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LUPUS ERITEMATOSO

SISTEMICOHistoria
Definicin
Epidemiologa
Fisiopatologa
Dr. Flix Romero Pea

Mdico Reumatlogo del SIR HNAL


Profesor auxiliar UPCH
Miembro Titular SPR
Investigador clnico
Gerente Medico IPHAR

Historia

Lupus emana del Latn "lobo


En 1.828 Biewtt dermatlogo francs
LED
En 1.851, Cazanave : LES
En 1.895: manifestaciones generales
El descubrimiento del fenmeno de la
clula LE
Los factores antinucleares y anticuerpos
para el DNA

DEFINICION

Enfermedad Autoinmnue

Multistmica

ANA
ANTI-ADN
ANTI-SMITH
PIEL
LOCOMOTOR
SNC
PULMONES

Pleomrfica

Diferentes expresiones clnicas

EPIDEMIOLOGIA

Incidencia: 1-10/100.000 hab./ao

Prevalencia :

15-50 por 100.000 hab

91 casos por 100.000 hab.(Espaa

Edad : 15 50 aos

Mujeres: Varones: 9:1

Mayor frecuencia africocaribianos

FISIOPATOGENIA

Presencia de Autoanticuerpos

Determinantes de la Susceptibilidad

Alteracin de las clulas Inmunolgicas

Eventos precipitantes

AUTOANTICUERPOS

Anticuerpo antinuclear

AntiDNA

Trastornos psiquiatricos
Hepatitis

Anti-Ro

Nefritis

Anti-proteinas P-ribosomales

Doble Cadena: asociada Nefritis 99% especificidad


Cadena simple: infecciones e inflamatorios
70% sensibilidad

Anti-Smith

95 97 % sensibilidad

Lupus neonatal
Lupus cutneo subagudo

Antifosfolipidos

DETERMINANTES
SUSCEPTIBILIDAD

Hereditaria: multignica

Mayor gemelos idnticos comparada con


heterozigotos (60% vs 9%).
Complejo Principal de Histocompatibilidad (CPH)

Familiares 10 veces que la poblacin general.

Polimorfismo clase II (HLA-DR2 y DR3). Raza blanca y negra

Deficiencias hereditarias del complemento

C4a y C4b

C1q, C1r, C1s, C1, C4, C2 (principal), C5 y C8,

Sistemas Genes Ig y receptores clula T

Anti-Ro: relaciona cadena B del receptor clula T

Eventos Precipitantes

Factores ambientales

Stress

Alteracin neuroendocrina

Dieta

Agentes infecciosos

Mediaores inflamatorios
Desnutricin caloricaproteca

Agentes Fisicos

El sol

EVENTOS PRECIPITANTES
Drogas

Modificar respuestas e Inmunogenicidad de antigenos


Procainamida, hidralazina,cloropromazina, isoniazida,
propiltiouracilo y anticonvulsivantes.
Exposicin

metales pesados

Cadmio, mercurio ,oro y ;slice, pesticidas, polivinilo y


otros.
Implantes

de silicn

Alteracin Clulas
Inmunolgicas

Clulas B

Hiperreactividad B: Hiperglobulinemia

Producen autoanticuerpos (ANA ? / AntiDNA)

Clulas T

Ms responsables produccin de ANA

Cundo sospechar LES?

Fiebre no infecciosa
Sindrome reumatoide
Cuadro multisistmico
LE discoide, rash malar
Derrame pleural bilateral
Nefritis
Anemia hemoltica, PTI, Sindrome de
Evans
Convulsiones y sicosis
Ud. no sabe lo que tiene su paciente

CLINICA

Fiebre (90%)
Astenia
Adinamia
Prdida de peso
Fotosensibilidad
Eritema malar (40%)
Ulceras orales
Lesiones discoides (30%)
Poliartritis simtrica

Nefrolgico

Presenta 50 60 %
Proteinuria
Hematuria
Cilindruria

NEUROLGICO

En un 50% de los
pacientes
Cefalea
Psicosis
Disfuncin cerebral
difusa
Alteraciones afectivas
Eventos
cerebrovasculares
focales

Neuritis ptica
Mielitis transversa,
Neuropatas
perifricas
Guillain-Barr,
Coreoatetosis
Ataxia cerebelosa

NEUMOLGICO

Neumonitis lpica : 9%
Hemorragia pulmonar
masiva :
2%
Derrames pleurales
Disfuncin diafragmtica.

