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PRPURA

TROMBOSITOPNICA
AUTOINMUNE.
HEMATOLOGIA.
Dr. Hernndez Caldera Arturo.
Alumno:
Edgar Armando de la Rosa
Huitron.
Andrs Alejandro Snchez

Definicin.
Enfermedad en la cual los pacientes muestran
hemorragias en la piel y mucosas, con
extravasacin sangunea debida a la disminucin de
plaquetas.

Es una enfermedad inmunolgica primaria


caracterizada por un acortamiento de la vida media
de las plaquetas (<7 das) debido a la presencia Ac
que las opsonizan.

Su incidencia es de 10 casos por 100 000 habitantes


por ao, aprox. la mitad ocurren en nios.

Tener curso autolimitado


La PTA puede:

Evolucionar hacia la
cronicidad.

Existen dos formas de la enfermedad:


PTA AGUDA:
La presentan nios de
2-6 aos de edad.
Habitualmente
precedida por
infecciones virales o
bacterianas.
Generalmente los nios
se recuperan en un
periodo de 6 semanas.
Aprox. el 20% de los
nios progresan a la
forma crnica
persistiendo
trombocitopenia con
cuenta de plaquetas
<150x109/L por mas de 6
meses.

PTA CRONICA:
Es la forma mas
comn.
Con relacin 4:1
mujeres:hombres.
Con mas frecuencia en
adultos de edad media.
Tiempo de evolucin
mayor a 6 meses.

Etiologa y Fisiopatologa.
El PTA es un desorden donde las protenas de la
membrana de la superficie plaqueteria llegan a ser
antignicas.

El sistema inmunolgico, produce Ac que destruyen


las plaquetas por fagocitosis.

El Sistema del Complemento en la


PTA
Las plaquetas tienen receptores Fc (RFc) para
inmunoglobulina (Igs) y complemento, las cuales
son capaces de interaccionar en las reacciones
inmunolgicas.
La membrana celular de las plaquetas esta
integrada con proteinas reguladoras del
complemento como:
DAF.
MCP.
MIRL.

estas protegen de los ataques del complemento, al


inducirse este como resultado de la actividad de los
Ac a la superficie plaquetaria.

Anticuerpo
!

El complejo C5b-9 (MAC) generado en la activacin


del complemento es un factor importante que puede
inducir micropartculas plaquetarias.

La participacin del complemento en la PTA es


como un mecanismo de destruccin plaquetaria
en 3 variedades de la enfermedad:
Aguda.
Crnica.
Crnica Refractaria.

Las micropartculas plaquetarias generadas


corresponden a lisis plaquetaria por complemento.

Caractersticas Clnicas.
La mayora de los pacientes adultos presentan un
historial crnico de purpura; lo cual defiere de la
presentacin aguda tpica en nios.

Tercera parte de los pacientes presentan una cuenta


de plaquetas mayor a 30 x 109/L y no tienen datos de
sangrado purpura seca.

A comparacin con aquellos con menor numero de


plaquetas y hemorragias purpuras hmedas.

La historia y el examen fsico son normales excepto


por sntomas y signos de sangrado.
Las petequias no son palpables, no desaparecen a la
presin, no duelen ni producen prurito.

La distribucin de las petequias y equimosis es


influida por la distencin tisular, no se presentan en
las palmas pero si en los sitios de presin, flexin
extensin y membranas mucosas.

Las hemorragias que se presentan cuando la


trombocitopenia es severa son:
Menorragias.
Gingivorragias.
Epistaxis.
Sangrado gastrointestinal.
Hematuria.
Hemorragia intraserevral (mas severa-causa de
muerte).

En estos pacientes hay que evitar los esfuerzos


fsicos, tos, nauseas, vmito y constipacin intestina.

El examen de fondo de ojo con PTA es obligatorio,


cuando se encuentra con hemorragias es urgente dar
tratamiento y transfundir plaquetas.

Diagnstico.
El cuadro clnico con:
Hemorragias en piel y mucosa, petequias,
equimosis, ausencia de esplenomegalia,
trombocitopenia persistente, megatrombocitos en la
sangre perifrica.

Las caractersticas de Laboratorio:


La clave para el diagnostico de la PTA es la cuenta
baja de plaquetas (20 a 30 x 109/L) con valores
normales en las otras lneas celulares.

Los tiempos de protrombina y tromboplastina


parcial son normales pero el tiempo de sagrado se
encuentra prolongado.

En la PTA crnica la cuenta de plaquetas varia entre


50 y 70 x 109/L.
Las plaquetas en esta enfermedad son grandes,
jvenes, metablicamente mas activas y con un
elevado contenido de RNA.

