Cardiopatias Congenitas

Repblica Bolivariana de Venezuela
Ministerio del Poder Popular para la Educacin

Universitaria
Universidad Nacional Experimental Francisco de
Miranda
Aprendizaje Dialgico Interactivo
Ciencias de la Salud
Medicina
Morfofisiopatologa II
CARDIOPATAS
CONGNITAS
Bachilleres:
Dacia Arteaga
Yendry Hernandez
Milagros Hernandez
Diana Marn
Domenica Pirona
Santa Ana de Coro, Mayo del 2015
CARDIOPATAS CONGNITAS
INCIDENCIA
ETIOLOGA
Las
Cardiopatas
Congnitas
ALTERACIONES
Tercera y
Decima
semana de
gestacin
NOTA:
La etiologa es desconocida en la
mayora de los casos
ETIOLOGA
Se asocia:
El 25%
Anomalas
cromosmicas
2- 3%
Factores
ambientales
El 80%
Origen
gentico
ETIOLOGA
NOTA:
Algunos se asocian a
alteraciones genticas
especificas como Sndrome de
Down, Tunner, Marfan o factores
Circulacin Fetal:
Sirve: Intestino y
Pulmn
Sangre con O2:
Corazn, Cerebro,
cabeza y torso
superior
3 Estructuras
esenciales:
El conducto
venoso
El agujero oval
Ductos arteriosos
Circulacin Fetal:
Sangre
O2 de la
placenta
Se
mezcla
Vena
Cava
Inferior
Vena
Umbilical
80%
-Circulaci
n
Heptica
Circulacin Fetal:
Circulacin Transicional:
Circulacin Transicional:
CLASIFICACIN
NO CIANOSANTES
CON FLUJO PULMONAR AUMENTADO
Defectos del Tabique

Auricular
Defectos del Tabique

Ventricular
Agujero Oval
persistente
Conducto Arterial
persistente
DEFECTOS DEL TABIQUE AURICULAR

El defecto del tabique auricular es un defecto cardaco congnito donde
la pared que est entre las aurculas derecha e izquierda no cierra
adecuadamente, dejando un espacio entre las dos aurculas.
La clasificacin de los DTA se

basa en la localizacin
anatmica.

OSTIUM SECUNDUM
Orificio que, durante una fase del desarrollo embrionario del corazn, establece una
comunicacin entre las dos aurculas.
Despus
desaparicin
primum
de
la
del ostium
Orificio que, en una fase precoz del

desarrollo
embriolgico
del corazn,
establece la comunicacin entre las dos
aurculas; est colocado entre el septum
primum y el septum intermedium.
El ostium secundum o agujero de Botal se forma en el

primum, rpidamente estrechado por el desarrollo del septum secundum
septum
Toma entonces el nombre de agujero oval, que ser obturado normalmente

por la vlvula de Vieussens.

El desarrollo anormal de las almohadillas endocrdicas
embrionarias da lugar a una amplia gama de defectos del canal
auriculoventricular.
El defecto del seno venoso se localiza por encima de la unin de la vena

cava superior y la aurcula derecha y por lo general se asocia a un drenaje
anmalo de las venas pulmonares del lado derecho hacia la vena cava
superior o la aurcula derecha.
Con menos frecuencia pueden observarse comunicaciones interauriculares
en la localizacin del seno coronario, que se asocian tpicamente a una vena
cava superior izquierda anmala.

FISIOPATOLOGA
Viene determinada por los efectos del cortocircuito sobre la
circulacin cardaca y pulmonar. A medida que aumenta el tamao
del cortocircuito con proporciones de flujo desde la circulacin pulmonar
a la sistmica mayores de 1,5:1,0, van dilatndose la aurcula derecha y
el ventrculo derecho.
La hipertensin sistmica superpuesta y la arteriopata coronaria
modifican la
y favorecen el cortocircuito
de izquierda a derecha.
distensibilidad del ventrculo izquierdo
Puede producirse una insuficiencia de las cavidades cardacas derechas y

fibrilacin o flutter auricular como consecuencia de una sobrecarga
crnica de volumen en las cavidades cardacas derechas y de la dilatacin
auricular y ventricular progresivas.

INCIDENCIA
Es la cardiopata mas frecuente en

el adulto
Representa un tercio de los
casos
Es mas frecuente en mujeres 2-3
veces.

SNTOMAS
Aunque los sntomas son mnimos en la

mayora de los pacientes en los tres
primeros decenios, ms del 70% muestra
deterioros en el quinto.
secundarias principalmente a insuficiencia de las cavidades cardacas

derechas y a hipertensin pulmonar. Al ir apareciendo arritmias
auriculares se van manifestando:

EXPLORACION
FSICA:
En la exploracin fsica, la mayora de los

adultos presenta un aspecto fsico general
normal.
En los casos con sndrome de Holt-Oram, el pulgar

puede presentar una tercera falange o bien tener
un aspecto rudimentario o ausente.
La palpacin precordial pone de manifiesto

normalmente un impulso ventricular izquierdo
normal, a menos que se afecte la vlvula mitral.
Si el cortocircuito es significativo, un signo

caracterstico es la palpacin de un impulso
ventricular derecho en la zona paraesternal
izquierda en la fase teleespiratoria o en la zona
subxifoidea durante la fase teleinspiratoria.

EXPLORACION
FSICA:
En ocasiones puede apreciarse una

arteria pulmonar dilatada en el segundo
espacio intercostal izquierdo.
A la auscultacin, el signo caracterstico

del DTA es un desdoblamiento amplio y
fijo del segundo ruido cardaco.
En
el
segundo
espacio
intercostal
izquierdo suele auscultarse un soplo
mesosistlico leve generado por el
aumento del flujo a travs de la vlvula
pulmonar.
Al progresar la insuficiencia de las
cavidades cardacas derechas aparecen
signos de congestin venosa sistmica.

