Vasculitis medianas

Jorge Fernando Cassanova Uribe

 La vasculitis esta caracterizada

por inflamacin y lesin de los
vasos sanguneos.
Suele haber afeccin de la luz
vascular vinculada con isquemia
de los tejidos que reciben su riego
sanguneo del vaso implicado.

Vasculitis
Las vasculitis y
sus consecuencias

la vasculitis es
secundario

principal o la
nica
manifestacin
de una
enfermedad.

enfermedad
primaria

las vasculitis
puede ser focal

afecta a un solo
rgano, como la
piel,

Vasculitis
Generalizada

o afectar a varios
rganos y aparatos.

Consenso Internacional de Chapel Hill

Inflamacin necrosante,
Sin glomerulonefritis
Asociada a sndrome
adenomucocutneo
Compromiso frecuente
de arterias coronarias
Posible compromiso de
aorta y venas
Habitualmente en nios

Tipo de vasos afectados

Manifestaciones Clnicas Segn el tipo de

Vaso Comprometido
Medianos Vasos

Ndulos cutneos
Ulceras
Livedo Reticularis
Gangrena Digital
Mononeuritis Mltiple
Micro Aneurismas

Poliarteritis nudosa

En la PAN microscpica se afectan tanto

vasos medianos como pequeos, y es
caracterstica la presencia de lesiones
pulmonares, renales y cutneas.

Diagnostico Panarteritis Nodosa

Prdida de peso mayor o igual a 4 Kgs

Livedo reticularis.
Dolor o Sensibilidad testicular
Mialgias, debilidad o sensibilidad al tacto en las piernas
Mononeuropata o Polineuropata
Presin Diastlica mayor de 90 mm de Hg
Elevacin de BUN o creatinina
Virus de Hepatitis B
Anormalidad Arteriogrfica
Biopsia de arterias de mediano o pequeo tamao
3/10 - ACR

Diagnostico Panarteritis Nodosa

Historia Clinica
Angiografa con Aneurismas
Serologia Hepatitis B+ 30%
p-ANCA + 20%
Especificidad MPO

Cuadro clnico
Es muy frecuente la presencia de fiebre, perdida
de peso, artralgias y artritis francas muy similares
a la AR que pueden preceder en aos a las lesiones
pulmonares y renales.
Las lesiones cutneas mas frecuentes son: lvido
reticulares, ndulos, prpura, ulceras en la piel,
garganta y dedos, mono y polineuritis.

Cuadro clnico
Con frecuencia la PAN clsica se relaciona
con el rin, no con el pulmn.
10 a 30% se relaciona con la Hepatitis B.
Compromiso renal: glomrulo nefritis
necrotizante focal y segmentaria. En
ocasiones GN rpidamente progresiva.

Cuadro clnico
Compromiso pulmonar: capilaritis
alveolar, hemoptisis solo en casos muy
graves. Puede presentarse capilaritis como
zonas de exudados perihilares y basales.

Laboratorio
Anemia, leucocitosis, eosinofilia
Sedimento: hematuria ,cilindros, proteinuria,
mas tarde aumento de urea y creatinina.
antimieloperoxidasa presente solo en 50% de
los casos.

Laboratorio
Elevacin

VSG,
trombocitosis
Perfil hepatitis B
Ausencia ANCA
Necesidad evidencia
vasculit
histolgica
Piel, nervio, msculo, hgado ois

testculo
No

biopsiar sitios
asintomticos
Vasculitis focal segmentaria
necrtica
Formacin

de aneurismas

Histologa
Angiografa

Laboratorio
Factores
de
pronstic
mal
o
de IRC.

Proteinuria > 1
gr/da.

Cr > 1.6 mg/dl.

Afeccin a SNC
Cardiomiopata.
Isquemia
gastrointestinal

En ausencia de cualquiera de
los 5 FR la sobrevida a 5
aos es de 90%

5
de 82% con
Sobrevida aaos
tratamiento
glucocorticoides
y
CFM.

co
n

Tratamiento
Glucocorticoides:

Todos los pacientes con PAN.

Duracin hasta por 1 ao.
Pulsos de MTP (7.5-15 mg/kg IV) por 3 das en
vasculitis sistmica grave.
PDN 1 mg/kg/da con reduccin lenta.
En PAN asociada aVHB slo por unos

das (<10% de los casos)

PDN + Plasmafresis
Antivirales: interferon y lamivudina

Enfermedad de Kawasaki
Causa desconocida
Se cree que por un defecto de la

inmunoregulacin caracterizado por

activacin de clulas T y de los
macrfagos, hiperactividad policlonal
de clulas B y formacin de
anticuerpos dirigidos contra las
clulas epiteliales y fibras musculares
lisas.

Enfermedad de Kawasaki
Afecta frecuentemente las arterias coronarias
En nios y lactantes (80 % < 4 aos)
Se asocia con el sndrome mucocutneo
adenoptico
Epidmico en Japn
20 % desarrollan secuelas cardiovasculares
Etiologa incierta

Las lesiones de las coronarias varan

desde una destruccin intensa de todos
los
elementos de la pared, por un proceso
necrotizante segmentario y un denso
infiltrado
de clulas inflamatorias, hasta leves
lesiones
que afectan nicamente la intima

Enfermedad de Kawasaki
Necrosis e inflamacin pronunciada afectando
todo el espesor de la pared vascular
La vasculitis se puede complicar con
formacin de aneurismas, trombosis o infarto
de miocardio

Diagnostico Enfermedad de
Kawasaki
Fiebre persistente durante 5 das o ms
Enrojecimiento de palmas y plantas Edema indurado
Descamacin membranosa en la punta de los dedos

Exantema Polimorfo.
Congestin Conjuntival Bilateral
Enrojecimiento de los labios . Lengua de fresa
Linfadenopata cervical
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Diagnostico Enfermedad de
Kawasaki

Tratamiento
Enfermedad de Kawasaki
Prevenir afeccin de las Coronarias
Fase Aguda
Inmunoglobulina IV 2 gr/kg a lo largo de 10-12
Aspirina 80-100 mg/kg/da c/ 6 Hrs 2 Semanas
Convalecencia
Aspirina 3-5 mg/kg/da 6 a 8 Semanas

Tratamiento Antiagregante o Anticoagulante