CARDIOPATIAS

CONGENITAS
Lizeth Roco Cala Gmez
Universidad Industrial de Santander

ACIANOTICAS
SOBRECARG
A DE
VOLUMEN
Hiperflujo
Pulmonar
Shunt I - D
CIA
CIV
DEFECTO
TABIQUE AV
CAP

SOBRECARG
A DE
PRESION
Flujo Pulmonar
Normal
(lesiones
Obstructivas)
Obst. Tracto Salida
Estenosis Pulmonar
Estenosis Aortica
Coartacin Artica
Obst. Tracto
Entrada:
Estenosis Mitral
Estenosis Tricuspde
Cor Triatriatum

SOBRECARGA DE VOLUMEN
C-C IZQ DER

Denominador comn fisiopatolgico es la comunicacin entre

la circulacin pulmonar y sistmica provocando la derivacin
de sangre oxigenada de vuelta a los pulmones.

Comunicacin
Interauricular
Comunicacin
Interventricular
Defectos del tabique AV
Conducto Arterioso
Persistente

Consecuencias Fisiopatolgicas
- Hiperflujo pulmonar directamente proporcional a la
magnitud del C-C.
- Sobrecarga de volumen dilatacin de cavidades
- Aumento presin hidrosttica capilar pulmonar,
extravasacin de liquido al intersticio edema
alveolar y bronquial.
- Insuficiencia Cardiaca: taquipnea, retraccin torcica,
aleteo nasal, sibilancias.
- Aumento de la actividad sistema nervioso
simptico, de catecolaminas circulantes junto con el
aumento de trabajo respiratorio, aumentan el
consumo total de oxigeno.
- Sudoracin, irritabilidad y fracaso del crecimiento.

Consecuencias Fisiopatolgicas
Casos graves:
Sind. Einsenmenger hipertensin pulmonar,
engrosamiento de la tnica intima y media
arteriolar que provoca un aumento de la
resistencia vascular pulmonar (RVP) afectando
tambin a la presin diastolica pulmonar.
Este proceso puede avanzar a la hialinizacin y
fibrosis y luego eventualmente a la trombosis
arteriolar llegando a constituir un dao
irreversible y progresivo denominado
Enfermedad Vascular Pulmonar obstructiva.

Comunicacin Interauricular
La comunicacin Interauricular (CIA) es un defecto
del tabique que separa la aurcula derecha de la
izquierda. El foramen oval permeable es una
comunicacin fisiolgica (normal) que se encuentra
en el 25 30 % de las personas sanas y no se
considera una CIA.
El C-C esta determinado por la complianza relativa
entre los dos ventrculos y no por el tamao relativo
del defecto.
El VD es ms compliante que el Vizq.
La presin en la AD es menor que en la AI en la mayor
parte del ciclo cardiaco y por tanto la direccin el
cortocircuito izquierda- derecha.

Tipos de CIA
Ostium
Primun

Ostium
Secundum

Tipo Seno
Venoso

CIA - EXPLORACIN FISICA

El peso y la talla de los nios con CIA suele ser
normal.
Durante el periodo neonatal la exploracin
fsica suele ser normal, a medida que aumenta
el C-C Izq-Der comienzan a detectarse los
signos de sobrecarga de volumen de VD:
Impulso VD aumentado.
Soplo sistlico eyectivo suave en BEI con
2 ruido cardiaco fijo y ampliamente desdoblado.
Soplo protomeso diastlico en BEI bajo
(hiperaflujo a travs de la vlvula tricspide)

CIA - Rx de Trax

Se aprecia un
corazn en
gota, de
tamao normal
Prominencia
del cono
pulmonar.
Dilatacin de
ramas y
aumento del
flujo pulmonar.

Comunicacin
Interventricular

Defecto del tabique que separa los dos ventrculos.

