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Diabetes Inspida

Eduardo Linares Santos

Jos Carlos Cano Navarrete
Universidad Veracruzana Campus Minatitln
Endocrinologa
Dr. Nikos Christo Secchi Nicols

Introduccion :

Neurohipofisis divide 2 :

Eminencia media o infundbulo

Inferior pars nerviosa o proceso infundibular

ADH: VASOPRESINA:ARGININA
VASOPRESINA AVP sintetizada en
neuronas nucleos supraoptico SON

y paraventricular PVN

del hipotlamo

FISIO:
+
Neurohipofisis

prolongacin del
hipotlamo ventral
se une a
adenohipofisis ,

(nucleo paraventricular PVN )

divide en 2: sup :

ADH,vasopresina o arginina
vasopresina AVP

la oxitocina

nucleo supraoptico (SON)

eminencia media =
infundbulo

inf: pars nerviosa =

proceso
infundibular

Fisio

tracto SON & PVN

descienden
hormonas en
forma de
granulaciones

viaja unidas a
protena
transportadora
neurofisinas

estimulo granulos
o vesculas

Exocitosis

liberados a
circulacin

Fisio

ADH y su
neurofisina
provienen
precursor
comn o
prohormona

Biosintesi
s:

neurofisina I
Np1 se une
a la oxitocina

seal inhibitoria parasimptica

modulada por neurotransmisores

ADH permanece depositada

Np2 a ADH
causa
diabetes
inspida
central
congnita

almacenan
en la
neurohipofisi
s

Control de la ADH: mecanismos

Muy sensibles

osmolaridad
umbral : 280
MoSm/L

responden a
cambios minimos
1-2% liq extracel

Osmoticos:

deshidratacin

hemorragia

osmoreceptores
de verney en las
cels
hipotalmicas

(SON)
osmosensitivo
responde a
microetimulos
hipovolemia :

Control de ADH mecanismos:

NO osmticos:

dsiminucion vol liqu extracel

hipotensin

estimulos adrenrgicos

baroreceptores de baja presin en A

IZQU <3

alta presin seno carotideo y arco artico

regulacin vagal

relacin directa gradocompresin

Mecanismos de regulacin ADH:

Factor atrial natriuretico ANF,

hormona producida en el mio <3 AD

accin CONTRARREGULADORA
neuromodulador ,

receptores conectan ncleos SON y

PVN

INHIBIR produccin ADH

Estimulan

MECANISMOS DE REGULACION ADH : DROGAS

Prostaglandinas
Narcticos
Anestsicos
beta adrenrgicos
clofibrato
ciclofosfamida
Carbamazepina
Histamina
Metoclopramida
barbitricos

Fisio ADH mecanismos de accin receptores

V2 concentrar orina :

Tubulo proximal : rama descendente del asa de Henle

liquido ISOTONICO + plasma : ha quedado del FG reabsorcin ,
permeable al agua y poco a NAL ,CL
intersticio se ah vuelto HIPERTONICO
rama ascendente y tbulo colector,

+ Fisio ADH mecanismos de accin renal :

receptor V2 ( hidrosmotico)
rama ascendente parte delgada impermeble al agua
parte gruesa permeabilidad NA CL
urea permitiendo su rentrada a la circulacin
crea un gradiente electroqumico favorable entrada de solutos
DILUCION del liquido intratubular no por agregarse agua sino
por sustraerse NACL
FINAL osmolaridad 100 mOsm

FISIO MECANISMOS adh:

Receptores v2 son hidrosmoticos

tbulo distal y colector de la nefrona

mediadores de la accin de la ADH

formando el complejo ADH-RECEPTOR

aumentando numero y tamao de

acuaporinas

facilitando absorcin agua

ADH estimula AQP2

AQUAPORINAS AQP
AQP1>

tbulo proximal
delgado descendente asa de
Henle cerebro corazn y ojos
AQP2
tbulo colector porcin cortical
y medular Alteraciones
genticas causan diabetes
inspida nefrogenica

Receptor v3 o v1b
regula el efecto de la ADH sobre la HIPOFISIS
facilitando la liberacin de ACTH

+ ADH efectos efectos paciente sin otros datos agregados :

liquidos
corporales :

vasoconstricci
n

SNP libera nora

y adrenalina
vsconstriccion
perifrica

ANF

osmolaridad

Centro
saciedad sed

osmolaridad
plasmtica >
2-3%

Accin A y
arteriolas
plexos
hepatico,
higado , rion.

sed estimula

Sistema
renina
.angiotensina.
Aldosterona
reten NA agua

balance hdrico

ingestin agua
alimentos

ingreso
lquidos

INSIPIDA CENTRAL DIC :

deficit total o parcial ADH parcial o

primaria familiar idioptica

= H=m

Epidemio etiologa
Diabetes inspida CENTRAL DIC:

Causas:

autosmico dominante cromosoma

20 5%

Proceso degenerativo progresivo post

natal degranulacion y reduccin
numrica de las neuronas nucleos
SON PVN

Mutaciones gen ADH y neurofisina

Responde a la ADH exgena ( lo que

la diferencia de DIN)

Epidemio etiologa
Diabetes inspida central DIC

Problemas
vasculares
metastasicas Ca
mama y pulmn

+ Idioptica

Neoplasias SNC
> del 50 %
supraselares ,
adenohipofisiari
as + extensin
hipotalmica

leucemia +
trombosis de vs
neurohipofisiario
so
hipotalmicos
2% sx de sheehan

Diabetes inspida nefrogenica

Falla nivel renal ADH

Congenita

rasgo dominante ligado :

cromosoma X brazo largo del

cromosoma 28 receptor v2

Cromosoma 12 altera AQP2

Mujeres asintomticas o pocos

sntomas : predispone embarazo
estrs importante

fp :

defecto receptores V2 a ADH ( +

frecuente ) en el tbulo renal o a AQP2

DIN congnita :
infancia:

irritabilidad
Algunas
nefropatas
crnicas poliura
menos
acentuada que en
DIC por una
menor FG
Deshidratacion
si/no dao
neuronal

retrardo de
crecimiento

constipacin

fiebre ?