DIAGNSTICO:
La ecocardiografa es
una
modalidad
diagnstica
que
proporciona informacin
pronstica importante.
Los DTA de tipo ostium
primum y secundum son
fcilmente identificables
con las modalidades de
imagen transtorcicas
La ecocardiografa transesofgica resulta de gran ayuda para
mejorar la visualizacin de la porcin superior del tabique
interauricular y localizar las venas pulmonares.
Con los estudios de Doppler pueden cuantificarse las presiones de
la arteria pulmonar y medir la proporcin.

DIAGNSTICO:
El ECG muestra caractersticamente un bloqueo incompleto de rama
derecha Tambin se aprecia una desviacin del eje a la derecha y
anomalas auriculares como una prolongacin del intervalo PR,
fibrilacin y flutter auricular.
Caractersticas electrocardiogrficas en el defecto del tabique

auricular
Las derivaciones precordiales derechas V1 y V, ilustran dos variantes
de un bloqueo incompleto de rama derecha, el patrn rSrT (A) y el

TRATAMIENTO:
La decisin de cerrar un DTA se basa en el

tamao del cortocircuito y en la presencia
o ausencia de sntomas.
Cuando el cortocircuito es mportante, el cierre de un DTA antes de los

25 aos sin signos de hipertensin logra resultados a largo plazo.
A partir de los 40 aos, el cierre est indicado en los pacientes
sintomticos con cortocircuitos importantes; ya que mejoran los
resultados de la supervivencia se previene el deterioro de la capacidad
funcional y mejora la capacidad de ejercicio comparada con los
pacientes tratados farmacolgicamente.
Pueden taponarse con tcnicas realizadas a travs de catteres, las
ventajas de esta estrategia son que se evitan la esternotoma y la
circulacin extracorprea. Las complicaciones como la fractura del
dispositivo con embolias y cortocircuitos residuales, deberan ser cada
vez menos frecuentes con los dispositivos ms novedosos.
AGUJERO OVAL PERSISTENTE

La integridad de la circulacin fetal depende de la integridad del
agujero oval.
El tamao del FOP vara desde 1 a 19

(media, 4,9) mm y aumenta con la
edad. En la primera dcada de la vida
el dimetro medio es de 3,4 mm y
alcanza 5,8 mm en pacientes

Estudios clnicos se ha demostrado que la prevalencia del agujero
oval persistente es tres veces mayor en los pacientes con ictus
criptgeno.
La asociacin entre AOP e infarto cerebral criptognico sigue siendo
controvertida, pues hay estudios con resultados contradictorios.
Los estudios que indican esta
asociacin postulan diferentes
mecanismos implicados:
a) Embolia paradjica, con el
paso de trombos desde el sistema
venoso perifrico a cavidades
cardiacas izquierdas a travs del
AOP.
c)Formacin de trombos en el
canal del foramen oval.
b)Formacin de trombos en
las
aurculas
como
consecuencia
de
arritmias
relacionadas con el AOP.
d) Estados de
hipercoagulabilidad
relacionados con el AOP.
Otros factores de riesgo parecen ser el cortocircuito espontneo en
reposo y una separacin entre el septum primum y el septum secundum.

PREVALENCIA:
Los estudios de autopsias han revelado que el agujero oval sigue

persistiendo ms all del primer ao de vida en cerca del 30% de los
nios.
la prevalencia del AOP en la poblacin

adulta se sita en torno al 25%. Esta
prevalencia disminuye con la edad y es del
20% en pacientes de edad > 80 aos. No
se
han
encontrado
diferencias
significativas en prevalencia entre varones
y mujeres.

SNTOMAS:
Los bebs que padecen persistencia del agujero oval y sin otro
defecto cardaco no presentan sntomas.
CAUSAS:
Un agujero oval permite que la sangre se desve y eluda los pulmones.
Los pulmones de un beb no se usan cuando ste crece dentro del
tero, de tal manera que el agujero no causa problemas en unfeto.
Se supone que el agujero se cierra poco despus del nacimiento, pero
algunas veces no lo hace, y en aproximadamente 1 de 4 personas
nunca se cierra. Si no lo hace, esto se denomina persistencia del
agujero oval.
La causa de la
agujero oval se
existen factores de
persistencia del
desconoce y no
riesgo conocidos.

PRUEBAS Y EXAMENES:
Se puede realizar una ecocardiografa para diagnosticar la

persistencia de un agujero oval.
Si este agujero no se puede observar

fcilmente, un cardilogo puede
llevar a cabo una "prueba de la
burbuja"
Se inyecta una solucin salina (agua salada) dentro del
cuerpo mientras el cardilogo observa el corazn en un
monitor de ultrasonido (ecocardiografa). Si se presenta
persistencia del agujero oval, se vern burbujas de aire
diminutas desplazndose desde el lado derecho al izquierdo
del corazn.

TRATAMIENTO:
Esta afeccin no se trata, a menos que existan otros
problemascardacos o que la personahaya sufrido un accidente
cerebrovascular causado por un cogulo de sangre en el cerebro.
El tratamiento por lo general requiere

un
procedimiento
llamado
cateterismo cardaco, el cual lo
realiza un cardilogo especialmente
entrenado para sellar de manera
permanente
la
persistencia
del
agujero
el cierre quirrgico
seoval.
practica si el paciente va a someterse a
una ciruga cardaca por otros motivos.
Un bebque no tengaotros defectos
cardacos tendr una salud normal.
DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULAR
Se refiere a un orificio en la pared que separa los ventrculos

izquierdo y derecho del corazn. Es uno de los defectos cardacos
congnitos (presentes al nacer) ms comunes y puede ocurrir solo
o con otras enfermedades congnitas.

FISIOPATOLOGA:
La fisiopatologa y la evolucin clnica de los DTV dependen del
tamao del defecto, del estado del lecho vascular pulmonar y de los
efectos del tamao del cortocircuito sobre la hemodinamia cardaca.
Los pacientes con un defecto pequeo y cortocircuitos triviales o
leves se definen como aquellos con un cociente Qp:Qs menor de
1,5 y una presin de la arteria pulmonar y una resistencia vascular
normales.
Los pacientes con un defecto moderado tienen un cociente mayor
de 1,2 y una resistencia vascular pulmonar y una presin de la
arteria pulmonar elevadas.
Los pacientes con defectos grandes y graves tienen un cociente
Qp:Qs elevado con elevacin de la presin arterial pulmonar y de
la resistencia vascular pulmonar.

