Anda di halaman 1dari 77

+

ANEMIA
Oleh : Agatha Marcelline I.W
Pembimbing : dr. Irene Akasia, SpA

+
ANEMIA

DEFINISI

Berkurangnya kadar hemoglobin (Hb) dan eritrosit


pada tubuh anak sehingga menyebabkan gangguan
perfusi oksigen jaringan.

Merupakan gejala , bukan penyakit.

Etiologi

Gangguan pembentukan eritrosit


Perdarahan
Hemolisis

+
EPIDEMIOLOGI

PREVALENSI
Dunia

: 700.000 800.000 jiwa

Anak Prasekolah

: 55.5 %

Anak Sekolah

: 24 35%

Remaja Putri

: 57.1 %

Prevalensi Anemia (%) Anak Usia 12 23 Bulan


90
80
70
60
50
40
30
20
10
0

Hb<11 g/dl
(%)

J kt

Mks

Sby

Smrg Rural
CJ

+ Kadar Hb Normal Sesuai Usia


Kelompok

Usia

Hb Normal

Neonatus

Bayi Baru Lahir

15.0 -24.0

1 - 3 Bulan

10.5 - 14.0

6 bulan - 6 tahun

11.5 - 14.5

6 tahun - 14 tahun

12.5 - 16.1

Perempuan

12.6 - 16.0

Laki - laki

13.5 - 18.0

Hamil

< 11

Anak

Dewasa

+
KLASIFIKASI

Klasifikasi berdasarkan tingkat keparahannya :

Ringan Sekali

: Hb 10 gr/dL 13 gr/dL

Ringan

: Hb 8 gr/dL 9.9 gr/dL

Sedang

: Hb 6 gr/dL 7.9 gr/dL

Berat

: Hb < 6 gr/dL

Klasifikasi berdasarkan morfologi eritrosit

Anemia normositik normokrom

Anemia makrositik hiperkrom

Anemia mikrositik hipokrom

ANEMIA
PADA
NEONATUS

+
ANEMIA
NEONATUS

ANEMIA
KARENA
PERDARAHAN

PERDARAHAN
OKULTA
SEBELUM
PERSALINAN

PERDARAHAN
FETOMATERNAL

TRANSFUSI
FETO-FETAL

ANEMIA
HEMOLITIK

PERDARAHAN
INTERNAL

PERDARAHAN
EKSTRAKRANIAL

PERDARAHAN
INTRAKRANIAL

AUTOIMUN

PERDARAHAN
INTRAABDOMEN

KELAINAN
MEMBRAN
ERITROSIT
HEREDITER

ANEMIA
KARENA
KEGAGALAN
PRODUKSI
ERITROSIT

NON-IMUN

DEFEK ENZIM
ERITROSIT

+
ANEMIA KARENA
PERDARAHAN :
PERDARAHAN OKULTA SEBELUM
PERSALINAN
Perdarahan
Transfusi

Feto Maternal
Feto-Fetal

+
Perdarahan Feto Maternal

DEFINISI

Adanya transfer sel darah fetus ke sirkulasi maternal

ETIOLOGI

Trauma

Plasenta abrupsio

Tindakan : amniosentesis dan veris sefalik eksternal

+ GEJALA KLINIS

Perdarahan Kronik

Bayi pucat saat lahir

Kegagalan sirkulasi

Sesak nafas

Derajat anemia bervariasi

Perdarahan Akut

Gejala syok hipovolemi

Anemia muncl 3 4 jam setelah perdarahan terjadi

Pemeriksaan Darah Tepi


Perdarahan Kronik

Hipokrom monositer

Perdarahan Akut

Normokrom normositer

+ Diagnosis

Ditemukannya darah fetal di sirkulasi maternal


dengan pemeriksaan :
Aglutinasi diferensial
Antibodi fluoresens
Pewarnaan sel fetal
Kleihauer & Betke