El ms comn de los defectos congnitos cardacos
25% de todas las cardiopatas congnitas.
La pared entre los dos ventrculos tiene una forma
geomtrica algo compleja con cuatro porciones bsicas a
saber:

Porcin de entrada (situada por debajo de la vlvula tricspide y

mitral)
Porcin Infundibular la cual esta localizada inmediatamente por
debajo de la vlvula pulmonar
La porcin trabeculada (que es la mayora del septo);
La porcin perimembranosa, que es la regin inmediatamente por
debajo de la insercin de la valva septal de la tricspide con la
unin de las otras 3porciones.

Comunicacin
Interventricular
Perimembranosas: mas
frecuentes. 75-80% del total.
Musculares o del septo
Trabecular: 5-20% del total.
Con frecuencia son mltiples
(septo en queso suizo)
Infundibulares: 5-7% del
total se asocian con
frecuencia a Insuficiencia
Aortica.
Del septo de entrada: 5-8%
de las CIV. Son defectos
posteriores e inferiores a los
membranosos, por detrs de
la valva septal de la vlvula
tricspide.

Infundibular
Perimembran
osa
Septo de
entrada

Muscular

Comunicacin
Interventricular
Defectos pequeos:
< del 50% del dimetro del anillo
artico.
resistencias pulmonaresnormales
soplo holosistlico (CIV membranosa) o
protomesosistlico (CIV muscular
pequea) de intensidad superior a 3/6.
La Rx de torax y el ECG es normal.
Profilaxis para Endocarditis Infecciosa.

Comunicacin
Interventricular
Defectos Medianos: mas del 50% del dimetro del
anillo artico
Defectos Grandes: mayor o igual al tamao del
anillo artico.
Taquipnea

Aumento de trabajo respiratorio

Sudoracin excesiva (tono simptico aumentado)
Fatiga con la alimentacin compromete la ingesta
calrica y, junto al mayor gasto metablico
Escasa ganancia ponderal.
Usualmente inicio de sntomas sea precedido por
una infeccin respiratoria.
Precordio hiperdinamico
Soplo pansistlico, rudo, regurgitativo, asociado a
frmito
2do ruido ampliamente desdoblado

Rx de Trax
Resistencias pulmonares bajas:
Cardiomegalia por crecimiento
ventricular y auricular izquierdo
Flujo pulmonar aumentado
Cono pulmonar prominente.
Resistencias pulmonares altas:
Silueta cardiaca normal
Posible crecimiento
ventricularderecho
Prominencia del cono pulmonar y las
arterias pulmonares centrales
Flujo pulmonar normal o disminuido
principalmente en la periferia del
pulmn.

Ductus Arterioso Persistente

Fetal permeable, 10% del total
eyectado llega al lecho vascular
pulmonar
Al Nacer cierre funcional
primeras 48 - 72 horas de vida y
posteriormente el cierre anatmico
en las primeras 2-3 semanas de
vida.
En prematuros cierre fisiolgico hasta
3er mes de vida.
Mayor Incidencia: Sndrome de Down,
Rubeola gestacional y en pacientes
que nacen en ciudades con altura
importante sobre el nivel del mar.

Manifestaciones Clinicas
Ductus pequeo/mediano,
Usualmente no hay compromiso hemodinmico, falla de
medro, pero pueden presentar infecciones pulmonares
bajas
Se puede palpar un frmito continuo, en foco pulmonar
e hiperactividad de VI.
R2 pulmonar normofontico , soplo continuo 2-3/6 en
foco pulmonar y subclavicular izquierdo
Ductus grande:
Desnutricin, insuficiencia cardiaca, neumopatas a
repeticin.
Prominencia precordial, frmito continuo en foco
pulmonar e hiperactividad biventricular, R2 pulmonar
palpable, taquicardia, soplo continuo 4/6 foco pulmonar

Rx Trax - DAP
Pequeo: Rx puede ser normal.
Repercusion Hemodinamica:
Cardiomegalia, aumento del flujo
pulmonar y en casos de existir una
hipertensin pulmonar, la
radiografa nos mostrara
disminucin del flujo perifrico.

