Anda di halaman 1dari 31

DEGENERASI MAKULA

Anatomi

Retina : lembran jaringan saraf berlapis yang


tipis dan semitransparan yang melapisi
bagian dalam 2/3 posterior dinding bola
mata.
Makula : suatu area di retina yang terletak
pada arah 2 diameter diskus optikus ke arah
temporal. Terdiri dari sel batang dan sel
kerucut. Bertanggung jawab untuk
meneriama stimulus cahaya agar
penglihatan seseorang membaik.

Histologi Retina

Lapisan lapisan retina dari sisi dalam ke luar :

Membran limitan interna


Lapisan serat saraf yang mengandung akson-akson sel ganglion
yang berjalan menuju nervus optikus
Lapisan sel ganglion
Lapisan pleksiform dalam, yang mengandung sambungan sel
ganglion dengan sel amakrin dan sel bipolar
Lapisan inti dalam badan badan sel bipolar amakrin
Lapisan pleksiform luar yang mengandung sel bipolar dan sel
horizontal dengan fotoreseptor
Lapisan inti luar sel fotoreseptor
Membran limitan eksterna
Lapisan fotoreseptor segmen dalam dan luar batang dan kerucut
Epitel pigmen retina

Fisiologi

Sel-sel batang dan kerucut di lapisan fotoreseptor


mampu mengubah rangsangan cahaya menjadi suatu
impuls saraf yang dihantarkan oleh lapisan serat saraf
retina melalui saraf optikus dan akhirnya ke korteks
penglihatan.
Setiap sel fotoreseptor kerucut mengandung redopsin,
yang merupakan suatu pigmen penglihatan fotosensitif
yang terbentuk sewaktu molekul protein opsin
bergabung dengan 11-sis-retinal. Sewaktu foton cahaya
diserap oleh rodopsin, 11-sis-retinal segera mengalami
isomerisasi menjadi bentuk ali-trans. Redopsin adalah
suatu glikolipid membran yang separuh terbenam di
lempeng membram lapis ganda pada segmen paling
luar fotoreseptor.

Penglihatan skotopik seluruhnya


diperantarai oleh fotoreseptor sel batang.
Pada bentuk penglihatan adaptasi gelap ini,
terlihat bermacam-macam nuansa abu-abu.
Suatu benda akan berwarna apabila benda
tersebut mengandung fotopigmen yang
menyerap panjang-panjang gelombang dan
secara selektif memantulkan atau
menyalurkan panjang-panjang gelombang
tertentu di dalam spektrum sinar tampak
(400-700 nm).

Degenerasi Makula

Definisi : suatu penyakit degeneratif


bagian makula retina yang dapat
menyebabkan hilangnya tajam
penglihatan sentral unilateral atau
bilateral dan bersifat irreversible.

Epidemiologi :

Merupakan penyebab kebutaan no.3 di dunia


Usia > 55 tahun

Etiologi

Umur, faktor resiko yang paling berperan pada


terjadinya degenerasi makula adalah umur. Meskipun
degenerasi makula dapat terjadi pada orang muda,
penelitian menunjukkan bahwa umur di atas 60 tahun
beresiko lebih besar terjadi di banding dengan orang
muda. 2% saja yang dapat menderita degenerasi
makula pada orang muda, tapi resiko ini meningkat 30%
pada orang yang berusia di atas 70 tahun.
Genetik, penyebab kerusakan makula adalah CFH, gen
yang telah bermutasi atau faktor komplemen H yang
dapat dibawa oleh para keturunan penderita penyakit
ini. CFH terkait dengan bagian dari sistem kekebalan
tubuh yang meregulasi peradangan.

Merokok, merokok dapat meningkatkan


terjadinya degenrasi makula
Ras kulit putih, sangat rentan terjadinya
degenerasi makula
Hipertensi dan diabetes, degenerasi makula
menyerang para penderita penyakit diabetes,
atau tekanan darah tinggi gara-gara mudah
pecahnya pembuluh-pembuluh darah kecil
(trombosis) sekitar retina.
Stress oksidatif

Patogenesis

Usia

Bertambahnya usia maka akan menyebabkan


degenerasi lapisan retina tepatnya m. Bruch.
Degenerasi m. Bruch menyebabkan lapisan
elastin berkurang sehingga terjadi penurunan
permeabilitas terhadap sisa-sisa pembuangan
sel. Akibatnya terjadi penimbunan di dalam
epitel pigmen retina (EPR) berupa lipofusin.
Lipofusin akan menghambat degenerasi
makromolekul seperti protrin dan lemak,
mempengaruhi keseimbangan VEGF (vascular
endotelial growth factor) serta bersifat

