GUILLAIN-BARRE

SYNDROME

TOPAN ERGIYOGA
09310265

DEFINISI
Sindrom Guillain Barre adalah suatu
penyakit polyneuropati yang bersifat
ascending dan akut yang sering terjadi
setelah 1 sampai 3 minggu setelah
infeksi akut. Menurut Bosch, SGB
merupakan suatu sindrom klinis yang
ditandai adanya paralisis flasid yang
terjadi
secara
akut
berhubungan
dengan
proses
autoimun
dimana
targetnya adalah saraf perifer, radiks,
dan nervus kranialis

EPIDEMIOLOGI

Terjadi di seluruh dunia pada semua musim.

Angka kejadian dunia 0,6%

kasus/100.000 orang/pertahun.

Angka
kejadian
negara
1-2%
kasus/100.000 orang/pertahun.

Bisa terjadi pada semua tingkatan usia.

Lebih sering ditemukan pada pria

2%

perper-

ETIOLOGI
Sampai saat ini masih belum dapat diketahui
dengan pasti penyebabnya. Beberapa penyakit
yang mendahului dan mungkin ada hubungannya
dengan terjadinya SGB, antara lain :

Infeksi

Vaksinasi

Pembedahan

Kehamilan atau dalam masa nifas

Penyakit Sistemik (keganasan, lupus eritematous,

tiroiditis, penyakit Auddison)

PATOLOGI
Secara makroskopis tidak ditemukan adanya perubahan
pada saraf pasien penderita SGB. Namun secara
mikroskopik tampak adanya infiltrasi sel mononuclear di
perivenula dan ditemukan adanya demielinisasi segmental
disusunan saraf tepi. Meskipun penyakit ini sering
didahului oleh bermacam-macam penyakit, namun
patologi yang ditemukan sama pada semua pasien SGB.
Infiltrasi perivenula terdiri atas limfosit berukuran kecil
sampai sedang, makrofag dan sedikit sel PMN pada
stadium awal penyakit. Namun pada stadium lanjut
ditemukan adanya sel plasma dan sedikit sel mast.
Limfosit yang berukuran kecil sampai sedang mudah untuk
keluar dari vena masuk ke dalam parenkin saraf. Limfosit
yang berukuran besar akan mengalami transformasi
secara aktif melalui fagositosis oleh makrofag.

KLASIFIKASI

Acute Inflamatory Demielinating Polyradiculoneuropati (AIDP)

Yang merupakan jenis SGB yang paling banyak ditemukan. Disebabkan
oleh respon autoimun yang menyerang membran sel Schwan.

Acute Motor Axonal Neuropaty (AMAN)

Atau sindrom paralitik Cina, menyerang nodus motorik ranvier dan
sering terjadi di Cina dan Meksiko. Hal ini disebabkan oleh respon
autoimun yang menyerang aksoplasma saraf perifer. Penyakit ini
musiman dan penyembuhan dapat berlangsung cepat. Didapati
antibodi anti GD1a, sementara GD3 lebih sering ditemukan pada AMAN.

Acute Major Sensory Axonal Neuropaty

Mirip dengan AMAN, juga menyerang axoplasma saraf perifer, namun
juga menyerang saraf sensorik dengan kerusakan akson yang berat.
Penyembuhan lambat dan sering tidak sempurna

KLASIFIKASI

Fishers Syndrome
Merupakan varians SGB yang jarang terjadi dan bermanifestasi
sebagai paralysis decendens, berlawanan dengan jenis SGB yang
biasa terjadi. Terdapat antibodi Anti GQ1b pada 90% kasus. Umumnya
mengenai otot-otot okuler pertama kali dan trias gejala yaitu :
Oftalmoplegia, Ataksia, Arefleksia
Acute Panautonomia
Merupakan varian SGB yang paling jarang, dihubungkan dengan
angka kematian yang tinggi, akibat keterlibatan kardiovaskular dan
disritmia.

