SISTEMICOHistoria
Definicin
Epidemiologa
Fisiopatologa
Dr. Flix Romero Pea
Historia
DEFINICION
Enfermedad Autoinmnue
Multistmica
ANA
ANTI-ADN
ANTI-SMITH
PIEL
LOCOMOTOR
SNC
PULMONES
Pleomrfica
EPIDEMIOLOGIA
Prevalencia :
Edad : 15 50 aos
FISIOPATOGENIA
Presencia de Autoanticuerpos
Determinantes de la Susceptibilidad
Eventos precipitantes
AUTOANTICUERPOS
Anticuerpo antinuclear
AntiDNA
Trastornos psiquiatricos
Hepatitis
Anti-Ro
Nefritis
Anti-proteinas P-ribosomales
Anti-Smith
95 97 % sensibilidad
Lupus neonatal
Lupus cutneo subagudo
Antifosfolipidos
DETERMINANTES
SUSCEPTIBILIDAD
Hereditaria: multignica
C4a y C4b
Eventos Precipitantes
Factores ambientales
Stress
Alteracin neuroendocrina
Dieta
Agentes infecciosos
Mediaores inflamatorios
Desnutricin caloricaproteca
Agentes Fisicos
El sol
EVENTOS PRECIPITANTES
Drogas
metales pesados
de silicn
Alteracin Clulas
Inmunolgicas
Clulas B
Hiperreactividad B: Hiperglobulinemia
Clulas T
Fiebre no infecciosa
Sindrome reumatoide
Cuadro multisistmico
LE discoide, rash malar
Derrame pleural bilateral
Nefritis
Anemia hemoltica, PTI, Sindrome de
Evans
Convulsiones y sicosis
Ud. no sabe lo que tiene su paciente
CLINICA
Fiebre (90%)
Astenia
Adinamia
Prdida de peso
Fotosensibilidad
Eritema malar (40%)
Ulceras orales
Lesiones discoides (30%)
Poliartritis simtrica
Nefrolgico
Presenta 50 60 %
Proteinuria
Hematuria
Cilindruria
NEUROLGICO
En un 50% de los
pacientes
Cefalea
Psicosis
Disfuncin cerebral
difusa
Alteraciones afectivas
Eventos
cerebrovasculares
focales
Neuritis ptica
Mielitis transversa,
Neuropatas
perifricas
Guillain-Barr,
Coreoatetosis
Ataxia cerebelosa
NEUMOLGICO
Neumonitis lpica : 9%
Hemorragia pulmonar
masiva :
2%
Derrames pleurales
Disfuncin diafragmtica.
CARDIOVASCULAR
Derrame pericrdico
(30%)
Endocarditis no bacteriana
Miocarditis
Infarto del miocardio
Ateroesclerosis
Tromboticos in situ
HEMATOLGICO
Anemia hemoltica
Trombocitopenia
Leucopenia y/o linfopenia
Sndrome antifosfolipdico
Diagnstico Nosolgico
Diagnstico de
Actividad
Diagnstico de
Severidad
HNAL - UPCH
Rash malar
LE discoide
Fotosensibilidad
Ulceras Orales por examen
Artritis no erosiva
Serositis
Pleuritis o Pericarditis
HNAL - UPCH
Criterios Diagnsticos
Compromiso Renal
Compromiso Neurolgico
Compromiso Hematolgico
Criterios Diagnsticos
Inmunolgico
Anticuerpo Antinuclear
HNAL
DIAGNSTICO NOSOLGICO
LES Definido
4 o ms criterios diagnsticos
En cualquier tiempo
Exclusin de LES inducido
Considerar Hepatitis Crnica Activa
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
DIAGNSTICO DE ACTIVIDAD
Activo - Inactivo
Indices de
actividad
Al menos dos
signos
Patrn de actividad
DIAGNSTICO DE SEVERIDAD
Severidad segn
rgano afectado
Leve: Articular,
piel
Moderado:
Corazn, pulmn.
Severo: SNC, rin
Severidad en un
rgano
Rash malar
Lupus discoide
Lupus bulloso
HNAL
HNAL
(34%)
(44)
(22)
(16)
31 (97)
HNAL
N
31
30
30
29
19
19
12
12
7
%
97
94
30
90
60
60
37
37
22
HNAL
HISTOPATOLOGIA
BIOPSIA RENAL
TablaI
CLASIFICACINDELANEFROPATALPICA
Clase
Hallazgospatolgicos
(OMS)
I
Normal
II
III
IV
Glomerulonefritis membranosa
VI
Esclerosis glomerular