+ Komplikasi
Sulit bernapas
Sulit menjaga tekanan darah normal
Kesulitan distribusi oksigen
Serebral palsi
Retardasi mental

+
Transfusi Feto Fetal ( Twin to
Twin Syndrome)

Keadaan dimana pada bayi kembar terdapat salah satu


bayi yang menjadi pendonor bagi saudara kembarnya.
Terjadi pada kehamilan monozigotik monokorionik

Donor

Resipien

Restriksi Pertumbuhan

Hydrops

Anemia

Polycythemic

Pucat

Plethoric

Gejala

Pada masa pertengahan kehamilan ditemukan salah satu


bayi oligohidramnion dan bayi lainnya polihidramnion
Stuck Syndrome atau Polyhydramnios
Oligohydramnios Syndrome

+ Diagnosis ( Society of Maternal Fetal Medicine,

2013)
apakah kehamilan tersebut merupakan
kehamilan monochorionic diamniotic
apakah terdapat oligohidramnion pada salah
satu bayi dan polihidramnion pada bayi lainnya

Komplikasi

resipien
hiperviskositas, DIC (disseminated intravascular
coagulation), hiperbilirubin, hipervolemia, dan
gagal jantung.

Tatalaksana
Bayi

pendonor : transfusi darah


Bayi polycythemic
: transfusi tukar parsial
Bayi hydrops : ventilasi mekanik,
thoracocentesis, pericardiocentesis, paracentesis

+
ANEMIA KARENA PERDARAHAN:
PERDARAHAN INTERNAL
Perdarahan

Ekstrakranial

Perdarahan
Perdarahan

Intrakranial

Intraabdomen

+
Perdarahan Ekstrakranial
Subgaleal

Hematoma

Lokasi : subaponeurotik
Perdarahan dapat menyebar ke seluruh rongga
kepala
Gejala : pembengkakan kepala bayi,area orbit,
leher, hipotensi

+ Sefal Hematoma
Lokasi : perdarahan yang terjadi di bawah
periosteum
Pendarahan ini terbatas pada satu lokasi
Dapat menyebabkan anemia berat
Bedakan dengan caput succedaneum

+
Perdarahan Intrakranial

Berhubungan dengan usia gestasional

Bayi preterm
Bayi aterm

: hipoksia dan iskemia


: trauma

Klasifikasi

Perdarahan intraventrikular

Perdarahan subarachnoid

Gejala :
Asimptomatis
Kejang
Apnea

Hipotermi
Ubun ubun menonjol

+
Perdarahan Intraabdominal

Dapat disebabkan oleh letak sungsang dan bayi besar


masa kehamilan ( large for gestational age )

Gejala klinis sesuai dengan organ yang terkena

Adrenal

: kolaps mendadak, sianosis

Hepar dan Kapsul Hepar

Limpa

: bayi tampak besar dan anemis

+
ANEMIA KARENA PERDARAHAN:
ANEMIA HEMOLISIS

DEFINISI : pemendekan usia eritrosit < 120 hari.

Manifestasi hemolitik pada masa neonatal


Peningkatan retikulosis secara persisten
Penurunan Hb yang cepat

Klasifikasi
Anemia hemolitik karena proses autoimun
Anemia hemolitik karena proses non imun
Kelainan membran eritosit herediter
Defek enzim eritrosit

