ESCLEROSIS MLTIPLE

Wendy Marleen Rodrguez

Uriel Nuez Flores

Definicin
Enfermedad
desmielinizante,
crnica,
auntoinmune e inflamatoria que afecta todo el
SNC. Constituye la principal causa de
discapacidad neurolgica no traumtica entre los
adultos jvenes.

 Aparicin de focos de desmielinizacin en el cerebro y en

mdula espinal causados por el ataque del sistema
inmunitario contra la vaina de mielina que recubre los
nervios.
Las neuronas y sus axones se ven daados por diversos
mecanismos.

Historia
Primer caso documentado:
Santa Lidwins de Shiedman , en Holanda,
quien inici a los 16 aos con una cada
mientras
patinaba
sobre
hielo,
posteriormente
desarrollo
ceguera
monocular, paresias y dolor caracterizado
por milagrosas remisiones atribuidas a
orgen divino.
En 1968 Jean-Martin Charcot hizo primera
descripcin anatomoclnica correlacionando
sntomas y signos con los cambios
neuropatolgicos posmorten (la sclrose en
plaques).

Epidemiologa
La esclerosis mltiple es la enfermedad neurolgica ms
frecuente entre los adultos jvenes y la causa ms frecuente
de parlisis en los pases occidentales.
Afecta a 2 millones de personas en el mundo.
Mujeres mas afectadas que los hombres 3:1.
Edad 20-50 aos. Media de 35 aos.
Prevalencia en Latinoamerica 2-13 casos
habitantes.
Caucsicos

/100,000

Factores de riesgo
Infecciones virales: EIPSTEN BARR (100% pac con
EM seropositivos p/EB).

SEXO FEMENINO
Poca exposicin a luz solar (Deficiencia Vit D).
Tabaquismo
Historia Familiar/Gentica (Genes del complejo mayor
de histocompatibilidad HLA-DR2).

Vivir en latitudes altas (Norte y sur del ecuador).

Nacer en Mayo (def. vit D en embarazo invernal)
Origen tnico (Caucsicos, mexicanos, puertorriqueos y japoneses).

Clasificacin Clnica
Remitente-recurrente: cerca del 85% de los
pacientes debutan con esta forma, se caracteriza por
cuadros agudos de sntomas neurolgicos con
recuperaciones.
Secundariamente progresiva: aparece 10-20
aos despus de la instalacin de la forma
remitenterecurrente, las remisiones son infrecuentes
y remplazadas por un empeoramiento gradual de
los sntomas neurolgicos a lo largo de meses a
aos, suelen quedar secuelas neurolgicas y se
considera la progresin de las lesiones tempranas.

 Primariamente progresiva: slo 15% de los pacientes

con EM se presentan con sntomas neurolgicos
progresivos y graduales sin remisiones desde el
inicio a menudo aparece junto a debilidad en las piernas
y alteraciones en el andar y en la vejiga urinaria.

Progresiva-recurrente: es un subtipo de la forma

primaria progresiva que puede tener recadas raras
sobreimpuestas a una progresin lenta. A
diferencia de la forma remitente-recurrente, este subtipo
tiene escasez de lesiones cerebrales y espinales en la
resonancia magntica, tambin difiere patolgica,
inmunolgica y clnicamente (personas de mayor edad,
razn mujer:hombre 1:1).

FISIOPATOLOGA

Tipos de lesiones
Se han encontrado cuatro familias o patterns de
lesiones diferentes

TIPOS

LESIONES

Patrn I

Presenta clulas T y macrofagos alrededor de

vasos capilares
Oligodendrocitos +- intactos
No hay signos de activacin de anticuerpos

Patrn
II

Presenta celulas T y macrofagos alrededor de los

capilares
Oligodendrocitos preservados
Aparecen signos de acivacin del complemento

Patrn
III

Lesiones difusas e inflamacin

Oligodendrocitos daados (oligodendrogliopata
distal)
Activacin de la microglia
Remielinizacin parcial y apoptosis de
Oligodendrocitos

Patrn
IV

Bordes abruptos
Oligodendrocitos degenerados con un anillo de
mielina
No est activado el complemento

