Anda di halaman 1dari 23

IMMUNODEFISIENSI

Definisi
Immunodefisiensi adalah penyakit yang
disebabkan oleh hilang/ terjadinya gangguan
fungsi dari sebagian sistem imun termasuk sel
imun, molekul imun atau proses kerja sistem
imun.

Immunodefisiensi sistem imun yang


tidak normal lebih rentan terinfeksi virus,
jamur atau bakteri, kanker dan juga infeksi
berulang.

Patogenesis
Sangat kompleks dan bervariasi, menimbulkan
gejala klinis yang banyak berbeda untuk setiap
kejadian, juga sering mengakibatkan penyakit
yang serius.

Kelainan Imunodefisiensi
1.

Primer (Primary immunodeficiency disease)

2.

Sekunder (Secondary immunodeficiency


disease)

Primary Immunodeficiency Disease


Disebabkan oleh kelainan genetik pada satu atau lebih
komponen sistem imun.
Terletak pada komponen-komponen sistem imun bawaan dan
komponen-komponen sistem dapatan yang disebabkan adanya
kelainan pada fagosit dan atau komplemen, sedangkan
kelainan pada perkembangan limfosit biasanya disebabkan
mutasi gen yang menyandi berbagai molekul, termasuk
diantaranya enzim dan faktor transkripsi yang diperlukan
untuk perkembangan limfosit.
Sebagian besar imunodefisiensi ini bermanifestasi pada usia
bayi (6 bulan-2 tahun) dan terdeteksi karena bayi mengalami
infeksi rekuren.

Kelainan
imunodefisiensi yang
paling sering ditemukan

Penyakit

kelainan /
kerusakan yang
disebabkan

Dampak Klinis

Defisiensi imunitas
kombinasi (Severe
Combined
Immunodeficiency/S
CID)

Penurunan jumlah
sel T, sel B, sel NK,
dan/atau antibodi.

Rentan terhadap infeksi virus, fungi,


dan bakteri karena kecacatan pada
sistem kekebalan selular dan humoral

X-linked
agammaglobulinemi
a

Kegagalan maturasi
sel B di sumsum
tulang belakang

Penurunan atau sama sekali tidak ada


produksi sel B dan antibodi

Sindrom DiGeorge

Ketidaksempurnaan
perkembangan orga
n timus dan
kegagalan maturasi
sel T

Rentan terhadap infeksi virus dan fungi


karena kegagalan sistem imunitas
humoral

Isolated IgA
Deficiency

Level IgA yang


Tidak memunculkan simptom, akan
rendah di serum dan tetapi karena IgA berpengaruh pada
yang disekresikan
imunitas pada mukosa, terdapat
kemungkinan lebih tinggi dalam
terkena infeksi di traktus respirasi,
gastrointestinal, dan urogenital

Sindrom Wiskott-Aldrich

Cacat fungsi trombosit,


sel T, dan kekurangan
antibodi (terutama IgA)

Rentan terhadap ekzema


atopik dan infeksi yang
mudah kambuh

Hyper-IgM syndrome

Cacat pada sel B


sehingga tidak dapat
melakukan pergantian
kelas antibodi
(imunoglobin)

Kadar IgM di dalam tubuh


menjadi berlebihan dan
kekurangan IgA, IgG, dan
IgE. Hal ini menyebabkan
sering terjadinya infeksi
berulang

Common Variable
Immunodeficiency

Hipogammaglobulinemia,
yang umumnya
mempengaruhi semua
kelas antibodi tetapi
dapat juga hanya
menyerang IgG.

Level sel B pada pada


darah dan sel limfoid
berada pada level
mendekati normal, akan
tetapi mereka tidak dapat
berdiferensiasi menjadi
sel plasma

Genetic Deficiencies of
the Complement System

defisiensi komplemen C2
menyebabkan
peningkatan
suspektibilitas seseorang
terhadap penyakit
autoimun. Defisiensi C3
juga dapat menyebabkan
peningkatan
suspektibilitas terhadap
infeksi rekuren bakteri
piogen

Defisiensi C5-9
menyebabkan adanya
peningkatan
kemungkinan
infeksi Neisseriakarena
efek litik C5-9
hilang.3 Defek pada
inhibitor komplemen C1
menyebabkan terjadinya
angioedema pada kulit
dan permukaan
bermukosa.