+ Kelainan membran eritrosit herediter

Sferositosis Herediter

Eliptositosis Herediter : tidak ada gejala dan


terapi

+SFEROSITOSIS HEREDITER

Gejala Klinis

Bayi baru lahir : anemia, hiperbilirubinemia

Anak : pucat, ikterik, mudah lelah

Splenomegali

Batu empedu

Laboratorium

Hb normal atau turun menjadi 6 10 gr/dl

Retikulosit meningkat hingga 6 20%

Hiperbilirubinemia

MCHC meningkat dengan MCV normal

Coombs test dan tes osmotic fragility negatif

Sel darah tepi : sel eritrosit berbentuk sferosit, polikromasi,


retikulosit meningkat

+ Tatalaksana

Tidak memerlukan pengobatan jika kadar Hb > 10 gr/dl dan


retikulosit < 10%

Transfusi darah : Pasien usia <2 tahun, Hb < 10 gr/dl,


gejala hemolisis

Splenektomi
: Hb rendah dengan komplikasi seperti
gagal tumbuh, kardiomegali

Suplementasi asam folat 1 mg cegah anemia defisiensi


asam folat sekunder

+ELIPSITOSIS HEREDITER

Gejala Klinis:

Asimptomatis

Bayi : biasa muncul pada usia 4 6 bulan , ikterik, anemia


ringan, splenomegali, kolelitiasis

Laboratorium

Eritrosit berbentuk elips ( ovalositosis )

Mikrositik

Poikilositosis

Peningkatan serum bilirubin

Tatalaksana

Tidak membutuhkan pengobatan : tidak menimbulkan


gejala hemolitik

Splenektomi : Hemolitik nyata, anemia berat, jumlah


retikulosit > 10%

Suplementasi asam folat 1 mg/hari : Hemolitik kronik

+ Defek Enzim Eritrosit : Defisiensi Enzim G6PD

Defisiensi enzim G6PD mengakibatkan defisiensi dari enzim yang


dibutuhkan untuk menghasilkan energi pada metabolisme
eritrosit.

Hemolisis disebabkan oleh oksidasi luar seperti :

Obat
: Primaquin, salsilat, sulfonamid, nitrofuran, fenasetin,
naftalen

Favabean

Infeksi

Penegakan diagnosis dari pemeriksaan kadar enzim.

Gambaran apusan darah : Heinz bodies

X - linked

+
ANEMIA KARENA
PERDARAHAN :
ANEMIA KARENA KEGAGALAN PRODUKSI
Ditandai dengan kegagalan pembentukan eritrosit oleh
ERITROSIT
( DIAMOND BLACK FAN )
sumsum tulang namun pembentukan sel darah lainnya
normal.

Autosomal resesif

Gejala :
Bayi dengan berat badan lahir rendah
Kelainan kongenital : perawakan pendek, mikrosefali,
kelainan fisik
Gejala khas anemia : pucat, lemas , lesu

Anemia (Hb < 9.4 g/dL) pada saat bayi lahir


Retikulositopenia
Peningkatan eritropoietin : kompensasi

+ Cranioabnormalities

Mikrosefali

Hipertelorism ( wide set eyes )

Tulang hidung datar

Low set ears

Micrognathia ( dagu kecil)

Jumlah jari yang abnormal atau bentuk jempol abnormal

Komplikasi :

Myelodysplastic Syndrome

Acute Myeloid Leukemia

Osteosarcoma

Anemia Aplastik

+ Tatalaksana

Prednisone ( 2 mg/kgBB/hari)
Transplantasi sumsum tulang alogenik

ANEMIA
DEFISIENSI
BESI

+ Definisi

Anemia yang disebabkan oleh kurangnya zat besi dalam tubuh

Termasuk dalam masalah defisiensi gizi

Zat besi dibutuhkan untuk pembentukan Hb, sintesis DNA,


neurotransmitter, metabolisme oksidatif, proses katabolisme

Etiologi

Kurangnya intake zat besi

Gangguan absorbsi besi

Perdarahan : 1ml darah 0.5 mg

Meningkatnya kebutuhan zat besi

Transfusi feto-maternal

Hemoglobinuria

Iatrogenic blood loss

Idiopathic pulmonary hemosiderosis

Latihan fisik berlebih

+ Metabolisme Besi

+ Faktor Resiko

Ras

Kondisi ekonomi dan sosial yang rendah

Prematuritas dan berat lahir yang rendah

Terlalu banyak intake susu

Terlalu dini atau terlalu lama mengkonsumsi susu formula

Terlalu lama ASI eksklusif

Overweight dan obesitas

Patofisiologi

Iron depletion atau storage iron deficiency

Iron deficient erythropoietin atau iron limited erythropoiesis

Iron deficiency anemia

+ Status Besi Bayi Baru Lahir

Kadar besi pada bayi baru lahir :

