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Leccin 54

Enfermedades glomerulares
Hematuria y Sndrome
nefrtico

Esquema
Glomerulopatas

Aspectos generales
Formas clnicas

Hematuria en el nio: orientacin diagnstica


Glomerulopatas
hematuria

que

cursan

GN aguda post-estreptoccica
GN primarias

Hematuria benigna (enf. de la membrana basal delgada)

Nefropata IgA (enfermedad de Berger)

Nefritis hereditaria (sndrome de Alport)

GN membranoproliferativa

GN secundarias

Nefropata de la prpura de Schnlein-Henoch


LES (nefritis lpica)

con

Enfermedades
glomerulares
Etiologa
Manifestaciones
clnicas

Primarias
Secundarias

Inmunologa

Anatoma
patolgica

Enfermedad glomerular

Pronstico
Curacin

Cronicidad

Muerte renal

Mecanismos inmunolgicos
de las glomerulopatas
Activacin in situ de
anticuerpos frente a antgenos
glomerulares
(Enfermedad anti-MBG)

Depsito de complejos antgenoActivacin primaria de los


anticuerpo originados en la
linfocitos T
circulacin
(Lesiones mnimas)
(Enfermedad por C.I. Circulante)

Liberacin de mediadores de
la inflamacin
Activacin de la coagulacin

Activacin del complemento

Lesin glomerular

Enfermedades
glomerulares
Presentacin clnica
Hematuria aislada
Proteinuria aislada
Hematuria-proteinuria aislada
Sndrome nefrtico
Sndrome nefrtico

Hematuria
Proteinuria
Hipertensin arterial
Uremia (oliguria)
Edema
Proteinuria grave (nefrtica)
Hipoalbuminemia
Hipercolesterolemia

Hematuria
Definicin
y tipos

Macroscpica
Microscpica

Persistente
Recurrente

Glomerular / No glomerular
Otras orinas coloreadas

Prevalencia

Ac. rico
Medicamentos
Alimentos

Nios sanos (6-15 aos)


1 muestra aislada
2 ms muestras
6-12 meses despus

2-5 %
0,5-2 %
0,1-0,6 %

Hematuria macroscpica (Urgencias) 0,5-1 %

Diagnstico de la
hematuria
Mtodos
de
estudio

Semicuantitativos
Tira reactiva (O-toluidina)
> 1+

Microscopio (sedimento)
> 6 hemates/campo

Cuantitativos (recuento de Addis)


Localizacin de la hematuria
(Glomerular / No glomerular)
Microscopio

Hemates dismrficos
Cilindros hemticos

Contador automtico

VCM, ADE

Principales causas de
hematuria

Hematuria glomerular (casi siempre asociada a proteinuria)


GNA post-estreptoccica
Nefropata IgA o enfermedad de Berger
Prpura de Schnlein-Henoch
Nefritis hereditaria o sndrome de Alport
Hematuria benigna (familiar o espordica)
Lupus eritematoso sistmico (LES)
GN membranoproliferativa (GN hipocomplementmica)

Hematuria no glomerular (casi siempre aislada)


Hipercalciuria idioptica
Litiasis renal
Infeccin urinaria (cistitis hemorrgica)
Malformaciones congnitas (uropata obstructiva)
Poliquistosis
Tumores (nefroblastoma o tumor de Wilms)
Vasculares (sndrome H-U, trombosis de la vena renal)
Infestacin por Schistosoma baematobium

Principales causas de
hematuria
Recin nacido (0-28 das) Nio pequeo (1-5 aos)
Malformacin congnita
Necrosis cortical (asfixia)
Alteraciones vasculares
(cateterismo umbilical, TVR)
Traumatismo obsttrico

Lactante (1-12 meses)


Infeccin urinaria
Uropata obstructiva
Sndrome hemoltico-urmico
Necrosis tubular aguda
Trombosis de la vena renal
Tumor de Wilms
Nefrocalcinosis

Infeccin urinaria Uropata obstructiva


Traumatismo
Glomerulopatas
Tumor de Wilms
Hipercalciuria

Escolar y adolescente (6-18


aos) urinaria
Infeccin
Traumatismo
Ejercicio fsico
Glomerulopatas
Hipercalciuria
Litiasis
Nefritis intersticial

Orientacin clnica de la
hematuria en nios
Hematuria
Anamnesis
Hematuria
Exploracin clnicaHematuria
Hematuria

macroscpica
microscpica aislada
microscpica con proteinuria
microscpica con sntomas clnicos

Sedimento urinario
(dismorfia eritrocitaria)

No

Anomalas
nefrourolgicas
Microbiologa
Estudios de imagen
Estudios metablicos

S
Glomerulopatas
Estudio familiar
Inmunologa
Biopsia renal

Glomerulopatas con
hematuria
Sndrome nefrtico agudo (GNAD)
GN primarias

Nefropata IgA (enfermedad de Berger)


Hematuria benigna (enf. de membrana basal
delgada)
Sndrome de Alport (nefritis hereditaria)
Glomerulonefritis membranoproliferativa
Otras (PAN, nefritis de shunt, endocarditis....)