Cardiomegalia leve por

crecimiento ventricular
izquierdo
Cono pulmonar
prominente y dilatado por
el aumento del flujo
pulmonar que se nota en
la dilatacin de las
arterias pulmonares

SOBRECARGA DE PRESION
Denominador comn fisiopatologico Obstruccin al flujo
sanguneo normal.
Obst. Tracto Salida
( + frec)
- Estenosis Pulmonar
- Estenosis Aortica
- Coartacin Artica
Obstruccin Leve:
El gasto cardiaco se mantiene y
la sintomatologia sera sutil o
inexistente. La compensacion
aumenta el grososr parietal
(hipertrofia) y en estado
avanzado tambien da lugar a
dilatacion.

Obst. Tracto Entrada:

(- frec)
- Estenosis Mitral
- Estenosis Tricuspdea
- Cor Triatriatum
Obstruccin
Severa:
En periodo
neonatal
inmediato.
- Insuficiencia
cardiaca ,
colapso
circulatorio
total.

Estenosis Pulmonar
Obstruccin en el vaciamiento del VD que
produce hipertrofia.
Si la obstruccin es importante y el VD no
es capaz de mantener debito pulmonar se
produce aumento de presin de fin de
distole con dilatacin cardiaca,
insuficiencia tricuspdea y dilatacin
de AD.
Si el foramen oval se hace incompetente
aparece cianosis (shunt D-I)

Estenosis Pulmonar
Asintomticos
Soplo sistlico en foco pulmonar tipo
eyeccin irradiado a regin cervical
izquierda puede acompaarse de frmito
Estenosis leve y moderada click pulmonar.
R2 desdoblado amplio y disminuido.
Si la estenosis es infundibular soplo mas
intenso en mesocardio, y si es de ramas
pulmonares en dorso.

Estenosis Pulmonar

Dilatacin del tronco

pulmonar, por el jet de
sangre que parte de la
valvula pulmonar
estrecha.
Flujo pulmonar es normal
y no hay cardiomegalia,
por poder mantener el VD
una adecuado gasto.

Estenosis Artica
Estrechez que dificulta la eyeccin
sangunea durante la sstole ventricular a
la Aorta ascendente, generando una
sobrecarga de presinal VI.
Se produce hipertrofia o aumento en la
masa ventricular izquierda, para poder
copar y sobrepasar la obstruccin
presente.

Estenosis Artica
- Leve - moderada: asintomticos
- Severa:
- Sincope, dolor precordial con el ejercicio,
ante la dificultad del ventrculo de enviar o
sacar la sangre durante el esfuerzo hacia la
aorta ascendente.
- Choque cardiognico o falla ventricular
izquierda, cuando la obstruccin es tan
severa, que impide o vence la capacidad del
ventrculo de eyectar la sangre en la sstole a
travsde la obstruccin.

Estenosis Artica
La radiografa de trax puede
ser normal en ms de un
50% de los casos en los nios
mayores y asintomticos.
Cardiomegalia leve a
moderada con signos
sugestivos de desplazamiento
del pex crdiaco.
No existe correlacin entre la
severidad de la obstruccin y
los hallazgos radiolgicos.
Si hay dilatacin de la auricula
izquierda en la radiografa de
trax puede haber estenosis
artica severa.

Coartacin Aortica
Obstruccin en el istmo artico (emergencia de la arteria
subclavia izquierda y el sitio de anclaje del ductus arterioso
persistente)

Neonatos: al cerrarse el ductus arterioso, se produce

una sobrecarga aguda de presin al VI que no le
permite adaptarse y utilizar mecanismos
compensatorios, presentando falla cardiaca en forma
de choque cardiognico.
En adultos, suele manifestarse la obstruccin, por un
gradiente en la tensin arterial entre miembros
superiores e inferiores, con hipertensin arterial en la
porcin proximal de la aorta, e hipertrofia del
ventrculo izquierdo, como respuesta a la obstruccin
que tiene que vencer para eyectar la sangre hacia
todo el cuerpo.