BBL cukup bulan : 65 90 mg/kgBB besi


4000 gr : 320 mg
Bayi kurang bulan : < 50 mg

Pada bayi aterm, kadar Hb dan Ht serta ukuran RBC


lebih tinggi dan lebih besar dibandingkan anak yang
lebih besar dan dewasa

Mulai dari usia 1 minggu hingga 6 8 minggu akan


terjadi penurunan Hb anemia fisiologis

Bayi mulai bernafas

Produksi EPO menurun

Terjadi hingga bayi usia 8 12 minggu dan kadar Hb


mencapai 11 g/dL.

Cadangan besi dibutuh bayi masih dapat mencukupi


kebutuhan sintesis Hb hingga usia 20 minggu

Pada bayi prematur

Kadar Hb terendah bisa mencapai 7 9 g/dL pada usia 3


6 minggu

Gejala Klinis

Terjadi perlahan-lahan

Hb 6 10 g/dl
kuku

: pucat pada telapak tangan, konjunctiva,

Hb < 5 g/dl : iritabel, anoreksia, letargis, murmur sistolik

Hb < 4 g/dl : tidak ada gejala ( kompensasi)

Koilonikia, atrofi papil lidah , perubahan mukosa lambung


dan usus halus

Mudah lelah

Gangguan pengaturan suhu tubuh

Penurunan daya tahan tubuh

+ Pemeriksaan Penunjang

Darah rutin

Indeks eritrosit, retikulosit

Apus darah tepi

Status besi (Fe serum, Total iron binding capacity ( TIBC) ,


saturasi transferin, FEP, feritin )

Apus sumsum tulang

Hasil yang diharapkan

: Hb, MCV, MCH, MCHC (anemia mikrositik hipokrom )

Status Besi : Serum Fe , Feritin , TIBC , FEP

Diagnosis

( WHO )

Kadar Hb kurang dari normal sesuai usia

Konsentrasi Hb eritrosit rata-rata < 31% (N:32 35%)

Kadar Fe serum < 50 ug/dl ( N: 80-180 ug/dl)

Saturasi transferin < 15% ( N : 20 50%)

Trial Pemberian Preparat Besi

pemberian preparat besi 6mg/kgBB/hari selama 3 4


minggu Hb akan meningkat menjadi 1 2 g/dl.

Diagnosis Banding : mikrositik hipokrom

Tatalaksana

Prinsip tatalaksana : mengetahui penyebab yang


mendasari defisiensi dan mengatasinya terlebih dahulu

Preparat Besi Oral

Ferous sulfat : 4-6 mg /kgBB/hari dibagi dalam 2-3 dosis


perhari

Pemberian saat makan dan setelah makan

Diberikan hingga 2 bulan setelah anemia teratasi

Efek samping : gigi hitam, tinja gelap

Juga tersedia preparat tetes untuk bayi

Preparat Parenteral

Dekstran besi (50 mg besi/ml )

Dosis besi (mg) = BB (kg) x kadar Hb yang diharapkan


( g/dl) x 2,5

Efek samping : nyeri pada penyuntikan

Transfusi Darah

Indikasi : anemia berat dan infeksi

PRC : 2 3 ml/kgBB per satu kali pemberian + furosemid

Pencegahan

Suplementasi Besi ( usia 6 bulan 1 tahun )

BBL< 1000 gr

: 4 mg/kgBB/hari

BBL 1000-1500 gr : 3 mg/kgBB/hari

BBL 1500-2000 gr : 2 mg/kgBB/hari

BBL cukup bulan

: 1 mg/kgBB/hari

Prematur + BBLR

: 2 mg/kgBB/hari

Fortifikasi Makanan

Susu formula yang di fortifikasi besi ( 4 12 mg/L besi)


sejak lahir hingga usia 12 bulan untuk bayi dengan
pemberian ASI

Untuk bayi yang tidak mendapatkan ASI dapat diberikan


sejak usia 4 bulan.

