CARDIOPATIAS

CONGENITAS

Dra. ELENA SALCEDO ESPEJO

1.- DEFINICIN :
2.- INCIDENCIA:

Las malformaciones cardiacas representan un tercio de los defectos

congnitos en los pases desarrollados.

Se produce una Cardiopata congnita (CC )en 8 de cada 1000 nacidos

vivos.

Espectro de gravedad es variable.

En paises desarrollados , el diagnstico se establece en el primer mes de

edad en el 50 60 % de pacientes .

La mayor parte de los defectos CC son tolerados durante la vida fetal.

El significado relativo de los diversos defectos cambia con el crecimiento.

Riesgo de prestar CC en un RN aumenta al triple si hay un pariente de primer

orden afectado.

La mayor parte de los defectos CC son tolerados durante la vida fetal.

El significado relativo de los diversos defectos cambia con el crecimiento.

FRECUENCIA RELATIVA DE LAS

CARDIOPATIAS CONGENITAS
LESIONES
Comunicacin interventricular
Comunicacin interauricular
Conducto arterioso permeable
Coartacin de la aorta
Tetralogia de Fallot
Estenosis de la vlvula pulmonar
Estenosis de la vlvula artica
D- Transposicin de las grandes arterias
Ventrculo izquierdo Hipoplsico
Otras

% de todas las lesiones.

25-30
6-8
6-8
5-7
5-7
5-7
4-7
3-5
1-3
12-26

Se excluye el conducto arterioso permeable del prematuro, la vlvula aorta

bicspide , la estenosis pulmonar perifrica y el prolapso de la vlvula mitral.

FRECUENCIA DE CARDIOPATIAS ACIANOTICAS COMO DEFECTO UNICO

EN NIOS HOSPITALIZADOS EN EL SERVICIO DE MEDICINA PEDIATRICA
HOSPITAL BELEN DE TRUJILLO ( 1995-2004 )

CARDIOPATIA

FRECUENCIA

CIV
perimembranoso
CIA ( O.S)
PCA
CIA ( Seno venoso)
CIV ( muscular )

26

30%

17
7
2
2

19,8%
8,1%
2,3
2,4

TOTAL

54

62.8

Li J. R, Jimnez F., Salcedo E. Acta Mdica Orreguina Hampi Runa. Abril 2005.

I. LESIONES POR DERIVACIN IZQUIERDA-DERECHA:

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
COMUNICACIN INTERAURICULAR
CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE

42% de todas las CC

CC que comunican los circuitos sistmico y pulmonar.
La sangre oxigenada hace un paso pulmonar intil (Shunt)

Volumen en VD.

De sangre riego perifrico

Flujo sanguneo pulmonar

ENFERMEDAD PULMONAR HIPERTENSIVA IRREVERSIBLE

* Intensidad del shunt

a. Tamao del defecto

b. Resistencia vascular pulmonar.

A.- DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR (DSV)

1. Frecuencia: Forma ms frecuente de CC (20-25% de las CC )
Puede ser nico o mltiple.
Puede presentarse aislado formando parte de otras CC complejas.

Los defectos perimembranosos son ms frecuentes (70%) que los defectos musculares.
Para determinar el tamao del CIV se toma como referencia el anillo de la vlvula aortica
(anillo aortico del RN es de 10 mm y el del adulto es de 20 mm)

2. Patologa y Fisiopatologa:

TABIQUE INFUNDIBULAR

TABIQUE
TRABECULAR

TABIQUE DE ENTRADA

En las CIV
pequeas y moderadas, la sobrecarga de volumen afecta la AI,el VI,
pero no el VD.
En las CIV grandes el VD est sometido a una sobrecarga de volumen y de presin.

Hay aumento del Flujo sanguneo pulmonar (FSP)

Enf. Pulmonar vascular obstructiva (EPVO).

AD

Hipertensin pulmonar

Ao

VD

VI

AP

AI

3. MANIFESTACIONES CLINICAS:
a. Pacientes con CIV pequeos
b. Pac.con CIV moderados a grandes

Asintomticos

CRED: normal.

Retraso del crecimiento y desarrollo.