FISIOPATOLOGA:
Los defectos mnimos o leves no suelen desencadenar anomalas
fisiolgicas o hemodinmicas notables.
Un defecto moderado a grave

desencadena una dilatacin de la
aurcula y el ventrculo izquierdos que
concuerda
con
el
grado
de
cortocircuito de izquierda a derecha.
El cortocircuito a travs del tabique ventricular se produce

predominantemente durante-la sstole, cuando la presin del ventrculo
izquierdo supera a la del derecho; en la aurcula izquierda se producen
anomalas del llenado diastlico. Cuando los defectos son moderados a
graves, el lado derecho del corazn se ve afectado como consecuencia
de la elevacin de la presin pulmonar y del flujo sanguneo pulmonar.

CAUSAS:
Antes de que un beb nazca, los ventrculos izquierdo y derecho de
su corazn no estn separados.
A medida que el feto crece, se forma una pared para separa estos dos
ventrculos. Si la pared no se forma por completo, queda un orificio, que
se conoce como comunicacin interventricular o CIV.
Si el orificio es grande, se bombear demasiada sangre a los pulmones,
lo que provocar insuficiencia cardaca.
La causa de esta afeccin an no se conoce. Este defecto se presenta
con frecuencia junto con otras anomalas cardacas congnitas.
En los adultos, las comunicaciones interventriculares son una
complicacin rara pero grave de ataques cardacos. Estos orificios estn
relacionados con ataques al corazn yno son el resultado de un defecto
de nacimiento.

SNTOMAS:
Los pacientes con comunicaciones interventriculares pueden no presentar
sntomas. Sin embargo, si el orificio es grande, el beb a menudo tiene
sntomas relacionados con insuficiencia cardaca.
Los sntomas ms comunes
abarcan:
Respiracin rpida
fecciones respiratorias frecuentes
Dificultad respiratoria
Palidez
Frecuencia cardaca rpida
Respiracin forzada
Sudoracin al comer

EXPLORACIN
FSICA:
Pone de manifiesto la falta de signos de

congestin venosa pulmonar o sistmica y
la presin venosa yugular es normal.
El contraste llamativo entre un soplo sonoro y una exploracin

cardaca por lo dems normal es una pista diagnstica importante.
Puede palparse un frmito en el borde esternal izquierdo.
La auscultacin se caracteriza por ruidos S1 y S2 normales sin
galope.
Un soplo pansistlico de ntensidad grado 4 o ms, de frecuencia alta
y de irradiacin amplia se escucha sobre todo en el tercer o el cuarto
espacio intercostal y refleja el gradiente de presin alto entre los
ventrculos izquierdo y derecho durante toda la sstole.
El ECG y la radiografa de trax tambin son normales en los
pacientes con DTV pequeos.

PRUEBAS Y
EXMENES:
Los exmenes pueden ser:
Cateterismo cardaco (rara vez se necesita, a menos
que haya preocupacin de presin arterial alta en los
pulmones).
Radiografa de trax para observar si hay un corazn
grande con lquido en los pulmones.
ECG que muestra signos de agrandamiento del
ventrculo izquierdo.
Ecocardiografa utilizada para hacer un diagnstico
definitivo.
Resonancia magntica del corazn, empleada para
averiguar qu tanta sangre est llegando a los

Si el defecto es pequeo,
generalmente no se requiere
tratamiento.
Sin embargo, un mdico debe hacer un seguimiento estrictodel
beb para asegurarse de que el orificio finalmente cierre en forma
apropiada y que no se presenten signos de insuficiencia cardaca.
TRATAMIENTO:
Los bebs con comunicaciones interventriculares grandes que

tengan sntomas relacionados con insuficiencia cardaca pueden
necesitar medicamentos para controlar dichos sntomas y ciruga
para cerrar el orificio.
Los medicamentos pueden incluir digitlicos (digoxina) y diurticos.
Si los sntomascontinan incluso conlos medicamentos, se requiere una
ciruga para cerrar el defecto con un parche. Algunos casos de
comunicacin interventricular se pueden cerrar con un dispositivo
especial durante uncateterismocardaco, lo cual evita la necesidad de
una ciruga, pero slo ciertos tipos de defectos se pueden tratar
efectivamente de esta manera.
CONDUCTO ARTERIAL PERSISTENTE
Es una afeccin en la cual el conducto arterial no se cierra.La palabra

"persistente" significa abierto.
El conducto arterial conecta la aorta descendente con el tronco

pulmonar principal cerca del origen de la arteria subclavia izquierda,
permite que la sangre circule alrededor de los pulmones del beb.
Poco despus de que el beb nace y los pulmones se llenan de aire,el
conducto arterial ya no se necesita. Por lo regular, se cierra en un par
de das despus del nacimiento. Si el vaso no se cierra, se denomina
conducto arterial persistente (CAP).
Esta afeccin lleva a que se presente un flujo anormal de sangre entre
la aorta y la arteria pulmonar, dos grandes vasos sanguneos que
llevan sangre desde el corazn.