Meningkatkan konsumsi Fe

Meningkatkan penggunaan ASI eksklusif

Mencegah pemberian susu formula sebelum usia 1 tahun

Pengobatan anemia pada ibu hamil

Skrining awal terhadap anak-anak yang berisiko

ANEMIA
MEGALOBLASTIK

ANEMIA
MEGALOBLASTI
K

DEFISIENSI
ASAM FOLAT

DEFISIENSI BESI

+
ANEMIA MEGALOBLASTIK

Definisi

Anemia makrositik yang disebabkan perkembangan


inti dan sitoplasma eritrosit yang tidak sinkron.

Apusan darah tepi:

Ukuran eritrosit yang lebih besar dari normal

Sitoplasma lebih besar dibandingkan intinya

Gambaran salt and pepper pada inti

Hipersegmentasi neutrofil

Etiologi :

Defisiensi asam folat

Defisiensi vitamin B12

+
ANEMIA MEGALOBLASTIK
ASAM FOLAT

tidak dapat diproduksi oleh tubuh kita namun


dibutuhkan tubuh untuk sintesis dari DNA

mudah hilang dalam proses pengolahan masakan.

Bahan makanan : asparagus, brokoli, bayam, selada,


liver, ginjal, ragi, jamur, kacang, jeruk, pisang,
strawberi, lemon, dan melon

Transporter dari unit 1 karbon (gugus metil dan formil)


untuk kemudian dibawa ke senyawa organik
pembentukan purin, metionin, timidin, dan
tetrahidrofolat

Absorbsi : duodenum, jejunum proksimal

Sirkulasi : enterohepatik

Sekresi : ginjal

+ Kebutuhan folat :

Bayi

: 3.6 ug/kgBB/hari

Anak usia 1 16 th : 3.3 ug/kgBB/hari

Dewasa

Kehamilan/menyusui

: 3.1 ug/kgBB/hari
: 400 mg/hari

+
ANEMIA MEGALOBLASTIK
VITAMIN B 12

Hanya ditemukan di hewan : daging, liver, seafood, dan


makanan berbahan dasar susu.

Asupan vitamin B12 yang dianjurkan untuk bayi


sebesar 0,1 ug/kgBB/hari

Membutuhkan protein IF dan


R untuk absorbsi
Di plasma berikatan dengan
protein transport :
Transcobalamin I, II, III
Bentuk aktif : metilkobalamin,
adenosilkobalamin

+ Patofisiologi

Gejala

Klinik Non Spesifik Anemia Megaloblastik


Pucat atau sedikit jaundice
Lemon-yellow skin
Palpitasi
Lemas
Sesak nafas
Leukosit dan platelet rendah
Stomatitis

Laboratorium

Anemia Megaloblastik
Anemia makrositik ( MCV > 100 fL), anisositosis, dan
poikilositosis
Sel darah merah berinti dengan morfologi megaloblastik
Neutrofil dengan hipersegmentasi nukleus
Retikulositopenia
Trombostiopenia
Neutropenia

+
ANEMIA MEGALOBLASTIK
DEFISIENSI ASAM FOLAT
Gejala

Klinis

Gejala non spesifik

Bayi

Anak : gejala sesuai dengan penyakit penyebabnya ;


celiac disease ( sprue ), kwashiorkor, marasmus

: gagal tumbuh, diare kronis, rewel, perdarahan

Laboratorium

Kadar asam folat serum menurun

Kadar asam folat eritrosit menurun (defisiensi kronis)

