Anda di halaman 1dari 50

Oleh :

Jeven Reggie Santoso

DEFINISI

Infeksi Granuloma kronis


Etiologi : Mycobacterium leprae
Primer : saraf tepi
Sekunder : Kulit dan organ lain
(mata, kelenjar limfa, saluran nafas, testis,
sendi)
Nama lain :Lepra,Kusta, Hanseniasis

EPIDEMIOLOGI
Prevalensi dunia : 1,4 kasus/10.000
Asia : 62%
Afrika : 34%
Amerika selatan 3%

Prevalensi Indonesia: 127.000 (1983)


Prevalensi Bali : 0,6/10.000 (1993)
Tahun 2007 250,000 kasus baru (90% pada 8
negara berikut: India, Brazil, Indonesia, Congo,
Bangladesh, Nigeria, Nepal, and Ethiopia)

EPIDEMIOLOGI
Cara penularan Kontroversial.

Inhalasi
Kontak langsung
Paparan dengan armadillo (juga bisa pada
simpanse dan kera Mangabey)

Umur :

10-20 thn
30-60 thn

Insiden meningkat pada:

Sosial ekonomi rendah


Sanitasi & nutrisi buruk

ETIOLOGI
Utama: Mycobacterium leprae
Basil gram positif
OBLIGAT INTRASELULER
(afinitas macrophage & sel
scwann)
UKURAN: 3-8 m X 0,5 m
Tahan asam & alkohol
Suhu optimal : 32-350 C
2009 Mycobacterium
lepromatosis mirip M.
lepra menyebabkan
bentuk difus LL (Mexico &
Karibia)

PATHOGENESIS
Agen:
Faktor virulensi : Phenolic glycolipid-1 dan
lipoarabinomannan Cell Mediated Immunity

Host
Kerentanan:
Genetik
Tipe sumber penularan (MB)

Reaksi imunitas host :


CMI (IL-2 & Interferon ) &
humoralTuberculoid
CMI (IL-4,5,10) & humoral Lepromatosa

PATHOGENESIS
Daya patogenitas dan invasi M. leprae rendah
Gejala klinis Respon imun seluler Penyakit
imunologik
Replikasi lambat stimulasi CMI Reaksi
inflamasi kronik (pembengkakan perineurium)
iskemi, fibrosis dan axonal death
Masa inkubasi: 6 bulan 40 tahun (rata-rata 4
tahun pd Tuberculoid dan 10 tahun pada LL)

PATHOGENESIS

TT : Tuberkuoid
polar
Ti : Tuberkuloid
indefinite
BT : Borderline
tuberculoid
BB : Mid Borderline
BL : Borderline
lepromatous
Li : Lepromatosa
indefinite
LL : Lepromatosa
polar

GEJALA KLINIS
Gejala klinis pada MH memiliki spektrum yang
sangat luas
Kulit: Lesi awal : bercak hipopigmentasi
soliter + anestesi
ringanberkembang sesuai tipe MH
Saraf tepi:
Terjadi akibat reaksi inflamasi / infiltrasi M leprae
dalam jumlah besar
GK : dysthesia(suhusentuhan halussentuhan
dalam),pembesaran saraf,kelemahan otot,atrofi otot

CN V,VII,N great auricular, ulnar, radial, medianus,


peroneal, posterior tibia

MATA
Erosi kornea
Keratitis
Miliary lepromata (iris
pearl)
Granulomatous iritis
Acute diffuse iridocyclitis
Lagophtalmos

MUKOSA
Membran mukosa : mulut, hidung, laring
Mukosa hidung (tersering)
Cronic nasal congestion
Infiltrasi dan nodule
Perforasi septum nasalsaddle nose deformities

Vocal cord serak

VISCERAL
Jarang bergejala
Atropi testis
osteoporosis prematur
gynecomastia

KLASIFIKASI

RIDLEY DAN JOPLING


Polar Tuberkuloid
(TT)
Plaque erythema(scaling),
batas tegas,central clearing
(saucer like)
Lesi soliter,
asimetris,hypesthesia,
anhidrotik
Imunitas baik
sembuh spontan
BTA: hampir selalu negatif
Tes Lepromin: positif kuat

BORDERLINE TUBERCULOID
(BT)
Plaque & papul batas tegas,
scaling (-),erythema minimal,
tdk terlalu meninggi,
+/- lesi satelit
Soliter/multiple asimetris
Hypestesia, pembesaran,
abses saraf tdk lbh dr 2
BTA:(-)/+1
Tes Lepromin : positif lemah

MID BORDERLINE (BB)


