiento
La enfermedad suele ser autolimitada, incluso sin tratamiento

En casos aislados la enfermedad adopta un curso crnico y cuando es


as la causa de la muerte es la insuficiencia renal.

Por lo general el tratamiento se indica si hay sntomas


abdominales o articulares intensos y se realiza con corticoides
como la prednisona en dosis altas (1 mg/kg/da) que alivia los
signos articulares y abdominales durante un periodo de tiempo
limitado.
En casos raros de PSH crnica o recurrente se puede utilizar
metilprednisolona 30mg/kg/dia, IV/3das 1 o 2 veces por semana.

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