GN secundarias

Nefropata de la prpura de Schnlein-Henoch


Nefritis del LES (nefritis lpica)

Sndrome nefrtico agudo


(GN aguda proliferativa )

GNA postinfecciosa
Postestreptoccica
Otras infecciones

GNA no postinfecciosa

Nefropata IgA
Prpura de Schnlein-Henoch
GN membranoproliferativa
GN del LES
Nefritis familiar
Endocarditis bacteriana y nefritis de shunt
Poliarteritis nodosa (PAN)

GNA postinfecciosa
Estreptococo -hemoltico del
grupo A

Otras infecciones localizadas o


sistmicas
Bacterias

EPIDEMIOLOGA
Casos espordicos/epidmicos
Incidencia en pases industrializados

Faringitis
Serotipos M: 1, 3, 4, 12, 25, 49
Edad: 4 a 15 aos
Intervalo: 5-14 das (mediana 7 das)

Imptigo
Serotipos M: 2, 49, 55, 57, 60
Edad: 2 a 8 aos
Intervalo: 10-21 das (mediana 14 das)

S. pneumoniae
Staphylococcus sp.
Mycoplasma
Brucella, Salmonella
Meningococo

Virus

Varicela
Rubeola
Hepatitis B
Epstein-Barr, CMV

Parsitos
Toxoplasma

Fisiopatologa del edema


nefrtico
Dao glomerular inmunolgico
(Exudacin de leucocitos, proliferacin celular)

Hematuria

Filtrado glomerular

Uremia
Reabsorcin distal de Na
Retencin de agua y Na
Volumen del LEC (congestin vascular)

Edema

HTA

Proteinuria

Glomerulonefritis aguda
(GNA)
Sintomatologa

Edema palpebral
Hematuria macroscpica (30-50 %)
Oliguria
Otros: fiebre, malestar, dolor abdominal, anorexia, cefalea

Exploracin clnica
Hipertensin arterial (encefalopata hipertensiva 5 %)
Edema
Congestin vascular: Polipnea, ICC, derrame pleural

Frecuencia de las
manifestaciones clnicas en la
GNA
Macrohematuria
Edema
HTA
Congestin circulatoria
Sntomas SNC

20

40

60

Porcentaje (%)

80

100

Glomerulonefritis aguda (GNA)


DIAGNOSTICO
Urianlisis
Tira reactiva: sangre (3+), protenas (1+ a 3+)
Sedimento: hematuria (dismorfia +), leucocitos, cilindros

Funcin renal

Surea y Scr N / , Ccr

Hematologa
Anemia

Bacteriologa/Serologa/Inmunologa

Cultivo farngeo: Estreptococo -hemoltico del grupo A


ASLO
Complemento : C3, C4

Imagen
Rx trax: congestin vascular, derrame pleural
Ecografa abdominal: ascitis, ecorrefringencia renal

GNA - Diagnstico diferencial


Brote agudo de GN crnica (GNMP)

Retraso de crecimiento, alteraciones urinarias previas


Anemia / Uremia desproporcionadas
Hipocomplementemia persistente
Sndrome nefrtico

Nefropata de la prpura de Schnlein-Henoch

Exantema (petequias, prpura)


Dolor abdominal, artralgias
C3 normal, IgA srica

Nefropata IgA

Hematuria recurrente
TA, Surea y C3 normales

Nefritis hereditaria (Alport)

Historia familiar de IRC y sordera


Uremia desproporcionada, C3 normal

LES

Manifestaciones sistmicas: rash, artralgias, fiebre


Hipocomplementemia persistente: C 3 y C4
ANA +

GNA - Tratamiento
Hospitalizacin

Gravedad variable
Edema significativo, HTA, oliguria

Medidas generales

Reposo (HTA, edema moderado/grave)

Antibitico

Penicilina

Edema

Lquidos v.o. = 40-50 ml/100 kcal


Dieta hiposdica
Diurtico = furosemida 0,5-2,0 mg/kg/da

HTA moderada / grave

Nifedipino, amlodipino / -bloqueante


Nitroprusiato

Oliguria grave / Anuria

Dilisis peritoneal / hemodilisis

GNA - Curso evolutivo

Edema, uremia, hematuria


macroscpica
Hipertensin
Hipocomplementemia
Proteinuria persistente
Microhematuria
Proteinuria intermitente

4 semanas
10

2 meses
20

6 meses
30

1 40
ao

2 aos
50

Hematuria benigna (EMBGF)


(familiar y espordica)
Concepto

Microhematuria persistente con ausencia de


manifestaciones extrarrenales y de otros signos
de enfermedad renal.

Gentica

Heterozigotos de mutaciones en el gen COL4A4.

Patogenia

Alteracin del colgeno tipo IV.

A. patolgica

MBG muy fina, sin las irregularidades tpicas del


sndrome de Alport.

Diagnstico

Ausencia de manifestaciones extrarrenales, de


disfuncin renal y de familiares con IRT.