CARDIOVASCULAR

Derrame pericrdico
(30%)
Endocarditis no bacteriana
Miocarditis
Infarto del miocardio

Ateroesclerosis
Tromboticos in situ

HEMATOLGICO

Anemia hemoltica
Trombocitopenia
Leucopenia y/o linfopenia
Sndrome antifosfolipdico

Lupus Eritematoso Sistmico

Diagnstico Nosolgico

Diagnstico de
Actividad

Diagnstico de
Severidad
HNAL - UPCH

LES: Criterios diagnsticos

Rash malar
LE discoide
Fotosensibilidad
Ulceras Orales por examen
Artritis no erosiva
Serositis

Pleuritis o Pericarditis
HNAL - UPCH

Criterios Diagnsticos

Compromiso Renal

Compromiso Neurolgico

Proteinuria persistente: >0.5 g. o 3+


Cilindros celulares
Convulsiones o psicosis

Compromiso Hematolgico

Anemia hemoltica con reticulocitosis o


Leucopenia <4000 o Linfopenia <1500 o
Trombocitopenia <100,000
HNAL

Criterios Diagnsticos

Inmunolgico

Anti DNA nativo o


Anti Sm o
VDRL falso positivo o ACA o ACL

Anticuerpo Antinuclear

HNAL

DIAGNSTICO NOSOLGICO
LES Definido
4 o ms criterios diagnsticos
En cualquier tiempo
Exclusin de LES inducido
Considerar Hepatitis Crnica Activa

Criterios: guia diagnstica, guian el plan de


trabajo, sirven para estudios
Existen lpicos sin criterios completos:
Enfermedad no definida
HNAL

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

DIAGNSTICO DE ACTIVIDAD

Activo - Inactivo
Indices de
actividad
Al menos dos
signos
Patrn de actividad

Lab: anti DNAn - C3


HNAL

DIAGNSTICO DE SEVERIDAD

Severidad segn
rgano afectado

Leve: Articular,
piel
Moderado:
Corazn, pulmn.
Severo: SNC, rin

Severidad en un
rgano

Rash malar

Lupus discoide

Lupus bulloso
HNAL

LES SUBSETS: POR EDAD


DEL NIO Y ADOLESCENTE
DEL ADULTO
DEL ANCIANO

HNAL

LES DEL NIO Y ADOLESCENTE


CLINICA
inicial
acumulada
Nefritis
27 (84%) 31 (97%)
F 26 (81) 27 (84)
Artritis
22 (69) 27 (84)
Rash Malar
21 (66) 23 (71)
Hepatomegalia17 (53) 19 (60)
Alopecia 16 (50) 17 (53)
Pleuresia 15 (47) 17 (53)
HNAL

LES DEL NIO Y ADOLESCENTE


CLINICA
inicial
acumulada
Ulceras orales 11 (34%) 11
Adenomegalia 10 (31) 14
Psicosis
7 (22)
7 (22)
Convulsiones
5 (16)
7
Esplenomega
5 (16)
5
AAN 31 (97)

(34%)
(44)
(22)
(16)

31 (97)
HNAL

LES DEL NIO Y ADOLESCENTE


CLINICA GLOBAL
Renal
Mucocutneo
Hematolgico
SOMA
RES
Pulmonar
Cardiovasc
NeuroPsiq
GI

N
31
30
30
29
19
19
12
12
7

%
97
94
30
90
60
60
37
37
22
HNAL

LES subsets: serolgicos

HISTOPATOLOGIA
BIOPSIA RENAL


TablaI
CLASIFICACINDELANEFROPATALPICA
Clase
Hallazgospatolgicos
(OMS)
I

Normal

II
III

Cambios mnimos mesangiales;


proliferacin
mesangial
mnima
Proliferacin
glomerular focal

IV

Proliferacin glomerular difusa

Glomerulonefritis membranosa

VI

Esclerosis glomerular