Infecciones pulmonares repetidas.
ICC

En los nios con grandes defectos aparece ICC a las 6 u 8 semanas de edad.
CIV grandes: En nios ms mayores (> 1 ao) ocasiona hipertensin
pulmonar significativa ,de continuar
esta
puede desembocar en el
Sndrome de Eisenmenger

c. Examen fsico :
I

: Precordio hiperdinmico

P:

Choque de punta desplazado hacia fuera

y abajo.
Thrill en BEII que irradia en barra a la
derecha.
Pulsos normales o disminuidos en
miembros por disminucin del flujo
sistmico

A:

SSR de grado 2 a 5/6 audible en el BEII,

con irradiacin en barra que enmascara
los ruidos cardacos.

d. Radiologa:
- Cardiomegalia con agrandamiento de AI, VI y posiblemente del VD.
- Punta del corazn dirigido hacia abajo y a la izquierda (crecimiento VI).
- Flujo pulmonar aumentado.
e. ECG:
- CIV moderada: HVI, HAI.
- CIV grande : HVC y HAI.

Eje desviado a la izquierda (entre +30 o 20)

f. Ecocardiograma:
Determina la localizacin anatmica, el tamao y si hay otras anomalas
asociadas. ECO- doppler se aprecia la direccin y el gradiente del
cortocircuito

f. Cateterismo cardaco:
Procedimiento no exento de riesgos, permite evaluar la magnitud del cortocircuito,
medir la presin arterial pulmonar y estimar las resistencias vasculares.

INDICACIONES :
1. Valoracin preoperatorio de defectos
amplios y/o mltiples con patologa
asociada.
2. Defectos medianos con indicacin de ciruga
dudosa.
3. Pacientes con HP y cortocircuito I-D
pequeo o moderado (para valorar RVP) y
la posibilidad de tto quirrgico.
4. Oclusin del defecto mediante implantacin
de dispositivo por cateterismo

g. Evolucin:

Los defectos perimembranos y musculares (trabeculares) reducen

tamao con el tiempo y a veces se produce un cierre
espontneo,especialmente durante los 2 primeros aos de vida .

Los CIV musculares infundibulares y de entrada , no se cierran , como

tampoco lo hacen los defectos con mala alineacin.

La incidencia de endocarditis en
pacientes con CIV varia entre el 1
y el 15%, aunque el defecto sea
pequeo.

TRATAMIENTO:
Mdico :

Mantener buena higiene dental y

profilaxis frente a endocarditis si paciente
va a
ser sometido a una intervencin
que pueda provocar bacteriemia.

Dietas con alta densidad calrico.

Tratamiento de ICC: diurticos, inhib. de

ECA, digitlicos

B.- Indicaciones Quirrgicas :

Sintomticas: Con ICC y/o hipertensin pulmonar : Tto mdico.
Ninguna respuesta al tratamiento
Mala respuesta al tratamiento
( ICC controlada con IRA a repeticin
o detencin de curva pondoestatural)

Ciruga correctora inmediata

Correccin en el primer ao

Asintomticas u oligosintomticas:

Qp/ Qs > 2 , sin hipertensin pulmonar ni estenosis pulmonar infundibular

:Ciruga correctora electiva a los 1-2 aos.

Qp/ Qs > 2 con elevacin significativa de las RVP : la ciruga no debe ser
demorada, profundizando en el estudio de flujos y resistencias

Qp/ Qs < 1,5 : no existe indicacin quirrgica

TRATAMIENTO QUIRURGICO
La tcnica quirrgica consiste en
el cierre de la CIV con un parche (lo
ms frecuente) o bien con sutura
directa.

En el momento actual,
actual la ciruga
paliativa (cerclaje o banding de la
arteria pulmonar), est prcticamente
abandonada en la CIV, o limitada a
casos muy concretos.

B. CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE:

Frecuencia: 5-10% de todas las CC, excluidos los nios prematuro
Representa aproximadamente el 10% de todas las cardiopatas congnitas.
Es ms frecuente en las nias con una proporcin 2:1.

Etiologa.
1. Infeccin de rubola en el primer trimestre.
2. Factores familiares y genticos.
3. Elevada altitud (al tener una presin de oxgeno
menor, disminuye el estmulo para que la pared del
Ductus se cierre)
4. Idioptico.
Patologa y Fisiopatologa :
1. Existe permeabilidad persistente de una estructura
fetal normal entre la Arteria pulmonar y la aorta
descendente.
2. Magnitud de la derivacin I-D se determina por el
dimetro y longitud del conducto arterioso y la
resistencia vascular pulmonar.

