Anda di halaman 1dari 28

BAGIAN ILMU BEDAH FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS HASANUDDIN
APRIL 2015

MALFORMASI
ANOREKTAL (MAR)
IMPERFORATED ANUS
Presented by
Ainil Fatima Zainodin
C111 10 878

ANAL ANATOMY

Anatomi normal parasagital dari otot perineum.


Otot lurik termasuk sfingter externa dan otot
levator.
Sfimgter interna terdiri dari otot polos yang

EMBRIOLOGI IMPERFORATE ANUS


o Terjadinya MAR
Tidak terjadinya
penurunan septum
urorektal ke membrana
kloaka
(mgg 4 dan 5 kehamilan)
o Mutasi pada sinyal
Shh (Sonic Hedge
Hog)
o Antara usia gestasi (4-6 minggu) cloaca penting untuk
pembentukan sistem traktus urinarius, genital dan
rectal
o Cloaca akan membagi kepada anterior urogenital sinus
dan posterior intestinal canal oleh septum urorektal.
o Dua tisu lipatan cloaca lateral menyambung dengan
urorektal septum untuk komplit pemisahan urinary dan
traktus rektal.

DEFINISI
Atresia ani atau anus imperforata atau malformasi
anorektal adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus
atau anus tidak sempurna, termasuk didalamnya agenesis
ani, agenesis rekti dan atresia rekti.

INSIDEN
o Insiden Anorektal Malformasi (ARM) kira-kira 1/ 5000
kelahiran
o Laki-laki lebih sering dibandingkan dengan perempuan
o laki-laki (55-65%) sering disertai rektourethral fistula
sedangkan perempuan rektovestibuler

KLASIFIKASI
Letak
Intermediet

Letak Rendah

Apabila akhiran rektum


terletak di muskulus levator
ani.

Apabila akhiran rektum


berakhir bawah muskulus
levator ani.

Letak Tinggi
Apabila rektum berakhir
diatas muskulus levator ani
(muskulus pubokoksigeus)

Males
1.

Cutaneous (perineal fistula)

2.

Rectourethral fistula
A.
B.

Bulbar
Prostatic

3.

Rectobladder neck fistula

4.

Imperforate anus without fistula

5.

Rectal atresia

Females
1.

Cutaneous (perineal fistula)

2.

Vestibular fistula

3.

Imperforate anus without fistula

4.

Rectal atresia

5.

Cloaca

6.

A.

Short common channel

B.

Long common channel

Complex malformations

Perempuan

Laki-Laki

KELAINAN
ANOREKTAL PADA
LAKI-LAKI
Males

1.

Cutaneous (perineal fistula)

2.

Rectourethral fistula

A.

Bulbar

B.

Prostatic

3.

Rectobladder neck fistula

4.

Imperforate anus without


fistula

5.

Rectal atresia

1. Rectoperineal Fistula

Rektoperineal fustula dikenali sebagai Kelainan letak rendah ( Low defect)

Bagian rektum yang paling rendah terletak pada tempat yang salah yakni di
anterior (anteriorly mislocated)

Kadang fistula tidak terbuka di perineum. Fistula bisa mengikuti traktus


subepithelial midline yakni terbuka di midline perineal raphe, scrotum atau penis
bagian bawah.

Tipe ini didiagnosa cukup dengan inspeksi perineal dan tidak memerlukan
pemeriksaan yang lebih lanjut.

Terms : covered anus, anal membrane, anteriorly mislocated anus, and buckethandle malformations ; semuanya merujuk kepada perineal fistulas.

2. Rectouretheral Fistula
o

Imperforate anus dengan rectourethral fistula merupakan defek yang paling


sering pada pasien laki-laki.

Fistula terletak pada :


1.
Bagian inferior urethra (bulbar); Lower urethral fistulas
sering disertai dengan
- kualitas otot yang bagus,
- pembentukan sacrum normal,
- lipatan midline yang menonjol
- ada anal dimple.
2.

Bagian superior urethra (prostatic); Higher urethral fistulas


Sering disertai dengan
- kualitas otot yang kurang bagus,
- mekanisme spincter yang jelek
- pembentukan sacrum abnormal
- flat perineum.

3. Recto- Bladder Neck Fistula

Rektum terbuka di bladder neck

Prognosis kontrol bowel jelek karena


pembentukan jelek pada otot levator,
striated muscle complex, dan external
sphincter.

Pembentukan sacrum jelek dan pendek.

Perineum flat, dan menjadi bukti


pembentukan otot jelek.

4. Imperforate Anus tanpa Fistula

Tipe ini sering disertai pembentukan sacrum


dan fungsi otot yang baik.

Prognosis fungsi bowel bagus.

Pembentukan rektum sering berhenti kurang


lebih 2 cm dari kulit perineal.

5.Rectal
Atresia
5. Atresia rektal

Kelainan ini jarang terjadi pada pasien laki-laki (~1% dari


keseluruhan malformasi )
Lumen rektum yang terganggu total (atresia), parsial (stenosis)
Pouch rektum bagian atas membesar, anal canal bagian bawah kecil
dan lokasinya di tempat normal dengan1-2 cm dalamnya.
Struktur ini dipisahkan oleh membrane yang nipis atau dense fibrous
tissue.
Cara untuk memperbaiki adalah dengan primary anastomosis antara
pouch rektum bagian atas dan anal canal. Pendekatan proses
memperbaiki atresia adalah secara posterior sagital,
Prognosis pasien dengan kelainan ini baik karena
- pembentukan anal canal normal
- sensasi anorektum normal
- Normal voluntary sphincter.

