Anda di halaman 1dari 13

dr.

Pertiwi Febriana
Chandrawati MSc SpA

Definisi :
tumor ganas embrional ginjal yang berasal
dari metanefros

Tumor Wilms tidak jarang dijumpai bersama


kelainan kongenital lainnya, seperti aniridia,
hemihipertrofi, anomali saluran kemih atau
genitalia dan retardasi mental.

tumor ganas ginjal yang terbanyak pada bayi dan


anak
80% tumor terjadi pada anak < 6 tahun
puncak insidens umur 2-4 tahun.
Bisa tjd pada neonatus.
Tumor Wilms terhitung 6% dari seluruh penyakit
keganasan pada anak.
Insiden penyakit ini hampir sama di setiap
negara, karena tidak ada perbedaan ras, iklim
dan lingkungan
8 per 1 juta anak di bawah umur 15 tahun.
Perbandingan insiden laki-laki dan perempuan
hampir sama.
Lokasi tumor biasanya unilateral, lebih sering di
sebelah kiri, bisa juga bilateral (sekitar 5%).

Proliferasi patologik blastema


metanefron akibat tidak adanya
stimulasi yang normal dari duktus
metanefron untuk menghasilkan tubuli
dan glomeruli yang berdiferensiasi baik.
Perkembangan blastema renalis untuk
membentuk struktur ginjal terjadi pada
umur kehamilan 8-34 minggu.
Diperkirakan kemampuan blastema
primitif membentuk tumor Wilms(mutasi
germinal atau somatik) terjadi pada usia
kehamilan 8-34 minggu.

7-10% kasus Tumor Wilms diturunkan secara


autosomal dominan.
Mekanisme genetik yang berkaitan dengan
penyakit ini, belum sepenuhnya diketahui.
Penderita sindrom WAGR (tumor Wilms, aniridia,
malformasi genital dan retardasi mental)
didapat delesi sitogenetik pada kromosom 11,
daerah p13.
Pada beberapa penderita, ditemukan gen WT1
pada lengan pendek kromosom 11, daerah p13.
Gen WT1 secara spesifik berekspresi di ginjal
dan dikenal sebagai faktor transkripsi yang
diduga bertanggung jawab untuk
berkembangnya tumor Wilms.

Tumor Wilms tersusun dari jaringan


blastema metanefrik primitif.
Tumor ini sering mengandung jaringan
yang tidak biasanya terdapat pada
metanefron normal, misalnya jaringan
tulang, tulang rawan dan epitel skuamous.
Berdasarkan korelasi histologis dan klinis,
dikelompokkan dalam tiga kelompok, yaitu
tumor risiko rendah (favourable), tumor
risiko sedang dan tumor risiko tinggi
(unfavourable).

Stadium

The National Wilms Tumor Study (NWTS)


membagi 5 stadium tumor Wilms :

Stadium I
Tumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa
menembus kapsul. Tumor ini dapat di reseksi dengan
lengkap.
Stadium II
Tumor menembus kapsul dan meluas masuk ke dalam
jaringan ginjal dan sekitar ginjal yaitu jaringan perirenal,
hilus renalis, vena renalis dan kelenjar limfe para-aortal.
Tumor masih dapat direseksi dengan lengkap.
Stadium III
Tumor menyebar ke rongga abdomen
(perkontinuitatum), misalnya ke hepar, peritoneum dan
lain-lain.
Stadium IV
Tumor menyebar secara hematogen ke rongga
abdomen, paru-paru,otak dan tulang.

Gejalanya :
- Perut membesar
- Nyeri perut
- Demam
- Malaise
- Nafsu makan berkurang
- Mual dan muntah
- Sembelit
- Pertumbuhan berlebih pada salah satu sisi tubuh
(hemihipertrofi).
- Hipertensi
Pada 15-20% kasus, terjadi hematuria
Tumor Wilms bisa menyebar ke bagian tubuh lainnya,
terutama paru-paru, dan menyebabkan batuk serta sesak
nafas.

CT scan atau MRI perut


USG perut (tumor padat di daerah ginjal)
Rontgen perut
Rontgen dada (untuk melihat adanya penyebaran
tumor ke dada)
Pemeriksaan darah (kadar lactic dehydrogenase
(LDH) meninggi dan Vinyl mandelic acid (VMA)
dalam batas normal)
BUN
Kreatinin
Urinalisis (analisa air kemih, bisa menunjukkan
adanya darah atau protein dalam air kemih)
Pielogram intravena (distorsi sistem pielokalises)

Jika tumor dapat diangkat, maka


segera dilakukan pembedahan.
Terapi penyinaran dan kemoterapi
(pemberian obat anti-kanker, seperti
actinomycin D, vincristine atau
doxorubicin) segera dimulai setelah
pembedahan, tergantung kepada
luasnya penyebaran kanker.

Tumor stadium I dan II dengan jenis sel favorable,


dilakukan operasi dengan kombinasi kemoterapi
dactinomycin dan vincristin tanpa pemberian radiasi
abdomen.
Tumor stadium III dengan jenis sel favorable diberikan
pengobatan pembedahan dengan kombinasi
daktinomisin, vinkristin dan doksorubisin disertai radiasi
abdomen.
Tumor stadium IV dengan jenis sel favorable, diberikan
kombinasi daktinomisin, vinkristin dan doksorubisin.
Penderita ini mendapat pula radiasi abdomen dan paru
bila sudah ada penyebaran ke dalam jaringan paru.
Tumor stadium II sampai IV dengan jenis sel anaplastik
(unfavorable) diberikan pengobatan pembedahan dengan
kombinasi daktinomisin, vinkristin dan doksorubisin
ditambah siklofospamid. Pada penderita ini menerima
pula radiasi abdomen dan paru.

Jika kanker belum menyebar dan


dilakukan pembedahan serta
kemoterapi atau terapi penyinaran,
angka kesembuhan mencapai 90%.

THX U