DEFINICIN
Grupo heterogneo de enfermedades
caracterizados por infiltracin de la
sangre, mdula sea y otros tejidos, por
clulas
neoplsicas
del
sistema
hematopoytico
HARRISON, 17 Ed
LEUCEMIA MIELOIDE
AGUDA
EPIDEMIOLOGA
ETIOLOGA
Herencia
Frmacos
Antineoplsicos
ETIOLOGA
Radiacin
Qumicos
Benceno
Tabaquismo, derivados del petrleo, pinturas,
lquidos para embalsamar, xido de etileno,
herbicidas y oplaguicidas.
HARRISON, 17 Ed
CLASIFICACIN LMA
OMS / FAB
FAB:
Ms antiguo
base de varios estudios actuales
Se fiaba de estudios citoqumicos
Xavier de J Novales, Sistema Linfohemtico, UNAM 2004, Samuel I . Rapapaort, Introduccin ala hematologa, 1977, Guillermo J
Arguelles, Actualizacin en leucemias, Abraham Majluf, hematologa bsica 2006.
CUADRO CLNICO
CUADRO CLNICO
Infiltracin
Hgado hepatomegalia
Bazo esplenomegalia
Piel leucemia cutis
Ganglios linfadenopata
Huesos dolor
Gingiva, SNC, etc
CUADRO CLNICO
Metablicas: hiperuricemia e
hipocalcemia (raro)
CUADRO CLNICO
DIAGNSTICO
LABORATORIO
20 %
> 100 000 /mcL
Plaquetas
TRATAMIENTO
PRONSTICO
LEUCEMIA MIELOIDE
CRNICA
cromosmica tirosina
cinasa aberrante proliferacin maligna
de clulas mieloides
Mayora se presenta en fase crnica con
proliferacin bien diferenciada de clulas
mieloides.
Verfaillie, CM. Biology of chronic myelogenous leukemia. Hematol Oncol Clin North
Am 1998; 12:1
Epidemiologa
Incidencia
Manifestaciones clnicas
20-50% de diagnstico incidental.
Sntomas
Faderl, S, Talpaz, M, Estrov, Z, et al. The biology of chronic myeloid leukemia. N Engl J
Med 1999; 341:164
Laboratorio
Leucocitosis:
Faderl, S, Talpaz, M, Estrov, Z, et al. The biology of chronic myeloid leukemia. N Engl
J Med 1999; 341:164
blastos
Basfilos > 20%
Plaquetas <100 x 109/L
Plaquetas >100 x 109/L
Esplenomegalia
Leucocitosis
Alteraciones citogenticas
Cortes, JE, Talpaz, M, O'Brien, S, et al. Staging of chronic myeloid leukemia in the
imatinib era: an evaluation of the World Health Organization proposal. Cancer 2006;
Fase
>20%
Proliferacin blstica extramedular
Cantidad aumentada de blastos en biopsia
de mdula sea.
Vardiman, JW, Harris, NL, Brunning, RD. The World Health Organization (WHO)
classification of the myeloid neoplasms. Blood 2002; 100:2292.
Diagnstico
Alteraciones
de laboratorio
Hiperplasia
granuloctica, vascularidad
aumentada y fibrosis en aspirado de
mdula sea.
FISH
Cromosoma Filadelfia o el gen BCR-ABL.
Bueso-Ramos, CE, Cortes, J, Talpaz, M, et al. Imatinib mesylate therapy reduces bone marrow
fibrosis in patients with chronic myelogenous leukemia. Cancer 2004; 101:332
Diagnstico diferencial
Leucemia
mielomonoctica juvenil
Infancia
y adolescencia
Sobreproduccin
de clulas mieloides
maduras
Infiltracin de rganos
Muerte por falla orgnica o infeccin
Niemeyer, CM, Kratz, C. Juvenile myelomonocytic leukemia. Curr Oncol Rep 2003;
5:510
Leucemia
mielomonoctica crnica
Sobreproduccin
de clulas monocticas
maduras y displsicas y de neutrfilos.
Vardiman, JW, Pierre, R, Bain, B, et al. Chronic myelomonocytic leukemia. In Jaffe, ES, Harris,
NL, Stein, H, Vardiman, JW, editors. World Health Organization Classification of Tumours.
Leucemia
eosinoflica crnica
Sobreproduccin
de eosinfilos displsicos
Hiperplasia mdula sea, con displasia
mieloide y tendencia a progresin a leucemia
mieloide aguda.
Eosinfilos asociados a dao tisular por
liberacin de protenas de grnulos,
especialmente pulmonar y endocrdica
Bain, BJ. Cytogenetic and molecular genetic aspects of eosinophilic leukaemias. Br J
Haematol 2003; 122:173
Pronstico
Supervivencia
de 4 a 6 aos.
En fase acelerada supervivencia media
menor a un ao.
En fase blstica supervivencia media de 3
a 6 meses.
Bonifazi, F, De Vivo, A, Rosti, G, et al. Testing Sokal's and the new prognostic score for
chronic myeloid leukaemia treated with alpha-interferon. Br J Haematol 2000; 111:587.
Clasificacin
Sokal
pronstica
de
Edad
Tamao
esplnico
Porcentaje blstico en sangre perifrica.
Nmero de plaquetas al diagnstico.
Otras clasificaciones incluyen parmetros
como basofilia y eosinofilia.
Bonifazi, F, De Vivo, A, Rosti, G, et al. Testing Sokal's and the new prognostic score for chronic
myeloid leukaemia treated with alpha-interferon. Br J Haematol 2000; 111:587.
Tratamiento
Hidroxiurea y Busulfan
Suprimen hiperplasia mieloide, con reduccin de leucocitos
OBrien S.G., Guilhot F., Larson R.A., et al: Imatinib compared with interferon and low-dose
cytarabine for newly-diagnosed chronic-phase chronic myeloid leukemia. N Engl J Med 348.
Interfern
OBrien S.G., Guilhot F., Larson R.A., et al: Imatinib compared with interferon and low-dose
cytarabine for newly-diagnosed chronic-phase chronic myeloid leukemia. N Engl J Med 348.
En
OBrien S.G., Guilhot F., Larson R.A., et al: Imatinib compared with interferon and low-dose
cytarabine for newly-diagnosed chronic-phase chronic myeloid leukemia. N Engl J Med
Trasplante
Otros tratamientos
Inhibidores
de ABL cinasa
Dasatinib
Nilotinib
Aminopirimidina,
derivado
estructural
de
imatinib.
Se une a Abl cinasa.
til en casi todas las mutaciones que provocan
resistencia a Imatinib, excepto T3151.
Inhibe
factor de crecimiento derivado de
plaquetas y c-Kit, pero no la familia de Scr
cinasas.
Hurtado R, Vargas P, Corts J. Chronic Myeloid Leukemia: Current Concepts in
Physiopathology and Treatment. Cancerologa 2 (2007), 137-147