KELAINAN
ANOREKTAL PADA
PEREMPUAN

Females

1.

Cutaneous (perineal fistula)

2.

Vestibular fistula

3.

Imperforate anus without fistula

4.

Rectal atresia

5.

Cloaca

6.

A.

Short common channel

B.

Long common channel

Complex malformations

1. Rectoperineal Fistula

Berdasarkan therapeutic dan prognostic, kelainan


ini sama seperti perineal fistula yang terjadi pada
pasien laki-laki.
Posisi rektum di sphincter. Tapi bagian paling
bawah mislocated anteriorly.
Rektum dan vagina terpisah.

2. Rectovestibular Fistula

Rectovestibular fistula merupakan kelainan yang paling


sering pada perempuan dan prognosisnya bagus.
Untuk mendiagnosa tipe ini cukup dengan pemeriksaan
fisis, inspeksi

3. Imperforate Anus tanpa Fistula


Berdasarkan therapeutic dan prognostic, kelainan ini
sama seperti yang terjadi pada pasien laki-laki

4. Atresia Rektal

5. Persistent Cloaca

Tipe ini merupakan malformasi yang complex pada pasien


perempuan

Cloaca adalah kelainan apabila rektum, vagina, dan traktus


urinarius bergabung dan membentuk satu saluran.

Kelainan ini sering terjadi pada neonatus yang baru lahir


dengan imperforated anus dan penampakan genitalia yang
kecil.

Panjang saluran bervariasi dari 1-7cm.


1. Short common channel : less than 3
cm
2. Long common channel : more than 3

Long-channel
fungsi tr urinarius
cm
mungkin terganggu.
Short-channel perineum terbentuk
dengan baik,

Gbr 1-8. (A)


Persistent
cloaca, topografi
eksternal.
(B)
Common
channel cloaca <
3
cm.
(C)
Common
channel cloaca >
3 cm.

6. Complex Malformation

Tipe ini jarang terjadi dan sering terlihat bizarre anatomic


arrangements .

DIAGNOSIS &
MANAGEMENT
MALFORMASI ANOREKTAL

Management
Newborn Male & Female Anorectal Malformation
24 jam pertama setelah lahir,

Stop intake oral

Pemberian intravenous fluids

Pemberian antibiotics

Evaluasi kelainan lain ;

NGT untuk ketahui ada esophageal atresia

Echocardiogram untuk ketahui ada malforfasi jantung & esophageal


atresia.

Radiograph of the lumbar spine and the sacrum

Spinal ultrasonogram untuk evaluasi tethered cord.

Ultrasonography of the abdomen untuk evaluasi renal anomalies.

Urine analysis

Setelah 24 jam,
Re evaluate

Anoplasty merupakan terapi untuk neonatus dengan perineal fistula,


terapi dengan tanpa protektif colostomy, biasanya dilakukan 48 jam setelah lahir.

Jika tidak ada meconium pada perineum, di usulkan dilakukan cross-table lateral
radiograph dengan posisi prone.
o

Jika udara di rektum terletak dibawah coccyx dan kondisi pasien baik tanpa kelainan
lain, akan dilakukan operasi posterior saggital dengan atau tanpa protektif colostomy.

Jika udara di rektum tidak sampai di coccyx, dan ada mekonium di urine,
abnormal sacrum, atau flat perineum, harus dilakukan colostomy.
Kemudian baru dilakukan posterior sagittal anorectoplasty 1 - 2 bulan setelah
itu.

PSARP : Posterior sagittal AnoRectoPlasty


PSAP : Posterior sagittal AnoPlasty

PSARP
: Posterior sagittal AnoRectoPlasty
PSARVUP : Posterior Sagittal AnoRectoVaginoUretheroPlasty

Colostomi

Colostomi descenden adalah prosedur pilihan


pada MAR letak tinggi.
Adanya aliran yang terus menerus ke usus distal
dan terjadinya distensi usus dapat mempengaruhi
terapi definitif dan motilitas usus.
Colostomi double-barrel di colon descenden
adalah prosedur pilihan.
Kedua stoma dibuat melalui insisi oblique pada
abdomen kiri bawah dengan melakukan jahitan
dua lapis dengan benang long absorbable, satu
lapis menjahitkan posterior sheath dan lapis kedua
menjahitkan anterior sheath.
Kedua stoma dibuat sedemikian rupa sehingga
stoma distal lebih sempit untuk mencegah
prolaps.
Stoma distal (mucous fistula) harus diirigasi
dengan NaCl hangat di kamar operasi sehingga
usus distal bersih dari meconium.
Loop colostomi menyebabkan megarectosigmoid
dan kontaminasi feses yang terus menerus ke
traktus urinarius

Anoplasti

MAR pada bayi laki-laki dan perempuan dengan fistula


perineum.
Tujuannya adalah untuk merekontruksi anus ke posisi anatomis
normal didalam sfingter eksterna.
Karena kuman usus postnatal biasanya membutuhkan sekitar 3
hari untuk berada di feses bayi, maka tidak dibutuhkan
persiapan usus jika anoplasti dilakukan sebelum waktu ini.
Antibiotik profilaksis diperlukan, dan kateter Foley diperlukan
untuk bayi laki-laki.
Komplikasi yang sering terjadi adalah kerusakan urethra, karena
walaupun pada defek rendah, rektum dan urethra menyatu. Bila
demikian, operasinya adalah minimal posterior sagittal
anoplasty.

TERIMA KASIH =)