Anda di halaman 1dari 10

HEMORRHAGIC DISEASE

OF THE NEWBORN

HDN adalah suatu penyakit perdarahan yang terjadi

pada hari-hari pertama kehidupan yang disebabkan


oleh kekurangan vitamin K da ditandai oleh
kekurangan pro trombin, prokonvertin, dan mungkin
juga faktor-faktor lainnya
Angka kejadian HDN berkisar antara 1tiap 200 sampai
1 taip 400 kelahiran pada bayi-bayi yang tidak
mendapat vitamin K profilaksis
Faktor resiko yang dapat menyebabkan timbulnya
perdarahan akibat defisiensi vitamin K (PDVK) adalah
obat-obatan yang mengganggu metabolisme vitamin K
terutama golongan warfarin, antikonvulsan, anti TB, dll.

Perbedaan hemostasis anak dengan dewasa :


1. Beberapa

protein yang dibutuhkan untuk


pembentukan fibrin dan fibrinolisis jumlahnya
lebih sedikit dibandingkan anak
2. Fase plasma dari pembekuan dan fibrinolisis
neonatus kadar beberapa faktor pembekuan
termasuk faktor pembekuan yang bergantung
pada vitamin K dan protein lebih rendah
3. Plasme neonatus resisten terhadap aktivator
plasminogen eksogen
4. Dalam 24 jam pertama neonatus mengalami
reduksi mekanisme fibrinolisis karena kurangnya
kadar pro enzim plasminogen

PATOFISIOLOGIS
Semua neonatus dalam 48-72 jam setelah kelahiran

secara fisiologis mengalami penurunan kadar faktor


koagulasi bergantung vitamin K sekitar 50%,
kadarnya berangsur normal pada usia hari ke 7-10.
Diantara neonatus ada yang mengalami defisiensi
lebih berat dan lebih lama sehingga mekanisme
hemostasis fase plasma tenrganggu dan timbul
perdarahan spontan.

Manifestasi

klinisnya ditemukan Perdarahan,


pucat dan hepatomegali ringan
Perdarahan dapat terjadi secara spontan atau
akibat trauma, terutama trauma lahir seperti
cephal hematom
Perdarahan kulit sering berupa : purpura,
ekimosis, perdarahan bekas tusukan jarum suntik.
Tempat perdarahan lain yaitu : umbilikus,
sirkumsisi
Manifestasinya dapat diklasifikasikan menjadi 3
bentuk yaitu dini, klasik, dan lambat

HDN dini terjadi sebelum 24 jam. Kelainan ini jarang

sekali dan biasanya terjadi pada bayi dari ibu yang


mengkonsumsi obat-obatan yang dapat mengganggu
metabolisme vitamin K.
HDN klasik perdarahan terjadi setelah bayi berusia
diatas 24 jam biasanya antara hari kedua dan ketujuh
dan lebih sering terjadi pad abayi yang kondisinya tidka
optimal pada saat lahir atau terlambat mendapatkan
suplementasi makanan. Perdarahan bersifat setempat,
seperti hematoma sefal, perdarahan saluran cerna
atau bentuk ekimosis menyeluruh.

HDN lambat terjadi setelah masa neonatus sekitar

usia 1-6 bulan. Bentuk lambat ini sering


bermanifestasi sebagai perdarahan susunan saraf
pusat dan ekimosis yang dalam dan luas, sedangkan
perdarahan dari saluran cerna lebih jarang.
Bentuk perdarahan yang lambat ini merupakan
akibat sekunder dari berbagai penyakit seperti
fibrosis kistik, atresia biliaris, hepatitis, dll
Pemeriksaan lab yang dilakukan adalah : waktu
pembekuan, PT, aPTT, PTT substitution test, TT,
assay faktor pembekuan

Diagnosis banding penyakti ini harus dibedakan dari

gangguan hemostasis lainnya yang bersifat


kongenital.
Gangguan fungsi hati dapat menyebabkan
timbulnya perdarahan akibat ketidakmampuan hati
dalam
mensintesis
faktor-faktor
pemebkuan,
sedangkan DIC merupakan gangguan perdarahan
yang didapat akibat koagulopati konsumtif.

GAMBARAN LABORATORIUM DIAGNOSIS


BANDING
KOMPONEN

HDN

PENYAKTI HATI DIC

Morfologi
eritrosit

Normal

Sel target

Sel target, sel


burr,
fragmentosit,
sferosit

PTT

Memanjang

Memanjang

Memanjang

PT

Memanjang

Memanjang

Memanjang

Fibrin split
product

Normal

Normal/naik
sedikit

Naik

Trombosit

Normal

normal

menurun

Faktor yang
menurun

II, VII, IX, X

I,II,V, VII,IX,X

I, II, V, VIII, XIII

Penatalaksanaan
Pemberian vitamin K profilaksis sebanyak 0,5-1 mg

secara intramuskular, dosis tunggal


Pengobatan defisiensi vitamin K untuk bayi yang secara
laboratorium terbukti HDN. Bayi diberikan vitamin K tidak
secara im tetapi sub kutan karena absorpsinya lebih
cepat secara subkutan.
Pemberian iv juga dapat dilakukan tetapi sangat hati-hati
Komplikasi pemberian vitamin K antara lain reaksi
anafilaksis, anemia hemolitik, hiperbilirubinemia, dan
hematom pada lokasi injeksi