Ensefalitis Batang Otak Bickerstaff (BBE)

Ditandai oleh onset akut oftalmoplegia, ataksia, gangguan kesadaran,
hiperefleksia atau refleks babinski. Perjalanan penyakit dapat
monofasik ataupun diikuti fase remisi dan relaps. Lesi luas diireguler
terutama dibatang otak seperti pons, midbrain, dan medulla spinalis.
Meskipun gejalanya cukup berat, namun prognosis BBE cukup baik.

GEJALA KLINIS

Ciri-ciri yang perlu untuk di diagnosis :

Terjadinya kelemahan yang progresif
Hiporefleks

Ciri-ciri yang kuat menyokong diagnosis SGB :

Ciri-ciri klinis :
Progresifitas : gejala kelemahan motorik berlangsung cepat, maksimal 4
minggu, 50% puncak dalam 2 minggu, 80% dalam 3 minggu, dan 90% dalam
4 minggu.
Relatif simetris
Gejala gangguan sensibilitas ringan
Gejala saraf cranial 50% terjadi parese N.VII dan sering bilateral. Saraf otak
lain dapat terkena khususnya yang mempersarafi lidah dan otot-otot
ekstraokuler atau saraf otak lain.
Pemulihan : dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti, dapat
memanjang sampai beberapa bulan.
Disfungsi otonom : takikardia dan aritmia, hipotensi postural, hipertensi, dan
gejala vasomotor.
Tidak ada demam dan onset gejala neurologis.

GEJALA KLINIS
Ciri-ciri kelainan cairan cerebrospinal yang
kuat menyokong diagnosa :
Protein CSS. Meningkat setelah gejala 1 minggu atau
terjadi peningkatan ada LP parsial.
Jumlah Sel CSS < 10 MN/mm3.
Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu
gejala.
Jumlah Sel CSS : 11 50 MN/mm 3.

Gambaran elektrodiagnostik
dukung diagnosis

yang

men-

Perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80%

kasus. Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari
normal.

KRITERIA DIAGNOSTIK
Menurut Maria Belladonna terdapat beberapa tanda abnormalitas :

Abnormalitas Motorik (Kelemahan)

Mengikuti gejala sensorik, khas : mulai dari tungkai, ascendens ke lengan
10% dimulai dengan kelemahan lengan walaupun jarang, kelemahan bisa
dimulai dari wajah (cervical pharingeal brachial) kelemahan wajah terjadi
pada setidaknya 50% pasien yang biasanya bilateral refleks : hilang / pada
sebagian besar kasus.

Abnormalitas Sensorik
Klasik : Parestesi terjadi 1 2 hari sebelum kelemahan, glove & stocking
sensation, simetris, tak jelas batasnya nyeri bisa berupa mialgia otot
panggul, nyeri radikuler, manifestasi sebagai sensori terbakar, kesemutan,
tersetrum ataksia sensorik karena propioseptof terganggu variasi :
parestesi wajah dan trunkus.

Disfungsi Otonom
Hipertensi, Hipotensi, Sinus Takikardi / Bradikardi.
Aritmia jantung ileus refleks bagal
Retensi Urin

KRITERIA DIAGNOSTIK
Fase-fase serangan SGB menurut Maria Belladonna :

Fase Prodormal
Fase diaman sebelum gejala klinis muncul

Fase Laten
Waktu antara timbul infeksi/prodormal yang mendahuluinya
sampai timbulnya gejala klinis.
Lama : 1 28 hari, rata-rata 9 hari.

Fase Progresif
- Fase defisit neurologis (+)
- Beberapa hari 4 minggu, jarang > 8 minggu.
- Dimulai dari onset (mulai dari kelumpuhan yang bertambah
berat sampai maksimal)
- Perburukan > 8 minggu disebut Chronic Inflamatory
Demyelinating Poliradiculoneuropathy
(CIDP)

KRITERIA DIAGNOSTIK

Fase Plateau
- Kelumpuhan telah maksimal dan
menetap.
- Fase pendek : 2 hari, > 3 minggu,
jarang >7 minggu.

Fase Penyembuhan
- Fase perbaikan kelumpuhan motorik.
- Beberapa bulan.

