Anda di halaman 1dari 21

ASUHAN KEPERAWATAN THALASEMIA PADA ANAK

DISUSUN OLEH
KELOMPOK V :
Dimas Ardiandani
Lestari
Mery Shelvia
Sri Tesna
Tri septi
Tirani Novianti

Talasemia merupakan penyakit anemia hematolik dimana


terjadi kerusakan sel darah merah sehingga umur eritosit
menjadi pendek (kurang dari 100 hari) (Ngastiyah, 1997:377).
Talasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan
ditandai oleh defisiensi produksi rantai globin pada
hemoglobin (Suryadi dan rita, 2001: 23)3)
Talasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter
yang diturunkan secara resesif (Arif Manjoer, 2000:497).

Etiologi

Adapun etiologi dari thalasemia adalah faktor genetik


(herediter). Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik
dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh
darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100
hari). Penyebab kerusakan tersebut karena hemoglobin yang
tidak normal (hemoglobinopatia) dan kelainan hemoglobin ini
karena adanya gangguan pembentukan yang disebabkan oleh
Gangguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin
abnormal).

Patofisiologi
pascanatal yang

Hemoglobin
normal
tersusun dari rantai polipeptida 2- dan
2-. Pada penyakit -thalasemia terdapat
defisiensi parsial atau total pada sintesis
rantai-
dalam
molekul
hemoglobin.
Sebagai akibatnya terdapat kompensasi
berupa peningkatan sintesis rantai-,
sementara produksi rantai- tetap aktif,
menghasilkan pembentukan hemoglobin
yang cacat. Unit polipeptida yang tidak
seimbang ini sangat tidak stabil, ketika
terurai, polipeptida akan menghancurkan

Patofisiologi

Untuk

mengimbangi

proses

hemolitik,

akan

dibentuk eritrosit dengan jumlah yang sangat


berlimpah

kecuali

jika

fungsi

sumsum

tulang

disupresi melalui terapi transfusi. Zat besi yang


berlebihan

akibat

hemolisis

sel

darah

merah

tambahan dari transfusi dan akibat penghancuran


sel-sel cacat yang cepat akan disimpan dalam
berbagai organ tubuh (hemosiderosis).

Jenis Thalasemia
Berdasarkan jenis rantai globin yang terganngu :
1. Thalasemia alfa
Pada talasemia alfa, terjadi penurunan sintesis dari rantai alfa globulin dan
kelainan ini berkaitan dengan delesi pada kromosom 16. Akibat dari
kurangnya sintesis rantai alfa, maka akan banyak terdapat rantai beta dan
gamma yang tidak berpasangan dengan rantai alfa.
2. Thalasemia beta
Disebabkan karena penurunan sintesis rantai beta.
Pembagian thalasemia berdasarkan manifestasi kilinik :
2. Thalasemia Minor
Gejalanya lebih ringan dan sering hanya sebagai pembawa sifat saja.
Biasanya ditandai dengan lesu, kurang nafsu makan, sering terkena infeksi.

2. Thalasemia mayor, dimana kedua orang tua merupakan pembawa sifat, dengan gejala dapat muncul sejak awal masa anak-anak dengan

kemungkinan hidup terbatas. Gejala-gejala tersebut adalah : Menderita anemia hemolitik,Pembesaran limpa dan hati akibat anemia yang lama,
perut membuncit, Sakit kuning (jaudice), Luka terbuka di kulit (ulkulus/borok), Batu empedu, Lemas, karena kurang nafsu makan, Pucat, lesu,
sesak

nafas

karena

jantung

bekerja

berat,

Pembengkakan

tungkai

bawah,

Pertumbuhan

lambat

(berat

badan

kurang).

3. Thalasemia Intermedia, merupakan kondisi antara mayor dan minor, dapat mengakibatkan anemia berat dan masalah berat seperti
deformalitas tulang, pembengkaan limpa. Yang membedakan dengan thalasemia mayor, adalah berdasarkan ketergantungan penderita pada
transfusi

darah.