Las consecuencias fisiolgicas del CAP
vienen determinadas por su tamao y
longitud
As como por el cociente entre la presin y la resistencia de las
circulaciones pulmonar y artica en cada extremo del conducto.
FISIOPATOLOGA:
Si la presin sistlica y diastlica en

la aorta superan a la de la arteria
pulmonar, la sangre de la aorta fluye
continuamente a favor de gradiente
de presin hacia la arteria pulmonar,
volviendo a continuacin hacia la
aurcula izquierda. Se dilata la
aurcula izquierda y posteriormente el
ventrculo izquierdo, mientras que las
cavidades cardacas derechas van
afectndose progresivamente a
medida que se desarrolla la
hipertensin pulmonar.
FISIOPATOLOGA:
Un CAP pequeo mantiene un flujo continuo

durante todo el ciclo cardaco sin que se
dilaten las cavidades cardacas izquierdas,
sin hipertensin pulmonar o sin sntomas.
Como la endarteritis es la responsable de hasta un tercio de la mortalidad

total en los pacientes con CAP, debera contemplarse el cierre del
conducto, incluso aunque fuese de pequeo tamao.
Los pacientes con un CAP pequeo, aunque estn protegidos de las
complicaciones hemodinmicas de un cortocircuito significativo de
izquierda a derecha, siguen teniendo el riesgo de desarrollar endarteritis
infecciosa.
Un CAP es de tamao moderado a grande, pero todava restrictivo,
cuando se produce un cortocircuito de izquierda a derecha durante la
sstole y la distole es de duracin variable. La dilatacin de la aurcula y
el ventrculo izquierdos y la hipertensin pulmonar modificarn la
magnitud del cortocircuito de izquierda a derecha, as como los efectos
secundarios sobre el lecho vascular pulmonar.
CAUSAS:
El conducto arterial persistente afecta con ms frecuencia a las nias
que a los nios. La afeccin es ms comn en bebsprematurosy
aquellos que presentansndrome de dificultad respiratoria neonatal.
Los bebs con trastornos genticos, como el sndrome de Down, o los

bebs cuyas madres hayan contrado rubola durante el embarazo
estn en mayor riesgo de padecer este problema.
El conducto arterial persistente es comn en

cardacos congnitos tales como el sndrome
hipoplsico, la transposicin de los grandes
pulmonar.
bebs con problemas

del corazn izquierdo
vasos y la estenosis
SNTOMAS:
Los sntomas aumentan por lo general en el segundo y el tercer
decenios y consisten en disnea, palpitaciones e intolerancia al
ejercicio. Cuando va fallando el corazn va desarrollndose
hipertensin pulmonar o endarteritis, la mortalidad se eleva hasta el
3 o 4% por ao en el cuarto decenio, y dos tercios de los pacientes
fallecen a los 60 aos.
Es posible que un conducto arterial persistente pequeo no cause
ningn tipo de sntomas. Sin embargo, algunos bebs pueden tener
sntomas como:
Respiracin rpida
Pulso rpido
Dificultad para respirar
Sudoracin al alimentarse
Cansancio con mucha
facilidad
Retraso en el crecimiento

DIAGNSTICO:
En los pacientes con fisiologa de Eisenmenger, el cortocircuito de
derecha a izquierda desde la arteria pulmonar hasta la aorta
descendente provoca un descenso de la saturacin de oxgeno en las
extremidades inferiores si se compara con las superiores.
Esta diferencia en la cianosis y las acropaquias es ms notable en los
dedos de los pies; la afectacin del brazo izquierdo es variable a travs
de la arteria subclavia izquierda, mientras que el brazo derecho suele
respetarse.
Cuando el cortocircuito de izquierda a derecha es grande se ensanchan
las presiones del pulso a medida que el flujo diastlico hacia la arteria
pulmonar disminuye la presin diastlica sistmica.
El pulso arterial brinca como consecuencia del aumento del volumen
sistlico.
En presencia de un gradiente aortopulmonar continuo, el soplo en
maquinaria clsico del CAP puede escucharse en el primero o el
segundo espacio intercostal izquierdo por debajo de la clavcula
izquierda.
DIAGNSTICO:
A medida que aumenta la presin

pulmonar
se
va
acortando
progresivamente el componente diastlico
del soplo.
Al desarrollarse la fisiologa de Eisenmenger e igualarse la presin

artica y la pulmonar, puede que desaparezca todo el soplo y los
signos clnicos estn dominados por la hipertensin pulmonar.
En los adultos con un cortocircuito notable de izquierda a derecha, el
ECG muestra una onda P bfida en al menos una derivacin de las
extremidades, compatible con hipertrofia de la aurcula izquierda, y
un grado variable de hipertrofia del ventrculo izquierdo.
El intervalo PR est prolongado en

aproximadamente el 20% de los
pacientes.
DIAGNSTICO:
En los pacientes de ms edad, la radiografa de trax muestra una
calcificacin en la localizacin del CAP. Se observa una dilatacin
caracterstica de la aorta ascendente y de la arteria pulmonar, y las
cmaras del lado izquierdo estn aumentadas de tamao.
Puede que el CAP no se visualice directamente con la
ecocardiografa, si bien se puede identificar con precisin por una
seal Doppler que a menudo discurre paralela a la longitud del
soplo. La dilatacin de las cavidades cardacas izquierdas y la
hipertensin pulmonar pueden cuantificarse y monitorizarse.
Antes del cierre normalmente est

indicado practicar un cateterismo
cardaco para valorar la resistencia
vascular pulmonar.
TRATAMIENTO:
El CAP puede cerrarse

quirrgicamente o con mtodos
practicados a travs de catteres.
Despus de ligar el CAP en el lactante o durante los primeros aos de

la infancia no se requiere profilaxis para la endocarditis bacteriana, la
funcin cardiaca suele ser normal y no se necesitan revisiones
especiales.
En los pacientes con un CAP audible por auscultacin pero sin
enfermedad de Eisenmenger, el riesgo combinado de endocarditis,
insuficiencia cardiaca y mortalidad tarda es el que proporciona los
motivos para cerrar el cortocircuito.
La oclusin con espirales o a travs del catter es un procedimiento
aceptado en los adultos. Las tasas de cortocircuitos residuales varan
desde el 0,5 al 8% segn el dispositivo utilizado. Los defectos
residuales pequeos que se detectan mediante ecocardiografa pero
que no se asocian a un soplo audible o a signos hemodinmicos no
parecen comportar un riesgo significativo de endarteritis.
ACIANOTICAS CON FLUJO PULMONAR NORMAL

Estenosis valvular pulmonar
Es una forma de obstruccin al tracto de la salida del ventrculo

derecho
subvalvula
r
Valvular
supravalvul
ar
La estenosis puede ser:

