oleh kekurangan vitamin K da ditandai oleh kekurangan pro trombin, prokonvertin, dan mungkin juga faktor-faktor lainnya Angka kejadian HDN berkisar antara 1tiap 200 sampai 1 taip 400 kelahiran pada bayi-bayi yang tidak mendapat vitamin K profilaksis Faktor resiko yang dapat menyebabkan timbulnya perdarahan akibat defisiensi vitamin K (PDVK) adalah obat-obatan yang mengganggu metabolisme vitamin K terutama golongan warfarin, antikonvulsan, anti TB, dll.
Perbedaan hemostasis anak dengan dewasa :
1. Beberapa
protein yang dibutuhkan untuk
pembentukan fibrin dan fibrinolisis jumlahnya lebih sedikit dibandingkan anak 2. Fase plasma dari pembekuan dan fibrinolisis neonatus kadar beberapa faktor pembekuan termasuk faktor pembekuan yang bergantung pada vitamin K dan protein lebih rendah 3. Plasme neonatus resisten terhadap aktivator plasminogen eksogen 4. Dalam 24 jam pertama neonatus mengalami reduksi mekanisme fibrinolisis karena kurangnya kadar pro enzim plasminogen
PATOFISIOLOGIS Semua neonatus dalam 48-72 jam setelah kelahiran
secara fisiologis mengalami penurunan kadar faktor
koagulasi bergantung vitamin K sekitar 50%, kadarnya berangsur normal pada usia hari ke 7-10. Diantara neonatus ada yang mengalami defisiensi lebih berat dan lebih lama sehingga mekanisme hemostasis fase plasma tenrganggu dan timbul perdarahan spontan.
Manifestasi
klinisnya ditemukan Perdarahan,
pucat dan hepatomegali ringan Perdarahan dapat terjadi secara spontan atau akibat trauma, terutama trauma lahir seperti cephal hematom Perdarahan kulit sering berupa : purpura, ekimosis, perdarahan bekas tusukan jarum suntik. Tempat perdarahan lain yaitu : umbilikus, sirkumsisi Manifestasinya dapat diklasifikasikan menjadi 3 bentuk yaitu dini, klasik, dan lambat
HDN dini terjadi sebelum 24 jam. Kelainan ini jarang
sekali dan biasanya terjadi pada bayi dari ibu yang
mengkonsumsi obat-obatan yang dapat mengganggu metabolisme vitamin K. HDN klasik perdarahan terjadi setelah bayi berusia diatas 24 jam biasanya antara hari kedua dan ketujuh dan lebih sering terjadi pad abayi yang kondisinya tidka optimal pada saat lahir atau terlambat mendapatkan suplementasi makanan. Perdarahan bersifat setempat, seperti hematoma sefal, perdarahan saluran cerna atau bentuk ekimosis menyeluruh.
HDN lambat terjadi setelah masa neonatus sekitar
usia 1-6 bulan. Bentuk lambat ini sering
bermanifestasi sebagai perdarahan susunan saraf pusat dan ekimosis yang dalam dan luas, sedangkan perdarahan dari saluran cerna lebih jarang. Bentuk perdarahan yang lambat ini merupakan akibat sekunder dari berbagai penyakit seperti fibrosis kistik, atresia biliaris, hepatitis, dll Pemeriksaan lab yang dilakukan adalah : waktu pembekuan, PT, aPTT, PTT substitution test, TT, assay faktor pembekuan
Diagnosis banding penyakti ini harus dibedakan dari
gangguan hemostasis lainnya yang bersifat
kongenital. Gangguan fungsi hati dapat menyebabkan timbulnya perdarahan akibat ketidakmampuan hati dalam mensintesis faktor-faktor pemebkuan, sedangkan DIC merupakan gangguan perdarahan yang didapat akibat koagulopati konsumtif.
GAMBARAN LABORATORIUM DIAGNOSIS
BANDING KOMPONEN
HDN
PENYAKTI HATI DIC
Morfologi eritrosit
Normal
Sel target
Sel target, sel
burr, fragmentosit, sferosit
PTT
Memanjang
Memanjang
Memanjang
PT
Memanjang
Memanjang
Memanjang
Fibrin split product
Normal
Normal/naik sedikit
Naik
Trombosit
Normal
normal
menurun
Faktor yang menurun
II, VII, IX, X
I,II,V, VII,IX,X
I, II, V, VIII, XIII
Penatalaksanaan Pemberian vitamin K profilaksis sebanyak 0,5-1 mg
secara intramuskular, dosis tunggal
Pengobatan defisiensi vitamin K untuk bayi yang secara laboratorium terbukti HDN. Bayi diberikan vitamin K tidak secara im tetapi sub kutan karena absorpsinya lebih cepat secara subkutan. Pemberian iv juga dapat dilakukan tetapi sangat hati-hati Komplikasi pemberian vitamin K antara lain reaksi anafilaksis, anemia hemolitik, hiperbilirubinemia, dan hematom pada lokasi injeksi
Dokumen Serupa dengan Hemorrhagic Disease of the Newborn
