VASCULITIS DE GRANDES VASOS

ARTERITIS TEMPORAL
Inflamacin de los vasos sanguneos,
afecta a las arterias de mediano y gran
tamao, principalmente las arterias supra
articas (que parten del arco artico),
predileccin por ramas de la cartida
externa, en especial la arteria temporal.
Vasculitis ms frecuente en la edad adulta.
Personas de raza blanca de edad >50
aos, excepcional en la raza negra, y
sobre todo a mujeres, con una relacin de
2-3 mujeres por cada hombre.

Clnica:
CEG son marcados, con astenia, anorexia y baja de peso.
Fiebre en 15% de los casos. Variable
Cefalea, sntoma predominante. Localizacin es variable,
pudiendo ser frontal, occipital o generalizada. Al examen se
puede encontrar las arterias temporales engrosadas, con
ndulos y sensibles. Tambin puede encontrarse reas de
necrosis o infartos de cuero cabelludo
Manifestaciones oftlmicas, 25-50%. Son secundarias a la
oclusin de arterias orbitales u oftlmicas. Puede presentarse
desde visin borrosa y disminucin agudeza visual hasta
amaurosis total, habitualmente sbita y permanente.
Claudicacin mandibular, 2/3 de los pacientes. En forma
ocasional se asocia a parestesias en la lengua, prdida del
gusto y dolor.
Otras menos frecuentes: hipoacusia, depresin, confusin,
insuficiencia cardiaca
*CEG = Compromiso de Estado General

Diagnstico
Segn el Colegio Americano de Reumatologa. Se requieren 3 de los 5 criterios siguientes:
Desarrollo de los sntomas a partir de los 50 aos.
Debut o aparicin de un nuevo tipo de localizacin del dolor de cabeza.
Alteraciones en la arteria temporal tales como una disminucin de la palpacin del pulso
(debido a la arteriosclerosis de las arterias cervicales).
Velocidad de eritrosedimentacin igual o mayor a 50 mm/h.
Alteraciones en la biopsia de la arteria temporal.
En el estudio de biopsia habitualmente de la arteria temporal, se encuentra fragmentacin
de la lmina elstica e infiltrado por linfocitos y macrfagos, clulas gigantes, que
cuando aparecen, se localizan en la proximidad de la lmina elstica interna.
Recientemente se ha utilizado el ultrasonido para establecer el diagnostico al encontrar el
signo del Halo en la arteria temporal, con una sensibilidad del 62% y especificidad del 82%.

HISTOPATOLOGIA
Mediante biopsia se pueden observar:
Lesiones granulomatosas formadas por
clulas inflamatorias, con un predominio de
macrofagos y linfocitos T.
En el 50% de las biopsias se puede apreciar la
existencia clulas gigantes en el infiltrado
inflamatorio. Otros hallazgos frecuentes son la
fragmentacin de la lmina elstica interna
de la arteria y la hiperplasia (engrosamiento)
de la capa intima, que puede conllevar la
disminucin parcial o total de flujo sanguneo.

Finalmente, la fibrosis y la retraccin de la

arteria,
junto
con
algunos
infiltrados
inflamatorios aislados dan lugar al patrn
histolgico de curacin, que se observa meses
o aos despus, en pacientes en los que la
enfermedad ya no es activa.

TRATAMIENTO

El tratamiento esteroidal es de eleccin.

En la Arteritis se debe iniciar tratamiento con dosis altas de
corticoides (Prednisona 1 mg/kg/da o pulsos de Solumedrol en
casos de compromiso oftlmico), y luego disminucin gradual en un
tiempo variable dependiendo de la respuesta clnica, habitualmente
de 12-18 meses de tto.

ARTERITIS DE TAKAYASU

Es una poliarteritis rara de causa desconocida.

Afecta predominantemente a mujeres jvenes (sobre 90%)
Frecuente en raza oriental.
Afecta sobre todo a mujeres menores de 40 aos.
No presentar pulsos o presentarlos muy dbilmente en las ramas del
cayado de la aorta
Producir estenosis segmentaria, oclusiones y aneurismas.

CLASIFICACION
De acuerdo a la distribucin topogrfica de las lesiones arteriales,
la enfermedad de Takayasu ha sido clasificada en 4 tipos
anatmicos :

Tipo I: compromiso del arco y de los troncos suprarticos (41% )

Tipo II: compromiso variable en extensin de la aorta descendente y sus
ramas (15% )
Tipo III: compromiso de toda la aorta y sus ramas (41%)
Tipo IV: cualquiera de los tipos anteriores asociado a compromiso de la
arteria pulmonar. (3%)

Cuadro Clnico
Tiene 2 fases:
1.- Fase inicial
pre-oclusiva o
pre-isqumica:

compromiso del estado

general
Fatigabilidad
fiebre
Anorexia
Disnea
Taquicardia
Dolores musculares
Artralgias.

Tiene 2 fases:
2.- Fase
oclusiva o
isqumica:

Insuficiencia
cerebrovascular
Angor
Claudicacin
intermitente de
extremidades
superiores
Insuficiencia artica en
las lesiones del arco y
aorta ascendente.

DIAGNOSTICO

Se requieren al menos tres de estos criterios para establecer el diagnstico.

El patrn oro para el diagnstico es la angiografa.

TRATAMIENTO

La terapia con corticoide 60 mg diarios de prednisona durante 6 semanas

La ciruga debe ser considerada solamente en los pacientes con sntomas isqumicos
severos o aneurismas.