Ligera (gradiente menor de
36mmhg
moderada (36-60
mmg)
Tabique interventricular se
encuentre intacto
Grave (mayor a
60mmhg)
ESTENOSIS VALVULAR
PULMONAR
ESTENOSIS VALVULAR
PULMONAR
Tratamiento
La valvuloplastia percutanea con balon esta indicada en

pacientes
sintomaticos con un gradiente superior a los 30 mm Hg y en
los asintomticos con gradiente superior a los 40 mm Hg.
Los resultados son excelentes.
ESTENOSIS AORTICA
Caracterizada por el estrechamiento anormal del orificio de lavlvula
artica del corazn .
Congnit
o
Adquirid
o
Vlvula
bicspide
Funciona normalmente en el momento del nacimiento, pero a menudo

va obstruyndose gradualmente a medida que se van produciendo
cambios fibrosos y de calcificacin; el prolapso de una de las cspides
puede ocasionar una insuficiencia artica
ESTENOSIS
AORTICA
Fisiopatolog
a
No depende solamente de su gravedad, sino tambin de la

edad en el momento del diagnstico
Cuando una vlvula

artica bicspide
Cuando la vlvula presenta

una estenosis congnita
Los nios con gradientes mximos por cateterismo cardaco

menores de 50 mmHg tienen ndices de supervivencia a largo
plazo mayores del 90%, a diferencia de los ndices de
supervivencia del 80% en aquellos con gradientes de 50
mmHg o ms.
ESTENOSIS AORTICA
Sntoma
s
auscultacin
El signo caracterstico en la auscultacin de una vlvula artica
bicspide es un chasquido de eyeccin sistlico audible cuyo
tono es ms alto que el primer ruido cardaco y se ausculta
mejor en la punta del corazn en lugar de en la base.
Tratamiento
conservador suele estar indicado en los casos de estenosis
leve con un gradiente mximo menor de 25 mmHg, pero se
requiere
una supervisin estrecha porque el 20% de estos pacientes
requiere una
COARTACIN DE
AORTA
Es unaenfermedad congnitaque tiene que ver con el

angostamiento de un pequeo segmento delconducto arteriosode
laaorta.
Se produce tpicamente inmediatamente

distal a la arteria subclavia izquierda en el
punto de insercin del conducto artico
Hipertensin
sistmica
se debe a la disminucin de la
distensblidad vascular en la aorta
proximal
Hipertrofia
ventricular
es secundara a la
sobrecarga de presin
crnica.
COARTACIN DE
AORTA
Diagnst
ico
Los adultos jvenes pueden estar asintomticos, con hipertensin

sistmica
incidental y disminucin de los pulsos de la extremidad inferior.
En la exploracin fsica, la mitad inferior del
cuerpo est ligeramente menos desarrollada
que la mitad superior.
Las caderas son estrechas y las
piernas son
cortas, en contraste con los hombros
anchos y los brazos largos
La palpacin braquial derecha revela de forma caracterstica un pulso
fuerte saltarn comparado con un pulso femoral, poplteo o pedio que
se eleva lentamente.
COARTACIN DE
AORTA
En la auscultacin debe buscarse un ruido de eyeccin sistlico que

refleje la presencia de una vlvula artica bicspide
Tratamien
to
La intervencin quirrgica se contempla en los
La intervencin quirrgica se contempla en los

pacientes con gradientes mayores de 30: mmHg
en el cateterismo cardaco. El 50%
de los pacientes reparados cuando ya han
cumplido los 40 aos presenta hipertensin
residual; mientras que los. que son operados a la
edad de 1 a 5 aos tienen una prevalencia de
hipertensin menor del 10% en
las revisiones a largo plazo
Radiografa de trax de un paciente con coartacin de
aorta en la que se muestra el 3y la aorta dilatada
por debajo (flecha corta). Obsrvese que la
escotadura se aprecia mejor a la altura de la sptima
y la octava costillas (flechas largas).
ANOMALAS DE LOS SENOS DE VALSALVA DE

LAS ARTERIAS CORONARIAS
Aneurisma de los senos de
valsalva
Dilatacin por destruccin de la capa media, que experimenta la aorta
en su origen en las valvas sigmoideas de la vlvula artica con origen
bien delimitado.
Arteria Coronaria
derecha
Arteria Coronaria
Izquierda
Seno no
coronario
El 90% de los casos, la aneurisma afecta la cspide derecha o

no coronaria
La ruptura se desarrolla normalmente en el lado derecho del corazn a la
altura de la aurcula o el ventrculo derecho, ocasionando un cortocircuito
grande de izquierda a derecha impulsado por la presin artica alta.
FISTULAS
CORONARIAS
Surgen desde la coronaria derecha o la izquierda y en el 90% de los
casos drenan en el ventrculo derecho, la aurcula derecha o la arteria
pulmonar, en orden de frecuencia descendente.
Angin
a
Con las fstulas grandes se observa

insuficiencia cardaca.
Diagnostic
o
Viene sugerido por la presencia de un
soplo continuo que se ausculta
en un paciente joven asintomtico, por
lo dems normal y sin cianosis
Origen Anmalo de las Arterias

Coronaras
La arteria coronaria izquierda

principal se origina
normalmente del seno de
Valsalva izquierdo
La coronaria derecha se origina en el

seno de Valsalva derecho
La anomala ms frecuente es el origen

ectpico
El pronstico es favorable si la coronaria anmala no discurre entre la arteria

pulmonar y la aorta. Los riesgos ms importantes cuando la arteria coronaria
principal izquierda
discurre entre los grandes vasos son el desarrollo de isquemia, infarto de
miocardio y muerte.
ORIGEN ANMALO DE LAS ARTERIAS

