Anda di halaman 1dari 20

Transport Tembaga

(Cu) pada Penyakit


Wilson-Menkes
Asri Lestari 140210120010
Rudi Hartono 140210120055
Reinanda Hana Pratiwi 140210120037
Benedict Reagan S 140210120073

Pendahuluan
Kandungan mineral yang ada di dalam tubuh 3-5%
Logam esensial dan nonesensial
Tembaga termasuk golongan mikroesensial

Tembaga
Pada tabel periodik, ada suatu unsur logam yang bernomor atom 29 dan
memiliki nama dari bahasa latin, Cuprum, yaitu tembaga. Logam ini memiliki
lambang Cu pada tabel periodik. Tembaga juga memiliki sifat konduktor panas
dan listrik yang baik, walaupun juga memiliki tingkat laju korosi yang cepat
sekali. Tembaga biasanya lunak, halus dan juga berwarna merah jingga. Ion
tembaga yang sering terbentuk dalam suatu larutan dapat berfungsi sebagai
anti bakteri, fungi, dan bahan tambahan kayu. Menurut Gupta A, danLutsenko
S, 2012 tembaga merupakan nutrisi penting bagi sebagian besar bentuk
kehidupan, namun lebih dapat berbahaya. Jika tembaga digunakan dalam
konsentrasi tinggi juga dapat bersifat racun, tapi jika digunakan dalam
konsentrasi kecil akan berguna bagi kehidupan manusia dan tanaman sebagai
nutrient dalam sel. Contoh letak dimana dapat menemukan tembaga dalam
tubuh seperti di hati, otak, usus, jantung dan ginjal.

Peran Tembaga
Tembaga berperan dalam sistem enzim:
1) Oksidase sitokrom, berperan dalam transfor elektron selama
respirasi aerob,
2) Oksidase lisil, berperan sebagai katalis pembentukan ikatan silang
desmosine dalam kolagen dan elastin untuk memperkuat tulang dan
jaringan ikat,
3) Seruloplasmin, berperan pada penyerapan dan transfort Fe yang
dibutuhkan untuk sintesa hemoglobin,
4) Tirosinase, berperan dalam memproduksi pigmen melanin, dan
5) Dismutase superoksida, berperan dalam perlindungan sel terhadap
efek racun dari pengaruh metabolit oksigen yang penting dalam
fungsi sel fagosit.

Metabolisme Tembaga
Unsur tembaga yang terdapat dalam makanan melalui
saluran pencernaan diserap dan diangkut melalui darah.
Segera setelah masuk peredaran darah, unsur tembaga
akan berikatan dengan protein albumin. Kemudian
diantarkan dan dilepaskan kepada jaringan-jaringan hati
dan ginjal lalu berikatan dengan protein membentuk
enzim-enzim, terutama enzim seruloplasmin yang
mengandung 90 94% tembaga dari total kandungan
tembaga dalam tubuh. Ekskresi utama unsur ini ialah
melalui empedu, sedikit bersama air seni dan dalam
jumlah yang relatif kecil bersama keringat dan air susu.
Jika terjadi gangguan-gangguan pada rute pembuangan
empedu, unsur ini akan diekskresi bersama air seni.

WILSON
Penyakit Wilson atau hepatolenticular degenerasi
adalah kelainan genetic recessive autosomal di
tembaga yang terakumulasi dalam jaringan. Ini
menyatakan gejala neurologis atau psikiatri dan
penyakit hati.
Penyakit Wilson juga menganggu metabolisme tembaga
dalam tubuh yang ditandai dengan akumulasi racun
tembaga di berbagai jaringan seperti hati , ginjal ,
otak ,dan plasenta.

Penyebab adanya penyakit Wilson yaitu adanya mutasi


dalam gen ATP7B.
Mutasi yang terjadi pada gen ATP7B menyebabkan
tembaga terakumulasi dalam hati.
Gen ATP7B merupakan gen yang berisi informasi dalam
pembentukan protein yang disebut copper-transporting
ATPase 2.
Gen ATP7B memfasilitasi transfer Cu ke plasma Cu yang
bebas seruloplasmin.
90% Cu dalam darah terikat pada seruloplasmin.

Seruloplasmin yang tidak berikatan dengan Cu adalah


aposeruloplasmin
Kurangnya aktivitas seruloplasmin berhubungan dengan
transfer Fe yang tidak sempurna ke jaringan penting
seperti otak dan ginjal

MENKES
Sindroma Menkes adalah suatu penyakit keturunan
yang menyebabkan kekurangan tembaga dalam tubuh.
Hal ini dapat menyebabkan kegagalan sintesa enzim
yang memerlukan tembaga sebagai kofaktor, seperti
sitokrom-C oksidase, lysyl oksidase-B-amidase dan
masih banyak lagi.
Dampak yang terlihat pada tubuh dari penyakit ini
adalah rambut menjadi keriting.

Cara Pencegahan Penyakit Wilson


Diet rendah makanan yang mengandung tembaga
Mengkonsumsi obat penicillamine atau myasthenia

Cara penyegahan penyakit Menkes


Dengan mengkonsumsi asupan makanan yang
mengandung unsur tembaga

Kesimpulan
Penyakit Wilson merupakan kelainan genetic recessive
autosomal di tembaga yang terakumulasi dalam
jaringan. Ini menyatakan gejala neurologis atau psikiatri
dan penyakit hati
Transport tembaga dalam tubuh terjadi melalui sistem
pencernaan dan diangkut oleh sistem peredaran darah.
Efek jika seseorang mengalami penyakit Wilson yaitu
tubuh akan menyimpan banyak tembaga dan disimpan
sebagai deposit. Akibatnya deposit tembaga tersebut
akan merusak jaringan dan menganggu fungsi organ
tubuh seperti hati ,otak , dan ginjal.