Incapacidad
aumento peso

Diabettes inspida nefrogenica DIN

Adquirida:

incapacidad concentrar orina

respuesta ADH
disminucin gradiente osmtico
en medula renal

Iatrogenica: admon :

carbonato de litio

Metroxiflurano

anfotericina

dao anatmico :

uropatia obstructuva

mecanismo accin alterado

amiloidosis renal
pielonefritis crnica

hipokalemia crnica produce

degeneracin tubular renal
Hipercalcemia inhibe unin
ADH /receptor ( hipertiroidismo )

IRREVERSIBLE se establece dao tubular

Diabetes dipsogenica:

Polidipsia compulsiva: PC =polidipsia

primaria

tx psicolgico con predominio sexo femenino

ingestion volmenes excesivos de agua

subsecuente osmolaridad plasmtica

disminuida

poliuria hipotnica

Padecimientos psiquitricos

Esquizofrenia , + frecuente

bipolares fase maniaca

Diabettes insipida : dipsogenica DID

sed crnica

polidipsia

poliuria

20% daado el centro regulador sed por

alguna entidad patolgica:

cc: disminucin de la osmolaridad

plasmtica

secrecin
umbral
osmtico
<75 el
%necesario
paradjicamente
+ ADH
bajo
que
estimula sed
para la secrecin de ADH

orina diluida
ADH suprimida

Diabettes inspida gestacional

Complicacin rara
vasopresinasas placentarias
degradan ADH circulante
CC. inicia 3er trimestre
desaparece dsps del parto
Etiologia mixta: central y nefrogenica
NOhay respuesta a la ADH exgena aunque si a la desmopresina

FP:
Posterior a
lesin

permanente
parte alta del
SON o PVN

QX
reseccin de
grandes
tumores (+
supraselar )
rea
hipotlamo
evolucin :

transitorio
ocurre cuando
por debajo de
la eminencia
media

Cuadro clnico
Inicio sbito

instala en 2-3 das

Sintomas :

poliuria 5-20 L/dia

preferencia por liquidos frios

receptores al frio orofaringe
inhiben sensacin de sed
Nictura ( lo diferencia de
polidpsia compulsiva)

estress de la poliuria durante el da

astenia adinamia

perdida de peso

Polidipsia compensatoria

Insomnio por nicturia

Nios retraso de crecimiento

Casos leves DI sintomatologa tan

sutil puede no notarse

Cuadro clnico:

Antecedente trauma
cx craneocefalica : alteraciones visuales , neurolgicas
endocrinolgicas
Ingestin de lquidos no compensa la perdida por falta de
acceso

dao centro regulador de la sed o inconsciencia

deshidrtacion variable
hipernatremia manifestaciones :
Irritabilidad
ataxia
torpeza mental
hipertermia
hipotensin coma y muerte

Casos clnicos:
Nio de 18 meses, que ingres por
polidipsia y poliuria, sntomas que se
iniciaron desde varios meses antes. Refiere la
informante que frecuentemente presenta
episodios febriles sin causas aparentes. as
como la no ganancia de peso en los ltmos
meses.
Los antecedentes perinatales fueron IVUS
recurrentes por parte de la madre meconio+ , se
seala que tuvo un peso al nacer de 2800 kg. Los
antecedentes familiares son padre positivo a DM2 .
Su desarrollo psicomotor ha sido normal.
usted en que tipo de diabetes inspida estara
considerando como su primer dx?

+
nio de 3 aos de edad, de raza blanca, con
antecedentes de malnutricin por defecto, quien es
atendido por presentar poliuria y polidipsia, as
como cefalea, de seis meses de evolucin.
Posteriormente, presenta vmitos, constatndose
al examen fsico signos de deshidratacin e
hiponatremia en los complementarios. Se ingresa
con el diagnstico de una deshidratacin
hipertnica en el servicio de terapia intensiva.
Durante la hospitalizacin se constata: ingesta de
lquidos de hasta 2 000 ml diarios, diuresis de
entre 4 000 ml y 5 000 ml en 24 horas, con una
densidad urinaria entre 1 001 y 1 004.
Con los exmenes complementarios se corrobora
la presencia de hipernatremia, valores de sodio en
163 mmol/l y BB 45,9. El resto de los
complementarios no aportan datos de inters.
Con los datos siguientes cual seria su principal dx
a considerar ?

Femenina de 19 aos quien es

ingresada inconsciente a servicio de
urgencias , diuresis menor de 100 osm
ademas datos relevantes :
hipokalemia e hipernatremia ,
disminucin gradiente osmtico en
medula renal , sus padres refieren que
ha padecido IVUS recurrentes
anteriormente dx con pielonefritis
crnica.

Cual seria su primer dx a considerar ?

Bibliografia
pp49-57 endocrinologa flores lozano sexta
edicin 780-783 diabetes inspida endocrinologa
bsica y clnica lange 2012 novena edicin