CORONARAS
Un agujero coronario nico puede proporcionar una sola arteria
coronaria que se ramifica en las coronarias derecha e izquierda, y
desde la izquierda se originan las arterias circunfleja y descendente
anterior.
Los procedimientos diagnsticos consisten en angiografa,
resonancia magntica y ecocardiografa transesofgica
TETRALOGA DE FALLOT
La tetraloga de Fallot es una cardiopata congnita

caracterizada por cuatro malformaciones que dan
lugar a la mezcla de sangre arterial y venosa con
efectos
cianotizantes
(nios
azules).
Esta
enfermedad era conocida antao como Mal Azul.
COMPRENDE 4 DEFECTOS CLSICOS
ALTERACIONES EMBRIOLGICAS
El septo conal se desarrolla

en una posicin anormal
Situndose ms anterior de
lo normal
El cono cardiaco primitivo

queda dividido anormal en
dos canales desiguales (en
anterior ms estrecho)
ANATOMA PATOLGICA
ANATOMA PATOLGICA
Aurcula derecha aumentada con paredes

hipertrficas
Dextroposicin de Aorta
Anomalas de las arterias coronarias en 2-8%
Aorta de tamao superior al de la arteria Pulmonar
En 25% arco artico derecho
Comunicacin interventricular
ETIOLOGIA
La causa (s) de la mayora de las

cardiopatas congnitas (CC) son
desconocidas, y se supone que es
multifactorial, aunque los estudios
genticos sugieren una etiologa
multifactorial. Un estudio realizado
en Portugal inform de que el
polimorfismo del gen metileno
tetrahidrofolato reductasa (MTHFR)
puede ser considerado en la
susceptibilidad para la tetraloga de
Fallot.
FACTORES PRENATALES
ASOCIADOS
DURANTE EL EMBARAZO
ALTERACIONES GENETICAS
otras
rubola materna (u otras

enfermedades vricas),
la mala nutricin prenatal, el uso

materno de alcohol, edad materna
mayor de 40 aos, madre de
fenilcetonuria (PKU), defectos de
nacimiento, y la diabetes.
Los nios con sndrome de Down
sndrome de hidantona fetal o
sndromalformaciones troncocnicas,
espectro de lesiones conocidas como
Catch 22 (defectos cardacos, facies
anormales, hipoplasia tmica, paladar
hendido, hipocalcemia).
anlisis citogentico supresin de un
segmento de la banda cromosmica
22q11 (regin DiGeorge crtica
CLASIFICACIN.
Fallot tpico
(estenosis pulmonar moderada, CIV, cabalgamiento

artico): 70%
Fallot rosado
(estenosis pulmonar moderada, cabalgamiento

discreto de la aorta, CIV pequeo): 15%
Fallot extremo o hiperfallot
(arteria pulmonar atrsica o ausente): 5%
Fallotizacion
de una comunicacin interventricular: 5%
Pentaloga:
cuatro defectos tpicos ms una CIA.
DEFECTOS ASOCIADOS.
Cardiacos:
Foramen oval: 83%
Arco artico derecho: 25%
Persistencia de la vena cava
superior izquierda: 11%
Arteria subclavia izquierda
aberrante: 10%
Anomala de implantacin de
las arterias coronarias: 5%
El ductus arterioso esta
ausente en un 30 % y esto es
ms comn en los pacientes
que presentan arco artico
derecho.
Extracardiacos:
tanto con atresia pulmonar
como con estenosis es la
formada por el conjunto de
malformaciones denominadas
VACTERL:
Anomalas vertebrales.
Anomalas anales.
Aparicin de fistula
traqueoesofagica.
Alteraciones
cardiopulmonares marcar el
pronostico y manejo de estos
pacientes
FISIOPATOLOGA
Obstruccin de salida
VD
Resistencias
Vasculares Sistmicas
Comunicacin
Interventricular
Corto Circuito
Derecha-Izquierda
Presin Ventrculo
Derecho
Hipoflujo Pulmonar
Hipoxia / Acidosis
Metablica
CUADRO CLNICO
Cianosis y/o crisis hipoxia

Tolerancia disminuida al esfuerzo
Posicin en cuclillas (incrementa retorno

venoso)
Dedos en palillo de tambor
Soplo sistlico pulmonar o III

izquierdo
Soplo continuo cuando hay PCA
EIC
ESTUDIO RADIOLGICO.
Tiene la tpica silueta de

corazn en bota, con punta
levantada
y
arco
medio
excavado. El flujo pulmonar
habitualmente est disminuido.
El arco artico en un 25% se
encuentra del lado derecho.
ECG.
El electrocardiograma
muestra una desviacin
del eje a la derecha e
hipertrofia del ventrculo
derecho con T(+) en
precordiales derechas, y
transicin elctrica brusca
entre V1 y V2.
DATOS ECO CARDIOGRFICOS
La obstruccin del tracto

de salida del VD (TSVD)
El tamao de la unin
ventrculo derecho-arteria
pulmonar (anillo pulmonar)
y las caractersticas de la
vlvula pulmonar.
CATETERISMO
Ecocardiograma no define
la anatoma
Estrategia diagnstica y
teraputica
Saturacin de cavidades
Presin de VD y Arteria
Pulmonar
Gasto Cardiaco
Funcin de VD
Anatoma de estenosis
pulmonar, del rbol
pulmonar, arterias
coronarias y colaterales
aortopulmonares
Patologas asociadas
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO MDICO
ATRESIA PULMONAR
Cardiopata congnita en
la cual se presentan
anormalidades en donde
la vlvula pulmonar no se
desarrolla
de
manera
normal
o
permanece
bloqueada despus del
nacimiento,
puede
coexistir
con
CIV
o
Septum Integro.
ETIOLOGA
La
atresia
pulmonar
ocurre
durante
las
primeras ocho semanas
en las que el feto est
desarrollndose
en
el
tero.
Se desconoce la causa
exacta
DESCRIPCIN MORFOLGICA
En la mayora de los pacientes afectos, el corazn esta

normalmente posicionado en el mediastino, en situs solitus, con
concordancia segmentaria normal y arco artico izquierdo.
El defecto asociado mas caracterstico es la displasia de la vlvula tricspide,

que vendr marcada en su mayor parte por el grado de desarrollo del VD.
a) VD hipoplasico/pequeo: vlvula tricspide con engrosamiento de
velos, anillo valvular pequeo, aparato subvalvular restrictivo con