DIAGNOSIS BANDING

Polineuropati Defisiensi Vitamin

Miastenia Gravis
Paralisis Periodic Hipokalemia
Transverse Myelitis
Antibiotic Induced Paralysis
Polymyelitis
Vasiculitis Neuropati
Polymyositis
Rabies

PEMERIKSAAN PENUNJANG
LCS

Disosiasi Sitoalbumin : pada fase akut terjadi peningkatan

protein LCS > 0,55 gr/L, tanpa peningkatan dari sel <10
limfosit/mm3. Hitung jenis pada panel metabolik tidak begitu
bernilai 5. Peningkatan titer dari agent seperti CMV, EB,
membantu menegakkan etiologi.
EMG

Gambaran Poliradikuloneuropati

Test Elektrodiagnostik dilakukan untuk mendukung klinis bahwa

paralisis motorik akut disebabkan oleh neuropati perifer.

Pada EMG kecepatan hantar saraf melambat dan respon F dan

H abnormal.

Ro : CT atau MRI , untuk mengeksklusi diagnosis lain seperti

mielopati.

KOMPLIKASI

Paralisis Menetap
Gagal Nafas
Hipotensi
Tromboembolisme
Pneumoniae
Aritmia Jantung
Ileus
Aspirasi
Retensi Urin
Problem Psikiatrik

PENATALAKSANAAN
Kortikosteroid
Kebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan
preparat steroid tidak mempunyai nilai/tidak bermanfaat
untuk terapi SGB.

Plasmaparesis
Plasmaparesis atau plasma exchange bertujuan untuk
mengeluarkan faktor autoantibodi yang beredar.
Pemakaian plasmaparesis pada SGB memperlihatkan
hasil yang baik, berupa perbaikan klinis yang lebih
cepat, penggunaan alat bantu nafas yang lebuih sedikit,
dan lama perawatan yang lebih pendek. Pengobatan
dilakukan dengan mengganti 200 250 ml plasma/kgBB
dalam 7 14 hari. Plasmaparesis lebih bermanfaat bila
diberikan saat awal onset gejala (minggu pertama).

PENATALAKSANAAN

Pengobatan Immunosupresan
Immunoglobulin IV
Pengobatan dengan gamma immunoglobulin IV lebih
menguntungkan dibandingkan plasmaparsis karena
efek samping/komplikasi lebih ringan.
Dosis maintenance: 0,4 gr/kgBB/hari tiap 15 menit
sampai sembuh.
Obat Sitotoksik
Pemberian obat sitotoksik yang dianjurkan adalah :
6 Merkaptopurin (6 MP)
Azathioprine
Cyclophosphamid

Efek samping dari obat ini adalah : alopesia, muntah,

mual, dan sakit kepala.

PENATALAKSANAAN

Terapi Fisik : Alih Baring

a. Latihan ROM dini untuk mencegah kontraktur.
b. Hidroterapi

Supritif : Profilaksis DPT (Heparin s.c.)

Analgesik
Analgesik ringan atau OAINS mungkin dapat digunakan
untuk meringankan nyeri ringan, namun tidak untuk nyeri
yang sangat. Analgetik narkotik dapat digunakan untuk
nyeri dalam, namun harus dilakukan monitor secara hatihati terhadap efek samping denervasi otonomik. Terapi
ajuvan dengan Tricyclic Antidepressant, Tramadol,
Gabapentin,
Carbamazepon
atau
Mexilitine
dapat
ditambahkan untuk penatalaksanaan nyeri neuropatik
dalam jangka panjang.

PROGNOSIS
Faktor

yang

mempengaruhi

buruknya

prognosis :

Penurunan hebat amplitudo potensial aksi

berbagai otot.

Usia lanjut.

Kebutuhan dukungan ventilator.

Perjalanan penyakit progresif dan berat

PROGNOSIS

Pada umumnya penderita mempunyai prognosa

yang baik tetapi pada sebagian kecil penderita
dapat meninggal atau mempunyai gejala sisa 95%
terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa dalam
waktu 3 bulan bila dengan keadaan antara lain :
Pada pemeriksaan NCV EMG relatif normal.

Mendapat terapi plasmaparesis dalam 4 minggu

mulai saat onset.

Progresifitas penyakit lama dan pendek.

Pada penderita usia 30 60 tahun.

TERIMA KASIH