Kadar besi dan serum vitamin B 12 normal atau meningkat

Diagnostik

Kadar folat serum < 3 mg/ml ( N : 3 16 mg/ml)

Kadar folat eritrosit < 100 mg/mL

Tatalaksana

Preparat : oral (0.1, 0.4, 10, 20 ) dan parenteral (injeksi asam


folat 5 mg/cc )

Dosis awal : 0,5 1 mg/hari secara peroral atau parenteral

Dilanjutkan 3 4 minggu setelah perbaikan yang menetap

Dosis pemeliharaan dengan multivitamin 0,2 mg asam folat

Tes Diagnostik

Pemberian asam folat 0,1 mg/hari selama 1 minggu.

Respon hematologis respon hematologis dalam waktu 72


jam.

Pencegahan

Prematur dan berat badan 1500 gr : dosis 1 mg/hari

Ibu hamil
: 0,4 mg/hari (satu minggu setelah konsepsi kehamilan trimester pertama )

Ibu dengan riwayat anak neural tube defect


: 4 5 mg/hari
( satu bulan sebelum konsepsi - kehamilan trimester pertama)

+
ANEMIA MEGALOBLASTIK
DEFISIENSI VITAMIN B12

Gejala Klinis

Gejala non spesifik

Glositis

Muntah

Diare

Ikterus

Gejala neurologis : parestesia, defisit sensori, hipotonia,


kejang, keterlambatan perkembangan neuropsikiatrik

Pemeriksaan Laboratorium

Kadar vitamin B 12 < 100 pg/ml

Kadar besi dan asam folat normal atau meningkat

LDH meningkat

Bilirubin meningkat hingga 2 3 mg/dl

Tes Schilling : pemberian Fakor Intrinsik

+ Tatalaksana

Kebutuhan fisiologis

: vitamin B 12 adalah 1

5 ug/hari
Dosis awal : vitamin B12 1 mg parenteral
Perbaikan neurologis : injeksi vitamin B12 1
mg IM minimal selama 2 minggu
Dosis maintanance seumur hidup : injeksi 1
mg vitamin B12/bulan

ANEMIA HEMOLITIK

ANEMIA HEMOLITIK

AUTOIMUN

WARM ANTIBODY

COLD ANTIBODY

DEFEK MEMBRAN

SFEROSITOSIS

ELIPSITOSIS

PAROKSISMAL
NOKTURNAL
HEMOGLOBINURIA

+
ANEMIA HEMOLITIK

Definisi

Anemia yang disebabkan oleh penghancuran eritrosit


< 120 hari dan tidak dibarengi oleh kemampuan sumsum
tulang menghasilkan darah lebih cepat

Klasifikasi

Anemia hemolitik autoimun

Anemia hemolitik non-imun

+
ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN

Munculnya antibodi terhadap sel darah merah


autologous didalam tubuh kita.

Autoimun atau aloimun antibodi

Klasifikasi:

AHA warm antibody : >370C

AHA cold antibody : < 370C

+
ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN
WARM ANTIBODIES

Etiologi:

Primer : idiopatik

Sekunder:

Kelainan limfoproliferatif

Kelainan autoimun ( SLE)

Infeksi mononukleosis

Sindrom Evans

HIV

Gejala Klinis

Ikterik

Anemia berat

Akut : pucat, hepatosplenomegali, hiperapnea, takikardia,


angina, gagal jantung

IgG

+
ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN
COLD ANTIBODIES

Etiologi :

Idiopatik ( Cold aglutinin disease )

Sekunder

Pneumonia

Infeksi mononukleosis

Kelainan limfoproliferatif

Drug induced

Gejala Klinis :

