Penyakit Hirschsprung

Sejarah
Harold Hirschsprung (1886) di Berlin Society of Pediatrics
Robertson Kernohan (1938) dan Whitehouse

menyimpulkan adanya kelainan neurologic pada plexus meyenteric

Definisi : Obstruksi fungsional yang disebabkan

gangguan paristalsis dibagian usus distal akibat
defisiensi ganglion parasimpatis (pleksus
Auerbach dan Meissner)
Valle 1920-1924 : PA Aganglioner pada sigmoid
Akhirnya tahun 1946-1948 diputuskan hilangnya sel ganglia di
myenteric dan pleksus submukosa sebagai kelainan primer penyakit
Hirschsprung

DUGAAN ETIOLOGI

Kegagalan neuroblas bermigrasi ke segmen

usus yang lebih distal

Kegagalan maturasi neuroblas.

Terjadi perkembangan normal tetapi oleh

karena suatu hal menyebabkan degragdasi
dan destruksi sel-sel ganglion.

Gejala klinis
Pada prenatal didapatkan ibu dengan
polyhidramnion.
Keterlambatan keluarnya mekonium
pertama ( >24 jam) 80% kasus
Pada neonatus : gejala sama dengan
penderita obstruksi tengah, kalau segmen
yang aganglionernya panjang. (46% terdiagnosis

pada masa neonatus)

Fecal vomiting.
Kalau khronis : menyebabkan malnutrisi.

Gejala pada usia lebih besar :

Gangguan defikasi.
Pemakainan laxantia kronik, kadang
manipulasi anus setiap buang air besar.
Bila disertai komplikasi enterokolitis :
biasanya gangguan defikasi dengan disertai
diare yang berbau.
Sering kali disertai malnutrisi.

Pemeriksaan fisik

Status lokalis : Abdomen distensi, kadang didapatkan

contour usus dan darm steifung. Bising usus meningkat.
Pada colok dubur : khas, yaitu saat dilepas, dari anus
akan menyemprot udara dan feses cair.
BOF : gambaran ileus.
Barium enema : 1. Rektosigmoid yang dilatasi.
2. Fekal material yang banyak
3. Rektum yang menyempit
disebut Rat Tail.
4. Zona Transisional : Daerah transisi
antara segman yang ganglioner dengan aganglioner.

Pemeriksaan tambahan
lain
Biopsi : Swenson (1948), full thickness
rectal biopsy
Biopsi isap (Suction biopsi) : Cara Noblett
yaitu teknik pemeriksaan histokimia
asetilkolonesterase. (asetilkolinesterase
meningkat)
Pemeriksaan elektromanometri

Foto BOF
Penderita Hirschprung disease

Colon inloop
Penderita Hirschprung disease
Dengan enterocolitis

Colon inloop
Penderita Hirschprung disease
Dengan enterocolitis

Terapi dan perawatan

Dekompresi
Iv line, puasa.
Pasang rectal tube, kemudian irigasi dengan
normal salin hangat hingga segmen usus yang
dilatasi menjadi normal.
Tindak bedah :
Diversi : - colotransversostomy.
- Sigmoidostomi
Definitif: - Duhamel = retrorectal pull through
- Swenson = rectoanal pull through
- Soave = endorectal pull trough

Komplikasi
- Dini

: - perdarahan
- infeksi
- bocor (leakage)
Lanjut : - Stenosis.
- Enterokolitis.

Tahun 1996, De La Torre-Mondragon

5 anak laki-laki, usia 24 hari 21
bulan
Tahun 2000, Langer
37 anak, usia < 3 tahun
Dengan hirschprung disease
dilakukan one stage transanal
endorectal pull-through technic

Keuntungan Teknik Ini :

Waktu MRS pendek

Waktu memulai full feeding lebih pendek
Biaya lebih murah
Resiko terjadinya komplikasi rendah
Perdarahan durante operasi minimal
Diseksi intra abdominal minimal
Resiko terjadinya adhesi rendah
Kosmetik lebih baikscar tidak tampak
Teknik operasi lebih mudah
Waktu operasi lebih singkat
Nyeri post op minimal
Mencegah terjadinya injury saraf pada pelvis

Teknik Operasi
Endorectal Pull-Through Transanal

Posisi dorsal lithotomy untuk penderita bayi

Insisi dibuat pada rectum posterior 1 cm diatas linea dentata

Gambar diatas menunjukkan teknik dari endorectal pull through transanal,

Dimana mukosa rektum diinsisi melingkar cm dari linea dentata .

Gambar diatas menunjukkan diseksi endorektal yang dimulai

dari bagian proksimal dan melingkar.

Gambar diatas menunjukkan diseksi dari rectal muscle secara melingkar

Gambar diatas menunjukkan mukosa rektum

dan kolon sigmoid yang pulled through pada anus

Gambar diatas menunjukkan full thickness dari rektum dan

mobilisasi keluar kolon sigmoid ke anus

Setelah konfirmasi adanya sel ganglion, kolon ditarik beberapa cm

sampai mencapai bagian proksimal yang normal

Anastomose standar Soave-Boley

Gambar diatas menunjukkan anastomose antara Kolon sigmoid

ganglioner dengan mukosa anorectal, cm diatas linea dentata