Manifestaciones clnicas :
A.- Asintomticos cuando el conducto es pequeo.
B.- Si el defecto es importante aparece ICC o neumonas a
repeticin a partir del 2 o 3 mes de vida.
C.- Examen fsico:
I : Precordio hiperdinmico.
P: Choque de punta desplazado hacia abajo y a la
izquierda
Pulso saltn por presin diferencial alta.
Presencia de pulso capilar.
Puede encontrarse un fremito en el BESI.
A: Soplo continuo en maquinaria (BEIS o en la
regin infraclavicular izquierda), que irradia a zona
interescapular y aumenta con la inspiracin

Pronstico:

En los nios nacidos a trmino no se produce el

cierre espontneo.

En nios ms mayores el pronstico es bueno si el

ductus es pequeo o mediano. Los ductus pequeos
no ocasionan trastorno hemodinmico alguno pero si
tienen un riesgo pequeo pero real de endarteritis
infecciosa. Un ductus grande puede ocasionar
hipertensin pulmonar.

Tratamiento :
Mdico :
En ausencia de HTP no se debe limitar el ejercicio.
En RN a trmino con CAP indometacina es ineficaz.
Profilaxis de endarteritis.

La ciruga:
DUCTUS LIGADO

DUCTUS CON CLIP DE TITANIO

DUCTUS SECCIONADO

El cateterismo teraputico:
Colocacin de un dispositivo tipo
Coil o Amplatzer en el Ductus y
est indicado en todo Ductus
sintomtico o asintomtico en nios
>8Kg, >1 ao y Ductus <8 mm de
dimetro.

Cierre de PCA con Amplatzer

C. DEFECTO SEPTAL AURICULAR (CIA):

Frecuencia : 5-10 de todas las CC.
Es ms frecuente en nias con una proporcin 2:1.

Patologa y Fisiopatologa :
En el tabique auricular se producen 3 tipos de CIA.
a. CIA tipo Ostium Secundum.Regin central del tabique (50-70 %).
b. CIA tipo Ostium Primun .Zona inferior del tabique (30%)
c. Defecto tipo seno venoso.Cerca a entrada de VCS o VCI en AD(10%), casi
siempre se asocia a drenaje venoso
pulmonar
anmalo.

Existe un cortocircuito del flujo I-D con una

sobrecarga de volumen de AD y del
VD y aumento del FSP.

AD

Ao

VD

VI
AP

AI

Manifestaciones Clnicas:
Lactante puede presentar cianosis leve al llanto
prolongado y puede no auscultarse soplo.
Los defectos medianos y grandes no provocan
sntomas durante la niez
Sntomas clnicos de la CIA aparecen tardamente
(2 dcada), a veces durante el embarazo.
Sntomas: limitacin al ejercicio e ICC, arritmias.

A.- Examen clnico:

P: IVD presente por crecimiento
de VD.
A:2ruido cardaco, desdoblado
y fijo. Soplo sistlico eyectivo
de grado 2 -3/6 en el BESI.
B.-ECG: Desviacin del eje a la
derecha con HVD , detecta
arritmias en nios mayores.
C.-Radiologa:
- Cardiomegalia a expensas del
crecimiento de AD y VD .
- Flujo pulmonar aumentado.
- Arco de la arteria pulmonar
prominente.

Ecocardiograma:
Objetiva el tamao y localizacin de
la CIA.
Visualiza la dilatacin del ventrculo
derecho y el movimiento paradjico
del septo (signos de sobrecarga del
ventrculo derecho).
Cuantifica el cortocircuito a nivel
auricular. Tambin determina el grado
de hipertensin pulmonar si la
hubiera.

PRONSTICO
Las CIAs pequeas (osteum secundum ) (<8 mm de
dimetro) tienen un excelente pronstico sin ningn tipo de
tratamiento. Su cierre espontneo puede ocurrir en ms del
87% de los nios en el primer ao de vida.

Si el defecto es grande y no se trata puede llevar a

hipertensin pulmonar severa, ICC y arritmias auriculares
en la tercera y cuarta dcada de la vida.