Lipofusin yang tertimbun di dalam sel EPR


menurunkan kemampuan EPR untuk
memfagosit membran cakram sel
fotoreseptor
Lipofusin yang tertimbundiantara
sitoplasma dan membran basalis sel EPR,
akan menyebabkan penebalan m. Bruch
Kerusakan m.bruch akan menimbulkan
neovaskularisasi koroid

Stress oksidatif

Stress oksidatif yg disebut reactive oxygen


substance (ROS) yg di hasilkan oleh oksidasi
pada mitokondria > kerusakan jaringan >
perubahan matriks ekstraseluler yang
berbatasan dengan m. Burch > penebalan
m.burch secara progresif > menurunkan
kemampuan O2 untuk menembus epitel
pigmen retina dan fotoreseptor > hipoksia >
pelepasan sitokin dan pertumbuhan pembuluh
koroid baru subretina dan retina (VEGF) >
terbentuk neovaskularisasi koroid > PD baru
mengalami kebocoran > penurunan

Retina sangat mudah mengalami kerusakan


oksidatif karena :

Bagian luar fotoreseptor mengandung asam


lemak tak jenuh ganda (lemak yang sangat
rentan terhadap kerusakan oksidatif)
Bagian dalam sel batang sangat banyak
mitkondria yang dapat membocorkan ROS
Penyediaan O2 yang sangat tinggi pada koroid

Klasifikasi

AMD dini
AMD lanjut

Atrofi geografik
Penyakit neovaskular

AMD Dini

Ditandai oleh drusen minimal, perubahan


pigmentasi, atau atrofi epitel pigmen retina
Drusen digambarkan sebagai endapan
kuning yang terletak dalam m. Bruch,
bervariasi dalam ukuran dan bentuk, bisa
diskret atau menggumpal
Perubahan pigmentasi disebabkan oleh
adanya gumpalan sel berpigmen setempat
di ruang sub retina dan retina bagian luar/
daerah tipis epitel pigmen retina
hipopigmentasi yang berkembang menjadi

AMD Lanjut Atrofi Geografik (Kering)

Terlihat sebagai atrofi retina geografik


berupa hipopigmentsi ataudepigmentasi
akibat atrofi sel pigmen retina (EPR)
sehingga PD koroid dibawahnya dpt
terlihatserta lapisan retina di atasnya
tampak menipis.
Atrofi sel EPR dapat
mengakibatkan atofi sel
fotoreseptor yang berada
diatasnya sehingga menimbulkan

AMD Lanjut Neovaskular


(Basah)

Ditandai adanya CNV (choroidal neovascularization), sel


ednotel CNV ini mudah bocor sehingga mudah pecah.
Kerusakan m.bruch menyebabkan PD neovaskularisasi
yang berasal dari kapiler koroid akan menembusnya
dan proliferasi diantara m.bruch dan sel epitel pigmen
retina (EPR)
PD neovaskuler ini disertai jar fibroblas, miofibroblas,
limfosit dan makrofag membentuk kompleks
fibrovaskular yang dapat merusak m. Bruch, kapiler
koroid, serta EPRNeovaskularisasi dapat digolongkan
yang klasik dan occult. Klasik : ditandai oleh
hiperflouresensi dini, berbatas tegas. Occult :
hiperflouresensi lambat dan berbatas kabur

Secara klinis EPR terangkat berbentuk


kubah dengan batas tegas, perdarahan
subretina masif, perdarahan vitreus,
robekan EPR dan sikatrik makula disiformis.
Apabila prosesnya hanya perdarahan
subretina => sikatrik makula disiformis.
Sikatrik ini dpt terus berproliferasi dan dpt
menimbulkan transudasi masif cairan
subretina => mengakibatkan terlepasnya
retina (ablasio retina)

Gejala Klinis

Penurunan tajam penglihatan


Kehilangan kemampuan membedakan
warna dengan jelas
Ada daerah kosong atau gelap di pusat
penglihatan
Kesulitan membaca, kata-kata terlihat
kabur atau berbayang

Diagnosis

Test Amsler Grid, dimana pasien diminta


suatu halaman uji yang mirip dengan kertas
milimeter grafis untuk memeriksa luar titik
yang terganggu fungsi penglihatannya.pada
AMD neovaskular terlihat distorsi garis lurus
(metamorfopsia) dan skotoma sentaral.
Test penglihatan warna, untuk melihat
apakah penderita masih dapat
membedakan warna, dan tes-tes lain untuk
menemukan keadaan yang dapat
menyebabkan kerusakan pada makula.