Pronstico

Funcin renal siempre normal.

Nefritis hereditaria
progresiva
(Sndrome de Alport)
Definicin

Nefritis familiar de evolucin progresiva a la IRC, asociada


a sordera neurosensorial y anomalas oculares.

Gentica

Mutaciones en los genes que codifican las cadenas del


colgeno IV.
- Forma clsica (80 %), ligada a X: gen COL4A5 en Xq22
- Autosmicas: genes COL4A3 y COL4A4 en 2q34

A. patolgica

M.E.: engrosamientos irregulares de la MB y,


desdoblamiento de la lmina densa (splitting)
M.O.: normal o glomeruloesclerosis y fibrosis intersticial
inespecficas con clulas tubulares espumosas.
IF:
negativa

Nefritis hereditaria
progresiva
(Sndrome de Alport)
Clnica

Hematuria en varones >4-6 aos (100 %)

Tratamiento

Trasplante renal
GN anti-MB (5 %)

Microscpica Macro recurrente Macro persistente


Proteinuria Sndrome nefrtico
IRC progresiva IR terminal (2-3 dcada)
Sordera neurosensorial (> 50 %)
No obligatoria en la infancia Edad adulta
Ms frecuente en varones
Diagnstico: audiometras repetidas
Anomalas oculares (10-20 %)
Cristalino: lenticono anterior, esferofaquia, cataratas
Retina: degeneracin macular y perimacular

Nefropata IgA
(Enfermedad de Berger)
Epidemiologa

Hombre/Mujer: 2:1
Mxima incidencia: > 10 aos - adulto

Patogenia

Anomala de linfocitos B con produccin exagerada


de IgA polimrica tras estmulos antignicos.
Enfermedad por inmunocomplejos circulantes (IgA)
Depsitos de IgA en capilares drmicos
Depsitos de IgA en el mesangio del glomrulo renal
Antgenos: virus, bacterias, alimentos (gliadina)

Anat. patolgica M.O. GN proliferativa mesangial (focal/difusa).


Semilunas ocasionales aisladas (< 50 %)
Inmunofluorescencia: Depsitos mesangiales de IgA

Nefropata IgA
(Enfermedad de Berger)
Clnica

Hematuria macroscpica recurrente


Proteinuria con/sin microhematuria
Sndrome nefrtico agudo
Sndrome nefrtico
IRT / HTA maligna
OTRAS MANIFESTACIONES
Dolor en flancos
Infeccin farngea benigna
IgA srica elevada

40 %
40 %
10 %
6%
4%
30-50 %
50-60 %
50-75 %

Tratamiento

No se dispone. Sintomtico.
Ensayos: IECA, prednisona das alternos, aceite de
pescado (antioxidantes).

Pronstico

Lesin progresiva en 30 % a los 10-15 aos del inicio

Prpura de SchnleinHenoch
Epidemiologa

Incidencia: 13,5/100.000
Estacionalidad: Otoo-primavera
Intervalo de edad: 2-18 aos
Edad mediana: 4-8 aos
Relacin hombre/mujer: 2:1

Etiologa

Desconocida (virus, EBHGA, txicos)

Patogenia

Vasculitis de pequeos vasos

Anatoma patolgica

Vasculitis leucocitoclstica

PS-H: manifestaciones
clnicas
Porcentaje
Cutneos

100 %

(rash, prpura)

Gastrointestinales

70-80 %

(dolor abdominal, vmito,


hemorragia digestiva)

Articulares

60-80 %

(artritis, artralgias)

Renales

25-50 %

(hematuria, proteinuria)

Otras
(testculo, SNC, pancreatitis,
hemorragia pulmonar o muscular,
parotiditis, carditis)

<5%

Nefropata de la prpura de
S-H
Incidencia
Tira reactiva

Manifestaciones

A. patolgica
M. ptica

Inmunofluorescencia

40-60 % de los casos


Ms frecuente en las primeras 4 semanas
La mayora en los primeros 3 meses
Microhematuria transitoria o persistente
Hematuria macroscpica, inicial o recurrente
Hematuria-proteinuria
Sndrome nefrtico-nefrtico

GRAVEDAD

Cambios mnimos
Proliferacin mesangial
GN mesangial + semilunas (< 50 %)
GN mesangial + semilunas (50-75 %)
GN mesangial + semilunas (> 75 %)
GN membranoproliferativa

Depsitos difusos mesangiales de IgA

Nefropata de la prpura de
S-H
Laboratorio

No hay prueba especfica


IgA elevada al comienzo (50 %)
C3 y C4 normales
ANA, ANCA y FR negativos

Tratamiento

Proteinuria persistente: IECAs


S. nefrtico-nefrtico:
Prednisona + Ciclofosfamida

Marcadores de mal pronstico

Pronstico

Forma clnica:

Proteinuria, s. nefrtico/nefrtico

Histopatologa:

Proliferacin mesangial difusa


Semilunas
GN membranoproliferativa

IRT (25 % de nios con sndrome nefrtico)