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MIOPATAS

INFLAMATORIAS
IDIOPTICAS
MTODOS DIAGNSTICOS PARTE I
Presenta: Azalea Rojas Domnguez RR

BIOPSIA MUSCULAR

Rheumatology, 2-Volume Set, 6th


Edition
By Marc C. Hochberg, MD, MPH

Introduccin
Las principales caractersticas clnicas son
debilidad muscular y fatiga.
Los principales hallazgos histopatolgicos
son: inflamacin focal con clulas T,
macrfagos, clulas dentrticas y
frecuentemente lesin, muerte y reparacin
de clulas musculares con expresin del
CMH de clase I en las fibras musculares.
Rheumatology, 2-Volume Set, 6th Edition
By Marc C. Hochberg, MD, MPH,

Hallazgos histopatolgicos
en DM
Aparicin de un infiltrado inflamatorio
compuesto por linfocitos, macrfagos, clulas
plasmticas, eosinfilos y neutrfilos.
Se distribuye en reas perivasculares, septos
interfasciculares y envolviendo los fascculos
musculares (disposicin PERIMISIAL)
Elevado porcentaje de linfocitos B y CD4+
Ausencia de infiltracin linfoctica en fibras no
necrticas
Banker BQ, Engel AG. The
polymyositis and dermatomyositis
syndromes.

M.C. Dalakas / Rheum Dis Clin N Am 28 (2002) 779


798

Hallazgos histopatolgicos
en DM
Microinfartos por microangiopata (trombos de
fibrina, hiperplasia endotelial, obstruccin de
capilares)
En fases avanzadas: las fibras se degeneran con
posterior degeneracin granular y vacuolar con
tincin basoflica observndose fagocitosis
histioctica.
Finalmente hay atrofia perifascicular (presencia
2-10 capas de fibras atrficas en la periferia de
los fascculos)
Banker BQ, Engel AG. The
polymyositis and dermatomyositis
syndromes

Polymyositis and dermatomyositis


Marinos C Dalakas, Reinhard Hohlfeld THE LANCET Vol 362
September 20, 2003

M.C. Dalakas / Rheum Dis Clin N


Am 28 (2002) 779798

M.C. Dalakas / Rheum Dis Clin N


Am 28 (2002) 779798

Y.-B. Luo, F.L. Mastaglia /


Biochimica et Biophysica Acta
1852 (2015) 622632

Hallazgos histopatolgicos
en PM

Infiltrado inflamatorio
ENDOMISIAL

Elevado porcentaje de
Clulas T CD8+
activadas

Invasin de linfocitos a
los Miocitos CD8+
(verde) anti DR (rojo)

Rheumatology, 2-Volume Set, 6th


Edition
By Marc C. Hochberg, MD, MPH

Y.-B. Luo, F.L. Mastaglia /


Biochimica et Biophysica Acta
1852 (2015) 622632

Polymyositis and dermatomyositis


Marinos C Dalakas, Reinhard Hohlfeld THE LANCET Vol 362
September 20, 2003

M.C. Dalakas / Rheum Dis Clin N


Am 28 (2002) 779798

M.C. Dalakas / Rheum Dis Clin N


Am 28 (2002) 779798

Clasificacin
Histopatolgica
Tipo I: Infiltracin perivascular*
Tipo II: Infiltracin endomisial*
Tipo III: Infiltracin difusa
Tipo IV: Infiltracin escasa, el infiltrado
inflamatorio no es prominente

Carpenter S. Resin histology and electron


microscopy in inflammatory myopathies. In:
Dalakas MC, ed. Polymyositis and
dermatomyositis

Rheumatology, 2-Volume Set, 6th


Edition
By Marc C. Hochberg, MD, MPH

Metodologa y tcnicas para el estudio de enfermedades


musculares
Dolores Moreno Len.
INP (Instituto Neuropatologa)

Metodologa y tcnicas para el estudio de enfermedades


musculares
Dolores Moreno Len.
INP (Instituto Neuropatologa

Polymyositis and dermatomyositis


Marinos C Dalakas, Reinhard Hohlfeld THE LANCET Vol 362
September 20, 2003

Kelley's Textbook of Rheumatology,


6th Edition
By Gary S. Firestein

Kelley's Textbook of Rheumatology,


6th Edition
By Gary S. Firestein

Kelley's Textbook of Rheumatology,


6th Edition
By Gary S. Firestein

MISCELNEOS

Y.-B. Luo, F.L. Mastaglia /


Biochimica et Biophysica Acta
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M.C. Dalakas / Rheum Dis Clin N


Am 28 (2002) 779798

M.C. Dalakas / Rheum Dis Clin N


Am 28 (2002) 779798

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Am 28 (2002) 779798

LABORATORIOS

Pruebas de laboratorio

Comentario

Enzimas musculares (CK,AST,ALT, DHL,


Aldolasa)

Util para evaluar el grado de miositis , no


siempre se correlaciona con la actividad.NL
en 5-10% (inicio) >hombres que mujeres

CK fraccin MB

Se correlaciona con la actividad de la


enfermedad, surge prob de mioblastos en
lugar de msculo cardiaco

Creatinina en orina de 24hrs

Indica dao muscular, se requiere de 2


determinaciones

Creatinina srica

Su disminucin reflejan a menudo miositis y


atrofia muscular de larga evolucin

Mioglobina en orina o srica

Puede predecir recada, mejor que enzimas


musculares para correlacionar inflamacin

Hemoglobina + en orina sin eritrocitos

Indica mioglobinuria en pacientes con


miositis

Laboratory Evaluation of the


Inflammatory Myopathies LISA G.
RIDER

Leucocitos y plaquetas

>3 veces su valor normal en miositis


activa

Inmunoglobulinas

10% se correlaciona con la actividad , IgE en


DMJ

Sedimentacin de eritrocitos

Elevado en un 50%, no se correlaciona con


actividad

Factor VII

Elevado en DMJ activa (algunos)

Neopterina

Se correlaciona con actividad de la


enfermedad en DMJ

ANA

Presente en un 60-90% de los pacientes con


MII, tincin difusa, sugiere presencia de otro
Ac

FR

Presente en 8% de los pacientes con MII

SSA/Ro, SSB/La y Sm

Presente en 20% de los pacientes con MII

Laboratory Evaluation of the


Inflammatory Myopathies LISA G.
RIDER

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