Coartacin Aortica
Clnica. Calambres, no les gusta caminar
Pulsos femorales dbiles o ausentes, en
contraposicin pulsos radiales llenos tensos.
Presin arterial sistlica y diastlica est
elevada en los brazos y disminuidas en las
piernas.
2do ruido artico aumentado, soplo sistlico
eyectivo en el dorso, paravertebral.
Si coartacin preductal edema agudo de pulmn

Coartacin Aortica
cardiomegalia a
expensas del
ventriculo derecho,
secundaria al cierre del
ductus y la falla aguda
del VI.
El flujo pulmonar suele
estar aumentada por
hipertensin
venocapilar pulmonar.

RN choque cardiogenico

CIANOTICAS

DISMINUCION DEL
FLUJO SANGUINEO
PULMONAR
Tetraloga de Fallot
Atresia Pulmonar
Atresia Tricuspidea
RVPA total con
obstruccin.

AUMENTO DEL FLUJO

SANGUINEO
PULMONAR
Transposicin de
Grandes Vasos
Ventrculo nico
Tronco Arterioso
RVPA total sin
obstruccin

Cianosis: coloracin azulada de la piel y

mucosas por la presencia de mas de 5g/dl
de hemoglobina desoxigenada

Disminucin del Flujo Pulmonar

Obstruccin al Flujo pulmonar (a nivel de la vlvula,
VD, vlvula pulmonar)
Comunicacin sistmico pulmonar CC D-I
El grado de cianosis depende del tamao de la
obstruccin del flujo pulmonar.
Leve: ausencia de cianosis en reposo.
Severa: flujo pulmonar depender de la
permeabilidad de conducto arterioso.
- Hipoxemia crnica eritrocitosis hiperviscocidad
hemtica si presenta una deshidratacin. (letargo,
alteraciones visuales)
- Hemostasia est anormal ya que hay deficiencia en la
funcin plaquetaria y en los factores de la coagulacin

Tetraloga de Fallot
- Estenosis
infundibular
pulmonar.
- Defecto septal
ventricular.
- Cabalgamiento de
la Aorta.
- Hipertrofia
ventricular
derecha.

Atresia Tricuspidea
Ausencia de conexin
entre (AD) y (VD) por
falta de desarrollo o
perforacin de la
vlvula tricspide.
C-C D-I a nivel
auricular, con mezcla de
la sangre en la AI y VI.
El grado de Cianosis
aumenta si tiene
estenosis pulmonar.

Drenaje Venoso Anmalo

Total
El flujo sanguneo de cavas y venas pulmonares
llegan a la aurcula derecha
Sobrecarga de volumen en el ventrculo derecho,
obligada a travs de una CIA Der-Izq para asegurar
sangre a la aorta.
Cianosis de mezcla a nivel de la aurcula derecha
condicionando disminucin en la Sat O2 en la aorta
(saturaciones sistmicas bajas).
La sobre carga de volumen al ventrculo derecho es
bien tolerado, salvo en los casos en que hay
obstruccin al drenaje de las venas pulmonares o
comunicacin nterauricular pequea o restrictiva.

Aumento del Flujo Pulmonar

Conexiones ventrculo
arteriales anmalas
Transposicin de
grandes vasos.
Las vas fetales ( FO y
CA) permiten algn
paso de mezcla en
periodo neonatal.
Al cerrarse estas vas
cianosis extrema.

Mezcla total de la
sangre venosa
sistmica y pulmonar
Defectos cardiacos con
aurcula o ventrculo
comn.
Retorno venosos
pulmonar anmalo
Tronco arterioso
Sat O2 igual en arteria
pulmonar y Aorta

Transposicin de Grandes Vasos

Sangre venosa sistmica
pasa por el corazn derecho
hasta la aorta.
Sangre venosa pulmonar
pasa por el corazn izquierdo
y vuelve a los pulmones
(circulacin en paralelo).
La supervivencia dependen
de la amplitud de las
comunicaciones entre stas
dos circulaciones paralelas

Troncus Arterioso
Tronco comn del cual salen la
aorta y la pulmonar
Mezcla arteriovenosa desde el
momento de la eyeccin
ventricular, dirigindose la
sangre bien hacia los pulmones
o hacia la aorta ascendente.
En el momento que caen las
presiones en el pulmon (3
primeros meses), se va a
producir un cuadro de falla
cardiaca.