Diagnstico diferencial.
El diagnostico diferencial se realiza basado en un
paciente con trombocitopenia.
Si los Ac antinucleares, Anti DNA son positivos
sugieren un lupus eritematoso sistmico.
La prueba de Coombs positiva nos habla de la
asociacin de la PTA a una anemia hemoltica
autoinmune.
El uso de medicamentos puede ser la causa de
trombocitopenia.

histopatologa
El bazo tejido linfoide ac
antiplaquetas

Sistema retculo endotelial magcrofagico


destruccin de plaquetas

No esplenomegalia
Cambios en la microvasculatura
( proliferacin de arteriolas dentro
de los ndulos linfticos)

Hiperplasia folicular de pulpa blanca


Macrfagos espumosos en la zona
marginal
Antgeno plaquetario CD41

Megacariopoyesis
Eritropoyesis
extramedular

tratamien
to
Adultos

Consideraciones generales
Cuenta de plaquetas >50000 PTAdeteccin accidental.
Cuenta de plaquetas >30000 petequias, equimosis espontaneas.
Cuenta de plaquetas >10000 alto riesgo de sangrado
interno( hemorragia en fondo de ojo).

Tratamiento de primera lnea

Prednisona oral .25mg/kg/da


1mg/kg/da (dosis inicial)

Remisin completa del


100%(100000)

6 semanas
esplenectoma

corticoesteroides
3 vas

Aumenta la resistencia del endotelio vascular


Estabiliza las membranas celulares y orgnulos
intracelulares
A dosis altas y sostenidas son lonfocitoliticos

Tratamiento de
segunda lnea
esplenectoma

Se elimina gran parte del tejido reticuloendotelial que


fagocita plaquetas
Se elimina la clona de linfocitos productora de ac
antiplaqueta

Otros tratamientos de
segunda lnea
1. Esteroides
. Dexametasona)40 mg/vo/c/28das
. Metilprednisolona
2. Inmunoglobulinas
. 1 a 2 g/kg/2 o 3 das/c / 2 3 semanas
3. Ig Anti D
4. Alcaloides de vinca
. Vancristina 1 mg
. Danazol 200mg/ 2 a 4 /dia /4 a 6 semanas

Ciclofosfamida
Ciclosporina
Dapsona
Interferon alfa

Purpura refractaria
Se considera cuando los pacientes fallan al
tratamiento inicial

Glucocorticoides
Medicamentos de segunda lnea
Esplenectoma (25 a 30 %de los casos)

30000 plaquetas
25000 plaquetas
tratamiento
Prednisona 10 mg diarios , por tiempos y cuando hay
hemorragias espontaneas

Pacientes que fallas al tratamiento 1 y 2


tratamientos experimentales

Ac anti CD20
Ac anti CD52
Mofetil micofenolato
Dosis altas de vimatina C
Inmunosupresores

Tratamiento de
emergencia

Sangrado severo por mucosas


Traumas
Requieren ciruga

1.- gammaglobulina IV .5 a 1.0 g/kd / dia


2.- metilprednisolona IV 1.0g/kg/ 3 das

Nios

Benigna y autolimitada
Se clasifica por sus manifestaciones
clnicas de
hemorragia(80%)

Y si las plaquetas son 100000 , riesgo de


hemorragia
Cuenta semana de plaquetas

Tratamiento especifico

Corticoesteriodes
A) Presdinona ( 4mg/kg/dia/4das) o ( 1 a 2
mg/kg/14 das)
B) Metlprednisolona 30mg/kg/3 das y 20mg/kg/4
das
) Gammaglobulina
.4 g/kg/5 das
) Inmunoglobulinas anti D

Pta crnica 6
meses

Trombocitopenia en el
embarazo
Mujer embarazada 120000 a 150000
En el parto 109000 a 341000

Embarazo normal

Embarazos de riesgo inicio de preclamsia, sndrome de coagulacin


intravascular diseminado

Embarazadas con riesgo normal


Cuento de plaquetas <100000 PTA
observacin

Mujer asintomtica con plaquetas >20000 no necesita tratamiento


hasta el momento del parto
50000 a 80000 plaquetas parto vaginal normal

Hemorragias mucosas y trombocitopenia


prednisona oral o Ig

Esplecnectoma ( 2 trimestre)

<20000 el nio requiere tratamiento Ig IV


1g/kg y transfusin

pronostico
Reto teraputico
Tratamiento diferente
Mecanismos aun no descubiertos
Se desconoce su origen
Peor pronostico para nios y adultos con
PTA cronica