Secondary immunodeficiency
disease
Imunodefisensi sekunder dapat dijumpai pada individu dengan
berbagai kondisi. Penyebab yang paling sering adalah virus HIV.
Secara umum, imunodefisiensi sekunder disebabkan oleh dua
mekanisme utama, yaitu imunosupresi yang muncul akibat
komplikasi dari penyakit atau keadaan lain, dan imunodefisiensi
yang muncul sebagai efek samping dari suatu terapi atau
perlakuan lain.
Contoh:
- penderita kegananasan (kanker) yang

mendapatkan radioterapi atau kemoterapi dapat menderita


immunodefisiensi karena sel-sel imun ikut dirusak oleh perlakuan
- keganasan (leukemia, limfoma), gagal ginjal akut,infeksi HIV,
sarkodosis, splenektomi, dan infeksi virus Epstein-Barr

PENYAKIT

Acquired Immune Deficiency


Syndrome(AIDS)
Penyakit yang untuk pertama kali diungkapkan
pada awal tahun 1980-an, dengan ciri
imunosupresi yang sangat menonjol dengan
manifestasi klinik yang beragam, termasuk
opurtunistik, keganasan dan degenerasi
sususnan saraf pusat yang disebabkan infeksi
Human Immunodeficiency Virus (HIV) yang
terutama menginfeksi sel T CD4+. Dikenal 2
jenis HIV, yaitu HIV-1 dan HIV-2 yang berbeda
struktur maupun antigenitasnya, dan hanya
homolog dalam 40% sekuen asam amino.

Patogenesis Infeksi HIV dan AIDS


Diperkirakan sekitar 50% orang yang terinfeksi HIV akan menunjukan
gejala AIDS dalam 5 tahun pertama, dan mencapai 70% dalam sepuluh
tahun akan mendapat AIDS. Virus HIV menyerang sel target dalam jangka
waktu lama. Supaya terjadi infeksi, virus harus masuk ke dalam sel, dalam
hal ini sel darah putih (limfosit). Materi genetik virus dimasukkan ke
dalam DNA sel yang terinfeksi. Di dalam sel, virus berkembangbiak dan
pada akhirnya menghancurkan sel serta melepaskan partikel virus yang
baru. Partikel virus yang baru kemudian menginfeksi limfosit lainnya dan
menghancurkannya.
Infeksi HIV juga menyebabkan gangguan pada fungsi limfosit B (limfosit
yang menghasilkan antibodi) dan seringkali menyebabkan produksi
antibodi yang berlebihan. Antibodi ini terutama ditujukan untuk melawan
HIV dan infeksi yang dialami penderita, tetapi antibodi ini tidak banyak
membantu dalam melawan berbagai infeksi oportunistik pada AIDS.

Salah satu penyebab lain dari kegagalan system imun untuk


mengeradikasi HIV adalah kemampuan virus HIV untuk
menghindar (escape) dari system imun. Beberapa cara yang
dilakukan oleh virus, antara lain:

Virus HIV memiliki tingkat mutasi yang sangat tinggi karena


proses reverse-transkripsi yang salah sehingga ia tidak dikenal
oleh antibody atau sel T yang terbentuk sebagai respons
terhadap virus.
Sel terinfeksi virus dapat menghindari dari sel T sitotoksik
dengan menekan ekspresi molekul MHC-1. Protein nef seperti
disebut diatas menghambat ekspresi molekul MHC-1,
terutama dengan cara meningkatkan internalissi molekul ini.
Infeksi HIV dapat menghambat respons imun seluler melalui
interaksi langsung dengan Treg seperti disebut di atas

Penyakit Lainnya
Beberapa penyakit atau keadaan yang dapat menyebabkan terjadinya
gangguan sistem kekebalan tubuh atau immunodefisiensi yaitu:
Kelainan

darah, misalnya anemia aplastik, leukemia, penyakit sel sabit


Semua jenis kanker, misalnya kanker otak, kanker paru-paru
Penyakit yang diturunkan, misalnya sindroma down
Penyakit infeksi, misalnya cacar air, campak, infeksi HIV, infeksi
virus Epstein Barr, infeksi Cytomegalovirus. Hampir setiap penyakit
kronis yang berat menyebabkan gangguan pada sistem kekebalan
tubuh
Gangguan sistem hormonal, misalnya diabetes mellitus. Pada diabetes
mellitus, sel-sel darah putih tidak dapat berfungsi dengan baik jika
kadar gula darah tinggi.

Penyakit Lainnya (2)

Gangguan ginjal dan hati, misalnya gagal ginjal, hepatitis


Gangguan muskuloskeletal, misalnya rheumatoid
arthritis, SLE (Sistemik Lupus Erythematosus)
Obat atau terapi tertentu, misalnya kortikosteroid, terapi
radiasi, obat kemoterapi
Gangguan limpa, karena limpa tidak hanya berfungsi
menyaring dan menghancurkan bakteri dan
mikroorganisme infeksius lainnya di dalam aliran darah,
tetapi juga merupakan salah satu tempat pembentukan
antibodi.
Malnutrisi (kurang gizi)
Kondisi lainnya, misalnya alkoholisme dan luka bakar

Candidiasis

Severe Combined
Immunodeficiency (SCID)

DiGeorge Syndrome

Virus HIV

Terima kasih