Plaque anular, batas tegas
pd interior, tdk tegas pd
exterior (dimorphic),
ada lesi satelit
Bentuk plg tdk stabil
Beberapa(dpt dihitung) dan
asimetris
Saraf bs membesar&nyeri
,
hypestesia sedang
BTA : agak banyak (kulit)
Tes lepromin: biasanya negatif

BORDERLINE LEPROMATOUS
LEPROSY (BL)
Imunitas tdk mampu
menahan proliferasi
tp destruksi jaringan
masih terjadi
Lesi banyak, simetris,
berupa makula,papul,
plaque
Hypesthesia minimal
saraf membesar dan nyeri
(simetris)
BTA : banyak
Tes lepromin : (-)

LEPROMATOUS LEPROSY
(LL)
Lesi multipel, difus, simetris
berupa makula berukuran
kecil dan berbatas tdk tegas,
infiltrat
Hiphestesia (-), keringat (+),
penebalan saraf (-)
Kerontokan pada alis (mulai 1/3
luar), bulu mata(madarosis),
infiltrasi difuse pd wajah, saddle
nosefacies leonina
BTA: banyak (hidung dan kulit)
Tes Lepromin (-)

WHO
Pausi Basiler (PB)
TT
BT dengan BTA (-)

Multi Basiler (MB)


BT dengan BTA (+)
BL
LL

PEMERIKSAAN PENUNJANG

BTA
TES SENSIBILITAS
TES GUNAWAN
TES LEPROMIN
PA (HISTOPATHOLOGY)

BTA (BAKTERIOSKOPIK)
Pengecatan Ziehl-Neelsen
Spesimen diambil dari 4-6 tempat
2 cuping telinga (wajib)
2-4: pada lesi paling erithema dan infiltratif

BITingkat infeksius
MI Indikator keberhasilan terapi

TES SENSIBILITAS
2 tabung reaksi (air panas dan air dingin)
Kapas
Jarum

TES GUNAWAN
Fungsi kelenjar keringat

TES LEPROMIN
Menggunakan reagen lepromin
U/ mengetahui status imunologis (CMI)
Interpretasi:
24-48 jamReaksi Fernandez
4 Minggu Reaksi Mitsuda

HISTOPATOLOGI
Pada tipe tuberculoid:
Sel epitheloid yang tidak bervakuola dan tdk
mengandung lipid yang meluas ke epidermis tanpa
Grenz zone
M leprae (-) atau sedikit

Pada tipe lepromatosa:


Infiltrat terbatas pada dermis dan selalu dipisahkan
dengan epidermis oleh Grenz zone yang tegas
Terdapat histiosit yang mengandung banyak lemak
dan M. leprae (sel lepra/sel foam/sel virchow)

DIAGNOSIS
4 tanda Kardinal kusta :
1. Anestesia
2. Penebalan Saraf
3. Lesi Kulit
4. BTA (+) pada Slit Skin Smear

DIAGNOSIS 2 dari 3 kardinal, atau no.4 saja.

PENATALAKSANAAN
U/ multibasiler
- Rifampisin 600 mg/bln
- Lamprene (clofazimin) 300 mg/bln, 50 mg/hr
- Dapsone 100 mg/hr
Lama pengobatan 12-18 bulan

PENATALAKSANAAN
U/ pausibasiler dengan lesi tunggal
- Rifampisin 600 mg
- Ofloksasin 400 mg
- Minosiklin 100 mg
dosis tunggal

U/ pausibasiler dengan 2-5 lesi kulit


- Rifampisin 600 mg/bln
- Dapsone 100 mg/hr
Lama pengobatan min 6-9 bulan

KOMPLIKASI KUSTA

LEPROSY
COMPLICATI
ON

IMMUNOLOGICAL
COMPLICATION
(LEPROSY
REACTION)

PHYSICAL
COMPLICATION
(LEPROSY
DISABILITY)

(A) REAKSI KUSTA


adalah interupsi dengan episode akut pada
perjalanan penyakit kusta yang sebenarnya sangat
kronik
sebagai akibat dari perubahan mendadak sistem
kekebalan tubuh (komplikasi imunologis)
aktivasi atau timbul efloresensi baru di kulit.

TIPE REAKSI KUSTA


TYPE I REACTION
-R.REVERSAL

LEPROSY
REACTION
TYPE II REACTION
-ERYTHEMA NODOSUM
LEPROSUM (ENL)

REAKSI KUSTA TIPE I


Reaksi hipersensitivitas tipe lambat (DTH, type
IV)
Pasien tipe borderline karena meningkatnya
kekebalan selular secara cepat
Terjadi akibat perubahan keseimbangan antara
imunitas dan basil
Muncul pada pasien yang sudah 6 bulan
mengkonsumsi MDT

