SINDROME NEFROTICO

SAMANTHA ALEJANDRINA TEQUE GOMEZ

P E D I AT R I A

DEFINICION
Es una manifestacin de enfermedad
glomerular caracterizada por una
proteinuria en rangos nefrticos
Proteinuria
en
rangos
nefrticos:
excrecin >4mg/m2/h
Triada clnica: Hipoalbuminemia, edema
e hiperlipidemia.

ETIOLOGIA
Sndrome primario o idioptico
Enfermedad de cambios mnimos (85%)
Glomeruloesclerosis segmentario y focal
Glomerulonefritis
membranoproliferativa
Nefropata membranosa
Proliferacin mesangial difusa

 Puede ser secundario a enfermedades sistemicas

como LES, cncer (linfoma, leucemia) e infeccioso
(hepatitis, VIH y paludismo)

FISIOPATOLOGIA
Trastorno subyacente es el aumento de la
permeabilidad de la pared capilar glomerular.
Caracterstica principal es la perdida extensa de los
procesos podocitarios.
El sndrome idioptico esta relacionado al sistema
inmunitario, en especial a la inmunidad mediada
por las clulas T

 Por otra parte, las mutaciones en las

protenas de los podocitos (podocina,
alfa-actina 4) y MYH9 (gen podocito) se
asocia
a
glomeruloesclerosis
segmentaria y focal.

EDEMA
El mecanismo del edema no se conoce
con exactitud:
Se cree que es por la hipoalbuminemia
secundaria a la proteinuria masiva que
produce una disminucin de la presin
oncotica plasmtica , que permite el
trasudado
de
liquido
desde
el
compartimiento intravascular al espacio
intersticial.

HIPERLIPIDEMIA
Los niveles de lipidos estan elevados
por:
1. Aumento de sntesis de
lipoproteinas , debido a la
hipoalbuminemia
2. Reduccin del catabolismo lipdico

RIESGO DE INFECCIONES
Sepsis, peritonitis, pielonefritis
S. pneumoniae, y H. Influenzae
Por perdida en orina de factor C3b
del complemento, de opsoninas
(factor B de la properdina) y de
inmuniglobulinas.

HIPERCOAGULABILIDAD
Por mltiples factores:
Estasis vascular
Aumento de la produccin heptica de
fibringeno.
Descenso de niveles sricos de factores
anticoagulantes
Aumento de la agregacin plaquetaria

SINDROME NEFROTICO IDIOPATICO

Sndrome Nefrtico de Cambios Mnimos
(SNCM)
Los glomrulos pueden presentar una
morfologa normal o un aumento
mnimo de la matriz y las celulas
mesangiales
Mas del 95% responde al tratamiento
con corticoides.

Proliferacin Mesangial.
Se caracteriza por un incremento difuso de
clulas y matriz mesangial.
Con microscopia electrnica : aumento de
la matriz y el numero de clulas
mesangiales, asi como borramiento de
procesos podocitarios de las clulas
epiteliales.
50% responde al tratameinto corticoides.

Glomeruloesclerosis Segmentaria y Focal

(GESF)
Las lesiones consisten en esclerosis
segmentaria con proliferacin celular
mesangial.
Microscopia
electrnica:
revela
cicatrizacin segmentaria glomerular
con estenosis de la luz capilar
glomerular.

MANIFESTACIONES CLINICAS
El episodio inicial pueden originarse a partir
de infecciones leves (picaduras de insectos,
abejas o como reaccin a hiedra venenosa)
Suele debutar con
edema
moderado
periocular y las extremidades inferiores
El edema puede generalizarse y desarrollar
ascitis, derrame pleural y edema en
genitales.
Anorexia, irritabilidad, dolor abdominal y
diarrea

DIAGNOSTICO
Anlisis de orina con proteinuria 3+ o
4+
En un 20% se observa hematuria
microscpica
Proporcin proteina:creatinina en orina
es mayor a 2
Excrecin de proteina en orina mayor
40mg/m2/h

TRATAMIENTO
El primer episodio en un nio con
edema leve o moderado puede ser
tratado de forma ambulatoria
Los nios entre 1 y 8 aos que debutan
con sndrome nefrtico no complicado
suelen responder a corticoides.

 En los nios con sospecha SNCM se

instaura tratamiento :
Administrando la vacuna neumococica
polivalente y prednisona dosis de
60mg/m2/dia (dosis maxima 80 mg)
durante 4-6 semanas
EL 80-90% responde al tratamiento en
3 semanas

 A las semanas se reduce la dosis a

40 mg/m2/dia administrada en dias
alternos y se suspende a lo largo de
los siguientes 1-3 meses

 Cuando
se
presenta
edema
generalizado administrar albumina al
25% (0.5-1 g albumina/kg) por via I.V
en infusin continua seguido de
furosemida (1-2 mg/kg/dosis por via I.V)
Los nios con proteinuria con 2+ o mas
despus de 8 semanas con corticoides
se consideran resistentes y se debe
realizar biopsia diagnostica

 El tratamiento en casos de recidiva

consiste en la administracin de 60
mg/m2/dia (max 80mg diarios) hasta
lograr la remisin (proteinuria negativa
o trazas de protena en orina durante 3
dias consecutivos)

CICLOFOSFAMINA
Pacientes
corticodependiente
o
con
recidivas frecuentes
Dosis: 2mg/kg/dia dosis nica durante 812 meses
Efectos secundarios: neutropenia, varicela
diseminada, cistitis hemorrgica, alopecia,
esterilidad y aumento del riesgo de
cncer
Suspender recuento leuc. menos a 5/mm3

COMPLICACIONES
Son las infecciones.
La principal es la peritonitis bacteriana
espontanea
Tambin es posible encontrar sepsis,
neumona, celulitis e infeccin del
tracto urinario

 En los nios con sndrome nefrtico se

presenta una mayor tendencia a sufrir
fenmenos de tromboembolia.
Debido al aumento de los factores
protromboticos
(fibringeno,
trombocitosis, hemoconcentracin)
No se recomienda la anticoagulacin
profilctica

SINDROME NEFROTICO SECUNDARIO

Puede presentarse en el transcurso de
enfermedades glomerulares como la
nefropata
membranosa
,
en
la
glomerulonefritis membranoproliferativa,
glomerulonefritis postinfecciosa.
Sospecha en nios mayores de 8 aos
con hipertensin, hematuria , disfuncin
renal o disminucin de niveles sricos de
complemento.

SINDROME NEFROTICO CONGENITO

Pronostico desfavorable si aparece en el
1 ao de vida
Se manifiesta al nacer o en los primeros
3 meses de vida puede ser primario o
secundario
El primario se debe a sndromes
heredados
como
trastornos
autosmicos recesivos

 El sndrome Denys Drash mutaciones en

el gen WT1 que alteran la funcin de los
podocitos.
Sndrome de Pierson mutacin en el gen
LAMB2 anomalas en la membrana
basal ocular y glomerular
El secundario puede resolverse con el
tratamiento de la causa adyacente,
como la sfilis.

GRACIAS