Episodik dan saat pasien kedinginan

Hemoglobinuria

Akrosianosis

Splenomegali

Paroxysmal cold hemoglobinuria

IgM

Laboratorium

Darah tepi

Proses hemolitik : sferositosis, polikromasi, sel eritrosit berinti,


retikulositopeni

Hb turun menjadi 3 9 g/dl

Gambaran sel muda : metamielosit, mielosit, promielosit

Trombositopeni

Peningkatan bilirubin indirek

Gambaran sumsum tulang : hiperplasi sel eritropoietik


normoblastik

Coombs Test

ada reaksi antibodi atau reaksi aglutinasi sel eritrosit pasien


dengan preparat antiglobulin

(+) : aglutinasi oleh anti IgG

+
ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN

Tatalaksana

Kortikosteroid

Dosis

Warm antibodies

Gammaglobulin intravena

Dosis

: 2 g/kg/BB

Transfusi darah

Indikasi : kadar Hb rendah disertai tanda komplikasi


seperti gagal jantung

Dosis

: 5 ml/kgBB selama 3 4 jam.

Transfusi tukar

: 2 10 mg/kgBB/hari

Efektif untuk terapi cold antibodies

Spleknektomi

Tidak resposif terhadap kortikosteroid

+
ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

Klasifikasi:

Sferositosis Herediter

Elipsitosis Herediter

Paroksismal Nokturnal Hemoglobinuria

Penghancuran eritrosit yang tidak memiliki


kemampuan deformabilitas saat melewati sirkulasi dari
limpa menyebabkan anemia

+
ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN
PAROKSISMAL NOKTURNAL
HEMOGLOBINURIA

Definisi

Penyakit yang didapat ditandai hemolisis


intravaskuler dan hemoglobinuria pada saat pasien tidur.

Gejala Klinis

Hemoglobinuria pada saat pasien tidur

Anemia hemolitik

Trombosis vena

Anak : nyeri pada pinggang, abdomen, kepala

Trombosis dan tromboembolik

+ Laboratorium

Uji asam serum (Ham) positif

Lisis sukrose positif

Hemosiderinuria

Flowcytometry

Tatalaksana

Prednison

Dosis : 2 mg/kgBB/hari pada fase hemolitik

Kurangi dosis bertahap

Obat proagulan

Suplementasi zat besi

Hemosiderinuria

Kegagalan sumsum tulang

bila terjadi trombosis

preparat androgen, antitimosit globulin, sikosporin,


eritropoietin, G-CSF

Cangkok sumsum tulang

ANEMIA
PADA
KEADAAN KHUSUS

ANEMIA PADA
KEADAAN
KHUSUS

ANEMIA PADA
PENYAKIT GINJAL
KRONIK

ANEMIA PADA
PENYAKIT HATI

ANEMIA PADA
KELAINAN
ENDOKRIN

ANEMIA KARENA
INFILTRASI
SUMSUM
TULANG

ANEMIA
SIDEROBLASTIK

+ANEMIA OF CHRONIC DISEASE

Anemia of Inflammation

+ANEMIA PADA PENYAKIT GINJAL KRONIK

Penyakit pada ginja dapat menyebabkan gangguan


eritropoietin dan depresi dari sumsum tulang

Pada anak, penurunan hemoglobin mulai terjadi saat GFR


menurun dibawah 43 mL/min/1.73 m 2

Gagal ginjal akut dengan nekrosis tubular akut Hb 7 9 g


%.

Gagal ginjal progresif + kreatinin serum > 3 mg/dl + nilai BU


> 50 mg/dl Hb < 7 g%

Pasien ginjal terminal usia eritrosit akan memendek <120


hari.

Anemia defisiensi besi

Normositik normokrom

+ Patogenesis :

Sumsum tulang tidak dapat merespon

Gangguan sekresi ginjal atau aktivitas eritropoietin

Mikroangiopati anemia hemolitik sekunder

Kekurangan besi

Kehilangan darah

Berkurangnya besi yang tersedia retensi besi oleh RES

Sintesis hepsidin oleh sitokin inflamasi (IL-6)

Kekurangan asam folat : dialisis

Meningkatnya volume plasma

Trial iron therapy


Tatalaksana :

Transfusi darah

Preparat besi pada anemia defisiensi besi

Suplementasi asam folat : 1 mg/hari

Terapi androgen

Eritropoietin buatan

TREAT
UNDERLYING
DISEASE !