cuerdas cortas.
b) VD dilatado: vlvula tricspide displasica, descendida (tipo

anomala de Ebstein).
c) VD de tamao intermedio: displasia leve de la vlvula tricspide.
FISIOPATOLOGA
La vlvula pulmonar no se
forma o esta bloqueada durante
la vida fetal.
El ventrculo derecho que
normalmente bombea sangre a
travs de esta vlvula, puede no
desarrollarse
o
quedarse
hipoplsico.
La sangre no puede fluir a travs

de la arteria pulmonar para
llegar a los pulmones , donde
recibir oxgeno.
Pasa directamente a travs

de una abertura denominada
foramen
oval
permeable,
permite la mezcla de sangre
de las cmaras izquierdas y
derechas del corazn hacia el
ventrculo izquierdo (VI), que
bombea la sangre hacia los
pulmones a travs de la aorta
y del Conducto Arterioso
Persistente.
MANIFESTACIONES CLINICA.
Las manifestaciones clnicas vienen marcadas fundamentalmente

por el grado de hiperflujo pulmonar. El recin nacido afecto de
APSI presentara diferentes grados de cianosis e hipoxemia en
funcin de las caractersticas del defecto y del ductus arterioso.
Los pacientes con CIA restrictiva pueden tener compromiso del
gasto cardiaco
MANIFESTACIONES CLINICA
La cianosis aparece en las primeras

horas de vida y aumenta de manera
gradual.
Los
pacientes
pueden
presentar taquipnea importante y

tener el precordio hiperdinamico con
latido en pex marcado.
RADIOGRAFA DE TRAX
Los hallazgos mas importantes son dilatacin de la aurcula

derecha y disminucin del flujo pulmonar con hilios poco
marcados .
En aquellos casos en los que el VD esta dilatado y la vlvula
tricspide tenga morfologa de tipo Ebstein, la cardiomegalia es
mas marcada.
ELECTROCARDIOGRAFA
La mayora de los casos presentan ritmo sinusal. El eje de QRS

esta entre +30 y +90.
Puede haber datos de hipertrofia a del VI y dilatacin de la AD y,
en ocasiones, alteraciones del ST (mas frecuentemente, isquemia
subendocardica).
Ecocardiograma
Evaluar el flujo de la AP
Evaluar el ductus as como el cortocircuito a
su travs.
Detectar la presencia de conexiones
coronarias-camerales
Evaluar el tamao del VD y estudiar su
morfologa
Evaluar el tamao de las vlvulas mitral
tricspide as como las regiones subarteriales.
Evaluar las aurculas y la presencia de
foramen oval o CIA y el cortocircuito derechaizquierda
TRATAMIENTO
Los objetivos del tratamiento son por un lado mejorar la

oxigenacin y por otro favorecer el desarrollo del VD
Medico: se administran
prostaglandinas
Quirrgico: debe definirse si se har correccin uni o
ventricular
ATRESIA TRICUSPIDEA
Se define como la obstruccin completa de la vlvula atrioventricular del

ventrculo derecho morfolgico, se asocia a hipoplasia del ventrculo derecho.
ETIOLOGA
Su resultado es la mala alineacin entre el septum

interventricular , la aurcula y el canal atrioventricular.
La ausencia del seno del ventrculo derecho permite la desviacin
hacia la derecha del septum interventricular con obliteracin del
orificio atrioventricular e hipoplasia en la cmara derecha.
Fisiopatologa
El cuadro clnico y tratamiento depende de las caractersticas
de las conexiones ventriculoarteriales.
Cianosis por hipo flujo pulmonar: La forma mas comn, el

flujo pulmonar depende de la permeabilidad del ductus y el
grado de obstruccin al tracto de salida, mezcla a nivel atrial
DIAGNOSTICO
Radiografa de torcica
EGC
Cateterismo cardiaco
ANOMALA DE EBSTEIN
Malformacin congnita de la vlvula

tricspide que se caracteriza por el
adosamiento de los velos valvulares al
endocardio ventricular derecho, lo cual
da lugar a una auriculizacin del
ventrculo derecho
El VD est muy dilatado por la porcin

auriculizada
La pared auriculizada es muy delgada
y de aspecto aneurismtico, en
ocasiones con zonas ausentes de
fibras miocrdicas
Los casos poco severos conservan sus
caractersticas normales
ANATOMA PATOLGICA
Las valvas setal y posterior estn

adosadas al septum y a la pared del
VD respectivamente con un borde libre
deformado pequeo y rgido que est
por debajo del anillo A-V
La valva anterior es redundante
El desplazamiento de las valvas lleva el

orificio efectivo de entrada hacia el
interior del propio VD
La cmara de entrada comparte funciones
de receptculo con la AD y limita, a su
vez, la capacidad de la cmara de salida,
obstruida por el tejido valvular anmalo.
Espectro muy amplio de severidad.
Puede no haber manifestaciones

clnicas o ser estas tan severas
que produzcan la muerte en las
primeras etapas de la vida.
Aumento en la presin AD, corto

circuito hacia la AI
La redundancia y la insercin anormal de los msculos

papilares obstruyen con frecuencia la entrada de la
porcin trabeculada y cmara de salida del ventrculo.
CUADRO CLINICO
Es muy variado , la severidad de los sntomas depende del grado de

adosamiento y disfuncin de la AD
Casos leves:
Disnea
Fatiga
Cianosis durante el ejercicio
Casos severos:
Cianosis intensa
Insuficiencia cardiaca congestiva derecha
Crisis de hipoxia
CUADRO CLINICO
Hipocratismo digital
Ruidos cardiacos:
4 tiempos
Desdoblamiento fijo de R2
Soplo sistlico suave de regurgitacin (IT) en BEII
Episodios de arritmias
CUADRO CLINICO
Algunos cursan asintomticos hasta