Puede producirse ACV

secundarias a una CIA.

por

embolias

paradjicas

Tratamiento

El cierre de la CIA est indicado si el paciente tiene ms de 18

meses y el tamao del defecto es > 6 a 8 mm, y/o Qp/Qs es
mayor de1,5:1 o si la presin ventricular derecha es mayor de
35 mmhg .
Planificar ciruga o cateterismo entre los 2 y 5 aos.
Ciruga:

Cateterismo teraputico:

LESIONES OBSTRUCTIVAS
A.- ESTENOSIS AORTICA :
Frecuencia : 5% de todos las CC, preponderancia masculina (4:1)
Patologa y Fisiopatologa :

a) Estenosis
Supravalvular

b) estenosis aortica valvular

subvalvular

c) estenosis aortica

ESTENOSIS AORTICA :
Manifestaciones clnicas :
a. Asintomtico en la EA leve o moderada . En casos graves
torcico o sncope al esfuerzo.

dolor

b. En el 2EID o en el 3EII se oye un soplo sistlico de eyeccin rudo o spero

(2-4/6) que irradia al cuello
c. ECG: Normal (leves) .Casos graves

HVI-

d. Radiologa: Normal, aunque en ocasiones puede verse una dilatacin de la

aorta ascendente.
e. En los casos de EA crtica puede aparecer ICC en el perodo neonatal.
Los nios con EA grave pueden presentar muerte sbita.

Tratamiento
Mdico :
En la EA moderada a grave
Restriccin del ejercicio.
Mantenimiento de buena higiene oral y profilaxis de la
EB.
RN y lactantes con ICC: diurticos, inotrpicos.
Pacientes seleccionados valvuloplasta con baln
(cateterismo cardiaco)
Quirrgico :
Valvulotoma aortica cerrada

ESTENOSIS PULMONAR
1. Frecuencia: 5-8% de los nios con CC.
2. Patologa y fisiopatologa:
La EP puede ser valvular (90%); subvalvular (infundibular) o
supravalvular. Dependiendo de la gravedad de la EP aparece una
HVD.

3. Manifestaciones clnicas:
a. En la EP leve suele ser asintomtica. En
casos moderados
disnea durante el
ejercicio y fatiga, e ICC en los casos
graves.
Los RN con EP severa estn cianticos y
taquipneicos.
b. En los casos de EP valvular
en el BESI:
soplo sistlico eyectivo de intensidad 2 a 5/6
que se transmite hacia espalda y los lados.
c. ECG:
EP leve
ECG es normal.
EP moderados
DED e HVD.
EP grave
HAD e HVD
d. RX: El segmento de APP suele ser
prominente. Los MVP son normales, pero
pueden estar disminuidas en la EP grave.
e. En la EP moderadas o graves la
obstruccin progresa
ICC y muerte.

4. Tratamiento:
Mdico :
Restriccin de la actividad solo en EP grave.
Profilaxis para la endocarditis.
En neonatos con EP critica
Infusin de
PGE1(reapertura del CA)
Quirrgico: Valvulotoma pulmonar, en los que
la valvuloplasta con baln no ha tenido xito
(Presin del VD mayor de 80 mmHg).

COARTACION AORTICA :
1. Frecuencia : 8-10% de todas las CC. Ms frecuente en varones(2:1)
2. Patologa y Fisiopatologa:

COARTACION DE
AORTA PREDUCTAL
La CoA preductal se
asocia con otros defectos
cardacos (CIV,CAP o
TGA).Los recin nacidos o
afectados
se
hacen
sintomticos con gran
rapidez.

COARTACION DE AORTA POSTDUCTAL

*
-

La CoA postductal no suele dar lugar a sntomas en la infancia.

El pulso fuerte en el brazo (frecuentemente con hipertensin ) y el pulso dbil en las
piernas son caractersticos.

Lactantes sintomticos
Manifestaciones clnicas:
a. En la 2 a 6 semana de vida aparece, cianosis diferencial, ICC e IRA con
shock circulatorio.
b. No hay soplo. El pulso es dbil y filiforme por la ICC.
c. ECG: HVD
d. Rx: Cardiomegalia y signos de congestin venosa pulmonar.
e. En lactantes sintomticos es posible que se produzca IRA y muerte precoz
secundaria a ICC.

Tratamiento:
Mdico: de la ICC, infusin de PGE1: reapertura del conducto.
Quirrgico: En los neonatos en situacin crtica la ciruga ser de urgencia
aunque debe tenerse en cuenta que la ciruga en neonatos se asocia a una
mayor mortalidad y reestenosis posterior (recoartacin).

Nios asintomtico
Manifestaciones clnicas :
a. Generalmente asintomtico, excepto por molestias en piernas.
b. Pulsos de las piernas estn ausentes o son dbiles, retrasados.
c. Hipertensin arterial en el brazo o una mayor tensin arterial en el brazo que en el
muslo. La diferencia de presiones entre los brazos y miembros inferiores es mayor de
20 mm Hg. En nios mayores se objetiva un hiperdesarrollo de torax y cintura
escapular.
c. Soplo sistlico 2-3/6 en el BESD.
d. ECG: HIV , aunque puede ser normal.
e. Rx: Corazn normal o ligeramente agrandado.
En los nios > 5 aos: muescas en las costillas
Esfago con bario:Signo de la E o del 3
f. Tratamiento
Mdico: Tratar la HTA si existe.

