Enfermedad pulmonar

intersticial difusa
CARLOS CHUNGA FLORES
20042173

Alveolitis
Enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa
Nombres Alternativos

Alveolitis fibrosante criptgena (AFC)

Neumonitis pulmonar idioptica (NPI)

Se refiere a un grupo de trastornos pulmonares en los cuales

los tejidos pulmonares profundos sufren inflamacin y
cicatrizacin.

Idiopticas

Asbestos
Polvo de carbn
Causa conocidas
Polvo de algodn
Polvo de arena (slice)

AGENTE
ETIOLOGICO

CONOCIDO
DESCONOCIDO

ALVEOLITIS
ALTERACIONES MORFOLOGICAS DE LAS ESTRUCTURAS
ALVEOLOINTERSTICIALES

FIBROSIS PULMONAR

Sntomas

Agrandamiento anormal de la base de las uas de

los dedos de las manos (dedos hipocrticos)
Color azulado de labios, piel y uas debido a los
bajos niveles de oxgeno en la sangre (cianosis)
Disminucin de la tolerancia a la actividad
Tos seca
Respiracin acelerada
Dificultad respiratoria en reposo o al estar activo

DISMINUCION DE
AMPLEXACION BILATERAL
TAQUIPNEA
AUMENTO VV
SUBMATIDEZ BIBASAL

UNFV - FMHU

Crepitantes
Signos
Aleteo Nasal

Exmenes
1. Exmenes de sangre para evaluar las enfermedades del tejido
conectivo
2. Broncoscopia con biopsia transbronquial
3. Radiografa de trax
4. Tomografa computarizada del trax
5. Biopsia de pulmn
6. Medicin del nivel de oxgeno en la sangre en reposo o durante
el ejercicio
7. Pruebas de la funcin pulmonar

Radiologa de trax convencional con

anormalidad difusa

Reticular
Nodular
Patrn radiolgico de tipo Retculo Nodular
Granular o en Panal de Abejas

Con o sin participacin alveolar concomitante

PRUEBA DE FUNCIN RESPIRATORIA

Disminucin de la capacidad vital forzada (CVF)

Disminucin de capacidad de difusin del pulmn para el monxido de ca

Aumento del gradiente A-a O2.

Hipoxemia

Hipertensin arterial
Complicaciones

Insuficiencia Respiratoria

Insuficiencia Cardiaca derecha (cor pulmonale)

crnicas

AGUDAS

 Es una enfermedad debilitante, caracterizada

por una progresiva cicatrizacin de los
pulmones, que dificulta cada vez ms la
respiracin.
Algunas veces, la FP puede relacionarse con
situaciones, como exposicin a polvo metlico,
polvo de madera, gases o humos;
quimioterapia o radioterapia; infeccin
residual; enfermedades del tejido conectivo,
como lupus eritematoso sistmico o artritis
reumatoide.

FACTORES DE RIESGO

EXPOSICIN EN EL TRABAJO A POLVO, METLICO O DE

MADERA
FUMAR
INFECCIN VIRAL
ANTECEDENTES FAMILIARES DE FIBROSIS PULMONAR

MANIFESTACIONES CLINICAS
Falta de aire durante o despus
de la actividad fsica
Tos seca espasmdica
Perdida de peso y fatiga

 Aparece generalmente entre los 50 y 70 aos,

aunque puede hacerlo a cualquier edad. Hay
casos familiares, por lo que ciertos factores
genticos pueden influir en la susceptibilidad a
padecerla; la clnica es similar, pero suele
aparecer a edades ms tempranas.
El paciente tpico presenta disnea al ejercicio y
tos no productiva de inicio insidioso
En ocasiones, el debut clnico coincide con una
infeccin vrica, aunque suele haber una historia
de ms de tres meses de sntomas antes del
diagnstico.
Una historia clnica detallada es vital para
descartar posibles etiologas conocidas.

 La mayora de los pacientes presentan a la

auscultacin pulmonar crepitantes finos al
final de la inspiracin (teleinspiratorios) en
las bases de tipo Velcro.
Las acropaquias son un signo tardo y
frecuente que aparece en el 40-75% de los
pacientes.
La osteoartropata hipertrfica y el
neumotrax son raros
En estadios avanzados puede haber cor
pulmonale

DIAGNOSTICO
Estudios de imagen. La radiografa de trax
muestra como patrn ms comn el reticular
(densidades lineales o curvilneas) o
reticulonodular (densidades nodulares
superpuestas al anterior), que aparecen como
infiltrados difusos con preferencia en campos
inferiores.
En estadios tempranos se observa un infiltrado
granular
fino que sugiere un proceso de llenado alveolar
(aspecto de vidrio deslustrado o esmerilado).

 Con la progresin aparece el llamado

pulmn en panal o en queso suizo, que
representa el estadio terminal de la
enfermedad y consiste en mltiples
espacios qusticos o densidades anulares
de 5 a 10 mm de dimetro.
Junto a esto, aparecen tambin cambios
bronquiectsicos (por traccin).
La radiologa muestra prdida de volumen
pulmonar, salvo que asocie enfermedad
obstructiva

Imgen en vidrio
esmerilado

Patrn reticular difuso

en campos inferiores

Imgen en panal
o queso suizo

 La supervivencia global, con o sin

tratamiento, es del 50% a los 5 aos.
Slo hay respuesta a la terapia en el 20%
de los pacientes, pero stos tienen un
mejor pronstico. Probablemente todos los
pacientes requieren tratamiento, pero si la
afectacin es leve o existen
contraindicaciones, pueden someterse a
una pauta de observacin cada 3 meses
que incluya evaluacin clnica, radiolgica
y funcional con difusin y test de esfuerzo.

 Los corticoides son el pilar fundamental del

tratamiento asociados a inmunosupresores
como ciclofosfamida o azatioprina.
Se prefiere la azatioprina por su menor
toxicidad. Su empleo est basado en la
supresin de la alveolitis, pues la fibrosis es
irreversible.
No obstante, ningn tratamiento ha
demostrado modificar la historia natural de la
enfermedad. El trasplante estara indicado en la
situacin terminal.

GRACIAS