la
adolescencia
(sncopes,
taquicardia supraventricular)
Se
han
descrito
sntomas
neurolgicos
como
mareos,
prdida transitoria de la visin,
signos de embolia cerebral o
isquemias transitorias
DIAGNOSTICO
Radiografa de trax:
Silueta cardiaca
en garrafa
Cardiomegalia extrema, ICT
+70%.
Cardiopata congnita que mas
cardiomegalia produce.
DIAGNOSTICO
Electrocardiograma:
Ondas P muy altas y ensanchadas
Intervalo PR es normal
Bloqueo de rama derecha del haz de His
Algunos tienen WPW
DIAGNOSTICO
Ecocardiografa:
2D: desplazamiento apical de
valva septal tricuspdea
Insuficiencia tricuspdea
VD pequeo
AD grande
CIA
TRATAMIENTO
Mdico:
Neonatos con cianosis severa:
Infusin de PGE1
Inotrpicos
Correccin de acidosis metablica
Insuficiencia cardiaca congestiva:
Diurticos
Digital
Taquicardia supraventricular:
Digoxina
Propranolol
TRATAMIENTO
Quirrgico:
Insuficiencia tricuspdea importante, cianosis moderada a grave
Insuficiencia cardiaca refractaria al tratamiento
Anuloplasta tricuspdea
Sustitucin protsica de VT y cierre de CIA
Operacin tipo Fontan
(VD hipoplsico)
TRANSPOSICIN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS
Es la segunda
lesin ciantica
mas frecuente
Es la transposicin simple
de las grandes arterias,
las aurculas y
ventrculos estn en sus
posiciones normales
Pero la aorta se origina
desde el ventrculo
derecho
Y la arteria pulmonar
desde el ventrculo
izquierdo
Existe una trasposicin cuando la aorta se sita

anterior y hacia la derecha con respecto a la arteria
pulmonar
La sangre oxigenada recircula

desde el lado izquierdo del
corazn hasta los pulmones
La sangre desoxigenada recircula

entre el lado derecho del corazn
y la circulacin sistmica
La reparacin de la orejuela auricular de Senning o

Mustard
Fue uno de los

procedimientos correctores
Redirige la sangre
oxigenada
Mientras que la sangre

desoxigenada
Desde la aurcula derecha

hasta el ventrculo izquierdo
para que pueda expulsarse
hacia la aorta
Se desva hacia la aurcula

derecha y se dirige hacia
el ventrculo izquierdo y la
arteria pulmonar
SNTOMAS
Intolerancia al ejercicio
Palpitaciones secundarias a
bradiarritmias
Insuficiencia del ventrculo derecho
MANIFESTACIONES CLNICAS
El paciente suele estar ciantico
El segundo ruido cardiaco suele ser

nico en la auscultacin
El ECG pone de manifiesto

bradicardia sinusal
Pero los ritmos nodales y el bloqueo cardiaco va
manifestndose a medida que el paciente va
cumpliendo aos
TRANSPOSICIN DE GRANDES ARTERIAS CORREGIDAS CONGNITAMENTE
Los ventrculos estn

invertidos, pero las aurculas
permanecen en su posicin
normal
Estn
transpuestas
La circulacin sistmica
Y la circulacin pulmonar
Aurcula
izquierda,
ventrculo
derecho y aorta
Aurcula derecha,
ventrculo
izquierdo y arteria
pulmonar
Estn dispuestos
en serie
Por lo tanto
El paciente no esta cianotico
El ventrculo derecho esta

alineado con la aorta y
realiza un trabajo
sistmico de por vida
Hasta el sexto decenio
Los pacientes
Pueden
permanecer
asintomticos
Momento en el cual se produce una regurgitacin

de la vlvula auriculoventricular, un fracaso del
ventriculo derecho, arritmias supraventriculares y
SNDROME DE CORAZN HIPOPLASICO

Es un padecimiento que ocurre cuando partes del
lado izquierdo del corazn (vlvula mitral, vlvula
aortica, ventrculo izquierdo y aorta) no se
desarrollan por completo. La afeccin es congnita
(esta presente al nacer)
El corazn izquierdo hipoplasico en un raro

tipo de cardiopata congnita y es mas comn
en hombres que en mujeres
Alrededor del 10% de los pacientes que sufre
este sndrome tambin tiene otros defectos
de nacimiento
El problema se desarrolla antes del
nacimiento cuando no hay un crecimiento
suficiente del ventrculo izquierdo y otras
estructuras entre ellas:
La aorta, el vaso sanguneo que lleva sangre
oxigenada desde el ventrculo izquierdo a
todo el cuerpo
Salida y entrada del ventrculo
Vlvulas aorticas y mitral
SNTOMAS
Piel morada (cianosis) o de mal

color
Manos y pies fros
letargo
Pulso dbil
Mala lactancia y alimentacin
Latidos cardiacos fuertes
Respiracin rpida
Dificultad respiratoria
PRUEBAS Y EXMENES
Cateterismo cardiaco
ECG
Ecocardiografa
Radiografa de trax
TRATAMIENTO
Ciruga , llamada procedimiento de norwood, se
realiza en los primeros das de vida del bebe. Este
procedimiento consiste en construir una nueva
aorta
Usando la vlvula y arteria pulmonar
Conectando la aorta vieja hipoplasica y las
arterias coronarias a la nueva aorta
Quitando la pared entre las aurculas (Tabique
auricular)
Haciendo una conexin artificial ya sea desde el
ventrculo derecho o una arteria corporal hasta
la arteria pulmonar para mantener la
circulacin a los pulmones (Llamada derivacin)
La segunda etapa se denomina derivacin

de GLENN o procedimiento Hemifontan
Este procedimiento conecta la mayor vena que lleva
sangre azul desde la mitad superior del cuerpo (vena cava
superior) directamente a los vasos sanguneos que van a
los pulmones ( arterias pulmonares) para obtener oxigeno.
Este procedimiento se realiza cuando el nio tiene
entre 4 y 6 meses de edad
La tercera etapa se denomina

procedimiento de Fontan
El resto de las venas que llevan sangre azul desde el

cuerpo (vena cava inferior) se conecta directamente
a los vasos sanguneos que van a los pulmones
Esta ciruga se lleva a cabo cuando el bebe tiene

entre los 18 meses y 4 aos de edad

Cardiopatias Congenitas

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Judul Asli

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