GEJALA KLINIS REAKSI TIPE I


Gejala klinis yang paling umum adalah tanda radang
pada lesi:
1. Reaksi ringan
Kulit : lesi membengkak, merah, sakit, panas, tidak
nyeri/nyeri
Saraf : tidak nyeri/nyeri, gangguan fungsi
2. Reaksi berat
Kulit : lesi membengkak, panas, nyeri, ulcerasi, oedem
ekstermitas, g/ konstitusi ringan (demam, malaise)
Saraf : nyeri, gangguan fungsi
o Lesi lesi lepra (makula) menjadi lebih banyak dan lebih aktif secara
mendadak.
o Pemeriksaan tanda neuritis penting
o Mata tidak terlibat pada reaksi tipe I

Reaksi tipe I bengkak dan


kemerahan pada lesi

REAKSI KUSTA TIPE II


(ENL)
-

Pada pasien tipe MB (BL,LL)

- Respons imun humoral


- Fenomena kompleks imun akibat reaksi antara M.leprae
+ antibodi (IgM,IgG) + komplemen kompleks imun
- Reaksi kompleks imun mengendap di kulit berbentuk
nodul (ENL), mata (iridosiklitis), sendi (artritis), saraf
(neuritis)
- Biasa pd pasien yang sudah mengkonsumsi MDT untuk
waktu yang lebih lama

GEJALA KLINIS REAKSI TIPE II


Kulit: Menyeluruh, nodul-nodul erythematous, Sering
terdapat pada lengan dan tungkai, dapat pula pada
tubuh, nyeri bila ditekan. Bila nodus pecah menimbulkan
ulkus
Disertai gejala konstitusi dan K.U. lemah
Gejala pada organ lain:
Mata: iridosiklitis
Saraf perifer: neuritis akut
KGB: limfadenitis
Sendi: arthritis
Testis: orkitis
Ginjal: nefritis akut proteinuri

Fig. 2: Clinical signs associated with leprosy in various stages of the disease. A: Large hypopigmented
macule of TT leprosy. B: BL leprosy. C: BB leprosy before therapy. D: The same patient as in Fig. 2C
undergoing a type I reversal reaction during therapy. Note the accentuation and erythema of macules
relative to Fig. 2C. E: Patient with BT leprosy undergoing a type I reversal reaction. F: Patient
with LL leprosy undergoing a type II reaction (erythema nodosum leprosum). Note the raised,
erythematous crops of nodules.

PENATALAKSANAAN
REAKSI KUSTA TIPE I (R.REVERSAL)
Istirahat di tempat tidur, anggota gerak yang
terkena dilakukan immobilisasi
Obat anti kusta diteruskan
Prednison (metil prednisolon yg setara) hrs diberikan
bila terdapat neuritis akut, dgn dosis 30mg/hari

REAKSI KUSTA TIPE II (ENL)

Istirahat di tempat tidur


Obat anti kusta (MDT) diteruskan
Pada yg ringan diberikan asam mefenamat 3X500mg/hari
Pada yg berat diberikan prednison 30mg/hari (metil
prednisolon yg setara)
misalnya: 40mg -2 hari
30mg/hari 2 minggu
20mg/hari 2 minggu
15mg/hari 1 minggu
10mg/hari 1 minggu
DOC : Thalidomide (4x100mg/hari)
5mg/hari 1 minggu,kemudian dihentikan

(B) LEPROSY DISABILITY


1. PRIMARY DISABILITY
DIAKIBATKAN LANGSUNG OLEH PENYAKIT
A. CACAT PADA FUNGSI SARAF
- ANESTESI
- CLAW HAND
- CLAW TOES
- WRIST DROP
- LAGOPTHALMOS
B. INFILTRASI KUMAN PADA KULIT DAN JARINGAN SUBKUTAN
:
* KULIT BERKERUT DAN BERLIPAT
- FASIES LEOMINA (gejala infiltrasi yang difus di muka)
- EKTROPION
- BLEFAROPTOSIS

2. SECONDARY DISABILITY
terjadi akibat cacat primer, terutama akibat kerusakan saraf
DERAJAT CACAT KUSTA (WHO 1980)
DISABILITY OF THE HAND & FOOT
GRADE O : NO ANAESTHESIA & ANATOMICAL DISORDER
GRADE I

: ANAESTHESIA (+) ANATOMICAL DISORDER ( - )

GRADE II : ANATOMICAL DISORDER (+)

Pencegahan Cacat Kusta


Cacat Primer

Diagnosis Dini
Pengobatan secara teratur dan adekuat
Diagnosis dini dan penatalaksanaan neuritis
Diagnosis dini dan penatalaksanaan reaksi

Perawatan diri sendiri untuk mencegah luka


Latihan fisioterapi
Bedah rekonstruksi
Bedah septik
Perawatan mata, tangan dan kaki yg anestesi dan
lumpuh

Cacat Sekunder