Tumor de Wilms

Definicin
Es el tumor maligno primario
renal ms frecuente en la edad
peditrica
Tumor slido que se origina en el
rin.

Epidemiologa
Incidencia: 7.6 casos por milln en nios
de raza blanca menores de 15 aos de
edad
5-6% de los canceres pediatricos en EU
Relacin varn:mujer
Para tumor unilateral: 0.92:1.00
Neoplasia bilateral: 0.60:1.0

Edad media 41.5 meses

Fenotipos asociados a tumor

de Wilms
Pueden tener algunas anomalas
asociadas:
Aniridia
Hemihipertrofia
Criptorquidea
Hipospadias

Fenotipos asociados a tumor

de Wilms
Sindrome de DenysDrash
Pseudohermafroditis
mo
Enfermedad renal
progresiva a IRC.
Asocian con Tumor
de Wilms
Delecin germinal
en el cromosoma
11p

Sndrome de
Beckwith Wiedemann
Hemihipertrofia
Macroglosia
Onfalocele
Visceromegalias
Riesgo mayor de
producir Tumor de
Wilms

Fenotipos asociados a tumor

de Wilms
Sindrome de WAGR
Tumor Wilms
Aniridia
Malformaciones
genitourinarias
Retraso mental
Delecin
germinal del
cromosoma 11p

Otros:
Sndrome de
Bloom
Sndrome de Soto
Sndrome de
Perlman

Etiologa
Varias regiones cromosmicas se han
asociado al Tumor de Wilms
Banda 11p13 (contiene el gen supresor
del tumor de Wilms WT1)
Banda 11p15(sitio donde se coloca el
gen WT2 del tumor de Wilms)
Brazo cromosmico 17q (contiene el
locus familiar FWT1)
Brazo cromosmico 19q (contiene el
locus familiar FWT2)

 p53
Gen supresor de tumor
Se asocia a anaplasia, estadios
avanzados de la enfermedad
Recurrencia
Otros
Bcl-2, TrkB

 Deriva del blastema metanfrico

primitivo
Puede contener tejido que
normalmente no se encuentra en el
metanefros: musculoesqueltico,
cartlago, epitelio escamoso.

 Aparecen como:
Masa demarcada, esfrica
Rodeada de una pseudocpsula
compuesta de tejido renal atrfico.
Hemorragia y necrosis.
Quistes

 Histologicamente:
El tumor de Wilms o nefroblastoma clsico
esta compuesto por 3 tipos celulares:
Blastema
Estroma
Epitelio
*No en todos los casos puede haber
especimenes bifsicos o unifsicos.

Cuadro clnico
Masa abdominal
Localizada en el flanco
No se mueve con respiracin

Distensin abdominal
Dolor abdominal
Hematuria macroscpica
Fiebre
Anemia (asociada a hemorragia
subcapsular repentina)
Hipertensin (por aumento de la actividad
de la renina): 25%

Diagnstico
Diagnstico diferencial con
neuroblastoma

Biometra hemtica
Pruebas de funcin heptica
Pruebas de funcin renal
Examen general de orina
Calcio srico

Diagnstico
Ultrasonido
abdominal
Masa slida o qustica
Identificacin del
rgano donde se
origina la masa
Medicin

Radiografa simple
Metstasis
pulmonares

Tomografa axial
computarizada
contrastada

Evalua la
naturaleza y
extensin de la
neoplasia
Sugiere extensin
aparente a otras
estructuras

Sistema de estadificacin del Estudio Nacional para

el Tumor de Wilms, sarcoma de celulas claras de
rin y tumor rabdoide renal.

Etapa I (43% de los pacientes)

El tumor est limitado al rin y

completamente extirpado. La superficie
de la cpsula renal est intacta y el
tumor no se rompe ni antes de la
escisin ni durante la misma. Los vasos
del seno renal no estn complicados y no
hay tumor residual evidente ms all de
los mrgenes de escisin.

Etapa II (23% de los pacientes)

El tumor se extiende ms all del rin pero que se
extirpa completamente. No hay tumor residual
evidente ms all de los mrgenes de escisin. Se
puede dar cualquiera de las siguientes condiciones:

1. Extensin regional del tumor, es decir,

penetracin a travs de la superficie externa de la
cpsula renal en el tejido blando perirenal o ms de
1 a 2 mm de invasin tumoral en el seno renal.

2. Los vasos fuera del rin estn infiltrados o

contienen trombo tumoral.
3. Se hizo una biopsia del tumor o hubo
derramamiento local del tumor limitado al costado.

Etapa III (23% de los pacientes)

Tumor residual que est limitado al abdomen.
Pueden darse una o varias de las siguientes condiciones:
1. Los ganglios linfticos del hilio renal, de las
cadenas periarticas, o ms all resultan con tumores en la
biopsia. La complicacin de los ganglios linfticos en el trax u
otros sitios extraabdominales sera un criterio para la etapa IV.
2. Ha habido contaminacin peritoneal difusa por parte del
tumor, como por derramamiento tumoral ms all del flanco
antes de la ciruga o durante la misma, o mediante crecimiento
tumoral que ha penetrado la superficie peritoneal. 3. Se
encuentran implantes en la superficie peritoneal.
4. El tumor se extiende ms all de los mrgenes quirrgicos
microscpicos o
macroscpicos.
5. El tumor no se puede resecar completamente debido a
infiltracin local en
estructuras vitales.

 Etapa IV (10% de los pacientes)

El tumor de Wilms en etapa IV se define

como
la
presencia
de
metstasis
hematgena. Hay depsitos metastsicos
ms all de la etapa III, por ejemplo, al
pulmn, el hgado, los huesos, el cerebro o
a una combinacin de estos sitios.

 Etapa V (5% de los pacientes)

Se define como complicacin renal bilateral en el
momento del diagnstico inicial. En los pacientes
comprometidos de forma bilateral, se deber
intentar clasificar cada lado segn los criterios
anteriores en base al grado de la enfermedad
antes de la biopsia. La supervivencia a 4 aos era
del 94% para aquellos pacientes cuya lesin ms
avanzada estaba en etapa I o II; y de 76% para
aqullos cuya lesin ms avanzada estaba en
etapa III.

 Anaplasia etapa I-IV (histologa no favorable)

Los nios con tumores anaplsticos en etapa I tienen
un pronstico excelente. En su manejo puede
emplearse el mismo rgimen que se les da a los
pacientes en etapa I de histologa favorable. Los
nios con anaplasia difusa en etapa II hasta la etapa
IV, sin embargo, representan un grupo de mayor
riesgo. Estos tumores son mucho ms resistentes a
la quimioterapia que tradicionalmente se administra
a nios con tumor de Wilms (con histologa favorable

Tratamiento
Eliminacin quirrgica
Importante una reseccin total
Sin diseminacin o ruptura del tumor

Quimioterapia neoadyuvante
En tumores bilaterales y/o inoperables.
Vincristina, dactinomicina y daunorrubicina
Ciclofosfamida y etopsido en caso de histologa con
anaplasia.

Radioterapia
En pacientes que no responden favorablemente despus
de 5 semanas de tx quimioteraputico
Paciente en estudio II/III/ IV o con histologa de anaplasia

Tratamiento
Estadio I y II/histologa favorable y I de
anaplasia focal y difusa
AMD + VCR/ 6 cursos

Estadio III y IV/histologia favorable y

estadio II, III y IV/anaplasia focal:
AMD + VCR +ADR/9 cursos + RT

Estadio I-IV/II-IV anaplasia difusa

VCR + Doxorrubicina + CFM + VP16 /9 cursos
+ RT