Quirrgico:
ANAST0MOSIS
TERMINO TERMINAL

AORTOPLASTIA CON
COLGAJO DE SUBCLAVIA

CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS

A. TETRALOGIA DE FALLOT:
En este defectos son importantes :
* CIV
grande que iguale las presiones de ambos
ventrculos.

Grado de obstruccin del TSVD

derivacin I-D o D-I.

E.pulmonar leve

E. pulmonar severa

deriv. I-D (T.F.Aciantica )

deriv. D-I (TF Ciantica )

PACIENTE PRESENTA UNA

DISMINUCIN DEL FLUJO PULMONAR Y
UN AUMENTO DEL FLUJO SISTMICO

Manifestaciones clnicas:
-

Mayor parte son sintomticos y presentan:

cianosis, hipocratismo, disnea, crisis de
hipoxia,retardo pondoestatural.

Los nios con TFA acianticos

son
asintomticos y desarrollan gradualmente
la forma ciantica a los 3 aos de edad.

Examen Fsico :
* Trax abombado : IVD, choque de punta en 4 EICI
dentro de LMCI.
* Auscultacin : 2 ruido fuerte y nico. SS 3-5/6 en
BEI medio y
superior.
* ECG: Desviacin del eje a la derecha e HVD.

Radiologa:

Tamao del
disminucin del
forma de bota,
APP cncavo.)

corazn normal,
FSP. (Corazn en
con segmento de
Fallot cianticos.

Los Fallot acianticos imagen

similar a los CIV leves moderados.

-Complicaciones:
* Crisis hipoxicas:

Tratamiento :
1. Mdico :
a. Crisis hipxicas deben ser diagnosticadas y
tratadas
adecuadamente:
Posicin
genupectoral, morfina, bicarbonato de sodio,
ketamina o fenilefrina.
b. Propanolol oral 2-4 mg/kg/da : previene crisis
hipxicas.
c. Mantener una buena higiene oral y profilaxis
ATB de EB.
d. Dx y tratamiento de anemia ferropnica.

2. Quirrgico :
Paliativa : derivacin de Blalock Taussig(anastomosis entre a. Subclavia
y AP homolateral).

DEFINITIVA REPARADORA: Cierre con parche del CIV,

ensanchamiento del TSVD (reseccin del tejido
infundibular

B.- TRANSPOSICIN COMPLETA DE GRANDES

ARTERIAS (D-TGA)

B.TRANSPOSICIN COMPLETA DE GRANDES ARTERIAS

(D-TGA)
1. Frecuencia : 5% de todas las CC, ms frecuente en varones (3:1)
2. Patologa y Fisiopatologa :
- Sangre hipoxmica
Circulando en el cuerpo
Circuito en paralelo.
- Sangre hiperoxmica
circuito pulmonar
* Los defectos que permiten la mezcla de las 2 circulaciones : DSA,DSV y el
CAP
necesarios para la supervivencia .

Manifestaciones clnicas
a.

La cianosis y los signos de ICC aparecen en el perodo

neonatal.

b.

Hallazgos auscultatorios son inespecficos.

c.

En los nios con mezcla deficiente existe hipoxemia que

no responde al Oxgeno
acidosis. Puede haber
hipoglicemia o hipocalcemia.

d.

ECG: DED o HVD.

e.

Rx. : Cardiomegalia con del FSP.

Silueta de corazn
forma de huevo.
Pedculo vascular estrecho.

a.

Pronstico segn anatoma :

* Nios con Tabique interventricular intacto
graves.
* Nios con CIV o gran CAP son los menos
cianticos
ICC.

ms

TRATAMIENTO :
Mdico :
Tratar la acidocis
metablica,
hipoglicemia,
hipocalcemia.
Infusin de PGE1
Tratamiento de la
ICC.

Quirrgico :
Intercambio arterial u operacin de Jatene.

DIAGRAMA DE FLUJO EN LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS

Basado en la presencia o ausencia de cianocis y estado del FSP.

Existencia de hipertrofia ventricular en el ECG reduce las posibilidades.

FSP
DISMINUIDO