Ataques
autoinmunes
contra mielina

Ataques
autoinmunes
contra
oligodendrocitos

 Proceso inflamatorio facilitado por clulas como

la citocina y anticuerpos
Subtipo especial de linfocitos: clulas CD4-Th1-T
tiene funcin clave en el desarrollo de la
enfermedad
Partes sanas reconocidas como ajenas (mielina)

INFLAMACIN
Lleva a la apertura de la barrera
hematoenceflica (edemas)
Activacin de macrfagos y citocinas ee
Destruccin de mielina

REMIELINIZACIN
Oligodendrocitos originales que forman la
cubierta de mielina no son capaces de recrear la
cubierta una vez que ha sido destruida
Clulas madre migran a zonas del cerebro
desconocidas
Se diferencian en oligodendrocitos maduros
recreando la cubierta de mielina

CUADRO CLNICO
Episodios de inflamacin. Sntomas agudos se
desarrollan durante varios das, mximo despus de 1-2 semanas y
finalmente disminuyen.

BROTES:

En principio pueden clasificarse segn la zona del sistema nervioso

afectada:
Derivados del dao al nervio ptico
Derivados del dao a la mdula espinal
Derivados del dao al cerebro

La recuperacin puede ser completa o parcial. Se resuelven a lo

largo e semanas o meses.

Manifestaciones Clnicas en relacin con la

localizacin del foco de desmielinizacin.
NEURITIS OPTICA. Sntoma inicial en el
25% de los pacientes.

 TRASTORNOS SENSITIVOS-MOTORES en
uno ambos miembros (50 % pacientes).

 ALTERACION DEL TRONCO CEREBRAL

25%.

ALTERACION CEREBELOSA 20%.

Otros sntomas:
Alteracin de esfinteres, Vejiga Neurognica.
Fatiga
Sntomas paroxsticos: Neuralgia del trigmino (10%).
Signos Corticales (mas raros): Afasia, apraxia,
convulsiones, demencias.
Signos extrapiramidales: Corea, rigidez.
Alteraciones cognitivas: memoria, atencin.
Sntomas de Ansiedad y Depresin.
Risa patolgica y llanto patolgico

Criterios Mc Donald

Diagnstico:
Muestra de lquido cefalorraqudeo sirve para obtener
pruebas de la inflamacin crnica en el sistema nervioso.

Estudios de conductividad nerviosa de los nervios ptico,

sensoriales y motores; ya que el proceso de desmielinizacin
implica una reduccin de la velocidad de conduccin de las
seales nerviosas.

Tratamiento
Como ya se mencion, la patognesis ms
aceptada es la autoinmune, en la cual se basan
los tratamientos actuales entre los que se
encuentran los inmunosupresores inespecficos
como
la
azatioprina,
mitoxantrona,
ciclofosfamida, metilprednisolona entre otros, y
el tratamiento inmunomodulador como los
interferones beta 1a y 1b, as como el acetato de
glatiramer.

El tratamiento se divide en 3 grupos:

Exacerbaciones o brotes. Se basa en
corticoesteroides, hormona adrenocorticotropa
(ACTH) y plasmafresis.
Un esquema til con corticoesteroides es de metilprednisolona 1-2 g va
intravenosa por 3-7 das y despus se contina con dosis orales de
prednisona por 13 das, 200 mg los primeros 4 das, 100 mg los
siguientes 4 das y despus ir disminuyendo 20 mg diariamente hasta
retirar el frmaco.

 El tratamiento modificador de la
enfermedad.
Se basa en frmacos como azatioprina, ciclofosfamida,
interferones, acetato de glatiramer, natalizumab y
mitoxantrona.
Para el tratamiento de sostn debe de tomarse en cuenta el curso
clnico de la enfermedad, por ejemplo, en la forma remitente
recurrente se usan los interferones, el acetato de glatiramer y
fingolimod, este ltimo recientemente aprobado por la
Administracin de Alimentos y Medicamentos (FDA, Food and Drug
Administration), el cual ha mostrado mejores resultados en
comparacin con interferones; para las formas progresivas que no
responden al tratamiento se usan pulsos de esteroides,
ciclofosfamida, mitoxantrona y natalizumab.

Pronstico

Factores para recadas

Primavera y verano.
Infecciones, gripa o una diarrea
Vacunas con virus vivos atenuados
Embarazo: primer trimestre el riesgo aumenta
20-40%, ltimo trimestre ofrecen proteccin
natural.