AMILOGNESIS

IMPERFECTA
Patologa bucal
Ezequiel E. EK

La amelognesis imperfecta (AI) es una

alteracin del esmalte con manifestaciones
clnicas, radiogrficas y alteraciones
genticas donde la estructura adamantina es
de pobre desarrollo o ausencia completa del
esmalte, causado por la diferenciacin
impropia de los ameloblastos.

CRITERIOS DIAGNSTICOS
El diagnstico de AI involucra examen clnico,
radiogrfico, histolgico y gentico.

La AI afecta a los dientes de manera

generalizada y puede confundirse con otras
lesiones del esmalte.

Tabla 1. Clasificacin de la amelognesis imperfecta segn Witkop.

Tipo I Hipoplasia
IA Hipoplasia con hoyos, autosmico dominante
IB Hipoplasia local, autosmico dominante
IC Hipoplasia local, autosmico recesiva
ID Hipoplasia lisa, autosmico dominante
IE Hipoplasia lisa, ligada al cromosoma X dominante
IF spera, autosmico dominante
IG Agenesia del esmalte, autosmico recesiva
Tipo II Hipomaduracin
IIA Hipomaduracin, pigmentada autosmico recesiva
IIB Hipomaduracin
IIC Dientes nevados, ligado al cromosoma X
IID Autosmico dominante?
Tipo III Hipocalcificacin
IIIA Autosmico dominante
IIIB Autosmico recesiva
Tipo IV Hipomaduracin - Hipoplasia con taurodontismo
IVA Hipomaduracin-hipoplasia con taurodontismo, autosmico
dominante
IVA Hipoplasia-hipomaduracin con taurodontismo, autosmico
dominante

ETIOLOGA
La AI puede heredarse de una manera ligada al
cromosoma X o como un rasgo autonmico
dominante o recesivo. Sin embargo, hay
casos donde el diagnstico de la AI
permanece como, aparentemente, los casos
espordicos de defectos del esmalte.

Los pacientes con AI pueden estar

acompaados con retraso de la edad sea ,
dientes includos, mordida abierta anterior,
pulpa calcificada, displasia interradicular,
resorcin de la raz y corona, deposicin de
cemento y taurodontismo, anomalas
dentales (macrodoncia, microdoncia y
agenesia), retraso en la erupcin y densidad
anormal del esmalte mediante un estudio
con radiografas panormicas y seriadas.

TRATAMIENTO DE LA AI
El tratamiento de pacientes con AI depende de
varios factores como la edad, el tipo y grado
de severidad de la afeccin, la situacin
intraoral y el estado socioeconmico.

La intervencin temprana debe comenzar con

acciones preventivas.
La intervencin recuperativa incluyen
restauraciones con resinas directas e
indirectas, coronas metal porcelana.

CONCLUSIONES
Conclusiones
- Para un diagnstico preciso de AI se debe realizar una
buena evaluacin clnica apoyada en radiografas,
antecedentes familiares y en la actualidad es
necesaria la evaluacin de mapeo cromosmico.
- Actualmente la clasificacin de AI est basada en
criterios genticos, fenotpicos y cuando es conocido,
en defectos moleculares y resultados bioqumicos.
- La AI es una condicin anormal del esmalte causado
por trastornos ligado a la herencia o al cromosoma X,
AD o AR.
- Cada caso de AI es particular y su plan de tratamiento
debe ser manejado interdisciplinariamente