+ANEMIA PADA PENYAKIT HATI

Pathogenesis anemia pada penyakit hati

Anemia spur cell pada sirosis

Hipertensi portal menyebabkan hipersplenisme

Varises esofagus menyebabkan anemia defisiensi besi

Hepatitis virus akut menyebabkan anemia aplastik

Penyakit Wilson akumulasi cooper

Hepatitis virus akut anemia aplastik

Defisiensi asam folat anemia megaloblastik

Tatalaksana

Transfusi darah dan trombosit hipertensi portal

Shunt portocaval atau lienorenal varises esofagus

Splenektomi hipersplenism

+ANEMIA PADA KELAINAN ENDOKRIN

Hipertiroid

Anemia karena defisiensi zat asam folat, besi ,atau vitamin


B12

Gambaran darah tepi

Terapi : penggantian hormon tiroid

: sesuai penyebab

Hipopituitarism

Anemia ringan dengan gejala sama dengan anemia pada


hipertiroid

+ANEMIA INFILTRASI SUMSUM TULANG

Klasifikasi

Non neoplastik ( storage disease )

storage disease, gaucher disease, niemann-pick


disease, cystine storage disease, osteoporosis.

Neoplastik

leukemia, Hodgkins lymphoma

Desakan sumsum tulang, terjadi infiltrasi pada tulang


atau organ

Gejala khas : splenomegali

+Gauchers Disease

Definisi :
Kelainan genetik yang menyebabkan berkurangnya produksi
dari enzim glukoserebrosidae sehingga terjadi penumpukan
Glucosylceramide di sumsum tulang, liver, limpa, paru-paru,
dan berbagai organ

+ 4 Subtipe:

Tipe I

non-neuropatik

Gejala : hepatosplenomegali, anemia, trombositopenia,


kelainan pada paru dan tulang

Tipe 2 dan 3

Neuropatik

Gejala : kelainan gerakan bola mata, kejang, kerusakan


otak

Mengancam jiwa pada bayi

Perinatal lethal form

Masa kehamilan

Gejala : hidrops fetalis, ichtyosis, hepatosplenomegali,


gangguan neurologis yang berbahaya

+ Tatalaksana

Splenektomi

Terapi enzim Beta-glukosidase ( ceredase )

Terapi gen

+NIEMANN-PICK DISEASE

Kelainan genetik yang menyebabkan defisiensi enzim


sphingomyelinase akumulasi lemak sphingomyelin di
lisosom dan makrofag

Klasifikasi

Tipe A

Gejala : hepatosplenomegali, gagal tumbuh, gangguan


psikomotor, penyakit paru interstisial, cherry red spot
pada mata.

Meninggal dunia

Tipe B

Gejala : trombositopenia, infeksi paru berulang,


hepatosplenomegali, perawakan pendek, dan
pertumbuhan tulang terlambat

anak yang lebih besar

Tipe C1 dan C2

Memiliki gejala yang sama

Gangguan genetik penyebab yang berbeda

Gejala : ataksia, distonia, gangguan gerakan bola mata,


penyakit liver, penyakit interstisial paru, gangguan
berbicara dan menelan.

Terapi

Belum ditemukan

+ANEMIA SIDEROBLASTIK

Sumsum tulang menghasilkan ring sideroblast dan


bukan merupakan sel darah merah normal.

Terjadi penumpukan besi di tubuh karena tidak dapat


digunakan untuk membentuk hemoglobin normal

Gejala : sama dengan anemia pada umumnya ( pucat,


lemas, pembesaran liver dan limpa )

Lab : peningkatan besi

Serum Iron

Ferritin

TIBC