Manifestasi Klinis
1.Anemia (sebelum diagnosis ditegakkan)
Demam yang penyebabnya tidak bisa dijelaskan
Pola makan yang buruk
Limpa sangat membesar
2. Dengan Anemia progresif
Tanda-tanda hipoksia kronis
Sakit kepala
Nyeri prekordial dan nyeri tulang
Penurunan toleransi terhadap olahraga
Kegelisahan
Anoreksia
3. Ciri lain
Postur tubuh kecil
Maturasi seksual lambat
Rona wajah kelabu dengan bercak kecoklatan

Komplikasi

1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.

Hemosiderosis
Hipersplenism
Patah tulang
Payah Jantung
Infark tulang
Nekrosis
Hematuria sering berulang-ulang

Penatalaksanaan
Terapi

suportif

bertujuan

mempertahankan

kadar

hemoglobin yang cukup untuk mencegah ekspansi sumsum


tulang dan deformitas tulang yang diakibatkannya, serta
menyediakan

eritrosit

dengan

jumlah

cukup

untuk

mendukung pertumbuhan dan aktivitas fisik yang normal.


Transfusi darah merupakan dasar penatalaksanaan medis.
Manfaat mempertahankan kadar hemoglobin diatas 10 g/dl,
suatu tujuan yang memerlukan terapi transfusi setiap 3
minggu sekali.

Evaluasi Diagnostik

Pemeriksaan hematologi mengungkapkan perubahan yang khas pada


sel

darah

merah

yaitu:

mikrositosis,

hipokromia,

anisositosis,

poikilositosis, sel-sel target dan basophilic stipling (bercak-bercak


berbentuk batang). Kadar hemoglobin dan hematokrit yang rendah
terlihat pada anemia berat, walaupun kedua angka tersebut secara
khas lebih rendah dibandingkan angka penurunan jumlah eritrosit
karena

proliferasi

eritrosit

yang

imatur.

Hasil

pemeriksaan

elektroforesis hemoglobin akan memastikan diagnosis, dan foto


rontgen/radigraf tulang yang terkait akan mengungkapkan gambaran
yang khas.

Struktur sel darah merah yang


normal
Ukuran: 6 9 mm.
Bentuk: bulat.
Warna sitoplasma: merah jambu atau abu-abu.
Granularitas: tidak ada.
Distribusi dalam darah: > 90 % dari eritrosit normal dalam darah.
Umur eritrosit : 120 hari

Struktur sel darah merah pada


Thalasemia
Struktur sel darah merah pada penderita thalasaemia
di tandai dengan kondisi sel darah merah yang mudah
rusak, yaitu 3-4 kali lebih cepat dibandingkan sel
darah merah normal, sebab umurnya lebih pendek
dari sel darah merah normal. Pada Studi hematologi
terdapat perubahan perubahan struktur pada sel
darah merah penderita thalasemia, diantaranya yaitu
bentuk hipokromia, poikilositosis dan sel target.

Hipokromia
Hipokromia

adalah

suatu

konsentrasi

hemoglobin

keadaan

kurang

dari

dimana
normal

sehingga sentral akromia melebar (>1/2 sel).


Pada hipokromia yang berat lingkaran tepinya
sangat tipis disebut dengan eritrosit berbentuk
cincin (anulosit).

Poikilsitosin
Poikilsitosin adalah kondisi dimana suatu
sel

darah

merah

memiliki

bermacam-

macam varian bentuk dan struktur yang


berbeda.

ketebalan kurang dari normal dengan bentuk seperti


target ditengah.

Basofilik /
Punctatie
Basophilia

Eritrosit dengan
bintik-bintik
granula halus,
warna biru,
multiple dan difus
dalam eritrosit.

Anisosit
osis
Keadaan dimana
ukuran besarnya
eritrosit
bervariasi, jadi
terdapat makro,
normo, dan
mikrosit, sedang
bentuknya sama.

Mikrositosis
Keadaan dimana
eritrosit kurang
dari 7 mikron, tebal
rata-rata 1,5-1,6
mikron.

ASUHAN KEPERAWATAN
PADA THALASEMIA