Anda di halaman 1dari 19

Elsye Souvriyanti

Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK Universitas YARSI

Feb 21, 2015

Anemia Hemolitik
Masa hidup sel darah merah normal di sirkulasi

darah adalah 100-120 hari.


Anemia hemolitik terjadi akibat menurunnya usia
sel darah merah ataupun meningkatnya destruksi.
Destruksi prematur/dini sel darah merah dapat
terjadi sebagai akibat kelainan korpuskular (pada
sel) atau kelainan ekstrakorpuskular(di luar sel).

Feb 21, 2015

Etiologi
Penyebab korpuskular (umumnya bersifat
bawaan/herediter)
1. Defek (ketidak sempurnaan) membran
2. Defek (kekurangan) enzim
3. Defek genetik hemoglobin
a. Heme : porfiria eritropoietik kongenital
b. Globin :
Hemoglobinopati kualitatif (contoh: Hb S, C, H, M)
Kuantitatif : talasemia- dan

4. Anemia diseritropoietik kongenital


Feb 21, 2015

Penyebab ekstrakorpuskular (umumnya bersifat


didapat)
1. Proses imun
2. Proses non imun

Feb 21, 2015

Thalassemia

Feb 21, 2015

Thalassemia

Feb 21, 2015

Etiologi

Sintesis -globin diatur oleh dua gen yang

terletak pada kromosom 11


Sebagian besar thalassemia disebabkan oleh
mutasi titik (point mutation) pada salah satu
atau kedua gen yang dapat mempengaruhi setiap
langkah pada jalur ekspresi -globin
Thalassemia lebih sering disebabkan oleh
delesi pada salah satu gen- atau lebih,
dibandingkan dengan mutasi titik.
Feb 21, 2015

Klasifikasi

Feb 21, 2015

Patogenesis

Feb 21, 2015

Patogenesis
Komponen globin:

-2 rantai
-2 rantai non- (, , )
Pada anak berusia lebih dari satu tahun, 95% Hb terdiri
dari Hb adult atau HbA (22), sisanya terdiri dari HbA2
(22) dan HbF (22).
Penurunan kecepatan produksi dari rantai globin tertentu
akan mengganggu sintesis hemoglobin dan menimbulkan
ketidakseimbangan dengan rantai globin pasangannya untuk
menghasilkan rantai globin yang normal.
Kelebihan pembentukan salah satu rantai globin yang
berpasangan akan menyebabkan terjadinya akumulasi dan
presipitasidi dalam sel sehingga sel menjadi tidak stabil dan
rusak.
Feb 21, 2015

2 2 4

2 2 = 97 %
(Hb A)

2 2 4
(Hb H)

2 2 4 (Hb Bart`s)

2 2 (Hb F)< 1 %

2 2 (Hb A2) 2-3 % 2 2 4 ?


Normal

- Thal
BGM. Thal

2 2 (Hb F)
2 2 (Hb A2)
- Thal
11

Manifestasi klinis

Feb 21, 2015

manifestasi klinis

Feb 21, 2015

manifestasi klinis

Feb 21, 2015

manifestasi klinis

Feb 21, 2015

Tata laksana

Feb 21, 2015

tata laksana

Feb 21, 2015

tata laksana

Feb 21, 2015

tata laksana

Feb 21, 2015