Angiografi dengan zat warna fluoresein. Dokter


spesialis mata menyuntikan zat warna kontras
ini ke lengan penderita yang kemudian akan
mengalir ke mata dan dilakukan pemotretan
retina dan makula. Zat warna ini memungkinkan
melihat kelainan pembuluh darah dengan lebih
jelas dan anatomi fundus.
Funduskopi : terlihat daerah makula berupa
drusen, kelainan epitel pigmen retina
(hiperpigmentasi / hipopigmentasi), neovaskular
koroid, perdarahan sub retina, terlepasnya
epitel pigmen retina

Fotografi fundus : merekam detail fundus untuk


melihat progretivitas kerusakan N. Optikus,
menentukan tipe lesi, ukuran dan lokasi CNV.

CNV klasik : gambaran hiperfloresin berbatas tegas


pada fase pengisian awal arteri dan fase lambat tampak
kebocoran fluoresin sehingga batasnya menjadi kabur
CNV occult (tersamar) : pd fase lambat terlihat
gambaran hiperfluoresin granular dengan batas tdk
tegas

Indocyanine Green Angiography : untuk


menunjukan lokasi noevaskularisasi koroid
Optical coherence tomografi : untuk
memperlihatkan gambaran setiap lapisan retina

Terapi

Fotokoagulasi laser

Laser argon hijau atau kripton meras.


Menurut Macular Photocoagulation study (MPS)
penderita yang akan menjalani laser dibagi dalam 3
kelomok
CNV

ekstra fovea : laser akan sangat efektif karena tidak


mempengaruhi tajam penglihatan
CNV juksta-fovea dan CNV sub-fovea : resiko tinggi

PDT (photodynamic therapy)

Adalah teknik pengobatan mengaktifkan zat


veterporfin menggunakan sinar laser. Untuk terapi
CNV sub kornea tipe klasik dan predominan klasik.
Terapi ini dpt diulang stp 3 bln bila terlihat kebocoran

TTT (Transpupillary thermotherapy)

Terapi iradiasi rendah dengan sinar laser inframerah


sehingga panas yang dihasilakan tidak merusak jar dan
dpt digunakan pada CNV subfovea dgn lesi okult.

Terapi anti-angiogenesis

Digunakan utk terapi CNV karena dpt menghambat


VEGF sehingga CNV terjadi regresi dan mencegah
terbentuknya CNV baru
Ranibizumab adalah fragmen fab antibodi anti VEGF
monoklonal tikus untuk mengikat semua VEGF (faktor
pertumbuhan endotel). Dilaporkan penglihatan stabil
sebanyak 94% pada mata dengan lesi occult atau klasik
minimal dan perbaiakan penglihatan sebayak 34%

Radiasi

Dapat menstabilkan tipe eksudatif atau meregresi


CNV dengan sinar proton dosis rendah

Pembedahan

Translokasi makula
Dapat

memperbaiki tajam penglihatan sampai tingkat dpt


membaca
Suatu tindakan pembedahan memindahkan neurosensoris
retina fovea dari neovaskularisasi sub fovea ke daerah EPR
m. Bruch. Untuk mempertahankan fungsi sel fotoreseptor

Transplantasi EPR
Melakukan

eksisi CNV / pengangkatan jar. Fibrovaskuler


sub fovea yg kemudian dilanjtkan dgn transplantasi EPR

Penderita gangguan penglihatan sentral


permanen dpt memanfaatkan sisa
penglihatannya dengan menggunakan alat
bantu optik sprti :

Lensa
Teleskop
Kaca pembesar
Kaca mikroskopis (kacamata baca + tinggi)
Alat bantu elektronik CCTV (close circuit
televisoin)
Alat bantu non-optik : buku cetakan huruf

Terapi profilaksis

Vitamin dan antioksidan oral tdd vitamin C 500


g, Vitamin E 400 IU, Betacarotene 15 mg, seng
80 mg (utk membantu memperlambat
proretivitas gangguan) dan tembaga 2 mg
setiap hari dpt menurunkan resiko keburukan
degenerasi makula lanjut dalam 5 tahun
Berhenti merokok akan mengurangi
progrestivitas degenerasi makula

Prognosis

Bentuk degenerasi makula yang progresif


dapat menyebakan kebutaan total sehingga
aktivitas dapat menurun. Prognosis dari
degenerasi makula dengan tipe eksudat
(basah) lebih buruk di banding dengan
degenerasi makula tipe non eksudat
(kering). Prognosis dapat didasarkan pada
terapi, tetapi belum ada terapi yang bernilai
efektif sehingga kemungkinan untuk
sembuh total sangat kecil