ANEMIA A CELULAS

FALCIFORMES

Lizrraga Silva Johnny Renzo

Moncada Saavedra Fabricio

ANEMIA DE CELULAS CELULAS

FALCIFORMES

DEFINICION

CELULA FALCIFORME

CAUSAS

CAUSAS

SINTOMAS
-SEALES

SINTOMAS
-SEALES

Dolor abdominal

COMPLICACIONE
S
1. Crisis vaso oclusiva sea:
Manifestacin ms frecuente. Dactilitis o
sndrome mano-pie en lactantes menores
de 1 ao.

4. Sndrome torcico agudo

(STA) : nuevo infiltrado en la
radiografa de trax asociado a
fiebre, dolor torcico, sntomas
respiratorios o hipoxia.
5. Accidente cerebrovascular agudo

2.Dolor abdominal

3. Sndrome del
cuadrante abdominal
superior: nauseas y
vmitos, febrcula y
hepatomegalia dolorosa, con
elevacin de las
transaminasas e
hiperbilirrubinemia.

PREVALENCIA

TRATAMIENTO

ANEMIA A CELULAS FALCIFORMES

Paciente varn de 12 aos de edad, que refiere presentar crnicamente
adinamia, astenia y dificultad para respirar ante cualquier esfuerzo fsico.
Presenta peridicamente crisis de dolor agudo en los huesos, trax y
abdomen que simulan incluso un cuadro de apendicitis.
El da de hoy acude al Hospital por presentar dolor torxico intenso, y al
examen fsico se le encuentra FC: 120/minuto, FR: 24/minuto, Temp.:
36,8C, . Al ser auscultada el rea cardiaca se encuentra soplo sistlico y
soplo diastlico.
Los hallazgos de laboratorio son:
Hemoglobina 6,20 g/dl Hemates 3 450 000 x mm3 Reticulocitos 5%.
En el frotis de sangre perifrica se encuentra anisocitosis, poiquilocitosis,
clulas falciformes.
Bilirrubina total: 6,00mg/dl, Bilirrubina directa: 1,00 mg/dl
Electroforesis de hemoglobina: banda de hemoglobina S.
Hemoglobina fetal: 4%

Adinamia ausencia total de fuerza fsica

astenia fatiga general

examen fsico se le encuentra

FC

V.N (nios y adultos) = 60-100/min.

caso clnico
120/min. (elevado ,
puede indicar que existe obstruccin de las arterias).
FR
V.N (adultos ) 12-20 /min
Caso clnico
24/min( un poco elevado)
Temp
V.N (36.5 -37.2)
caso clnico
36,8C(rango normal , sin
alteracion)

 Los hallazgos de laboratorio son :

Hemoglobina
g/dl

V.N (nios y adultos) HOMBRE: 13.8 -17.2

MUJER :12.1

15.1 g/dl
caso clnico.
6,20 g/dl (nivel demasiado bajos ,
indicador de anemia).
Hemates(G.R)
varones

mujeres

V.N 4.500.000 - 5.900.000 /mm3

4.000.000 - 5.200.000/mm3 en

Caso clnico
3 450 000 x mm3 ( niveles bajos
indican anemia y hemorragias)
Reticulocitos(mide glbulos rojos ligeramente inmaduros).
V .N
0.5-1.5%

En el frotis de sangre perifrica se encuentra :

Anisocitosis Desigualdad en el tamao de los eritrocitos o de los leucocitos.

poiquilocitosis Grado anormal de variacin en la forma de los eritrocitos

sanguneos

clulas falciformes.

Bilirrubina total (indirecta): V.N

1.9 mg/dl
CASO CLINICO
6,00mg/dl(significa q se
descomponen glbulos rojos mas rpido de lo normal)
Bilirrubina directa: V.N
0-03 mg / dl
CASO CLINICO
1,00 mg/dl(elevada .
Electroforesis de hemoglobina:
banda de hemoglobina S.
Hemoglobina fetal: VN
caso clnico
4% (valor alto indica anemia
drepanoci0tica)

 Recuento de reticulocitos: indica que

se esta generando nuevos glbulos
rojos, Tambin nos orienta sobre el
diagnostico.

La prueba de diagnstico ms difundida

es la llamada electroforesis de
hemoglobina. Si la prueba descubre la
presencia de hemoglobina falciforme, se
hace un segundo anlisis de sangre para
confirmar el diagnstico. Estas pruebas
tambin revelan si el nio es portador o
heredero de las clulas falciformes

PROTENAS ESTRUCTURAS ENLACES

HEMOGLOBINA
- Tretamrica
- Grupo hemo: tretapirrol
cclico que consta de
cuatro
molculas
de
pirrol
enlazados
por
puentes de metileno.
Globina:
Protena
oligomrica conjugada,
formada
por
cuatro
subunidades, cada una
esta asociada a un
grupo hemo.

4 )CUL ES LA ESTRUCTURA NO
PROTEICA DE LA HEMOGLOBINA?

GRUPO HEMO:
- Es un derivado
porfirnico que
contiene un tomo de
Fe (elemento clave en
el transporte de O2).
- Este grupo
constituye el ncleo
prosttico (porcin no
proteica sin la cual la
protena no tendra
actividad)

5 )CUL ES LA FUNCIN DE LA HEMOGLOBINA?

6 )POR QU SE PRODUCE LA
ENFERMEDAD DE CELULAS FALCIFORMES?